Lupusliknande syndrom

Reversibelt lupusliknande syndrom är en läkemedelsinducerad lupus erythematosus som utlöses av medicinering.

Symptomatologin för denna sjukdom liknar mycket den kliniska bilden i SLE: feber, artralgi, myalgi, polyartrit, pleurisy, hepatomegali, glomerulonefrit.

Efter diagnosen kommer det att vara nödvändigt att ta reda på vilket läkemedel kroppen gav en liknande reaktion på och avbryta intaget.

Arten av medicinsk lupus

Medicinsk lupus är ett komplex av symtom vars förekomst orsakas av biverkningar av läkemedel. Det är reversibelt, det vill säga om du slutar ta medicinen som framkallade sådana reaktioner i kroppen, försvinner alla symtom på läkemedlet.

Det läkemedelsliknande lupusliknande syndromet har en autoimmun karaktär och en mängd olika symtom. Detta komplicerar uppgiften att identifiera problemet och välja en adekvat behandling för de komplikationer det orsakar. Reumatologi diagnostiserar doseringsformen av en sådan sjukdom i genomsnitt 10 gånger mindre ofta än idiopatisk systemisk lupus erythematosus.

SLE kan förekomma hos människor i alla åldrar, och post-drug lupus är vanligast hos äldre personer över 50 år. Båda typerna är lika vanliga hos kvinnor och män, det vill säga könsfaktorn påverkar inte på något sätt egenskaperna hos förekomsten av medicinsk lupus.

Orsaker till läkemedelsinducerad lupus

LP utvecklas mot bakgrund av långvarig användning eller höga doser av en stor lista med läkemedel som ordineras till patienter vid behandling av olika sjukdomar. Sjukdomar av detta slag är typiska för patienter med följande problem:

  • arteriell hypertoni;
  • arytmi;
  • lung tuberkulos;
  • epilepsi;
  • Reumatoid artrit;
  • alla typer av infektionssjukdomar.

De listade sjukdomarna behandlas med läkemedel under en lång tid, för vilka blodtryckssänkande, antiarytmiska, anti-tuberkulos, antikonvulsiva läkemedel, sulfonamider, antibiotika, antipsykotika, litium, guldsalter och andra används. Detta provocerar utvecklingen av lupusliknande syndrom hos en stor andel patienter..

På en anteckning! Detta problem kan påverka det rättvisa könet genom att ta orala hormonella piller för oönskad graviditet.

En annan anledning till manifestationen av lupusliknande syndrom är en genetisk predisposition för patologi. Om patienten tillhör den acetylerande fenotypen behandlar enzymerna i hans lever vissa mediciner extremt långsamt och ineffektivt. Mot bakgrund av sådan genetik producerar kroppen högre titrar av AHA, vilket provocerar utvecklingen av lupus på grund av droger.

Symtom på medicinsk lupus

Det är möjligt att avsevärt öka effektiviteten vid behandlingen av vilken sjukdom som helst genom att noggrant studera patientens klagomål. Symtom vars manifestation indikerar närvaron av ett lupusliknande syndrom hos en patient är följande:

  • mindre viktminskning
  • smärta och obehag i musklerna som ett resultat av hypertonicitet i muskelepitel i lugnt tillstånd och under spänning;
  • gemensam patologi;
  • erytematösa formationer på huden;
  • Raynauds syndrom
  • en kraftig ökning av kroppstemperaturen, darrande;
  • sällan - hepatomegali, lymfadenopati, fjärilsrytem i ansikts kindben;
  • serosit vid behandling med antiarytmika;
  • glomerulonefrit mot bakgrund av långvarig användning av apressin;
  • generell svaghet;
  • stomatit, komplicerat av sår;
  • psykiska och neurotiska störningar;
  • svår bräcklighet och håravfall.

Om en person märker hudutslag och 2-3 symtom från denna lista, bör du rådfråga en läkare för undersökning.

Videon nedan berättar om orsakerna till utseendet och funktionerna i förloppet av systemiska sjukdomar i bindväv, som har en autoimmun natur: SVS, lupusliknande syndrom, etc..

Diagnostiska steg för läkemedelsinducerad lupus

Korrekt organiserad diagnostik spelar en viktig roll för att eliminera lupusliknande syndrom. Diagnosen ställs på grundval av konsultationer och undersökningar av följande läkare:

  • lungläkare;
  • reumatolog;
  • kardiolog.

Var och en av de listade specialisterna bör undersöka patienten och lyssna på hans klagomål. Diagnosen kan bekräftas genom att jämföra tiden för de första symtomen på syndromet och ta mediciner.

Tillsammans med en läkare utförs en djup analys av den kliniska bilden av sjukdomen och en smalprofil immunologisk testning av patienten utförs. Detta kommer att avgöra komplexiteten i patientens tillstånd och ange riktningen för hans behandling..

Vid diagnos är det viktigt att utesluta sjukdomar som idiopatisk SLE, mediastinum, maligna tumörer i lungorna hos patienten, eftersom deras symtom liknar den kliniska bilden av lupus på grund av medicinering. Först därefter kan de läkemedel som har skadat patientens hälsa genom att provocera läkemedlet avbrytas.

Lupus läkemedelsbehandling

Det är möjligt att eliminera manifestationen av SLE genom att avbryta intaget av medicinen som framkallade en liknande reaktion från människokroppen. Det kan ta 2-3 dagar till 2 veckor för att lindra smärtsyndrom, och det tar mycket mer tid att ta bort antinukleära antikroppar: från en månad till ett år.

Vid ledvärk visas antiinflammatoriska icke-steroida läkemedel som lindrar symptomet. Om syndromet är särskilt akut är det värt att förskriva glukokortikoidläkemedel till patienten.

För att undvika denna form av lupus är det viktigt att följa dessa regler:

  • du bör inte dricka läkemedel efter eget gottfinnande och utan utnämning av en specialiserad specialist;
  • du kan inte självständigt öka dosen eller ändra regimen för att ta medicinen som ordinerats av läkaren.

Om lupussyndrom uppstår måste orsakssubstansen för problemet ersättas med en adekvat analog. Val av ett liknande läkemedel för farmakologiska effekter på patientens kropp utförs uteslutande av en kvalificerad specialist.

Låt oss dra slutsatser

LKV är en följd av långvarig användning och stora doser läkemedel som används för att behandla ett antal sjukdomar. Mänsklig immunitet klarar inte, och kroppens egna celler äter varandra.

Symtomen på syndromet kan variera i intensitet. Med avskaffandet av läkemedlets orsakande medel för lupusliknande syndrom, minskar sjukdomen gradvis.

Systemisk lupus erythematosus - symtom och behandling

Systemisk lupus erythematosus är en sjukdom som orsakar ett immunsvar mot kroppens egna celler. Orsakerna till patologin är inte helt förstådda. Tilldela de provocerande faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen. Den symtomatiska bilden av SLE beror på vilket organ det har påverkat. Omfattande diagnos av sjukdomen gör att du kan bestämma patologins lokalisering och aktivitetsgrad. Trots det faktum att systemisk lupus erythematosus för närvarande anses vara en obotlig sjukdom, kan långvarig användning av läkemedel göra det möjligt att minimera antalet förvärringar av autoimmun patologi. I den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10 har systemisk lupus erythematosus M32-koden.

Systemisk lupus erythematosus - vad är det?

Systemisk lupus erythematosus är en kronisk autoimmun sjukdom där kroppens egna celler känns igen som främmande. I detta avseende utvecklas ett immunsvar som orsakar inflammatoriska processer i organen. För närvarande kommer experter inte till enighet om orsakerna till sjukdomen. Det finns ett antal predisponerande faktorer som ökar risken för att utveckla SLE. Oftast påverkar autoimmun patologi det kvinnliga könet under 30 år. Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av en svår kurs. Det påverkar olika organ och vävnader. Det mest specifika symptomet på förekomsten av patologi är "lupusfjäril". På grund av det faktum att de kliniska tecknen på sjukdomen liknar andra sjukdomar finns det en alltför tidig diagnos och behandling av SLE. Moderna diagnostiska studier kan exakt identifiera förekomsten av systemisk lupus erythematosus. Sjukdomsterapi syftar till att undertrycka mekanismerna för dess utveckling samt lindra kliniska symtom..

För närvarande är systemisk lupus erythematosus en obotlig sjukdom. Långvarig remission uppnås på grund av det konstanta intaget av läkemedel. Det finns ett antal förebyggande åtgärder som kan vidtas för att minska risken för förvärring av systemisk lupus erythematosus..

Yusupov-sjukhuset genomför en fullständig kurs med medicinska och diagnostiska åtgärder som är nödvändiga för att identifiera denna kroniska autoimmuna sjukdom. Utseendet på de första tecknen på patologi kräver omedelbar medicinsk behandling..

Expertutlåtande

Reumatolog, läkare i högsta kategorin

Jämfört med mitten av 1900-talet har modern medicin gjort betydande framsteg i behandlingen av systemisk lupus erythematosus. Prognosen för överlevnad har ökat till 90–95%. Det beror på i vilket skede diagnosen ställdes och vilken typ av behandling patienten får. I dödlighetens struktur intar systemisk lupus erythematosus inte en ledande position. Antalet dödsfall varierar med olika förhållanden. Det har bevisats att kvinnor är flera gånger mer benägna att drabbas av SLE än män.

Sjukdomen anses fortfarande obotlig. Men korrekt utvald terapi kan uppnå långvarig remission. På Yusupov-sjukhuset diagnostiseras systemisk lupus erythematosus med röntgen, angiografi, ekokardiografi, EKG. I ett modernt laboratorium utförs blodprov för att identifiera inflammatoriska markörer. I enlighet med de erhållna uppgifterna väljer reumatologer lämplig behandling. För varje patient utvecklas en terapeutisk plan individuellt. Läkemedlen väljs ut enligt de senaste europeiska riktlinjerna för behandling av systemisk lupus erythematosus.

Orsaker och mekanism för utveckling av lupus erythematosus

Hittills har det inte varit möjligt att fastställa de exakta orsakerna till utvecklingen av systemisk lupus erythematosus. I detta avseende finns det ingen etiotropisk behandling av sjukdomen. Experter identifierar några predisponerande faktorer, vars närvaro avsevärt ökar risken för systemisk lupus erythematosus. Dessa inkluderar:

  • Ärftlig benägenhet. Denna faktor är inte den viktigaste, men närvaron av SLE hos anhöriga ökar möjligheten att utveckla en autoimmun sjukdom.
  • Långvarig exponering för direkt solljus. Systemisk lupus erythematosus åtföljs av utvecklingen av ljuskänslighet. Ultraviolett strålning framkallar en förvärring av sjukdomen.
  • Yrkesmässiga risker. Frekvent exponering för kemikalier är hälsoskadlig. Denna situation kan leda till uppkomst eller förvärring av systemisk lupus erythematosus..
  • Rökning. Det har bevisats att tobak försämrar blodmikrocirkulationen. Rökning försämrar signifikant loppet av systemisk lupus erythematosus, vilket leder till långvariga återfall.
  • Ta några läkemedel. Hormonala läkemedel i höga doser framkallar en förvärring av sjukdomen.
  • Stressiga situationer och överdriven fysisk aktivitet. Dessa faktorer kan förvärra SLE-förloppet eller provocera dess förvärring.
  • Kvinna. Enligt statistik är kvinnor mer mottagliga för förekomsten av systemisk lupus erythematosus än män.

Autoimmun sjukdom kännetecknas av att kroppen uppfattar sina celler som främmande. Mekanismen för utveckling av systemisk lupus erythematosus är associerad med bildandet av antikroppar mot sina egna celler. Detta leder till bildandet av cirkulerande komplex som bosätter sig på organens ytor. Denna process leder till utvecklingen av den inflammatoriska processen..

Systemisk lupus erythematosus: symtom

Sjukdomen åtföljs av skador på olika system. Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av en kronisk kurs med perioder av remission och återfall. I den kliniska bilden av sjukdomen särskiljs följande allmänna symtom:

  • Svaghet, ökad trötthet.
  • Viktminskning.
  • Hypertermi.
  • Minskad prestanda.
  • Huvudvärk, tyngd i huvudet.

Tecken på systemisk lupus erythematosus kan utvecklas gradvis eller komma plötsligt och kraftigt. Denna faktor bestäms av lokaliseringen av lesionen. I enlighet med detta särskiljs nederlaget:

  1. Muskuloskeletala och muskulösa systemet.
  2. Hud.
  3. Andningssystem.
  4. Organ i det kardiovaskulära systemet.
  5. Urinvägarna.
  6. Nervsystem.
  7. Magtarmkanalen.
  8. Blod.

Skador på muskuloskeletala och muskelsystemet

Bindvävnad, som är mer påverkad än andra i systemisk lupus erythematosus, finns i stora mängder i leder och ben. Detta bestämmer förekomsten av artikulära manifestationer av sjukdomen. De viktigaste tecknen på SLE med lesioner i muskuloskeletala systemet inkluderar:

  • Smärta. Visas i 90% av fallen med systemisk lupus erythematosus. Det vanligaste smärtsyndromet påverkar de små lederna på händerna. Spridningen av det kliniska tecknet till symmetriska leder är möjlig. Detta händer dock sällan..
  • Deformation av lederna. Ändringen i fogens konfiguration är permanent.
  • Myosit. Smärtsyndrom i musklerna orsakar stelhet i rörelser, svår svaghet och nedsatt prestanda.

Hudskada

Kliniska tecken på hudskador i systemisk lupus erythematosus förekommer i 60-75% av fallen. Sjukdomen kännetecknas av följande symtom:

  • Lupus fjäril. Ett av de mest slående tecknen på systemisk lupus erythematosus. Utslag är lokaliserade i kinderna, näsan, näsbryggan, sällan på bagageutrymmet och armarna. Utseendet på rodnad kan utlösas av långvarig exponering för solen eller en stressig situation.
  • Alopecia. Håravfall i systemisk lupus erythematosus är sällsynt. Hudbihang (hår, naglar) blir spröda och torra.
  • Fotosensibilisering. Symptomen diagnostiseras i mer än hälften av fallen. Samtidigt ökar känsligheten för solljus..

Andningsskador

Symtom på närvaron av systemisk lupus erythematosus i andningsorganen detekteras i mer än hälften av fallen av sjukdomen. Den vanligaste diagnosen lupus pneumonit eller pleurisy. Kliniskt uttrycks detta i utseende av andfåddhet, hosta med sputum, där det kan förekomma blodig urladdning. En autoimmun sjukdom gör kroppen tillgänglig för smittsamma ämnen. I detta avseende kan infektiösa lungskador utvecklas..

Skador på organen i det kardiovaskulära systemet

Systemisk lupus erythematosus orsakar skador på alla hjärtstrukturer. Vid diagnos av inflammation detekteras inte det infektiösa medlet. I början åtföljs sjukdomen av uppkomsten av myokardit, perikardit eller endokardit. När patologin fortskrider sprider sig processen till ventilerna. Mitral och tricuspid påverkas oftast. Förekomsten av systemisk lupus erythematosus ökar risken för att utveckla aterosklerotisk sjukdom. Det är också möjligt att skada blodkärlen, vilket provocerar utvecklingen av hjärtinfarkt..

Skador på urinvägarna

SLE påverkar oftast njurapparaten. Det finns lupus nefrit, som kännetecknas av en inflammatorisk process i njurarna. I detta fall bildar fibrin som deponerats i glomeruli-membranet hyaline thrombi. Systemisk lupus erythematosus leder till nedsatt njurfunktion. Proteinuri, erytrocyturi uppträder i urinen. Det kan finnas fall där laboratorieförändringar i urin är den enda kliniska manifestationen av nedsatt njurfunktion.

Skador på nervsystemet

Skador på hjärnkärlen orsakade av systemisk lupus erythematosus orsakar störningar i centrala nervsystemet. De kliniska symptomen på sjukdomen är:

  • Irritabilitet, ångest.
  • Obsessioner, psykos, hallucinatoriska fenomen.
  • Migrän huvudvärk.
  • Myelopati, polyneuropati.

Lesion i mag-tarmkanalen

Frekvensen för diagnos av kliniska symtom på lesioner i mag-tarmkanalen i SLE är cirka 25%. De viktigaste tecknen på patologi inkluderar:

  • Sväljningsstörning. Symtom uppstår på grund av skada på matstrupen.
  • Magsår i magsäcken eller tolvfingertarmen. En förvärring kan orsakas av närvaron av SLE eller effekten av dess behandling.
  • Illamående, eventuellt kräkningar.
  • Smärta i buken av annan karaktär. Systemisk lupus erythematosus fungerar som en orsak till förvärring av kroniska sjukdomar. Till exempel kronisk pankreatit.

Blodskador

För systemisk lupus erythematosus är ett specifikt tecken på blodskada uppkomsten av LE-celler. Sjukdomen åtföljs av erkännandet av kroppens egna celler som främmande. Som ett resultat förstör och absorberar leukocyter dessa blodkroppar. SLE orsakar anemi, trombocytopeni och leukopeni. Dessa tecken kan vara kliniska manifestationer av en förvärring av sjukdomen eller uppstå som ett resultat av läkemedelsbehandling.

Systemisk lupus erythematosus är en sjukdom som kännetecknas av en mängd olika kliniska manifestationer. Senare söker medicinsk hjälp i samband med maskering av tecken på patologi för andra sjukdomar.

Diagnos av systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus kräver ett komplex av diagnostiska studier. American College of Rheumatology har utvecklat kriterier för att underlätta diagnosen. Identifieringen av 4 av 11 kriterier är grunden för diagnosen SLE. Dessa inkluderar:

  1. Ledvärk. Symptomet åtföljs av svullnad i området för den drabbade leden, begränsad rörlighet, rörelsestyvhet. En liten mängd vätska kan ansamlas i ledhålan.
  2. Hudutslag. Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av röda utbrott i olika former. På ytan av det drabbade området bildas skalor som inte separerar på egen hand. Den vanligaste lokaliseringen av utslag är ansiktet, händerna på huden, nacken.
  3. Ökad ljuskänslighet. Långvarig exponering för direkt solljus är en riskfaktor för utveckling av systemisk lupus erythematosus..
  4. Skador på slemhinnorna. Sjukdomen manifesterar sig i form av sår i nasofarynx. Oftast är dessa utslag smärtfria..
  5. Utslag i näsan och kinderna. "Lupusfjäril" är ett specifikt symptom på systemisk lupus erythematosus.
  6. Skador på urinvägarna. På grund av spridningen av den autoimmuna processen till njureområdet uppstår en daglig proteinförlust i urinen.
  7. Lungskador. SLE påverkar ofta andningsorganen i kroppen. Detta manifesterar sig i inflammation i serösa membran. Som ett resultat av den patologiska processen bildas pleurisy.
  8. Skador på centrala nervsystemet. De kliniska manifestationerna av denna lokalisering av systemisk lupus erythematosus är inte specifika. Utseende av psykos, kramper, hallucinationer är möjlig.
  9. En ökning av antikroppar i blodet. Ett av kriterierna för närvaron av SLE är en ökning av koncentrationen av anti-nukleära antikroppar (ANA).
  10. Blodskador. Autoimmun sjukdom åtföljs av anemi, trombocytopeni och leukopeni. Dessutom gör diagnosen av systemisk lupus erythematosus dig att bestämma närvaron av LE-celler i blodet..
  11. Immunsystemet förändras. SLE är en autoimmun sjukdom där kroppens egna celler uppfattas som främmande.

För att bekräfta förekomsten av systemisk lupus erythematosus utförs laboratorie- och instrumentstudier. Bland dem är:

  • Blodprov. Denna studie är nödvändig för att bestämma markörerna för den inflammatoriska processen. Dessa inkluderar C-reaktivt protein, ESR, leukocyter.
  • Analys av urin. Med systemisk lupus erythematosus bestäms ett ökat innehåll av protein, erytrocyter, kast och leukocyter i urinen.
  • Blodkemi. Det utförs för att bestämma graden av organskada. En ökning av kreatininkoncentrationen indikerar närvaron av njurskador, transaminaser ökar om processen sprider sig till levern.
  • EKG, EchoCG. Dessa studier är nödvändiga för att bestämma graden av hjärtskador. SLE kan manifestera sig som endokardit, myokardit eller perikardit.
  • Bröstkorgsröntgen. Instrumentell forskning utförs för att upptäcka lungskador. På samma sätt diagnostiseras pleurisy, lungemboli..
  • Angiografi. Misstanke om stroke, vaskulär lesion kräver en studie med kontrast.

Det finns specialdesignade diagnostiska tester för att detektera systemisk lupus erythematosus. Bland dem är:

namnKärnan i testetDetektionsfrekvens i%
ANALåter dig bestämma specifika antikroppar mot cellkärnor.90-95%
Anti-DNASjukdomsaktivitet kännetecknas av nivån av antikroppar mot DNA.50-60%
Anti-SmSpecifika antikroppar mot Smith-antigenet är en del av RNA.40%
Anti-SSA eller Anti-SSBDetta test utförs när man misstänker systemisk bindvävssjukdom. Detta bestämmer antalet antikroppar mot specifika proteiner i cellkärnan.50-60%
AntikardiolipinAntikroppar mot mitokondriella membran40%
AntihistonerTestet är specifikt för läkemedelsinducerad lupus. Antikroppar mot proteiner som är involverade i packning av DNA i kromosomen bestäms.60%

Det finns flera former av lupus erythematosus, som måste differentieras mellan varandra. Dessa inkluderar:

  • Medicinsk lupus erythematosus. Det är en reversibel sjukdom. Den främsta anledningen till utvecklingen av patologi är intaget av vissa läkemedel. Kliniska symptom skiljer sig inte från systemisk lupus erythematosus. Behandlingen består i avskaffandet av mediciner som framkallar en förvärring av sjukdomen.
  • Discoid (kutan). Denna form av patologi kännetecknas av uppkomsten av specifika hudmanifestationer i form av en "lupusfjäril". I laboratorie- och instrumentstudier finns dock inga tecken som är karakteristiska för SLE.
  • Neonatal. Det diagnostiseras hos nyfödda vars mamma lider av systemisk lupus erythematosus. Kliniska tecken på sjukdomen försvinner efter 6 månader utan behandling. Detta beror på att cirkulationen av moderna antikroppar i barnets blod upphör..

För närvarande är diagnosen systemisk lupus erythematosus inte svår. Yusupov-sjukhuset utför alla typer av diagnostiska åtgärder som är nödvändiga för att identifiera denna autoimmuna sjukdom. Den senaste utrustningen låter dig exakt bestämma lokaliseringen av den patologiska processen och genomföra lämplig behandling.

Behandling av systemisk lupus erythematosus

På grund av bristen på exakta orsaker till systemisk lupus erythematosus finns det för närvarande ingen specifik etiotropisk behandling. Behandlingsförloppet syftar till att undertrycka mekanismerna för utveckling av CRS, liksom symptomatisk lindring av symtomen på sjukdomen. Huvudgrupperna av läkemedel som ordinerats för systemisk lupus erythematosus inkluderar:

  1. Glukokortikosteroider.
  2. Cytostatika.
  3. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.
  4. Aminokinolinpreparat.
  5. Biologiska ämnen.

Glukokortikosteroider

De är bland de vanligaste och mest effektiva läkemedlen för behandling av systemisk lupus erythematosus. Långvariga kurser för att ta glukokortikosteroider lindrar det allmänna tillståndet avsevärt och minskar svårighetsgraden av kliniska tecken. Det finns flera sätt att ta mediciner. En av dem är pulsbehandling, där en stor dos av läkemedlet injiceras samtidigt. Dosen är individuell och beror på kroppsvikt. Den kombinerade användningen av glukokortikosteroider och cytostatika rekommenderas. Indikationerna för pulsbehandling är:

  • Snabbt utvecklar lupus nefrit.
  • Skador på centrala nervsystemet.
  • Hög sjukdomsaktivitet.

Cytostatika

En grupp läkemedel mot cancer, vars verkningsmekanism är att störa celldelningen. De viktigaste indikationerna för användning av denna grupp läkemedel för systemisk lupus erythematosus inkluderar:

  • Ineffektivitet från att ta glukokortikosteroider.
  • Hög sjukdomsaktivitet.
  • Vaskulit.
  • Har akut lupus nefrit.
  • Genomför pulsbehandling i kombination med glukokortikosteroider.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

För att minska inflammationsprocessens aktivitet, för att lindra smärtsyndromet, ordineras läkemedel från NSAID-gruppen. När kroppstemperaturen stiger används antiinflammatoriska läkemedel som febernedsättande behandling.

Aminokinolinpreparat

Systemisk lupus erythematosus uppstår med utvecklingen av ljuskänslighet. För att minska svårighetsgraden av detta symptom används läkemedel från aminokinolin-serien. De har antiinflammatoriska och immunsuppressiva effekter.

Biologiska ämnen

Biologiska läkemedel anses vara en lovande utveckling vid behandling av systemisk lupus erythematosus. Läkemedel i denna grupp har färre biverkningar än glukokortikosteroider. Massanvändning av biologiska produkter är svår på grund av deras höga kostnad.

Vid en allvarlig sjukdomsförlopp utförs extrakorporeal terapi. Hennes metoder inkluderar:

  • Plasmaferes. Metoden för blodrening är att delvis ta bort plasma från kroppen. Detta minskar mängden antikroppar som orsakar SLE.
  • Hemisorption. Specifika sorbenter som används vid hemosorption renar blodet utanför kroppen.

Valet av behandling beror på utvecklingsstadiet för systemisk lupus erythematosus. Specialister på Yusupov-sjukhuset genomför en fullständig behandling av en autoimmun sjukdom med hänsyn till de individuella egenskaperna hos patologins gång, liksom samtidigt sjukdomar. Läkare-reumatologer på kliniken har många års erfarenhet av att hantera manifestationer av systemisk lupus erythematosus, vilket hjälper på kortast möjliga tid att lindra tillståndet och minska svårighetsgraden av kliniska symtom.

Livsprognos och komplikationer

Systemisk lupus erythematosus är en obotlig sjukdom, vars behandling handlar om att upprätthålla långvarig remission. Under förvärringsperioden ordineras läkemedel för att påverka mekanismen för utveckling av sjukdomen, liksom symptomatisk lindring av tecken på SLE. Prognosen beror på detekteringsstadiet för sjukdomen. Ju tidigare patologin diagnostiserades, desto gynnsammare är prognosen för överlevnad. En allvarlig form av systemisk lupus erythematosus med utveckling av flera organskador har en ogynnsam prognos och minskar livslängden avsevärt. För att minimera antalet återfall av sjukdomen finns det förebyggande rekommendationer som inkluderar:

  • Regelbundna läkarbesök. Utseendet på de första tecknen på en förvärring av sjukdomen kräver omedelbar läkarvård för snabb diagnos och justering av behandlingen. Under perioden med långvarig eftergift av SLE krävs rutinmässiga samråd med den behandlande läkaren för att genomföra kontrollstudier.
  • Strikt efterlevnad av rekommendationer för läkemedelsbehandling. Att ta glukokortikosteroider för SLE utförs fortlöpande. Dosen och frekvensen av antagning bestäms av läkaren baserat på den tidigare diagnosen. Det är förbjudet att oberoende justera dosen av läkemedel, en fullständig vägran av behandling är utesluten.
  • Vägran av vaccinationer och vaccinationer.
  • Iakttagande av en rationell och balanserad diet. Förebyggande av systemisk lupus erythematosus kräver begränsning av intaget av salt, godis, mjölprodukter. Kryddiga, kryddiga, rökta rätter utesluts från kosten. Den dagliga menyn bör innehålla tillräckliga mängder protein.
  • Begränsa exponeringen för direkt solljus. För ytterligare skydd av huden på soliga dagar är det nödvändigt att använda solskyddsmedel.
  • Uteslutning av överspänning. En stressig situation eller överdriven fysisk aktivitet kan orsaka återfall av systemisk lupus erythematosus. Det rekommenderas att följa en mild behandling med god vila.
  • Selektivt intag av läkemedel. Autoimmun sjukdom kräver särskild uppmärksamhet vid valet av medicin. Innan du tar läkemedlet måste du därför rådgöra med din läkare..

Tack vare moderna metoder för behandling av systemisk lupus erythematosus har livslängden ökat. Fem års överlevnadsgrad för diagnostiserad SLE är cirka 80-90%.

Sjukdomens allvarliga förlopp leder till utveckling av komplikationer, som inkluderar flera organskador:

  • Nedsatt njur- och leverfunktion.
  • TELA.
  • Ischemisk eller hemorragisk stroke.
  • Lungödem, pleuris, pulmonell hypertoni.
  • Tarmkörbrand.
  • Intern blödning av olika lokaliseringar.

SLE-behandling i Moskva

Systemisk lupus erythematosus kräver snabb diagnos och korrekt behandling med valet av konstant terapi. Du kan genomgå en fullständig undersökning för att upptäcka systemisk lupus erythematosus i Moskva under Yusupov-sjukhusets förhållanden. Kliniken är utrustad med modern utrustning som gör det möjligt att utföra ett komplett utbud av diagnostiska åtgärder för att göra en korrekt diagnos. Baserat på erhållna data väljer högkvalificerad reumatologpersonal individuell behandling i enlighet med utvecklingsstadiet för sjukdomen. Du kan boka tid med en läkare samt lära dig mer om priser per telefon eller på den officiella webbplatsen för Yusupov-sjukhuset.

Medicinsk lupus

Läkemedelsinducerad lupus är ett reversibelt läkemedelsinducerat lupusliknande syndrom. De kliniska manifestationerna av lupus erythematosus liknar SLE och inkluderar feber, artralgi, myalgi, polyartrit, pleurisy, pneumonit, hepatomegali och glomerulonefrit. Diagnosen baseras på karakteristiska laboratoriekriterier (bestämning av antinukleär faktor, antinukleära antikroppar, LE-celler i blodet) och sambandet mellan symtom och att ta vissa mediciner. Vanligtvis försvinner manifestationerna av läkemedelsinducerad lupus efter tillbakadragandet av det kausalt signifikanta läkemedlet; i svåra fall förskrivs kortikosteroider.

  • Orsaker till läkemedelsinducerad lupus
  • Symtom på medicinsk lupus
  • Diagnos av läkemedelsinducerad lupus
  • Lupus läkemedelsbehandling
  • Priser för behandling

Allmän information

Läkemedelslupus (läkemedelslupussyndrom) är ett symptomkomplex som orsakas av biverkningar av läkemedel och återfall efter läkemedelsuttag. Lupus erythematosus liknar systemisk lupus erythematosus i kliniska manifestationer och immunobiologiska mekanismer. I reumatologi diagnostiseras lupus erythematosus cirka 10 gånger mindre ofta än idiopatisk SLE. I de flesta fall utvecklas läkemedelsinducerat lupusliknande syndrom hos patienter över 50 år, med nästan samma frekvens hos män och kvinnor..

Orsaker till läkemedelsinducerad lupus

Utvecklingen av lupus erythematosus kan utlösas av långvarig användning eller höga doser av ett stort antal läkemedel. Läkemedel med en känd biverkning inkluderar antihypertensiv (metyldopa, hydralazin, atenolol), antiarytmisk (novokainamid), anti-tuberkulos (isoniazid), antikonvulsiva medel (hydantoin, fenytoin), sulfonamider och antibiotika (penicillin, tetracyklin) (salter), guld och andra droger. Oftast förekommer läkemedelsinducerad lupus hos patienter med arteriell hypertoni, arytmi, tuberkulos, epilepsi, reumatoid artrit, infektionssjukdomar och tar dessa läkemedel. Lupusliknande syndrom kan utvecklas hos kvinnor som har använt orala preventivmedel under lång tid.

Patogenesen av läkemedelsinducerad lupus är förknippad med förmågan hos dessa läkemedel att inducera bildandet av antinukleära antikroppar (ANA) i kroppen. Genetisk bestämning spelar en viktig roll i predispositionen för patologi, nämligen patientens acetyleringsfenotyp. Långsam acetylering av dessa läkemedel med leverenzymer åtföljs av produktion av högre AHA-titrar och mer frekvent utveckling av läkemedelsinducerad lupus. Samtidigt avslöjas en långsam typ av acetylering hos patienter med lupussyndrom inducerad av novokainamid eller hydralazin..

I allmänhet beror sannolikheten för att utveckla läkemedelsinducerad lupus på dosen av läkemedlet och varaktigheten av farmakoterapi. Vid långvarig användning av läkemedlet utvecklar 10-30% av patienterna med antinukleära antikroppar i blodserumet lupusliknande syndrom.

Symtom på medicinsk lupus

I kliniken för medicinsk lupus råder allmänna manifestationer, led- och kardiopulmonala syndrom. Sjukdomen kan uppträda akut eller gradvis med ospecifika symtom som illamående, myalgi, feber och lätt viktminskning. 80% av patienterna är oroade över artralgi, mindre ofta - polyartrit. Hos patienter som tar antiarytmiska läkemedel (prokainamid) observeras serosit (exudativ pleuris, perikardit), hjärttamponad, lunginflammation och aseptisk infiltrering i lungorna. I vissa fall är utvecklingen av lymfadenopati, hepatomegali, uppkomsten av erytematösa utslag på huden möjlig..

Till skillnad från idiopatisk systemisk lupus erythematosus, med läkemedelsinducerat syndrom, fjärilserytem på kinderna, ulcerös stomatit, Raynauds syndrom, alopeci, nefrotiskt syndrom, neurologiska och psykiska störningar (krampaktigt syndrom, psykos) är sällsynta. Samtidigt är utvecklingen av glomerulonefrit karakteristisk för läkemedelsinducerad lupus erythematosus orsakad av att man tar apressin..

Diagnos av läkemedelsinducerad lupus

Från det ögonblick de första kliniska symptomen på läkemedelsinducerad lupus uppträder tills diagnosen ställs, tar det ofta från flera månader till flera år. Under denna tid kan patienter utan framgång undersökas av en pulmonolog, kardiolog, reumatolog för vissa manifestationer av syndromet. Korrekt diagnos är möjlig med en omfattande bedömning av kliniska symtom, jämförande tecken på sjukdomen med att ta vissa mediciner och genomföra immunologiska tester.

De mest specifika laboratoriekriterier som indikerar läkemedelsinducerad lupus är närvaron av antinukleära antikroppar (antikroppar mot histoner), antinukleär faktor, antikroppar mot enkelsträngat DNA, LE-celler och en minskning av nivån av komplement i blodet. Mindre specifikt för lupussyndrom, men mycket specifikt för SLE, är antikroppar mot ds DNA, anti-Ro / SS-A, anti-Sm-antigen, anti-La / SS-B. Differentiell diagnos av läkemedelsinducerad lupus ska utföras med idiopatisk SLE, maligna lungtumörer och mediastinum.

Lupus läkemedelsbehandling

Annullering av läkemedlet som orsakade läkemedelslupus leder till en gradvis regression av de kliniska och laboratoriesymptomen på syndromet. Försvinnandet av kliniska symtom inträffar vanligtvis inom några dagar eller veckor efter att läkemedlet har stoppats. Antinukleära antikroppar försvinner långsammare - över flera månader (ibland upp till 1 år eller längre). För att lindra artikulärt syndrom är det möjligt att ordinera icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Vid svår lupusläkemedel, långvarig uthållighet av kliniska symtom är utnämningen av glukokortikoider motiverad.

För att undvika utveckling av medicinsk lupus bör du inte spontant och okontrollerat ta mediciner; utnämningen av farmakologiska medel bör motiveras och avtalas med den behandlande läkaren. För att förhindra återfall av lupussyndrom är tillräcklig ersättning av det orsakande läkemedlet nödvändigt.

Systemisk lupus erythematosus: en sjukdom med tusen ansikten

  • 122437
  • 100,0
  • 6
  • tretton

Systemisk lupus erythematosus är en av de mest komplexa autoimmuna sjukdomarna där antikroppar mot sitt eget DNA uppträder i kroppen.

Författare
  • Anna Petrenko
  • Redaktörer
    • Anton Chugunov
    • Andrey Panov
    • Olga Volkova
    Dmitry Kuprash
  • Olga Georginova
  • -->
    • Autoimmunitet
    • Genetik
    • Dermatologi
    • Diagnostik
    • Sjukvård
    • Immunologi
    • Processer
    • Farmakologi
    • Epigenetik
    Granskare
    • Dmitry Kuprash
    • Olga Georginova

    Systemisk lupus erythematosus (SLE) drabbar flera miljoner människor världen över. Det här är människor i alla åldrar, från spädbarn till äldre. Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen är oklara, men många av de faktorer som bidrar till dess utseende är väl förstådda. Det finns fortfarande inget botemedel mot lupus, men denna diagnos låter inte längre som en dödsdom. Låt oss försöka ta reda på om Dr. House hade rätt i att misstänka denna sjukdom hos många av hans patienter, om det finns en genetisk predisposition för SLE och om en viss livsstil kan skydda mot denna sjukdom..

    Autoimmuna sjukdomar

    Vi fortsätter cykeln av autoimmuna sjukdomar - sjukdomar där kroppen börjar kämpa mot sig själv och producerar autoantikroppar och / eller autoaggressiva kloner av lymfocyter. Vi pratar om hur immunsystemet fungerar och varför det ibland börjar "skjuta på sitt eget folk". Några av de vanligaste sjukdomarna kommer att behandlas i separata publikationer. För att upprätthålla objektiviteten uppmanade vi att bli kurator för det speciella projektet, doktor i biologiska vetenskaper, Corr. RAS, professor vid institutionen för immunologi vid Moskvas statsuniversitet Dmitry Vladimirovich Kuprash. Dessutom har varje artikel sin egen granskare, som gräver i alla nyanser mer detaljerat..

    Granskaren av denna artikel var Olga Anatolyevna Georginova, kandidat för medicinska vetenskaper, läkare-reumatolog, assistent vid Institutionen för internmedicin vid fakulteten för grundmedicin, Moskvas statsuniversitet, uppkallad efter M.V. Lomonosov.

    Projektpartners - Mikhail Batin och Alexey Marakulin (Open Longevity / "United Consultants of Finpravo").

    Vad har sju-Grammy-vinnaren Toni Braxton, samtida sångerskan Selena Gomez och den riktiga tjejen Lucy, vars existens världen har lärt sig från Beatles-hit Lucy In The Sky With Diamonds, gemensamt förutom hennes bidrag till den musikaliska kulturen? Alla tre diagnostiserades med systemisk lupus erythematosus (SLE), en av de mest komplexa autoimmuna sjukdomarna, där antikroppar mot sitt eget DNA uppträder i kroppen. På grund av detta påverkar sjukdomen nästan hela kroppen: alla celler och vävnader kan skadas och systemisk inflammation uppstår [1], [2]. Bindvävnader, njurar och hjärt-kärlsystemet påverkas oftast..

    För ett sekel sedan var en person med SLE dömd [3]. Nu, tack vare en mängd olika läkemedel, har patientens överlevnad förbättrats: det är möjligt att lindra symtomen på sjukdomen, minska organskador och förbättra livskvaliteten. I början och mitten av 1900-talet dog människor plötsligt av SLE, eftersom de praktiskt taget inte fick någon behandling. På 1950-talet var den förväntade femåriga överlevnadsgraden cirka 50% - med andra ord, hälften av patienterna dog inom fem år. Nu, med tillkomsten av moderna terapeutiska stödjande strategier, är överlevnadsgraden i 5, 10 och 15 år 96, 93 respektive 76% [4]. Dödligheten från SLE varierar markant beroende på kön (kvinnor är ibland oftare sjuka än män, se figur 1) [5], etnisk grupp och bosättningsland. Sjukdomen är allvarlig hos svarta män.

    Figur 1. Förekomst av SLE. Bland män. Färgen i ritningsförklaringen återspeglar antalet fall per 100 000 invånare

    Figur 1. Förekomst av SLE. Bland kvinnor. Färgen i ritningsförklaringen återspeglar antalet fall per 100 000 invånare

    Uppfattningsegenskaper

    Var försiktig när du läser och söker efter SLE-material. I den engelskspråkiga litteraturen, även om termen "lupus" används oftast i förhållande till SLE, är den fortfarande kollektiv. I den rysskspråkiga litteraturen är "lupus" praktiskt taget synonymt med SLE, den vanligaste formen av sjukdomen. Denna uppfattning av begreppet är inte helt korrekt, på grund av de fem miljoner människor i världen som lider av olika former av lupus i termens vidaste bemärkelse, står SLE för endast 70% av patienterna. De återstående 30% av patienterna lider av andra former av lupus: neonatal, kutan och läkemedel [6]. Hudformen påverkar endast huden, det vill säga den har inte systemiska manifestationer. Denna form inkluderar till exempel discoid lupus erythematosus och subakut kutan lupus. Doseringsformen av lupus orsakad av att ta vissa mediciner liknar SLE i dess förlopp och kliniska tecken, men till skillnad från idiopatisk lupus kräver specifik behandling, förutom att avbryta aggressorläkemedlet, inte.

    Hur manifesterar SLE sig?

    Den mest igenkännliga, men inte den vanligaste, manifestationen av SLE är ett utslag på kinderna och näsan. Det kallas ofta "fjäril" på grund av utslagets form (fig. 2). Symtomen på sjukdomen hos patienter bildar emellertid olika kombinationer, och även hos en person, mot bakgrund av behandlingen, kan de manifestera sig i vågor - antingen lugna sig och sedan blossa upp igen. Många av manifestationerna av sjukdomen är extremt ospecifika - varför det inte är så lätt att diagnostisera lupus.

    Figur 2. Ett fjärilsformat utslag på näsan och kinderna är ett av de mest igenkännliga, men inte alls de vanligaste symptomen på SLE [7].

    Ritning av William Bagg från Wilsons atlas (1855)

    Oftast kommer en person som är utsliten av feber (temperatur över 38,5 ° C) till läkaren, och det är detta symptom som är anledningen till att han går till läkaren. Hans leder sväller och gör ont, hela kroppen värker, lymfkörtlar sväller och orsakar obehag. Patienten klagar över snabb trötthet och ökad svaghet. Bland de andra symtomen, som lät i receptionen, finns munsår, alopeci och störningar i mag-tarmkanalen [8]. Patienten lider ofta av svåra huvudvärk, depression och svår trötthet. Hans tillstånd påverkar prestanda och socialt liv negativt. Vissa patienter kan till och med ha affektiva störningar, kognitiv försämring, psykos, rörelsestörningar och myasthenia gravis [9].

    Inte överraskande kallade Josef Smolen från Wien City General Clinical Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) systemisk lupus erythematosus "världens svåraste sjukdom" vid kongressen 2015 om denna sjukdom.

    För att bedöma sjukdomsaktivitet och behandlingssucces används cirka 10 olika index i klinisk praxis. Med deras hjälp kan du spåra förändringar i svårighetsgraden av symtom under en tidsperiod. Varje överträdelse tilldelas en specifik punkt, och den slutliga poängen indikerar svårighetsgraden av sjukdomen. De första sådana teknikerna dök upp på 1980-talet, och nu har deras tillförlitlighet länge bekräftats av forskning och praxis. De mest populära av dem är SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dess modifiering SELENA SLEDAI, som används i Östrogeners säkerhet i Lupus National Assessment (SELENA) -studie, BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR-skadaindex (Systemic Lupus International Collaborating Clinics / American College of Rheumatology Damage Index) och ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. I Ryssland använder de också bedömningen av SLE-aktivitet enligt klassificeringen av V.A. Nasonova [11].

    De viktigaste målen för sjukdomen

    Vissa vävnader påverkas mer än andra av autoreaktiva antikroppsattacker. Njurarna och det kardiovaskulära systemet påverkas särskilt i SLE..

    Lupus nefrit - inflammation i njurarna - uppträder med en frekvens på upp till 55%. Det fortsätter på olika sätt: i vissa är det asymptomatisk mikroskopisk hematuri och proteinuri, på andra - snabbt framskrider njursvikt. Lyckligtvis har den långsiktiga prognosen för lupus nefrit förbättrats de senaste åren med effektivare stödjande läkemedel och bättre diagnostik. De flesta patienter med lupus nefrit uppnår nu fullständig eller partiell remission [12].

    Autoimmuna processer stör också blodkärlens och hjärtats arbete. Enligt de mest konservativa uppskattningarna orsakas en av tio dödsfall från SLE av cirkulationsstörningar till följd av systemisk inflammation. Risken för ischemisk stroke hos patienter med denna sjukdom fördubblas, sannolikheten för intracerebral blödning är tredubblad och sannolikheten för subaraknoidalblödning är nästan fyrfaldig. Överlevnad efter stroke är också mycket sämre än i allmänheten [13].

    Uppsättningen av manifestationer av systemisk lupus erythematosus är enorm. Hos vissa patienter kan sjukdomen endast drabba huden och lederna. I andra fall är patienterna utmattade av överdriven trötthet, ökad svaghet i kroppen, långvarig febertemperatur och kognitiv försämring. Till detta kan läggas trombos och allvarliga organskador, såsom njursjukdom i slutstadiet. På grund av så olika manifestationer kallas SLE en sjukdom med tusen ansikten..

    Familjeplanering

    En av de viktigaste riskerna med SLE är de många komplikationerna under graviditeten. Den överväldigande majoriteten av patienterna är unga kvinnor i fertil ålder, därför läggs nu stor vikt vid familjeplanering, graviditetshantering och fosterövervakning..

    Före utvecklingen av moderna diagnos- och terapimetoder påverkade moderns sjukdom ofta graviditetens gång negativt: tillstånd uppstod som hotade kvinnans liv, graviditet slutade ofta med intrauterin fosterdöd, för tidig födsel och preeklampsi. På grund av detta har läkare länge avskräckt kvinnor med SLE från att få barn. På 1960-talet förlorade kvinnor ett foster i 40% av fallen. Vid 2000-talet hade antalet sådana fall mer än halverats. Idag uppskattar forskare denna siffra till 10-25% [12].

    Nu råder läkare att bli gravid endast under remission av sjukdomen, eftersom moderns överlevnad, framgången för graviditet och förlossning beror på sjukdomsaktiviteten flera månader före befruktningen och vid befruktning av ägget. På grund av detta anser läkare att rådgöra en patient före och under graviditeten som ett nödvändigt steg [12], [14].

    I sällsynta fall upptäcker nu en kvinna att hon har SLE medan hon redan är gravid. Om sjukdomen då inte är särskilt aktiv kan graviditet fortsätta med underhållsterapi med steroider eller aminokinolin. Om graviditet tillsammans med SLE börjar hota hälsa och jämnt liv rekommenderar läkare en abort eller ett akut kejsarsnitt..

    Cirka ett av 20 000 barn kommer att utveckla neonatal lupus, en passivt förvärvad autoimmun sjukdom som har varit känd i över 60 år (incidensen är för USA). Det förmedlas av matematiska antinukleära autoantikroppar mot Ro / SSA, La / SSB-antigener eller till U1-ribonukleoprotein [15]. Mamman är inte skyldig att ha SLE: endast 4 av 10 kvinnor som föder barn med neonatal lupus har SLE vid förlossningen. I alla andra fall är ovanstående antikroppar helt enkelt närvarande i mödrarnas kropp.

    Den exakta mekanismen för skador på vävnaderna hos barnet är fortfarande okänd, och troligtvis är det mer komplicerat än bara penetrering av moderns antikroppar genom placentabarriären. Prognosen för den nyfödda hälsan är vanligtvis bra och de flesta symtom löser sig snabbt. Ibland kan dock konsekvenserna av sjukdomen vara mycket allvarliga..

    Hos vissa barn är hudskador märkbara vid födseln, medan andra utvecklas inom några veckor. Sjukdomen kan påverka många system i kroppen: kardiovaskulär, hepatobiliary, central nervös och lungor. I värsta fall kan barnet utveckla ett livshotande medfödd hjärtblock [12].

    Ekonomiska och sociala aspekter av sjukdomen

    En person med SLE lider inte bara av de biologiska och medicinska manifestationerna av sjukdomen. En stor del av sjukdomsbördan faller på den sociala komponenten och det kan skapa en ond cirkel av ökade symtom.

    Oavsett kön och etnicitet bidrar fattigdom, låg utbildningsnivå, brist på sjukförsäkring, otillräckligt socialt stöd och behandling till att patientens tillstånd förvärras. Detta leder i sin tur till funktionshinder, förlust av arbetsförmåga och ytterligare nedgång i social status. Allt detta försämrar sjukdomens prognos signifikant..

    Det bör inte bortses från att SLE-behandling är extremt dyr, och kostnaderna beror direkt på svårighetsgraden av sjukdomen. Direkta kostnader inkluderar exempelvis slutenvård (tid på sjukhus och rehabiliteringscentra och relaterade ingrepp), öppenvård (behandling med föreskrivna obligatoriska och ytterligare läkemedel, läkarbesök, laboratorietester och andra undersökningar, ambulanssamtal ), kirurgi, transport till medicinska institutioner och ytterligare medicinska tjänster. Enligt uppskattningar från 2015 spenderar en patient i USA i genomsnitt 33 000 dollar per år på alla ovanstående artiklar. Om han har utvecklat lupus nefrit, fördubblas mängden mer än upp till 71 tusen dollar.

    Indirekta kostnader kan till och med vara högre än direkta kostnader eftersom de inkluderar förlust av arbetsförmåga och funktionshinder på grund av sjukdom. Forskare uppskattar mängden av sådana förluster till 20 tusen dollar. [5].

    Den ryska situationen: "för att rysk reumatologi ska kunna existera och utvecklas behöver vi statligt stöd"

    I Ryssland lider tiotusentals människor av SLE - cirka 0,1% av den vuxna befolkningen. Traditionellt behandlar reumatologer denna sjukdom. En av de största institutionerna där patienter kan vända sig till hjälp är N.N. V.A. Nasonova RAMS, grundat 1958. Som den nuvarande chefen för forskningsinstitutet, akademiker för den ryska akademin för medicinska vetenskaper, minns hedrad vetenskapsman för Ryska federationen Evgeny Lvovich Nasonov, att hans mor, Valentina Alexandrovna Nasonova, som arbetade vid reumatologiska institutionen, kom hem nästan varje dag i tårar, eftersom fyra av fem patienter dog hennes händer. Lyckligtvis har denna tragiska trend övervunnits..

    Men redan nu är det mycket svårt att bli sjuk med SLE i Ryssland: tillgången på de senaste biologiska preparaten för befolkningen lämnar mycket att önska. Kostnaden för sådan terapi är cirka 500–700 tusen rubel per år, och läkemedlet tas under lång tid, inte begränsat till ett år. Samtidigt ingår inte sådan behandling i listan över vitala läkemedel (VED). Vårdstandarden för patienter med SLE i Ryssland publiceras på webbplatsen för Ryska federationens hälsovårdsministerium.

    Nu används terapi med biologiska preparat vid forskningsinstitutet för reumatologi. Först får patienten dem i 2-3 veckor medan han är på sjukhuset - den obligatoriska sjukförsäkringen täcker dessa kostnader. Efter att ha släppts måste han lämna in en ansökan på bosättningsorten för ytterligare läkemedelsförsörjning till den regionala avdelningen för hälsovårdsministeriet, och den lokala tjänstemannen fattar det slutliga beslutet. Ofta är hans svar negativt: i vissa regioner är SLE-patienter inte intresserade av den lokala hälsoavdelningen..

    Enligt Evgeny Nasonov tog han upprepade gånger frågan om att inkludera biologiska läkemedel i vitala och essentiella läkemedel och skrev förfrågningar till hälsoministeriet, men till ingen nytta: det finns "inte tillräckligt med pengar" för sådana patienter. "För att rysk reumatologi ska kunna existera och utvecklas behöver vi statligt stöd", sammanfattar den största ryska specialisten..

    Samma åsikt delas av Nadezhda Bulgakova, president för den ryska reumatologiska föreningen "Nadezhda": "Det är väldigt sorgligt att en mycket allvarlig sjukdom kastar unga kvinnor ur deras liv. Människor förlorar sina jobb och tappar sin sociala status. Det är mycket svårt att vara funktionshindrad, en person tappar fortfarande sin hälsa. Det är synd att staten inte kan tillhandahålla moderna läkemedel för allvarligt sjuka patienter och bär den tunga bördan av invaliditet. ".

    Patogenes: störningar i immunsystemet

    Under lång tid var patogenesen av systemisk lupus erythematosus ett mysterium, men under det senaste decenniet har flera grundläggande mekanismer förtydligats. Som förväntat var immunceller och immunsvarmolekyler involverade här (Fig. 3) [6]. För att bättre förstå vad som skrivs vidare rekommenderar vi att du hänvisar till den första artikeln i denna serie, som beskriver de grundläggande mekanismerna för (auto) immunitet: ”Immunitet: kampen mot främlingar och. sina egna "[16].

    Minst 95% av patienterna har autoantikroppar som känner igen fragment av kroppens egna celler som främmande (!) Och utgör därför en fara. Det är inte förvånande att B-celler som producerar autoantikroppar anses vara den centrala figuren i patogenesen av SLE. Dessa celler är den viktigaste delen av adaptiv immunitet, som har förmågan att presentera antigener till T-celler och utsöndra signalmolekyler - cytokiner. Det antas att utvecklingen av sjukdomen utlöses av hyperaktivitet hos B-celler och deras förlust av tolerans mot kroppens egna celler. Som ett resultat genererar de en mängd autoantikroppar som riktar sig mot nukleära, cytoplasmiska och membranantigener som finns i blodplasma. Som ett resultat av bindningen av autoantikroppar och kärnmaterial bildas immunkomplex som deponeras i vävnader och inte effektivt avlägsnas. Många kliniska manifestationer av lupus är resultatet av denna process och efterföljande organskador. Det inflammatoriska svaret förvärras av det faktum att B-celler utsöndrar proinflammatoriska cytokiner och presenterar T-lymfocyter, inte främmande antigener, utan antigener i sin egen kropp [1].

    Sjukdomens patogenes är associerad med två andra samtidiga händelser: med en ökad nivå av apoptos (programmerad celldöd) av lymfocyter och med en försämring av behandlingen av avfallsmaterial som uppstår under autofagi. Denna "skräp" av kroppen leder till antändningen av ett immunsvar i förhållande till sina egna celler.

    Autophagy - processen att använda intracellulära komponenter och fylla på tillförseln av näringsämnen i cellen - är nu på allas läppar. 2016 tilldelades Yoshinori Ohsumi Nobelpriset för upptäckten av komplex genetisk reglering [17] av autofagi. Rollen med "självkritik" är att upprätthålla cellulär homeostas, återvinna skadade och gamla molekyler och organeller och upprätthålla cellöverlevnad under stressiga förhållanden. Du kan läsa mer om detta i artikeln om "biomolekyl" [18].

    Ny forskning visar att autofagi är viktigt för den normala förloppet av många immunsvar, såsom mognad och funktion av immunceller, patogenigenkänning och antigenbehandling och presentation. Nu finns det fler och fler bevis för att autofagiska processer är associerade med SLE: s början, förlopp och svårighetsgrad..

    Det har visat sig att in vitro-makrofager från SLE-patienter konsumerar mindre cellrester jämfört med makrofager från friska kontroller [19]. I fall av misslyckat utnyttjande, "lockar apoptotiskt avfall" immunsystemets uppmärksamhet "och patologisk aktivering av immunceller sker (fig. 3). Det visade sig att vissa typer av läkemedel som redan används för behandling av SLE eller befinner sig i prekliniska studier, verkar specifikt på autofagi [20].

    Förutom de funktioner som listas ovan kännetecknas patienter med SLE av ökat uttryck av gener för interferoner av typ I. Produkterna från dessa gener är en mycket välkänd grupp av cytokiner som spelar antivirala och immunmodulerande roller i kroppen. Det är möjligt att en ökning av mängden typ I-interferoner påverkar immuncellernas aktivitet, vilket leder till ett fel i immunsystemet..

    Figur 3. Aktuella vyer om patogenesen av SLE. En av huvudorsakerna till de kliniska symptomen på SLE är avsättning i vävnader av immunkomplex bildade av antikroppar som binder fragment av kärnmaterialet i celler (DNA, RNA, histoner). Denna process framkallar ett starkt inflammatoriskt svar. Dessutom, med en ökning av apoptos, netos och en minskning av effektiviteten hos autofagi, blir oanvända cellfragment mål för celler i immunsystemet. Immunkomplex via FcγRIIa-receptorer kommer in i plasmacytoid dendritiska celler (pDC), där nukleinsyror i komplexen aktiverar Toll-liknande receptorer (TLR-7/9) [21], [22]. De pDC: er som aktiveras på detta sätt börjar en kraftfull produktion av typ I-interferoner (inklusive IFN-α). Dessa cytokiner stimulerar i sin tur mognad av monocyter (Mø) till antigenpresenterande dendritceller (DC) och produktion av autoreaktiva antikroppar av B-celler och förhindrar apoptos av aktiverade T-celler. Monocyter, neutrofiler och dendritceller under påverkan av typ I IFN ökar syntesen av cytokiner BAFF (stimulator för B-celler, främjar deras mognad, överlevnad och produktion av antikroppar) och APRIL (inducerare av cellproliferation). Allt detta leder till en ökning av antalet immunkomplex och en ännu kraftigare aktivering av pDC - cirkeln är stängd. Onormal syreomsättning är också involverad i patogenesen av SLE, vilket ökar inflammation, celldöd och inflödet av autoantigener. Detta är till stor del mitokondriernas fel: störningar i deras arbete leder till ökad produktion av reaktiva syrearter (ROS) och kväve (RNI), försämring av de skyddande funktionerna hos neutrofiler och netos (NETosis)

    Slutligen kan oxidativ stress, tillsammans med onormal syreomsättning i cellen och störningar i mitokondriernas funktion, också bidra till utvecklingen av sjukdomen. På grund av den ökade utsöndringen av proinflammatoriska cytokiner, vävnadsskador och andra processer som kännetecknar förloppet av SLE, bildas en alltför stor mängd reaktiva syrearter (ROS) [23], som ännu mer skadar de omgivande vävnaderna, bidrar till en konstant tillströmning av autoantigener och specifikt självmord på neutrofiler - netos (NETosis ). Denna process kulminerar i bildandet av neutrofila extracellulära fällor (NET) som är utformade för att fånga patogener. Tyvärr, när det gäller SLE, spelar de mot värden: dessa retikulära strukturer består huvudsakligen av större lupus autoantigener [24]. Interaktion med de senare antikropparna gör det svårt att rengöra kroppen från dessa fällor och förbättrar produktionen av autoantikroppar. Så här bildas en ond cirkel: den växande vävnadsskada under sjukdomens progression medför en ökning av mängden ROS, som förstör vävnaderna ännu mer [25], förbättrar bildandet av immunkomplex och stimulerar syntesen av interferon. Mer detaljerade patogenetiska mekanismer för SLE presenteras i figurerna 3 och 4..

    Figur 4. Rollen för programmerad neutrofildöd - netos - i patogenesen av SLE. Immunceller kolliderar vanligtvis inte med de flesta av kroppens egna antigener, eftersom potentiella autoantigener finns inuti celler och inte presenteras för lymfocyter. Efter autofagisk död utnyttjas resterna av döda celler snabbt. I vissa fall, till exempel med ett överskott av reaktiva syre- och kvävearter (ROS och RNI), möter immunsystemet näsa till näsa autoantigener, vilket provocerar utvecklingen av SLE. Till exempel, under påverkan av ROS, genomgår polymorfonukleära neutrofiler (PMN) netos, och ett "nät" innehållande nukleinsyror och proteiner bildas från cellresterna. Detta nätverk blir källan till autoantigener. Som ett resultat aktiveras plasmacytoida dendritiska celler (pDC), vilket frigör IFN-a och provocerar en autoimmun attack. Andra konventioner: REDOX (reduktion - oxidationsreaktion) - kränkning av balansen mellan redoxreaktioner; ER - endoplasmatisk retikulum; DC - dendritiska celler; B - B-celler; T - T-celler; Nox2 - NADPH oxidas 2; mtDNA, mitokondrie-DNA; svarta upp- och nedpilar - förstärkning respektive undertryckning. Klicka på den för att se bilden i full storlek.

    Vem är skyldig?

    Även om patogenesen av systemisk lupus erythematosus är mer eller mindre tydlig, har forskare svårt att nämna dess huvudorsak och överväger därför en kombination av olika faktorer som ökar risken för att utveckla denna sjukdom..

    Under vårt århundrade riktar forskarna blicken främst mot en ärftlig benägenhet för sjukdom. SLE har inte undgått detta heller - vilket inte är förvånande, eftersom incidensen varierar mycket beroende på kön och etnicitet. Kvinnor lider av denna sjukdom cirka 6-10 gånger oftare än män. Toppincidensen hos dem faller på 15–40 år, det vill säga i fertil ålder [8]. Förekomst, sjukdomsförlopp och dödlighet är förknippat med etnicitet. Till exempel är ett fjärilsutslag typiskt för vita patienter. Hos afroamerikaner och afrikanska karibiska människor är sjukdomen mycket allvarligare än hos kaukasier, återfall av sjukdomen och inflammatoriska störningar i njurarna är vanligare hos dem. Discoid lupus är också vanligare hos mörkhåriga människor [5].

    Dessa fakta indikerar att genetisk predisposition kan spela en viktig roll i SLE-etiologin..

    För att klargöra detta använde forskarna genomgenomfattande associeringssökning, eller GWAS [26], [27], [28], som korrelerar tusentals genetiska varianter med fenotyper - i detta fall sjukdomsmanifestationer. Tack vare denna teknik har mer än 60 loci av känslighet för systemisk lupus erythematosus identifierats. De kan delas upp i flera grupper. En av dessa grupper av loci är associerad med ett medfödd immunsvar. Dessa är till exempel vägarna för NF-kB-signalering, DNA-nedbrytning, apoptos, fagocytos och användning av cellulärt skräp. Det inkluderar också varianter som är ansvariga för funktionen och signaleringen av neutrofiler och monocyter. En annan grupp inkluderar genetiska varianter som är involverade i arbetet med den adaptiva länken till immunsystemet, det vill säga associerad med funktion och signalnätverk av B- och T-celler. Dessutom finns det loci som inte faller i dessa två grupper. Intressant är att många risklokaler är vanliga för SLE och andra autoimmuna sjukdomar (fig. 5).

    Genetiska data kan användas för att bestämma risken för att utveckla SLE och för att diagnostisera eller behandla den. Detta skulle vara extremt användbart i praktiken, eftersom det på grund av sjukdomens särdrag inte alltid är möjligt att identifiera det baserat på patientens första klagomål och kliniska manifestationer. Att välja en behandling tar också lite tid eftersom patienterna svarar olika på behandlingen beroende på egenskaperna hos deras genom. Hittills används dock inte genetiska tester i klinisk praxis. En idealisk modell för att bedöma sjukdomskänslighet skulle behöva ta hänsyn till inte bara vissa genvarianter utan också genetiska interaktioner, nivåer av cytokiner, serologiska markörer och många andra data. Dessutom bör det, om möjligt, ta hänsyn till epigenetiska särdrag - trots allt ger de, enligt forskning, ett enormt bidrag till utvecklingen av SLE [29].

    Till skillnad från genomet modifieras epigenomen relativt lätt under påverkan av externa faktorer. Vissa människor tror att utan dem kanske SLE inte utvecklas. Det mest uppenbara av dessa är ultraviolett strålning, eftersom patienter ofta utvecklar rodnad och hudutslag efter exponering för solljus..

    Utvecklingen av sjukdomen kan tydligen framkalla en virusinfektion. Det är möjligt att i det här fallet uppstår autoimmuna reaktioner på grund av den molekylära efterlikningen av virus - fenomenet med likheten mellan virala antigener och kroppens egna molekyler. Om denna hypotes är korrekt faller Epstein-Barr-viruset i fokus för forskning [30]. Men i de flesta fall har forskare svårt att namnge de specifika synderna. Det antas att autoimmuna reaktioner framkallas inte av specifika virus utan av allmänna mekanismer för att bekämpa denna typ av patogen. Exempelvis är vägen för typ I-interferonaktivering vanlig som svar på viral invasion och i patogenesen av SLE [6].

    Faktorer som rökning och alkoholanvändning har också studerats, men deras inflytande är tvetydigt. Rökning kommer sannolikt att öka risken för att utveckla sjukdomen, förvärra den och öka organskador. Enligt vissa rapporter minskar alkohol risken för att utveckla SLE, men bevisen är ganska motstridiga, och det är bättre att inte använda denna metod för skydd mot sjukdomen [5].

    Det finns inte alltid ett tydligt svar angående påverkan av yrkesfaktorer. Om kontakt med kiseldioxid, enligt ett antal studier, framkallar utvecklingen av SLE, finns det inget exakt svar om exponering för metaller, industriella kemikalier, lösningsmedel, bekämpningsmedel och hårfärgningsmedel. Slutligen, som nämnts ovan, kan lupus utlösas av droganvändning: de vanligaste utlösarna är klorpromazin, hydralazin, isoniazid och prokainamid..

    Behandling: förflutna, nutid och framtid

    Som redan nämnts finns det fortfarande inget botemedel mot "världens mest komplexa sjukdom". Skapandet av ett läkemedel hindras av sjukdomens mångfacetterade patogenes, som involverar olika delar av immunsystemet. Men genom kompetent individuellt val av stödjande terapi kan djup remission uppnås [31], och patienten kommer att kunna leva med lupus erythematosus precis som en kronisk sjukdom..

    Behandling för olika förändringar i patientens tillstånd kan justeras av en läkare, mer exakt av läkare. Faktum är att det samordnade arbetet för en tvärvetenskaplig grupp läkare är oerhört viktigt vid behandling av lupus [32]: en husläkare i väst, en reumatolog, en klinisk immunolog, en psykolog och ofta en nefrolog, hematolog, hudläkare och neurolog. I Ryssland går en patient med SLE först och främst till en reumatolog, och beroende på skador på system och organ kan han behöva ytterligare konsultation med en kardiolog, nefrolog, hudläkare, neurolog och psykiater..

    Sjukdomens patogenes är mycket komplex och förvirrande, så många riktade läkemedel är nu under utveckling, medan andra har visat att de misslyckats i försöksstadiet. I klinisk praxis används därför fortfarande icke-specifika läkemedel mest..

    Standardbehandling inkluderar flera typer av mediciner. Först och främst ordineras immunsuppressiva medel - för att undertrycka immunsystemets överdrivna aktivitet. De vanligaste av dessa är de cytotoxiska läkemedlen metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil och cyklofosfamid. I själva verket är detta samma läkemedel som används för cancerchemoterapi och verkar främst på aktivt delande celler (i fallet med immunsystemet, på kloner av aktiverade lymfocyter). Det är underförstått att denna terapi har många farliga biverkningar..

    I den akuta fasen av sjukdomen tar patienter rutinmässigt kortikosteroider - icke-specifika antiinflammatoriska läkemedel som hjälper till att lugna de mest våldsamma flimmerna av autoimmuna reaktioner. De har använts vid behandling av SLE sedan 1950-talet. Sedan överförde de behandlingen av denna autoimmuna sjukdom till en kvalitativt ny nivå, och de förblir fortfarande grundstenen för behandlingen i frånvaro av ett alternativ, även om många biverkningar också är förknippade med deras användning. Oftast ordinerar läkare prednisolon och metylprednisolon.

    Med försämring av SLE sedan 1976 har pulsterapi också använts: patienten får pulserade höga doser metylprednisolon och cyklofosfamid [33]. Naturligtvis har systemet för sådan terapi över 40 års användning förändrats kraftigt, men det anses fortfarande vara guldstandarden vid behandling av lupus. Det har dock många allvarliga biverkningar, varför det inte rekommenderas för vissa patientgrupper, till exempel personer med dåligt kontrollerad arteriell hypertoni och som lider av systemiska infektioner. I synnerhet kan patienten utveckla metaboliska störningar och ändra beteende..

    När remission uppnås ordineras vanligtvis läkemedel mot malaria, som har använts framgångsrikt under lång tid för att behandla patienter med skador på muskuloskeletala systemet och huden. Verkan av hydroxiklorokin, en av de mest kända substanserna i denna grupp, till exempel, förklaras av det faktum att det hämmar produktionen av IFN-a. Dess användning ger en långsiktig minskning av sjukdomsaktivitet, minskar organ- och vävnadsskador och förbättrar graviditetsutfallet. Dessutom minskar läkemedlet risken för trombos - och detta är extremt viktigt med tanke på de komplikationer som uppstår i det kardiovaskulära systemet. Således rekommenderas användning av läkemedel mot malaria för alla patienter med SLE [6]. Det finns dock också en droppe salva i salvan. I sällsynta fall utvecklas retinopati som svar på denna terapi och patienter med svårt nedsatt njur- eller leverfunktion riskerar hydroxiklorokinrelaterad toxicitet [34].

    Nyare riktade läkemedel används också vid behandling av lupus (fig. 5). Den mest avancerade utvecklingen riktad mot B-celler är antikropparna rituximab och belimumab.

    Rituximab är en chimär monoklonal antikropp som används för att behandla B-celllymfom. Det dödar selektivt mogna B-celler genom att interagera med CD20-membranproteinet. I vissa studier har dess effektivitet visats vid behandling av lupus, särskilt hos patienter med svår sjukdom, när njur-, hematologiska och kutana symtom förekommer. I två viktiga randomiserade kontrollerade studier har dock läkemedlet inte visat bra resultat, så denna behandling rekommenderas inte officiellt för behandling av SLE..

    Det andra läkemedlet var mycket mer framgångsrikt. Studier har visat att serumnivåerna av B-cellstimulerande cytokin BAFF / BLyS hos SLE-patienter är mycket högre än hos friska individer. Signalkaskaden, som inkluderar BAFF, är nyckeln till utvecklingen av autoreaktiva B-celler. BAFF kontrollerar mognad, proliferation och immunoglobulinproduktion av B-celler, och den humaniserade monoklonala antikroppen belimumab binder BAFF och neutraliserar därigenom dess effekt. Läkemedlet visade sig vara säkert och tolereras väl i en sjuårig studie, med de vanligaste biverkningarna som inte är livshotande milda till måttliga infektioner. Således blev belimumab det första läkemedlet för behandling av SLE sedan 1956 - på mer än 60 år [1], [34], [35]!

    Figur 5. Biologicals i SLE-terapi. I människokroppen ackumuleras apoptotiska och (eller) nekrotiska cellrester - till exempel på grund av infektion med virus och exponering för ultraviolett strålning. Detta ”skräp” kan tas upp av dendritceller (DC), vars huvudsakliga funktion är att presentera antigener till T- och B-celler. De senare förvärvar förmågan att svara på de autoantigener som DC presenterar dem. Så här börjar den autoimmuna reaktionen, syntesen av autoantikroppar börjar. Många biologiska läkemedel studeras nu - läkemedel som påverkar regleringen av kroppens immunkomponenter. Det medfödda immunsystemet riktas mot anifrolumab (antikropp mot IFN-α-receptorn), sifalimumab och rontalizumab (antikroppar mot IFN-α), infliximab och etanercept (antikroppar mot tumörnekrosfaktor, TNF-α), sirucumab (anti-IL-6) och tocilizumab (anti-IL-6-receptor). Abatacept (se text), belatacept, AMG-557 och IDEC-131 blockerar samstimulerande T-cellmolekyler. Fostamatinib och R333 är hämmare av mjält tyrosinkinas (SYK). Olika transmembrana B-cellproteiner riktas mot rituximab och ofatumumab (anti-CD20-antikroppar), epratuzumab (anti-CD22) och blinatumomab (anti-CD19), vilket också blockerar plasmacellereceptorer (PC). Belimumab (se text) blockerar den lösliga formen av BAFF, tabalumab och blisibimod - lösliga och membranbundna BAFF-molekyler, och atacicept - BAFF och APRIL. Vissa läkemedel fungerar som tolerogener, det vill säga ämnen som återställer toleransen för immunsystemets celler: laquinimod, pakvinimod, fingolimod, KRP-203 och lupuzor (rigerimod) för T-celler, abetimus och edratid för B-celler. Andra konventioner: BCR - B-cellreceptor; TCR, T-cellreceptor; MHC är det viktigaste histokompatibilitetskomplexet. Klicka på den för att se bilden i full storlek.

    Ett annat potentiellt mål för anti-lupusbehandling är typ I-interferoner, som redan diskuterades ovan. Flera antikroppar mot IFN-α har redan visat lovande resultat hos patienter med SLE. Nu planeras nästa, tredje fas av deras testning..

    Abatacept bör också nämnas bland de läkemedel som för närvarande studeras för SLE. Det blockerar samstimulerande interaktioner mellan T- och B-celler och återställer därmed immunologisk tolerans.

    Slutligen utvecklas och testas olika anticytokinläkemedel, till exempel etanercept och infliximab, specifika antikroppar mot tumörnekrosfaktor, TNF-α [34].

    Slutsats

    Systemisk lupus erythematosus är fortfarande en skrämmande utmaning för patienten, en skrämmande uppgift för en läkare och ett underutforskat område för en forskare. Den medicinska sidan av frågan bör dock inte begränsas. Denna sjukdom ger ett stort område för social innovation, eftersom patienten inte bara behöver medicinsk vård utan också olika typer av stöd, inklusive psykologisk. Således förbättrar metoderna för att tillhandahålla information, specialiserade mobilapplikationer, plattformar med tillgänglig information avsevärt livskvaliteten för människor med SLE [36].

    Patientorganisationer - offentliga sammanslutningar av människor som lider av någon form av sjukdom och deras släktingar - hjälper också mycket i denna fråga. Till exempel är Lupus Foundation of America mycket känd. Organisationens aktiviteter syftar till att förbättra livskvaliteten för personer som diagnostiserats med SLE genom speciella program, forskning, utbildning, stöd och hjälp. Dess främsta uppdrag är att minska tiden för diagnos, ge patienter en säker och effektiv behandling och utöka tillgången till behandling och vård. Dessutom betonar organisationen vikten av att utbilda medicinsk personal, kommunicera oro till myndigheter och höja social medvetenhet om systemisk lupus erythematosus..

    Mer information om strukturen, arbetet och rollen för sådana organisationer kommer att diskuteras i den sista artikeln i denna serie..