Organöverföring

Detta tillstånd påverkar alla större organ i bröstet och buken. I allmänhet ordnas organ helt enkelt i en spegelbild. Hjärtat ligger på höger sida av bröstet, mage och mjälte på höger sida av buken och levern och gallblåsan till vänster. Trilobed är vänster lunga, bilobed är höger lunga. Blodkärl, nerver, lymfkärl och tarmar är också inverterade.

Om hjärtat är beläget på höger sida av bröstet, kallas detta tillstånd transposition av inre organ med dextrocardia eller situs inversus totalis. Om hjärtat förblir på vänster sida av bröstet under transposition, vilket är mycket mindre vanligt (1 av 22000 fall av situs inversus), kallas detta tillstånd transposition av inre organ med levokardi (engelsk levokardi) eller situs inversus incompletus. Transponering av inre organ med levokardi eller dextrocardia utan transposition är mycket farligare fosterskador än transponering av inre organ med dextrocardia. [2]

Betydelse i livet

I avsaknad av medfödda hjärtfel kan personer med transponering av inre organ leva ett normalt liv utan komplikationer i samband med deras medicinska tillstånd. I 5-10% av fallen har personer med situs inversus totalis hjärtfel, uttryckt i fel placering av stora hjärtkärl. Vid transponering av inre organ med levokardi observeras hjärtfel i 95% av fallen. [2]

Dextrocardia förekommer hos vissa personer med Pataus syndrom (trisomi på den 13: e kromosomen), medan resten av organen ligger på vanligt sätt. [3]

Många människor med inre organtransposition inser inte deras ovanliga anatomi förrän de konfronteras med en medicinsk undersökning av skäl som inte är relaterade till införlivandet. Speglingsorgan kan vara lite förvirrande, eftersom de flesta tecken och symtom kommer att vara på ”fel” sida. Till exempel, om en person med transposition utvecklar blindtarmsinflammation, kommer han att klaga på smärta i vänster sida av nedre bukhålan, eftersom det är här bilagan finns. Därför, när en sjukdom uppträder, kan kunskapen att en person har en transponering av inre organ påskynda etableringen av rätt diagnos..

Transposition komplicerar också organtransplantationskirurgi, eftersom organdonatorn i själva verket sannolikt kommer att vara en person med en normal position av inre organ (situs solitus). Eftersom hjärtat och levern inte är symmetriska uppstår geometriska problem när orgeln placeras i ett hålrum bildat i spegelbild. Till exempel behöver en person med transposition som behöver en hjärttransplantation en transplantation av alla blodkärl i givarhjärtat. Emellertid är orienteringen av dessa kärl i en transponerad omvänd och kräver sekventiella steg för att ordentligt fästa blodkärlen. [2]

Kartageners syndrom

Huvudartikel: Primär ciliär dyskinesi

Cirka 25% av personer med situs inversus har en underliggande diagnos av primär ciliär dyskinesi (PCD). PCD - cilia dysfunktion som manifesterar sig under den embryonala utvecklingsfasen (embryogenes). Normalt fungerande cilier bestämmer placeringen av inre organ under tidig embryonal utveckling, därför har personer med PCD 50% chans att utveckla transponering av inre organ. Cirka hälften av patienter med PCD har Kartageners syndrom, som kännetecknas av en triad av tecken - transponering av inre organ, kronisk bihåleinflammation och bronkiektas. Cilierna är också ansvariga för slemflödet i lungorna, vilket leder till att bakteriernas frigöring från luftvägarna försämras. Män som diagnostiserats med PCD lider vanligtvis av infertilitet, eftersom funktionen av cilia, som är spermiernas flagella och som är ansvarig för deras rörlighet, också är nedsatt. [2]

Intern organtransposition hos djur

Druvsniglar har vanligtvis ett böjt skal på höger sida. Frekvensen av druvsniglar med ett "vänster" skal uppskattas till ungefär 1: 10 000-1: 1 000 000. Hos dessa djur, som kallas "sniglarnas kungar", finns också organ som hjärtat, andningsvägarna och könsorganen på andra sidan. [3]

Ett sällsynt fall registrerades: en kvinna med ett spegelarrangemang av organ levde i 99 år

Anatomister som upptäckte hennes tillstånd efter en obduktion tror att hon levde ett rekordlångt liv för människor med en sådan diagnos..

Anställda vid Oregon University of Health and Science registrerade ett sällsynt fall: en kvinna med transponering av inre organ levde i 99 år. Hennes släktingar, som tydligen, hon själv, visste inte om hennes kropps unika tillstånd. Detta rapporteras av The Guardian med hänvisning till anatomernas konferens, där de tillkännagav öppnandet.

Rose Marie Bentley tillbringade större delen av sitt liv i Molalla, Oregon, en stad nära Portland. Hon hade fem barn och, enligt en släkting, älskade att simma. Ingen av hennes bekanta visste att hon hade en transposition av inre organ (situs inversus) med levokardi - ett tillstånd där en persons inre organ, förutom hjärtat, speglas i förhållande till deras normala position. Hjärtat är på samma plats som andra människor. Detta blev känt efter att en kvinnas inre organ studerades av studenter från Oregon University of Health and Science, som hon testamenterade sin kropp före sin död..

Ett ovanligt tillstånd upptäcktes av biträdande professor i anatomi Cameron Walker, tillsammans med studenter. Enligt honom började upptäckten när hans elever dissekerade bröstkaviteten, men inte hittade de nödvändiga kärlen där. Denna hitch orsakade en kaskad effekt, och när de öppnade buken såg de att alla organ låg på fel sida..

Transponering av inre organ är ett mycket sällsynt tillstånd, det förekommer en gång var 22 000 födda. Det leder vanligtvis till problem med hjärt-kärlsystemet eller andra livshotande sjukdomar, så fallet av Rose Marie Bentley är särskilt värdefullt. Enligt Dr. Walker överlever bara en av 50 miljoner människor som är födda med detta tillstånd till hög ålder. Läkaren tror att Bentley kan vara den längst levande personen med en sådan diagnos eftersom han inte har hittat ett enda dokumenterat fall där patienter levde längre än 73 år. Men bara två personer med införlivande av inre organ nådde sjuttio.

Rosa Maries släktingar säger att de aldrig visste om hennes tillstånd. När hon fyllde 50 år genomgick hon en hysterektomi (operation för att ta bort livmodern). Sedan ville läkaren ta bort bilagan, men hittade den inte. Den avlidnes dotter berättade om detta. En annan bisarr händelse hände när gallblåsan togs bort, ungefär tio år senare. Han var på motsatt sida, men läkarna som utförde operationen sa ingenting om det. Ändå är hennes dotter säker på att hennes mamma skulle ha tyckt att en sådan upptäckt var cool: "Hon skulle ha log brett om hon fick reda på att hon var annorlunda.".

Enligt Walker bör kliniker ägna mer uppmärksamhet åt patienternas anatomiska egenskaper, eftersom boken inte ska bedömas av omslaget..

Tidigare i tidskriften BMJ Case Reports publicerades en artikel som beskriver ett sällsynt medicinskt fall: en larv av en fluga Cordylobia rodhaini bosatte sig under en kvinnas panna.

Spegelordning av organ: liv i reflektion

Predikaren säger: "De vise hjärtan är till höger och dåren till vänster." Och om alla organ verkligen ligger tvärtom, som i en spegelbild? Sådana "spegelfolk" krediteras supermakter. Även om det inte är en vanlig avvikelse är det inte så sällsynt - i genomsnitt 1 fall av 10 000 personer. Och kanske oftare: många lever utan att veta om situs inversus totalis, eller speglarna av organ. Varför det inträffar och hur det påverkar hälsan, säger MedAboutMe.

"Kungarna av sniglarna"

Det allra första kända vetenskapliga fallet med "spegeltransposition" av organ hos människor beskrivs redan på 1600-talet av Marco Aurelio Severino. Fram till nyligen upptäcktes denna patologi bara postumt - vid obduktion, utåt märks det inte utan instrumentella undersökningar.

Men i djurlivet kan ett sådant fenomen ses med blotta ögat. Till exempel i druvsniglar.

I de flesta gastropoder krullar skalet åt höger. Men det finns också "vänsterister". De har inte bara ett skal med krusar moturs utan alla organ inuti på andra sidan..

Sådana individer kallas "snigelkungar".

Vilka är anledningarna till införlivande?

Det finns olika alternativ för införlivande, men komplett, där inuti "allt är tvärtom", oftast finns.

Transposition sker under den första månaden av intrauterin utveckling av embryot. Det finns flera orsaker till denna patologi - och dessa är bara de som vi känner till..

I par av identiska tvillingar förekommer denna patologi oftast. I genomsnitt, i vart fjärde par, har ett av barnen en särskiljande egenskap av "spegling". Dessutom kan det vara antingen ett födelsemärke på andra sidan eller vänsterhänt, eller en fullständig transponering av organ. Som om ett barn av ett par speglar det andra.

Ärftlig faktor: om en av föräldrarna har en sådan funktion kan den överföras till barn.

Nyligen har japanska forskare identifierat en av provokatörerna för sjukdomen hos blötdjur - Lsdia1-genen. Om du stänger av den snurrar dammens snäckskal åt vänster..

Primär celiac dyskinesi (PCD) förekommer hos en av fyra personer med transposition och hos en av 22 000 nyfödda. Denna dysfunktion uppträder till och med i embryogenesstadiet på grund av felfunktionen hos cilierna - mikroskopiska cilier på cellytan.

50% av personer med PCD utvecklar Sievert-Kartageners syndrom med en uppsättning symtom: transposition, kronisk bihåleinflammation och bronkiektas. Dessa cilier är ansvariga för att rensa slem från andningsorganen, och hos män kan cilia - spermaflageller - vanligtvis inte röra sig normalt, vilket leder till infertilitet.

Transponering av inre organ med PCD skiljer sig dock från naturligt: ​​även om organens arrangemang med dem kan se lika speglade ut, är naturlig situs inversus totalis en variant av normal mänsklig anatomi..

Hur man lever i glaset?

Även om alla organ är "på sin plats" lever människor med en sådan funktion helt normalt utan hjärtfel. Komplikationer uppstår när det finns ytterligare patologier eller när du söker medicinsk hjälp.

Cirka var sjunde patient med en fullständig spegelordning av organ har hjärtfel.

Det finns ett separat fall av patologi - levokardi. Hos 5% av människor med ett sådant införlivande speglas allt inuti, och bara hjärtat är "på plats", till vänster.

Levokardi ökar allvarligt risken för sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, även om det finns överraskande fall av hälsa och livslängd med denna diagnos. Ett utmärkt exempel är berättelsen om Rose, som publicerades av amerikanska forskare förra året..

Rose Marie Bentley har gått bort 99 år gammal. Enligt testamentet överfördes hennes kropp till det lokala universitetet. Under studiet av kroppen visade det sig att Rose inte bara har en fullständig transponering av organ med vänster hjärtsjukdom utan också en allvarlig patologi: hjärtkärlen är felaktigt placerade, vridna runt musklerna. I genomsnitt, med ett sådant problem, dör fostret redan före födseln, och om ett barn föds är chansen att överleva för honom 1 av 50 miljoner.

Rose överlevde inte bara. Hon födde 5 barn och levde ett ganska hälsosamt liv, även om hennes appendix, livmoder och mjälte avlägsnades - det vill säga hon visste om transposition. Av de kroniska sjukdomarna led damen bara av artrit, vilket inte är förvånande för ålderdomen. Allt annat i hennes berättelse är ett verkligt mysterium..

Om inget problem uppstår vet de flesta med sådan icke-standardanatomi inte om det förrän vid läkarundersökningen - vanligtvis av skäl som inte är relaterade till transposition. När du till exempel lyssnar på hjärtfrekvensen kan det höras mycket bättre på höger sida av bröstet. Elektrokardiogram, röntgen, ultraljud och andra metoder för att undersöka sådana unika patienter för första gången förvirrar många läkare.

Det fanns ett sådant fall i min praxis!

Som doktorand var jag i tjänst i akutmottagningen på kliniken för ambulansen. De ger oss en man med en hypertensiv kris. Sjuksköterskan applicerar elektroder som vanligt och tar ett EKG. Och på bandet någon form av nonsens!

Han började förstå, men tack och lov, patienten visste att han hade en fullständig transponering av organ och berättade om det.

Patienten visade sig vara en långvarig hypertensiv och följaktligen hade han VAD ventrikulär hypertrofi!? Faktum är att inom medicin är begreppen vänster och höger kammare inte så mycket associerad med vilken sida de är belägna utan med vilken cirkel av blodcirkulationen - stor eller liten - de pumpar blod.

I allmänhet skrev jag denna slutsats: "hypertrofi i den funktionellt vänstra kammaren, som hos patienten är anatomiskt rätt." Här är en historia.

Huvudproblemet med transposition är manifestationen av symtom från ”fel” sida. Så med blindtarmsinflammation kommer smärtan att finnas i vänster sida av buken, vilket komplicerar den initiala diagnosen.

Det är viktigt att veta om din egenart, och det är lika viktigt att snabbt informera läkare om det. För "spegel" -barn beställer föräldrar speciella armband där diagnosen anges, och många vuxna har specialcertifikat med sig eller får en medicinsk tatuering.

Funktioner i anatomi: vad man ska göra för en kirurg?

Vi är bara utåt symmetriska. Även om en person har en vertikal symmetriaxel, och ett par armar, ben, ögon och öron, men inom symmetriregeln observeras inte. Det finns bara ett hjärta och är till vänster, en lever, gallblåsan, mjälten, bukspottkörteln - och allt till höger. Det finns två njurar såväl som lungor, men i den högra lungan finns det ett horisontellt spår och i den vänstra är det inte. Med ett spegelliknande arrangemang av organ inuti visar sig allt vara motsatt, men inte bara: blodkärl, nervvägar har också ett icke-standardiserat arrangemang.

Denna omständighet komplicerar även "lätta" kirurgiska ingrepp..

I Sotji, på stadssjukhuset nr 4, opererades en patient med akut kolecystit, en komplikation av kolelithiasis, för att ta bort gallblåsan.

Operationen utfördes laparoskopiskt - detta är en minimalt invasiv metod med ett väletablerat system. Patienten visade sig dock vara icke-standard: det visade sig att hon hade en fullständig transposition av organ.

Problem uppstod under förberedelsestadiet: det laparoskopiska stativet ligger till höger om bordet. En överraskning väntade i processen: gallvägarna och blodkärlen hade ett icke-standardförhållande.

Kolecystektomi var framgångsrik, även om den krävde den högsta koncentrationen av kirurger.

Totalt införlivande kräver unika tekniker. Till exempel är radikal behandling av bukspottskörtelcancer hos sådana patienter den mest komplicerade operationen, varav det bara finns 20 i världen..

Nyligen utfördes en sådan operation först av ryska kirurger. Det tog specialister från två kliniker: FNKTS FMBA i Ryssland och National Medical Research Center of Oncology. N.N. Blokhin. Under ingreppet avslöjades den förskjutna platsen för kärlen som levererar lever och bukspottkörteln. Som ett resultat var jag tvungen att ändra planen för operationen..

Operationen lyckades och efter åtta dagar blev patienten utskriven hem i ett tillfredsställande tillstånd.

Transposition är en faktor som komplicerar även enkla kirurgiska ingrepp. Det påverkar särskilt allvarligt under transplantation: det finns väldigt få givare med samma arrangemang av inre organ. Eftersom många inre organ inte är symmetriska orsakar detta problem när orgeln placeras i ett "spegel" -hålrum.

Även om situs inversus totalis i de flesta fall är en variant av normal mänsklig anatomi som inte påverkar hälsan, kräver det särskilt noggrann uppmärksamhet åt dess hälsa. Med denna funktion kan både diagnos och terapi vara en mycket svår fråga för läkare..

Fotomaterial från Shutterstock används

Du läste mycket och vi uppskattar det!

Lämna din e-post för att alltid få viktig information och tjänster för att bevara din hälsa

Spegelreflektion av mänskliga organ

Enligt moderna data är spegelsyndrom, när inre organ speglar deras plats och form, en ganska sällsynt utvecklingsavvikelse [1, 2]. Förekomsten av spegelsyndrom varierar från 1: 10 000 till 1: 20 000 av befolkningen [3, 5]. Utvecklingen av denna anomali är genetiskt bestämd [1]. Ofta lever människor med ett spegelliknande arrangemang av inre organ till hög ålder, helt omedvetna om deras egenskaper [3, 4]. I vissa fall kombineras anomalin med missbildningar av inre organ och maligna tumörer, medan en persons livslängd som regel är kort [5].

Material och forskningsmetoder

På grundval av BUZ VO "Voronezh Regional Bureau of the SME" undersöktes en manlig lik av en dolikomorf kroppstyp och med en manlig buk, som dog vid 55 års ålder av komplikationer av kranskärlssjukdom..

Forskningsresultat och diskussion

Obduktion av liket avslöjade ett spegelarrangemang av inre organ och blodkärl kombinerat med avvikelser i utvecklingen av lever, mage och mjälte.

Öppning av brösthålan avslöjade att den högra lungan består av två lober och den vänstra - av tre (fig. 1). I detta fall var det horisontella spåret i vänster lunga dåligt synligt. I den högra lungans port, i sagittalplanet, upptogs den övre positionen av den högra lungartären, som aortabågen gick runt framifrån och bakåt och gick in i bakre mediastinum. Nedan var rätt huvudbronkus och två lung vener. Vid porten till vänster lunga upptogs den övre positionen av den vänstra huvudbronkusen, som böjdes uppifrån och bakifrån av azygosvenen, som sedan rinner in i den överlägsna vena cava som ligger till vänster om den stigande aortan. Nedanför vänster bronk, var den vänstra övre lungvenen, lungartären och den vänstra nedre lungvenen placerade från topp till botten..

Hjärtsäcken dissekeras med ett korsformigt snitt. Hjärtat (13,5 × 12,0 × 7,0 cm) befann sig huvudsakligen till höger om mittlinjen (fig. 1). Hjärtans högra kant bildades av hjärtans vänstra kammare, den nedre - av vänster och höger kammare, den vänstra - av den högra kammaren och det högra förmaket med örat med samma namn. Hjärtets topp var projicerad skeletotopically i det femte interkostalutrymmet längs den högra mittklavikulära linjen. Platserna för urladdning och sammanflöde av stora blodkärl i hjärtat (aorta, lungstam, lung vener, överlägsen och underlägsen vena cava) motsvarade den anatomiska normen. Till vänster om den stigande aortan låg den överlägsna vena cava, till höger - lungstammen. Den stigande aortan passerade in i aortabågen, motsvarande skeletotopiskt till mitten av sternumhandtaget. I det här fallet riktades aortabågen från vänster till höger och från framsida till baksida och böjde sig runt den vänstra roten av lungan och gick in i den bakre mediastinum.

Figur: 1. Extraherad organokomplex av inre organ med deras spegelarrangemang (situs viscerum inversus). Beteckningar: 1 - lever (hepar); 2 - hjärta (cor); 3 - höger lunga (pulmo dextra); 4 - vänster lunga (pulmo sinister); 5 - membran (membran)

Magen, krokformad, med en liten krökning vänds åt vänster (fig. 2). En bipartitmjälte (fig. 3) med måtten 12,0 × 6,5 × 1,5 cm (lateralt placerad, stor lob) och 7,0 × 5,0 × 1,0 cm (mediellt -placerad, nedre lob). Magen passerade in i den hästskoformade tolvfingertarmen, som var skeletotopiskt placerad på nivån från den andra till den fjärde ländryggen. Huvudet på bukspottkörteln var intill den konkava ytan på tolvfingertarmen vänd mot höger. Svans i bukspottkörteln var intill mjälten under porten mellan dess två lober.

Levern ockuperade större delen av bukhålans övre våning (fig. 4). På den främre bukväggen projicerades den i hela den epigastriska regionen. Båda leverloberna var nästan lika stora: den högra loben - 32,0 × 17,0 × 16,0 cm, den vänstra loben - 30,0 × 15,0 × 14,0 cm. I den främre delen av furen mellan leverloberna fanns en galla en urinblåsa som mäter 14,0 x 6,1 x 5,5 cm, täckt med bukhinnan på alla sidor. På den främre bukväggen projicerades gallblåsans botten direkt under xiphoidprocessen. En stor omentum löddes i gallblåsans botten och kropp.

Sektionerna i tunn- och tjocktarmen kännetecknades av det vanliga anatomiska arrangemanget. Tillägget sträckte sig från kupolens kupol, dess riktning steg uppåt och längs hela dess längd löddes den till den inre ytan av cecum. Organen och kärlen i det lilla bäckenet undersöktes inte.

Figur: 2. Extraherat organokomplex med ett spegelliknande arrangemang av inre organ (situs viscerum inversus). Beteckningar: 1 - stor oljetätning (omentum majus); 2 - mage (gaster); 3 - mjälte (lien); 4 - leverns högra lob (lobus hepatis dextra); 5 - gallblåsan (vesica fellea)

Figur: 3. Dubbel-flikad mjälte, extraherad från organokomplexet med ett spegelliknande arrangemang av inre organ (situs viscerum inversus)

Figur: 4. Extraherad organokomplex med ett spegelarrangemang av inre organ (situs viscerum inversus). Beteckningar: 1 - stor oljetätning (omentum majus); 2 - gallblåsan (vesica fellea); 3 - mage (gaster); 4 - leverns högra lob (lobus hepatis dextra); 5 - segelband i levern (ligamentum falciforme hepatis); 6 - hjärta (cor); 7 - vänster lob i levern (lobus hepatis sinister); 8 - tunntarmen (intestinum tenue)

I klinisk praxis, när man undersöker patienter med ett spegelliknande arrangemang av inre organ, är det stor sannolikhet för anatomisk desorientering, vilket kan leda till en felaktig diagnos och valet av en felaktig metod för att behandla sjukdomen..

Granskare:

Glukhov A.A., doktor i medicinska vetenskaper, professor, chef för avdelningen för allmän kirurgi, statsbudgetutbildningsinstitutionen för högre yrkesutbildning "VGMA uppkallat efter N.N. Burdenko "Rysslands hälsovårdsministerium, Voronezh;

Andreev A.A., doktor i medicinska vetenskaper, professor vid institutionen för allmän kirurgi, statsbudgetutbildningsinstitutionen för högre yrkesutbildning "VGMA uppkallad efter N.N. Burdenko "Rysslands hälsovårdsministerium, Voronezh.

Spegelarrangemang av hjärtat - dextrocardia

Dextrocardia är en medfödd anomali i det kardiovaskulära systemet, en typ av dystopi, där hjärtat är helt eller delvis förskjutet åt höger och tar en position spegelsymmetrisk till det normala.

Hjärtavdelningarna och alla stora fartyg finns på liknande sätt. I vissa fall avslöjas ett speglat arrangemang av några eller alla inre organ. Enligt statistik förekommer dextrocardia hos cirka 0,01% av befolkningen..

Om den onormala platsen inte åtföljs av andra patologier, kan dextrocardia inte manifestera sig och detekteras av en slump när du besöker en läkare av andra skäl..

Förskjutning av hjärtat till höger kan också vara en följd av patologiska processer i bröstet: atelektas i lungorna, hydrotorax, tumörprocesser. Med sekundär mekanisk förskjutning talar de om patologisk dextraposition av hjärtat.

Orsaker

Lägger av organ och kroppssystem sker under graviditetens första trimester. Hjärtröret bildas under de första veckorna av embryoutvecklingen och böjs av okända skäl åt höger.

Mutationer i generna ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 anses vara den mest troliga orsaken till den onormala strukturen i det kardiovaskulära systemet. Det finns bevis för ett autosomalt recessivt sätt att arva anomalin.

Riskfaktorer för utveckling av en anomali är inte tydliga.

Alla fall av dextrocardia är indelade i tre typer:

  • Enkel dextrocardia. Ett extremt sällsynt alternativ när bara hjärtat och stora kärl speglas.
  • Dextrocardia med en spegelplats för en del av matsmältnings- och andningssystemen.
  • Dextrocardia med fullständig transponering av inre organ.

Faror och komplikationer

Onormal placering av hjärtat i frånvaro av samtidigt patologier utgör inte någon särskild hälsorisk, påverkar inte livskvaliteten och livslängden. I sådana fall får patienter ofta av misstag ta reda på deras egenskaper under en medicinsk undersökning av annan anledning..

En av de viktigaste riskerna för en patient med odiagnostiserad och okomplicerad dextrokardi och organtransposition är ett medicinskt fel i diagnosen. Diagnos av de vanligaste sjukdomarna i inre organ är svår på grund av deras ovanliga läge och sällsyntheten av sådana kliniska fall..

Svårigheter uppstår när det är nödvändigt att utföra bukoperationer, särskilt när det gäller behovet av en operation för transplantation av asymmetriska organ.

Som praxis visar är personer med ett dystopiskt arrangemang av hjärtat mer benägna att andningssjukdomar och andra infektionssjukdomar..

I de flesta fall åtföljs den dystopiska platsen av andra missbildningar, inklusive:

  • Transposition av huvudartärerna;
  • Lungartärstenos hos barn;
  • Endokardiella defekter;
  • Dubbel ventrikulärt utlopp;
  • Ventrikelseptumdefekt;
  • Fallots tetrad.

En onormal plats för hjärtat kan kombineras med de allvarligaste patologierna för organutveckling, till exempel har patienter ett hjärta med två eller tre kammare.

Risken för patientens tillstånd beror på typen av samtidig patologi och graden av svårighetsgrad. Några av de samtidiga hjärtfel uppträder omedelbart, under de första timmarna av livet (de så kallade "blå" defekterna), vissa ("vita") kan upptäckas senare på grund av den asymptomatiska förloppet i en tidig ålder.

Ibland kombineras det högersidiga hjärtat med andra patologier i buk- och pleurahålorna. En av de vanligaste komorbiditeterna är heterotaxiskt syndrom. Patienter med heterotaxiskt syndrom saknar ofta mjälte; i vissa fall finns flera underutvecklade mjältar med betydande dysfunktioner..

I 25% av fallen har patienter med dextrokardi primär ciliär dyskinesi (PCD), en sällsynt patologi vid utveckling av ciliärepitel. Normalt fungerande cilier påverkar bildandet av inre organ och orsakar ofta deras transponering..

Hälften av patienter med PCD diagnostiseras med Kartagener-Sievert syndrom, vilket är oupplösligt kopplat till den inre organens onormala position. Hos sådana patienter, patologiska störningar i den anatomiska strukturen i övre luftvägarna, många bronkiektaser.

Cilierna på slemhinnans yta som fungerar som ett aktivt filter kan vara helt frånvarande. Män med detta tillstånd är infertila eftersom deras spermieceller saknar flageller..

Denna patologi kombineras alltid med fullständig eller partiell transponering av inre organ, vilket indirekt bekräftar hypotesen om dextrocardias ärftliga natur..

Dystopisk hjärtplacering finns ofta hos barn med Pataus syndrom - trisomi av 13 par kromosomer. Denna kromosomala sjukdom åtföljs av flera missbildningar som påverkar nästan alla organsystem; patienter med Pataus syndrom lever sällan till skolåldern.

Symtom

Okomplicerad dextrocardia i kombination med fullständig transponering av inre organ manifesterar sig vanligtvis inte på något sätt och stör inte patienten alls. Sådana fall är relativt sällsynta, mycket oftare åtföljs dextrocardia av andra patologier som kan uppträda både från de första sekunderna och inom flera år av livet..

Det finns inga karakteristiska yttre symtom orsakade av hjärtdystopi, men det kan indirekt indikeras av:

  • Iterisk missfärgning av huden och sclera från födelseögonblicket;
  • Svårt att andas
  • Cyanos eller blekhet i huden;
  • Hjärtrytmstörningar.

För äldre barn kan det, förutom de listade symtomen, finnas:

  • Ökad känslighet för infektionssjukdomar i lungorna och övre luftvägarna;
  • Ökad trötthet, muskelsvaghet;
  • Släpar efter fysisk utveckling.

När ska jag träffa en läkare

Komplicerad dextrocardia detekteras även i spädbarn och barnet registreras omedelbart hos en kardiolog. När okomplicerad dextrokardi upptäcks i en äldre och mogen ålder, agerar de på samma sätt.

Patienten ska regelbundet genomgå förebyggande undersökningar av en lämplig specialist.

Diagnostik

Dextrocardia kan misstänkas under en rutinmässig fysisk undersökning. Hjärtans apikala impuls vid palpation finns till höger, slagverk visar en förskjutning av hjärtat slöhet, med auskultation avslöjas en ovanlig plats för hjärtljud.

Ytterligare instrumentstudier kan krävas för att bekräfta diagnosen:

  • Röntgenundersökning;
  • Ultraljud i hjärtat och blodkärlen;
  • Elektrokardiografi;
  • Bildåtergivning av magnetisk resonans;
  • datortomografi.
  • Angiografi och hjärtkateterisering.

Valet av undersökningsmetoder beror på typen och svårighetsgraden av comorbiditeter..

Eftersom hjärtets elektriska axel med dextrocardia speglas i förhållande till normen, ser EKG-kurvan ut som en spegelbild av den normala. Elektrokardiografi är en obligatorisk typ av undersökning för misstänkta hjärtavvikelser för differentiell diagnos av medfödda och förvärvade patologier i det kardiovaskulära systemet.

Eisenmenger-komplexet kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Ta reda på alla detaljer om honom.

Läs i detalj om koarktation av aorta hos fostret och nyfödda i detta material - denna hjärtfel är ganska väl behandlad.

Behandling

Med en diagnos av "dextrocardia of the heart", som inte kompliceras av samtidig sjukdomar och inte på något sätt påverkar den allmänna hälsan, behöver behandlingen inte.

Behandlingstaktik i närvaro av samtidiga patologier syftar till att eliminera dem och utvecklas beroende på svårighetsgraden av patientens tillstånd. Ofta är det enda möjliga sättet att lindra tillståndet och rädda patientens liv kirurgi..

Som förberedelse för operationen utförs konservativ behandling för att stabilisera patientens tillstånd. Som en del av underhållsterapi föreskrivs följande:

  • Diuretika
  • Antihypertensiva läkemedel;
  • Hjärtmuskelstödläkemedel.

Nästan alltid ordineras patienter långvarig antibiotikabehandling och läkemedel från den probiotiska gruppen för att förhindra störningar i tarmmikrofloran.

Det allmänna systemet kan kompletteras med andra läkemedel, beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet..

Prognos och förebyggande

I avsaknad av samtidiga sjukdomar finns det inget hot mot patientens hälsa och liv. Förekomsten av komplikationer från andra inre organ ökar risken för hjärtsvikt, akuta infektionssjukdomar, manlig infertilitet, tarmmissbildning.

I svåra fall, åtföljda av flera medfödda patologier, kan dödligheten hos patienter under det första levnadsåret överstiga 90% (Patau syndrom).

Det finns inga effektiva åtgärder för att förebygga dextrocardia. På grund av den troliga ärftliga karaktären hos anomalin bör gifta par som har bevisat fall av dextrocardia bland släktingar särskilt noggrant övervaka sin hälsa under graviditetsplaneringen. Allmänna rekommendationer inkluderar att följa principerna för en hälsosam livsstil.

När hjärtat är till höger: hur man lever för människor med spegelorgan?

Hjärtets onormala läge på bröstets högra sida kallas dextrocardia. Denna sjukdom tillhör medfödda utvecklingspatologier och kombineras ofta med andra abnormiteter i inre organens struktur..

I avsaknad av tecken på nedsatt hjärtaktivitet behöver patienter med en onormal disposition av hjärtat och blodkärlen inte behandling, deras livslängd och hälsotillstånd skiljer sig inte från andra människor. Med samtidig närvaro av ventilfel indikeras kirurgisk behandling.

Orsaker till onormalt läge

När man studerade genuppsättningen hos patienter med höger-sidig lokalisering av hjärtat, hittades mutationer i vissa delar av kromosomer som uppstår under graviditetens första trimester. De kan ärvas eller visas främst under påverkan av skadliga faktorer. Hjärtröret, från vilket hjärtat senare bildas, avviker i fostret till höger sida, vilket leder till bildandet av ett spegelarrangemang av organet.

Oftast upptar andra strukturer i bröstet och bukhålan också motsatt plats. Beroende på kombinationen av utvecklingsavvikelser bildas följande alternativ:

  • omvänd positionering av aorta och lungartär,
  • lungstenos,
  • en defekt i skiljeväggen mellan kammarna,
  • Fallots tetrad,
  • två eller tre kammare hjärta,
  • outvecklad eller saknad mjälte,
  • patologi av ciliated epitel av bronkierna,
  • infertilitet.

Den mest allvarliga formen i vilken höger-lokalisering av hjärtat diagnostiseras är Patau syndrom. Hos sådana barn finns utvecklingsdefekter i nästan alla organ, därför är fall av skolålder sällsynta..

Vi rekommenderar att du läser artikeln om förvärvade hjärtfel. Från det lär du dig om klassificeringen av hjärtinfarkt, orsakerna till deras uppkomst hos vuxna och barn, diagnos och behandling.

Och här är mer om hjärtbiopsi.

Typer av ändringar

Om det bara finns en förskjutning av hjärtat kallas en sådan patologi enkel eller isolerad. Dess förekomst är extremt låg. Med spegeldextrocardia ändrar organen i bröstet position. Fullt införlivande påverkar alla kroppsstrukturer.

Det är nödvändigt att skilja en förvärvad sjukdom från dextrocardia - dextroposition av hjärtat. Patologiska processer i bröstkaviteten kan leda till hjärtets rörelse åt höger, nämligen:

  • atelektas (kompression av väggarna) i lungorna,
  • ansamling av vätska,
  • tumör,
  • förstoring av levern och mjälten,
  • avlägsnande av höger lunga.

Med sann dextrocardia kan hjärtat aldrig flytta åt vänster..

Varför är denna plats farlig?

Med en alltför tidig diagnos av dextrocardia kan det finnas medicinska fel under kirurgiska ingrepp, särskilt i nödfall. Med den moderna tillgängligheten av medicinska tjänster är sådana situationer sällsynta. Isolerad patologi utgör inte ett hot mot patienten och är ett oavsiktligt fynd under en dispensundersökning.

Vid samtidig missbildningar förvärrar hjärtfelts avvikelse det intrakardiella och systemiska blodflödet, och kirurgisk behandling är också svår. Förskjutning av organ med spegel och fullständig transponering stör matsmältnings- och andningsprocesserna, sådana patienter har en ökad tendens till infektionssjukdomar.

Dextrocardia symptom

Patienten kanske inte är medveten om att det finns en högersidig uppläggning av hjärtat, eftersom det inte finns några specifika manifestationer. Sådana människor kan föda helt friska barn, men risken för utvecklingsavvikelser är fortfarande högre än resten.

Om dextrocardia är en del av organens patologiska plats, kan dess symptom upptäckas efter ett barns födelse:

  • långvarig gulsot hos nyfödda,
  • långsam tillväxt och utveckling,
  • blekhet eller cyanos i huden,
  • snabb andning och hjärtfrekvens.
Hjärtans spegelposition (dextrocardia)

Bebisar är nyckfulla, blir trötta snabbt när de matar, går upp i vikt med svårigheter och lider ofta av förkylning. Vid undersökning finns hjärts apikala impuls på höger sida av bröstbenet, gränserna förskjuts, levern ligger under den vänstra kostbågen och magen och mjälten till höger.

Titta på videon om hjärtfel och deras typer:

Diagnostik av hjärtans position

Du kan bekräfta läkarens antagande om det onormala organets arrangemang med hjälp av instrumentella forskningsmetoder:

  • radiografi hjälper till att bestämma graden av rörelse i hjärtat och angränsande organ;
  • EKG har en spegelliknande riktning av tänderna, spänningen reduceras, QRS-komplexen ökas i ledningarna V1 - V3 och minskar i V4 - V6;
  • Ultraljud hjälper till att bedöma hjärtstrukturen, förekomsten av klafffel och stora kärlfel. När man undersöker bukhålan är det möjligt att bedöma den korrekta placeringen av huvudorganen i den;
  • CT och MR förskrivs för detaljerad diagnos och behovet av operation.

Behandling för avvikelser

Valet av behandlingsmetod beror på förekomsten av hjärtinsufficiens. Asymptomatiska fall kräver inte behandling och uppmuntras att upprätthålla tillräcklig fysisk aktivitet. Innan du bestämmer dig för möjligheten att delta i professionell sport måste du genomgå en fullständig undersökning, inklusive EGC med stresstester.

Om dextrocardia hittas tillsammans med andra missbildningar i hjärtat som orsakar cirkulationssvikt, indikeras omedelbar eliminering av defekten. Under preoperativ förberedelse ordineras kardiotoniska och återställande läkemedel, operationens gång och den postoperativa rehabiliteringsperioden har inte signifikanta skillnader..

Prognos

Patienter med dextrocardia, som inte manifesterar sig, kanske inte oroar sig för deras hälsa om de följer rekommendationerna om näring, slutar dåliga vanor och upprätthåller fysisk aktivitet. Deras risk för hjärtsvikt är densamma som för andra människor. I sådana fall anses patologin bara vara en anatomisk defekt..

Hur man lever för människor med spegelorgan

I sig själv kräver dextrocardia inte restriktioner för fysisk aktivitet eller professionell aktivitet. När du genomgår någon typ av diagnostiska och terapeutiska ingrepp är det absolut nödvändigt att varna läkaren eller medicinsk personal om denna funktion, eftersom en speciell teknik behövs för att uppnå rätt resultat.

Om familjen har haft fall av dextrocardia bland nära släktingar, bör en kvinna innan hon planerar en graviditet konsultera en medicinsk genetiker, eftersom denna patologi ökar risken för avvikelser i utvecklingen av inre organ hos ett barn.

Vi rekommenderar att du läser artikeln om kombinerad hjärtsjukdom. Från det lär du dig om sjukdomen, orsakerna till dess utveckling och symtom, metoder för behandling av patologi och prognosen för patienter.

Och här är mer om medfödda hjärtfel.

Hjärtat i den högra halvan av bröstet kanske inte leder till störningar i hjärt-kärlsystemet, om denna patologi är isolerad och medfödd. Anledningarna till denna anomali är en genetisk defekt. I avsaknad av symtom är dextrocardia inte en hälsorisk. Vid kombinerade skador på ventiler eller stora kärl rekommenderas kirurgisk behandling.

Det är möjligt att identifiera MARS i hjärtat hos barn under tre år, ungdomar, vuxna. Vanligtvis går sådana avvikelser nästan obemärkt förbi. För forskning används ultraljud och andra metoder för diagnos av hjärtinfarktens struktur.

Barns medfödda hjärtfel, vars klassificering inkluderar uppdelningen i blått, vitt och andra, är inte så sällsynta. Anledningarna är olika, skylten ska vara känd för alla framtida och nuvarande föräldrar. Vad är diagnosen ventil- och hjärtfel?

Ebsteins anomali diagnostiseras även i fostret. Denna hjärtpatologi hos CHD hos barn manifesterar sig vid en månads ålder. Nyfödda äter inte bra, de blir trötta även från att skrika. Behandling i form av operation är den enda chansen att leva till vuxen ålder.

Palpering och slagverk i hjärtat utförs under den första undersökningen av en kardiolog. Auskultation av hjärtmuskelregionen utförs också. Läkaren bestämmer gränserna för hjärtat, avslöjar kanternas absoluta slöhet och jämför resultatet med normen för ålder och kön.

Hjärtans läge bestäms av olika parametrar. En viktig roll spelas av den elektriska axeln i hjärtat, vilket kan vara normalt, ibland finns det avvikelser till vänster och höger. Vertikal och horisontell position, såväl som förskjutning, indikerar inte alltid patologi, särskilt hos ett barn. Hur man bestämmer på EKG?

Vissa förvärvade hjärtfel är relativt säkra för vuxna och barn, medan andra kräver medicinsk och kirurgisk behandling. Vilka är orsakerna och symtomen på defekter? Hur utförs diagnos och förebyggande? Hur många lever med hjärtsjukdom?

Om du har ett extra septum kan du få ett tre-förmaks hjärta. Vad betyder det här? Hur farlig är den ofullständiga formen hos ett barn?

Det är användbart för alla att känna till de mänskliga hjärtans strukturella egenskaper, blodflödesmönstret, de anatomiska egenskaperna hos den interna strukturen hos vuxna och barn, liksom blodcirkulationens cirklar. Detta hjälper dig att bättre förstå ditt tillstånd vid problem med ventiler, förmak, kammare. Vad är hjärtets kretslopp, på vilken sida ligger det, hur ser det ut, var är dess gränser? Varför är förmaksväggarna tunnare än kammarna? Vad är hjärtprojektion.

MRI i hjärtat utförs enligt indikatorerna. Och även barn genomgår undersökning, vars indikationer är hjärtfel, ventiler, kranskärl. Kontrastförstärkt MR visar myokardiets förmåga att ackumulera vätska, upptäcka tumörer.

Spegla människor

När Alla Kravtsova från Kiev gjorde ett elektrokardiogram var läkaren orolig: ”Är apparaten trasig, eller vad? I allmänhet hittar hjärtat inte, som om det inte finns där... ”Det visade sig att hjärtat verkligen inte finns - till vänster. Förlusten hittades på höger sida av bröstet. Och de fick reda på att Alla är en "spegel" person. Av ett konstigt infall av naturen är hennes inre organ inte placerade som alla andra, utan i en spegelbild.

Och det är för tidigt för oss att dö...

Med Evgeny Kushin från Blagoveshchensk uppstod det alls: ”Vid 15 års ålder klarade jag en läkarundersökning vid militärregistrerings- och anställningskontoret. Den unga läkaren lyssnade på hans hjärta och stirrade på mig som om han såg ett spöke framför sig. Sedan gjorde han tyst, utan att säga ett ord till någon, ett kardiogram. Och när han såg en nästan platt linje började han skrika för att snarast ringa till en ambulans.

Jag tänkte att jag dör och skickades till kardiologi. Men den äldre gråhåriga läkaren, som undersökte mig i väntrummet, skrattade bara: ”Du, min kära, är helt frisk. Och det är för tidigt för dig att dö. Det är bara att ditt hjärta inte är till vänster utan till höger. Detta händer, men sällan. I min praxis är du den andra så unika personen. Och jag hade tur. Inte varje kardiolog har turen att observera en sådan ovanlig patient ".

Ett mysterium höljt i mörker

Och det är det verkligen. Människor med ett hjärta på höger sida kan räknas på ena sidan över hela världen. I medicin anses detta vara en medfödd anomali och kallas dextrocardia - från den latinska dexter (till höger) och den antika grekiska kardia (hjärta). Men hos sådana människor är inte bara hjärtat utan även alla andra inre organ placerade i en spegelbild: hjärtat är på höger sida av bröstet och levern och mjälten finns i buken till vänster. Blodkärlen, nerverna, lymfkärlen och tarmarna är också inverterade. Vetenskapligt kallas detta införlivande..

Läkare förklarar fenomenet med flera hypoteser. Enligt en av dem utvecklas tvillingar i livmodern, men sedan smälter de samman till ett barn. Det är som om en person får det som var menat för två. Men här inträffar någon form av fel i programmet, och vissa organ finns inte på sina platser. En övertygande teori, eller hur? Det finns dock en annan.

Enligt den andra versionen sker förändringar i livmodern på hormonell nivå tidigast möjligt. Stressen orsakad av vissa upplevelser förändrar den förväntade mammans hormonella bakgrund och blir en utlösare som förvandlar ett vanligt barn till en "spegel".

Det finns också sådana specialister som tror att organens spegelarrangemang påverkas av virussjukdomar som överförs av den blivande mamman, dålig ekologi och ärftlighet. Och ändå finns det fortfarande ingen klarhet i denna fråga. Några hypoteser... Och kan det vara annorlunda, om en sådan unik föds en av 10 tusen människor. Som de säger finns det inte tillräckligt med material för en systemstudie. Ingen håller reda på sådana människor. Och varför - en hjärtinfarkt och andra sjukdomar hotar dem inte mer än någon annan person. Och de lever inte mindre än bara dödliga.

"Kommer att leva 12 år"

Till exempel har Evdokia Ivanovna Kromina från byn Kuten, Orenburg-regionen redan firat sin 74-årsdag och känns bra. Hon fick reda på att hon inte var som alla andra när hon var fem år gammal. Läkarna blev rädda och sa till sin mamma att barnet bara skulle leva till 12 år. "Jag kommer ihåg att min mamma grät hela tiden, och min mormor bad och drog mig till kyrkan varje dag", skrattar Evdokia Ivanovna. - När jag fyllde tolv förlängde läkarna min "hållbarhet" till 18 år. Men som du kan se lever jag fortfarande och har det bra. Och jag lider inte av min egenhet ".

Detta är dock inte alltid fallet. Sergei Yuzhin, en 25-årig invånare i Tambov, gav nästan sin själ till Gud på grund av sin ”spegelbild”. En dag hade han ont i magen. Han ringde en ambulans, han fördes till sjukhuset, men läkarna kunde inte göra en diagnos. Det var misstänkt blindtarmsinflammation, men patientens högra sida var varken inflammerad eller smärtsam. En timme gick, sedan en annan, Sergei förlorade medvetandet av smärta, blodtrycket sjönk, pulsen saktade ner. Och det är inte känt hur den här historien skulle ha slutat om läkarna plötsligt inte insåg att detta verkligen är blindtarmsinflammation, bara Sergeys bilaga är inte till höger utan till vänster.

De ser framtiden

Det finns en uppfattning att människor med ett spegelliknande organorgan kan läsa andras tankar, förutsäga framtiden, läka människor.

Och det är det verkligen. Dmitry Koryushkin från Cheboksary vet alltid i förväg vem som ringer till sin mobiltelefon eller kommer på besök. Och Daniel Nelyubin från Ipatov såg som tonåring i sin dröm sin fars död. Vid 17 års ålder visste killen med säkerhet att han skulle gå in i medicinska institutet och sedan arbeta i ambulansen. Vid 30 förutspådde han födelsen av tvillingpojkar till sin fru.

De flesta "spegelfolk" blir utmärkta palmister och läser lätt en persons öde i handflatan. Vissa hittar saknade människor, bestämmer om de lever eller inte, från fotografier. Vissa har gåvan att läka...

Varför skapar naturen vissa människor helt annorlunda än andra? Ack, forskare har ännu inte svar på den här frågan. Men en del av dem framhåller blygsamt antagandet att det är så en ny gren bildas i historien om mänsklig utveckling. Mer perfekt, mer utvecklad, utrustad med otroliga förmågor. Kanske är det här - gradvis och i steg - skapar naturen framtidens man, vars utseende för några år sedan förutsagt av antropologer och futurologer.