Vaskulit

Vaskulit - vad är det? Detta är en grupp sjukdomar som åtföljs av inflammation och efterföljande nekros (nekros) i kärlväggen.

Denna grupp av patologier leder till en signifikant försämring av blodcirkulationen i vävnaderna som omger kärlet. Olika former av dessa sjukdomar har både karakteristiska och allmänna symtom (feber, viktminskning, utslag som inte försvinner med tryck, ledvärk). Om den lämnas obehandlad kan den primära lesionen spridas och orsaka skada på andra vävnader eller organ. Därefter kan sjukdomen leda till funktionshinder och till och med dödsfall..

Enligt statistik är vaskulit lika vanligt bland män och kvinnor, och de upptäcks oftast hos barn och äldre. Varje år ökar antalet sådana patienter hos en reumatolog, och experter tror att en sådan ökning av förekomsten är förknippad med okontrollerat intag av immunstimulerande medel och försämring av miljön..

Vad det är?

Vaskulit är ett patologiskt tillstånd i kroppen där väggarna i blodkärl av olika storlekar blir inflammerade: kapillärer, vener, artärer, vener, arterioler. De kan placeras i dermis, på gränsen till hypodermis eller i något annat kroppshålrum. Sjukdomen vaskulit är inte en sjukdom, det är en grupp patologier som förenas på en enda basis.

Läkare skiljer olika typer av sjukdomar, olika på platsen för lokalisering, processens svårighetsgrad, etiologi:

  1. Primär. Börjar som en självständig sjukdom med egna symptom.
  2. Sekundär. Det utvecklas i närvaro av andra patologier (tumörer, invasion). Kan uppstå som en reaktion på infektion.
  3. Systemisk. Sjukdomen fortskrider på olika sätt. Det kännetecknas av kärlskador med inflammation i kärlväggen, kan åtföljas av nekros.

Klassificering

Inom medicinen finns det flera klassificeringar av denna sjukdom. Ett av kriterierna för att bestämma dess typer är fartygens kaliber. Med hänsyn till denna faktor är vaskulit sjukdomen uppdelad i följande former:

  1. Kapillär. Det består i nederlag för små fartyg (kapillärer). I det här fallet är Degos sjukdom, urtikariell vaskulit (urtikaria), Shambergs purpura, Wegeners granulomatos.
  2. Arteriolitis. Det är en inflammation i medelstora kärl (artärer och arterioler). Det manifesterar sig som lepromatös arterit, polyarteritis nodosa, Kawasakis sjukdom, familjär medelhavsfeber, striatal vaskulopati.
  3. Arterit. Detta är en lesion av stora kärl (arteriella väggar). Dessa inkluderar jättecellarterit, Takayasus sjukdom, Kogans syndrom, sarkoidos, tropisk aortit.
  4. Flebit. I denna form av vaskulit blir venernas väggar inflammerade..
  5. Vaskulopati. Med denna sjukdom finns det inga tydliga tecken på inflammatorisk cellinfiltration i kärlväggen..

På grund av utvecklingen är sjukdomen uppdelad i två former: primär (bildad som en oberoende patologi) och sekundär (bildad mot bakgrund av andra sjukdomar). Med hänsyn till graden av vaskulär lesion är vaskulit:

  • mild - med rikligt utslag, brännande och klåda;
  • måttlig - med uttalade fläckar som sträcker sig i storlek från några millimeter till 1-2 cm, svaghet, aptitlöshet, smärta i lederna;
  • svår - med många utslag, tarm- och lungblödning, betydande förändringar i leder och inre organ.

Utvecklingsskäl

Primär vaskulit betraktas av specialister som en oberoende nosologisk form. De exakta orsakerna till denna sjukdom är fortfarande oklara hittills..

Sekundära skador på kärlväggarna utvecklas mot bakgrund av en mängd olika patologier. Möjliga orsaker till sekundär vaskulit:

  • infektioner (både akuta och kroniska)
  • individuell kroppsreaktion på införandet av vacciner (serum);
  • kontakt med kemikalier eller biologiska gifter;
  • genetisk faktor (ärftlig predisposition);
  • termisk faktor (överhettning eller hypotermi i kroppen);
  • brännskador på huden (inklusive mot bakgrund av långvarig exponering för solen);
  • skador av olika ursprung och lokalisering.

Viktigt: vaskulit utvecklas ofta hos personer som har haft viral hepatit.

Någon av dessa faktorer, liksom en kombination av två eller flera av dem, kan ändra den antigena strukturen i kroppens egna vävnader, i detta fall blodkärlens väggar. Immunsystemet börjar uppfatta dem som främmande och aktiverar produktionen av antikroppar, vilket dessutom skadar blodkärlen. Således utlöses en autoimmun reaktion, där inflammatoriska och degenerativa processer utvecklas i målvävnaderna..

Första tecknen

Oavsett form och typ fortsätter de flesta vaskulit (se foto) med liknande symtom. De mest karakteristiska symptomen på patologi:

  • aptitlöshet med efterföljande viktminskning;
  • minskning av kroppstemperaturen
  • utseendet på oestetiska utslag på huden;
  • ihållande smärta i lederna
  • hudens blekhet
  • snabb trötthet, svaghet, sjukdom;
  • frekvent bihåleinflammation
  • regelbundna förvärringar av hjärt- och kärlsjukdomar;
  • illamående och kräkningar;
  • känslighetsstörningar - från minimal till uttalad;
  • myalgi och artralgi.

De kliniska manifestationerna av sjukdomen kan variera beroende på typ av vaskulit och dess plats. I det här fallet förblir det huvudsakliga symptomet på patologi, i vilket fall som helst, en kränkning av normal blodcirkulation i kroppens organ och system.

Vaskulit symtom

Symptomen på vaskulit (se foto) är extremt varierade, och den mest karakteristiska yttre manifestationen av vaskulit är ett utslag på huden. Svårighetsgraden av sjukdomstecken och patientens allmänna tillstånd beror till stor del på formen och typen av vaskulit. I svåra fall och i avsaknad av behandling kan sjukdomen bli orsaken till funktionshinder eller dödsfall..

Tecken på hudutslag med vaskulit kan varieras, men ett antal av dem gör det möjligt att skilja denna sjukdom från andra:

  • utseendet på ett utslag är ofta förknippat med en tidigare infektion;
  • utslag uppträder på bakgrund av allergier, systemiska, autoimmuna eller reumatiska sjukdomar;
  • utslaget är relativt symmetriskt;
  • de första elementen i utslaget visas på benen (vanligtvis i underbenet);
  • element i utslag är benägna att blödning, ödem och nekros;
  • utslaget representeras oftare av olika element som ändrar färg, storlek och form över tiden.

Hos patienter med vaskulit kan följande typer av utslag detekteras:

  1. Fläckar. De är röda eller rosa, utslag som inte stiger över hudens nivå. Orsakas av rodnad som svar på inflammation.
  2. Hemorragisk purpura. Element av utslag uppstår med betydande skador på kärlväggen och blödning. Utsläppen kan se ut som fläckar eller lila telangiectasias. Dimensionerna på element med oregelbundna konturer kan nå 3–10 mm. Efter ett tag blir utslagen blå och får sedan en gulaktig nyans. Utsläppen försvinner inte efter tryck.
  3. Nässelfeber. Detta utslag utlöses av en allergisk reaktion och åtföljs av brännande, stickningar och klåda. Det verkar som rosa eller röda bubblor med oregelbundna konturer..
  4. Subkutana noder. Sådana element i utslag orsakas av okontrollerad tillväxt av bindväv och epidermis. De är upphöjda halvcirkelformiga eller platta knölar. Deras storlek kan variera från några millimeter till 1-2 cm. De är smärtsamma och med tiden kan en plats för nekros uppträda i deras centrum på grund av signifikanta cirkulationsstörningar. Därefter blir huden på denna plats av knölen svart och börjar avvisas.
  5. Bubblor. Brott mot kärlväggarnas permeabilitet i ett visst område av blodomloppet leder till att den flytande delen av blodet frigörs under huden. Bubblor större än 5 mm dyker upp på sådana ställen. De är fyllda med genomskinligt innehåll som kan innehålla blodinneslutningar..
  6. Sår och erosion. Subkutana knölar som bildas under vaskulit sönderfaller över tiden och erosioner (ytliga lesioner) eller djupare hudfel - sår - dyker upp i deras ställe. När de är smittade kan de förmodas..

På bilden de yttre manifestationerna av vaskulit: ett utslag på benen

Skador på nervsystemet

Exponering för toxiner och skador på nervvävnaden orsakad av cirkulationsstörningar och blödningar vid vaskulit framkallar följande symtom:

  • kraftiga förändringar i det psyko-emotionella tillståndet;
  • kramper;
  • muskelsvaghet, ofullständig förlamning av armar och ben,
  • förändringar i känslighet (oftare som "strumpor" och "handskar" - det vill säga i dessa delar av kroppen);
  • blödningar i hjärnan, vilket leder till utvecklingen av blödningsslag.

Berusning

Vaskulit åtföljs av cirkulationsstörningar, vilket leder till bildandet av toxiner, förgiftning av kroppen och förändringar i ämnesomsättningen. Dessa processer får patienten att uppleva följande symtom:

  • minskad träningstolerans och svaghet
  • försämrad aptit och viktminskning (upp till 0,3-1 kg varje månad);
  • frekvent sömnighet
  • huvudvärk (graden av intensitet beror på sjukdomens svårighetsgrad);
  • temperaturen stiger till 37,5-40 grader (beroende på svårighetsgraden av sjukdomen).

Andningsproblem

Närvaron av en inflammatorisk reaktion och försämrad permeabilitet av kärlväggarna i vaskulit leder till ödem och inflammation i olika delar av andningsorganen. Som ett resultat kan följande andningssjukdomar utvecklas:

  1. långvarig rinnande näsa.
  2. långvarig bihåleinflammation och bihåleinflammation.
  3. förstörelse av benväggarna i maxillary sinus eller nasal septum.
  4. långvarig bronkit med en astmatisk komponent.
  5. bronkial astma.
  6. pleurit.
  7. lunginflammation.
  8. bronkiektas.

Vid brist på blodkärlens väggar utvecklar patienten bronkopulmonal blödning av varierande intensitet.

Synproblem

Otillräcklig blodtillförsel och näring till synorganen som observerats vid vaskulit kan orsaka en- eller dubbelsidig skada:

  • ständigt progressiv försämring av synen (upp till fullständig blindhet);
  • svullnad och rodnad i ögat;
  • en känsla av svårighet att flytta ögongloben;
  • utbuktande öga.

Njurskador

Många typer av vaskulit orsakar undernäring och njurfunktion. För det första visar patienten tecken på en minskning av deras funktion, vilket manifesteras av följande symtom:

  • ryggont;
  • feber;
  • svullnad;
  • minskning av volymen av utsöndrad urin;
  • protein och blod i urinen.

Därefter blir kränkningen av blodcirkulationen och näring i njurvävnaderna mer uttalad och vävnaderna i dessa organ påverkas mer massivt. På grund av sådana förändringar utvecklar patienten akut och sedan kronisk njursvikt..

Lesion i mag-tarmkanalen

Skador på väggarna i kärlen i mesenteriet och tarmarna orsakar nedsatt blodcirkulation och leder till blödningar. Som ett resultat utvecklas en inflammatorisk reaktion och följande symtom uppträder hos en patient med vaskulit:

  • paroxysmal och intensiv buksmärta, försämras en halvtimme efter att ha ätit;
  • illamående och kräkningar;
  • frekventa, vattniga avföring (ibland med blodinneslutningar).

Massiva kärlskador kan orsaka atrofi, gradvis förstörelse och bristning av tarmväggen. Med sådana stora skador utvecklar patienten peritonit.

Ledskador

Vaskulit åtföljs av skador på ledkapseln, vilket orsakas av inträngning av vätska in i den, utveckling av inflammation och ödem. Det är knäleden som mest troligtvis lider först och patienten utvecklar följande symtom:

  • rodnad, svullnad och utslag i knäområdet;
  • intensiv smärta som leder till svårigheter med motorisk funktion.

Efter några dagar sprider den inflammatoriska processen till intilliggande leder och smärtan i knäna blir svagare. Vanligtvis skadar en sådan ledning självreparationer och leder inte till irreversibla konsekvenser..

Diagnostik

För att snabbt upptäcka en farlig sjukdom utförs en omfattande undersökning. Analyser och specifika studier som indikeras för patienter med misstänkt vaskulit:

  • Allmän analys av blod och urin (låter dig bekräfta eller förneka förekomsten av en inflammatorisk process i kroppen);
  • Ett biokemiskt blodprov (med utveckling av vaskulit bestämmer det en minskning av hemoglobin, måttlig trombocytos, leukocytos och hematokrit);
  • Angiografi;
  • ECHO-kardiografi;
  • Ultraljud i hjärtat, njurarna, bukorganen.
  • Röntgenundersökning av lungorna gör att du kan bedöma tillståndet hos de drabbade kärlen och placeringen av den inflammatoriska processen.

Vaskulit är svårast att diagnostisera i de tidiga stadierna när sjukdomen inte har uttalade symtom. Med den intensiva utvecklingen av sjukdomen är det mycket lättare att bestämma det. Mer uppenbara tecken uppträder först när flera organ skadas samtidigt.

I de allvarligaste fallen utförs en biopsi av de drabbade vävnaderna för att diagnostisera sjukdomen, följt av en detaljerad studie..

Komplikationer

Försämring av blodtillförseln till vävnader runt de drabbade kärlen leder till allvarliga skador på inre organ. Utan snabb och kompetent behandling kan konsekvenserna av vaskulit leda till svår funktionshinder.

  1. Perforering av mage eller tarmar - bristning av tarmväggen och frisättning av dess innehåll i bukhålan. Det är den vanligaste komplikationen av bukformen av hemorragisk vaskulit. När kärlen skadas får matsmältningskanalens vägg inte rätt näring, försvagas och blir tunnare. Bristning kan uppstå till följd av kramp eller sträckning av matbulten. En livshotande komplikation av detta tillstånd är peritonit - inflammation i bukhinnan.
  2. Kronisk njursvikt är ett brott mot alla njurfunktioner. Skada på njure vävnad orsakad av nedsatt cirkulation. Brist på syre och näringsämnen leder till massiv död av njurceller.
  3. Blödning av inre organ - utgjutning av blod i lumen i inre organ eller andra naturliga håligheter. Orsaken till inre blödningar är brist på stora kärlväggar eller förstörelse av infiltrat i samband med nekros. Vaskulit kännetecknas av olika typer av blödningar: lung, tarm, livmoder hos kvinnor, blödning i testikeln hos män.
  4. Tarmobstruktion hos patienter med vaskulit är ofta associerad med tarmintussception. I detta tillstånd kommer en del in i den andra lumen, täppa till den och störa matmassornas rörelse.
  5. Hemorragisk stroke - intracerebral blödning associerad med brist på kärlväggen.
  6. Hjärtsvikt. Undernäring leder till utarmning av hjärtfunktionen i hjärtat. De sträcker sig och deformeras. Med en fullständig brist på näring inträffar celldöd. De vanligaste komplikationerna från hjärtat: hjärtinfarkt - död av en del av hjärtmuskeln; bristning av en aneurysm (utbuktning av väggen) i aorta; bildandet av hjärtfel på grund av ventilskador - stenos och insufficiens i mitral- och aortaklaffarna.

Hur och hur man behandlar vaskulit?

Behandling av vaskulit utförs beroende på den underliggande sjukdomen och de drabbade organen. Primär allergisk vaskulit försvinner ofta på egen hand utan att kräva särskild behandling. När sjukdomen drabbar organ som är viktiga för livet (hjärna, hjärta, lungor, njurar) behöver patienten intensiv och aggressiv behandling.

Om vaskulit är svår, är personen på sjukhus. Med en måttlig sjukdom kan en person få behandling hemma. Patienter med en akut attack av vaskulit, gravida kvinnor och barn måste läggas in på sjukhuset. Sjukhuset tillhandahåller också behandling för hemorragisk vaskulit. När sjukdomen förvärras måste patienten hållas i sängen. Detta gör att du snabbt kan hantera symtomen på vaskulit och stabilisera blodcirkulationen..

För behandling av vaskulit används kortikosteroider och kemoterapi i minimala doser. Målet med behandlingen är inte bara att återställa funktionerna hos de drabbade organen, utan främst att undertrycka det onormala svaret hos immunsystemet, vilket förstör blodkärlen och stör den normala blodtillförseln till vävnader..

Drogbehandling

Läkemedel ska ordineras av en läkare. Terapi bestäms av personens allmänna hälsa. Om sjukdomen är mild, varar behandlingen 2-3 månader. Ibland kan behandlingen ta upp till 6 månader eller till och med ett år. Kurserna upprepas vid återfall av patologi.

Läkemedel som ordineras till patienter med vaskulit:

  • NSAID (Piroxicam, Ortofen, etc.). De kan lindra inflammation, minska ledvärk och göra svullnad och utslag mindre intensiva..
  • Blodplättmedel (Curantil, Aspirin). Dessa läkemedel syftar till att gallra blodet. De ordineras så att blodproppar inte bildas i patientens blodkärl..
  • Antikoagulantia (heparin). Läkemedlen stör bildandet av blodproppar, eftersom de påverkar blodkoagulationssystemet.
  • Enterosorbenter (Thioverol, Nutriklinz). Dessa läkemedel binder skadliga ämnen i tarmarna och främjar deras utsöndring. Sådan behandling syftar till att minska förgiftningen av kroppen..
  • Glukokortikosteroidläkemedel (prednisolon). Läkemedel ordineras för svår vaskulit. De lindrar snabbt inflammation, eftersom de undertrycker immunsystemets aktivitet.
  • Cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid). Om steroidhormoner inte tillåter en terapeutisk effekt och vaskulit fortsätter att utvecklas, injiceras patienten med cytostatika. Dessa är hårda läkemedel som undertrycker produktionen av antikroppar. De används för att behandla cancerpatienter.
  • Antihistaminer. Det kan vara Suprastin, Tavegil, etc. Dessa läkemedel ordineras till barn om deras vaskulit just har börjat utvecklas. De hjälper dig att hantera läkemedels- och matallergier.

Drogfri behandling

Blodrensningsförfaranden hjälper till att hantera symtomen på sjukdomen.

Dessa är de så kallade gravitationsblodkirurgiska teknikerna:

  1. Immunsorption. Denna procedur syftar till att rengöra det venösa blodet. Den passerar genom en speciell apparat som innehåller ett immunsorbent..
  2. Hemisorption. Blodet passerar genom en anordning som innehåller ett speciellt sorbent. Det hjälper till att rengöra det från immunkomplex, antikroppar och antigener.
  3. Plasmaferes. Blod passerar genom en anordning som rengör den eller ersätter den med plasma.

Förebyggande

Tempereringsprocedurer rekommenderas för att förhindra vaskulär inflammation. En av de viktiga förebyggande åtgärderna är att minska påverkan av negativa yttre faktorer på kroppen och normalisera sömn och vila. Du bör inte ta farmakologiska läkemedel utan recept från läkare eller vaccineras i onödan. En person ska få alla vacciner i enlighet med det nationella vaccinationsschemat.

Prognos

Prognosen för vaskulit beror på sjukdomsformen och hur snabbt behandlingen påbörjas. Så med tidig behandling med cytostatika i kombination med glukokortikosteroider når femårsöverlevnadsgraden för patienter med vaskulit 90%. Detta innebär att 9 av 10 patienter lever längre än 5 år. Utan snabb behandling är den femåriga överlevnadsgraden 5%.

Prognosen försämras i följande fall:

  • sjukdomsdebut efter 50 år;
  • njurskador;
  • skador på mag-tarmkanalen
  • skador på centrala nervsystemet
  • skada på aorta och hjärtkärl.

Detta innebär att personer med liknande tillstånd måste vara uppmärksamma på sin hälsa och strikt följa behandlingsregimen. I detta fall är det möjligt att undvika utveckling av allvarliga komplikationer..

Kärlsjukdomar som liknar vaskulit - vaskulopati

Vaskulopati är en term som föreslås för att definiera vaskulär patologi där det inte finns några tydliga morfologiska tecken på inflammatorisk cellinfiltration i kärlväggen och perivaskulärt utrymme.

Man tror att histologiska förändringar i dessa sjukdomar är begränsade till mikrotrombos, dystrofi, nekros eller avskalning av endotelceller, liksom spridning av cellulära element i intima..

Dessutom finns ödem, plasmaimpregnering, razvlecheniya, fragmentering och fibrinoidnekros i källarmembranet [SG Radenska och VA Nasonova, 1998].

Många kliniska manifestationer av vaskulopati, såväl som förändringar som upptäcks av instrumentella och till och med morfologiska forskningsmetoder, liknar mycket dem i vaskulit [J. Lie., 1992]. De kan delas upp i flera grupper (tabell 22.1).

Tabell 22.1. Sjukdomar eller syndrom där vaskulopatier förekommer

TumörerTrombofili
Mixoma
Leukemi
Lymfom (inklusive malignt angioendoteliom)
Myelom
Erytremi
Sarkoidos
Solida tumörer
Primära vaskulära tumörer
Feokromocytom
Trombotisk trombocytopen purpura, hemolytiskt uremiskt syndrom
Primärt antifosfolipidsyndrom (APS)
Skador på blodkärlen vid exponering för vissa ämnen
ett 1-antitrypsin
Amyloidos
Andersons sjukdom - Fabry
Homocysteinemi
Polyvinylklorid
Strålning
Missbildningar
Ehlers-Danlos syndrom
Neurofibromatos
Pseudoxanthoma elasticum
Andra
KärlskadaDrog allergi
Moyamoya sjukdom
Fibromuskulär dysplasi
Gestos
Neurotrofisk dermatos
Gangrenös pyoderma
Skörbjugg
Externt: hypotenorsyndrom
Internt: arteriell hypertoni, aortadissektion
Vaskulär ocklusion
Återembolisering
Andra typer av emboli (luft, fett, tumörceller)
Paraproteinemia

Vaskulär lesion i tumörer

Vaskulit är en av de vanligaste manifestationerna av paraneoplastiskt syndrom. Bland de möjliga faktorerna för dess utveckling, immunkomplexa mekanismer, bildandet av antikroppar mot endotelceller (AECA), förträngning (eller ocklusion) av kärlens lumen av tumörceller, inklusive deras infiltration av kärlväggen (hårcell leukemi, T-cell tumörer, etc.).

Vaskulit är vanligare vid hematologiska maligniteter än i solida tumörer. Så, enligt J.M. Greret et al. (1988) är dess frekvens vid blodsjukdomar 0,005% (8 år 1730), medan man undersökte 13 160 patienter med tumörprocesser av annan karaktär noterades inte utvecklingen av vaskulit under alla omständigheter.

Hudvaskulit upptäcks oftare i myeloproliferativ (62%) än i lymfoproliferativa sjukdomar (23%) eller multipelt myelom (15%)). Dess kliniska manifestationer är huvudsakligen begränsade till förändringar i form av makulopapulära utslag, petechiae, sår och gangren i mjuka vävnader i extremiteterna.

Olika typer av vaskulit (från kutan till vaskulit som liknar polyarteritis nodosa (PA)) kan utvecklas med hårcell leukemi. I denna sjukdom beskrivs patologin i de temporala och kranskärlarna [S. Gabiel et al., 1986]. Med histologisk dragkraft i kärlväggen (hårcellsleukemi, T-celltumörer etc.).

Vaskulit är vanligare vid hematologiska maligniteter än i solida tumörer. Så, enligt J.M. Greret et al. (1988) är dess frekvens vid blodsjukdomar 0,005% (8 år 1730), medan man undersökte 13 160 patienter med tumörprocesser av annan karaktär noterades inte utvecklingen av vaskulit under alla omständigheter.

Hudvaskulit upptäcks oftare i myeloproliferativ (62%) än i lymfoproliferativa sjukdomar (23%) eller multipelt myelom (15%)). Dess kliniska manifestationer är huvudsakligen begränsade till förändringar i form av makulopapulära utslag, petechiae, sår och gangren i mjuka vävnader i extremiteterna.

Olika typer av vaskulit (från kutan till vaskulit som liknar UP) kan utvecklas med hårcell leukemi. I denna sjukdom beskrivs patologin i de temporala och kranskärlarna [S. Gabiel et al., 1986]. Under histologisk undersökning finns perivaskulära infiltrat bestående av tumörceller i de drabbade områdena i kärlen.

Multipla kärlkomplikationer förekommer också i multipelt myelom, inklusive kryoglobulinemi, leukocytoklastisk vaskulit, amyloidos, och utvecklingen av klassisk vaskulit är mindre vanlig..

Så enligt J.M. Kois et al. (1991), som undersökte 115 patienter med multipelt myelom, 21 av dem hade hudskador och 12 hade icke-trombocytopen purpura och endast 1 hade kutan vaskulit. Man tror att inflammatoriska förändringar i hudkärlen är vanligare hos patienter med IgA-myelom.

Spontan kristallisation av paraproteiner vid låga temperaturer beskrevs först 1938 av V. Von Bonsdorff et al. Därefter fick det namnet - kryokristallin globulinemi. I de flesta fall är kryokristalloglobuliner intakta immunglobuliner i kombination med eller utan albumin.

De kan dock deponeras i benmärgen, hornhinnan, synoviet, njurarna, lungorna, levern och mjälten. De kliniska manifestationerna hos dessa patienter är mycket lika dem i hemorragisk vaskulit eller polyarteritis nodosa, men histologisk undersökning avslöjar inte inflammatoriska förändringar i kärlen som är karakteristiska för vaskulit..

I lumen i små och medelstora artärer, såväl som perivaskulär, observeras en avsättning av kristallin substans, vilket leder till en minskning av lumen, vilket leder till ischemiska förändringar i organ och vävnader. G.C. Stone et al. (1989) beskriver två patienter i vilka blödningsutslag observerades, med bildandet i ett fall av nekrotiska ulcerösa defekter på huden på den nedre tredjedelen av benet, och i det andra - nekrotiska sår i nässeptumet. Hos båda patienter observerades progression av ischemi i nedre extremiteterna, vilket krävde att en av dem amputerade benen..

Histologisk undersökning av lesioner avslöjade blödningar med liten perivaskulär eosinofil infiltration och närvaron av kristallstrukturer i kärlens lumen och perivaskulära utrymme, identifierade som A, lätta kedjor av immunglobuliner.

Trots behandling (plasmaferes, pulsbehandling med metylprednisolon och cyklofosfamid (CP)) dog båda patienterna på grund av snabbt utvecklad njursvikt. Vid obduktion hittades kristallavlagringar i njurarnas kärl (glomeruli och tubuli), mjälte och lungor.

Ytterligare 5 fall av multipel avsättning av kristaller, bestående av olika typer av paraproteiner (IgG-k, IgA-k, lgQ-l och lgD-l) har beskrivits. Hos hälften av dem observerades kärlskador, liksom njure (100%), hud och lungor (50%), lever och mjälte (42%), hjärtinfarkt (28%).

Malign angioendoteliomatos

Malign angioendoteliomatos (intravaskulär lymfomatos) är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av skador på hjärnbarkens kärl med utveckling av en snabbt progressiv dysfunktion.

Det beskrevs först 1959 av L. Pileger och J. Tappeiner. Morfologisk undersökning avslöjar ocklusion av små hjärnartärer och dess hemorragiska eller ischemiska infarkt.

Cellerna som blockerar blodkärlets lumen har inte på sina membranmolekyler karaktäristiska för endotelceller (EC) utan uttrycker antigena determinanter för lymfocyter (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Vissa forskare tror att termen "intravaskulär lymfomatos" mer korrekt återspeglar essensen av denna sjukdom..

Gör skillnad mellan maligna och godartade former av sjukdomen. I malign form är kärlskadorna i centrala nervsystemet diffusa och patienter dör inom de första 6 månaderna efter sjukdomens början. I godartad form finns det en isolerad lesion av vissa områden i hjärnan, och prognosen är mer gynnsam [A.Gupta et al., 1986].

Sjukdomen liknar kliniskt och angiografiskt primär CNS-vaskulit. Enligt J.T. Lie (1992), som observerade 22 patienter med vaskulit i centrala nervsystemet i 20 år, var det i 3 fall malign angioendoteliomatos.

Sjukdomsutbrottet är vanligtvis akut, i form av en progressiv psykisk störning, fram till utvecklingen av demens. Psykiska symtom föregår ofta eller utvecklas samtidigt med övergående synstörning, diffus huvudvärk. Ibland debuterar angioendoteliomatos som en akut kränkning av hjärncirkulationen.

Ibland observeras allmänna inflammatoriska tecken - feber, viktminskning, artralgi och myalgi. Hos vissa patienter förekommer hudskador, nämligen hemorragiska eller icke-hemorragiska subkutana formationer, plack, telangiectasias och nekrotiska sår [J. Bhawan, 1987].

Laboratorieavvikelser är ospecifika, men en kraftig ökning av ESR är karakteristisk. Det finns inga förändringar i cerebrospinalvätskan. Kryoglobuliner, reumatoid faktor (RF), antinukleär faktor (ANF), cirkulerande immunkomplex (CIC), en minskning av koncentrationen av komplement, upptäcks som regel inte. Angiografi av hjärnkärl avslöjar områden med förträngning av artärerna och deras tilltäppning.

Datortomografidata indikerar diffus atrofi, hjärtsubstansens infarkt. Diagnosen av sjukdomen görs sällan under patientens liv. Det mest informativa är att genomföra en hjärnbiopsi med morfologisk och immunopatologisk undersökning.

Komplikationer från läkemedelsbehandling av tumörer

Tumörbehandling leder ibland till vaskulära komplikationer. Enligt T.Saphner et al. (1991) förekommer arteriell eller venös trombos hos patienter som får kemoterapi för malign bildning av bröstkörtlarna i 5,4% av fallen, medan de hos obehandlade patienter endast är 1,6%.

Efter benmärgstransplantation har fall av ANCA-positiv vaskulit som kliniskt liknar Wegeners granulomatos beskrivits [M. Seiden et al., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P..

Vad är vaskulit?

Tidig medicinsk behandling av vaskulit hjälper till att undvika livshotande konsekvenser. Sjukdomen i sig är i vissa former dödlig, därför bör du inte tveka att besöka en läkare med karakteristiska symtom. Efter att ha bekräftat diagnosen kan du inte självmedicinera. Terapiregimen bör vara omfattande, om du strikt följer alla läkarens rekommendationer är det möjligt att bota patologin och förhindra återfall.

Orsaker till förekomst

Autoimmun vaskulit utvecklas när ett allergiskt medel tränger in i kroppen. En smittsam viruspatogen kan provocera en sjukdom som orsakar allvarliga störningar i immuniteten. Som ett resultat förändras den antigena strukturen i vävnader, kroppen börjar attackera sina celler när främmande kroppar, patientens kärl och inre organ lider. Vissa forskare föreslår att de första symptomen på patologi uppträder efter långvarig exponering för solljus..

Ofta börjar autoimmuna sjukdomar, inklusive vaskulit, att manifestera sig efter influensaval eller vaccination, okontrollerad antibiotikaanvändning provocerar också sjukdomen. Patologi kan förekomma hos personer med nedsatt funktion av kärlplättar och koagulationskomponenter i hemostas. Hemorragisk form av sjukdomen ärvs också. Den primära typen av sjukdom är inte smittsam, men sekundär eller infektiös vaskulit, som började utvecklas mot bakgrund av en virusinfektionssjukdom, kan vara farlig för andra.

För ett fullständigt botemedel är det viktigt att ta reda på orsaken till immunitetsbristen. Vissa forskare hävdar att psykosomatik spelar en viktig roll i utvecklingen av patologi. Så vaskulit är vanligt hos människor som är missnöjda med sin familj och sitt hem..

Patologi

I alla former påverkas små och stora vaskulära strukturer. Patologisk anatomi gör att du kan upptäcka irreversibla nekrotiska och degenerativa förändringar i vener, artärer och kapillärer. Det enkla steget kännetecknas av obetydliga förändringar, men när destruktionsprocessen fortskrider fångas varje kärlskikt, vilket resulterar i att infiltrerar form på väggarna.

Klassificering

Karaktären hos alla former av autoimmun vaskulär inflammation är densamma. Skillnaderna ligger i det faktum att vissa typer av patologi är dödliga eller orsakar allvarliga konsekvenser, medan andra bara påverkar huden, men om patienten söker medicinsk hjälp i rätt tid, botas han framgångsrikt. Tabellen visar klassificeringen av vaskulit med hänsyn till svårighetsgraden av skador på vaskulära strukturer.

Olika fartygVaskulitform
StorTropisk aortit
Kogans syndrom
Jätte cellarterit
Sarodios
Sjukdom Takayasu eller ospecifik aortoarterit
GenomsnittMedelhavsfeber
Lepromatös arterit
Striart vaskulopati
Polyarteritis nodosa
Kawasakis sjukdom
Hortons sjukdom
SmåUrtikariell vaskulit
Degos sjukdom
Purpura Schemberga
Dermal anginit
Försvinnande tromboangiit
Churg-Strauss syndrom
Lokal, organisk eller generaliserad Wegeners granulomatos
Behcets sjukdom
Scheilen-genoch sjukdom eller immunokomplex vaskulit

Med tanke på storleken på de inflammerade fartygen särskiljs följande typer:

  • Flebrit. Inflammation i venerna uppträder.
  • Kapillär. Sjukdomen drabbar kapillärerna.
  • Arteriolitis. Arterioler kollapsar.
  • Arterit. Patologi manifesterar sig på artärernas väggar.

Former av patologi

Det finns två typer av vaskulit:

  • Primär. I denna situation observeras inflammation i kärlvävnaderna, vilket blir grundorsaken till skador på organ som tillförs blod av det sjuka kärlet..
  • Sekundär vaskulit. Uppträder mot bakgrund av progression av inre sjukdomar, såsom diabetes, lupus, tuberkulos, och är en komplikation.

Beroende på svårighetsgraden av symtomen är sjukdomen:

  • akut,
  • subakut,
  • kronisk.

Vilka är symtomen på patologi?

Tecknen på vaskulit är ospecifika. Inflammation i kärlen i nedre extremiteterna diagnostiseras oftare hos kvinnor och tonårsflickor. Yttre tecken manifesteras av omfattande subkutan blödning, ödem och blåmärken uppträder på benen. Om problemet inte behandlas kommer den drabbade vävnaden att dö. Systemisk vaskulit leder till nedsatt blodcirkulation i vävnader och organ. Ögon, leder, hjärta, njurar, lungor lider. Systemiska patologier diagnostiseras ofta hos män med allvarlig njurskada.

Nervös vaskulit uppträder när nervsystemet påverkas. Patienten har sådana problem:

  • nedsatt medvetande,
  • djup svimning,
  • desorientering i rymden,
  • kronisk huvudvärk,
  • encefalopati.

Syndromet med mild hypokomplementär urtikarial vaskulit ser ut som urtikaria. I avancerade fall bildas blödningar, blåsor, knölar på inflammationsstället. Polymorf angiit orsakar brännande, ledvärk. Ytlig vaskulit har liknande manifestationer. Purulent nekrotiserande vaskulit utvecklas ofta vid diabetes, under vilken den drabbade vävnaden snabbt dör av och kan vara dödlig. Men i obehandlade fall behandlas patologin framgångsrikt och remission kan förlängas. Symtom på nekrotisk vaskulit:

  • smärta, domningar, svullnad och sveda i de drabbade områdena,
  • ofrivillig sammandragning av musklerna i armar, ben,
  • icke-läkande sår,
  • problem med att svälja,
  • cyanos på fingrarna i övre och nedre extremiteterna,
  • värme,
  • blod och pus i avföring och urin.

Effekter

Patologi är farligt och i vissa manifestationer dödligt. Det kommer inte att vara möjligt att återhämta sig från vaskulit för alltid, därför kommer de behandlande läkarna att rekommendera att patienten helt förändrar sitt liv, överger många vanor. I en mild form kan manifestationen stoppas med en grupp läkemedel, men i avancerade situationer mot bakgrund av vaskulit uppstår sådana komplikationer:

  • allvarligt nedsatt njur- eller leverfunktion,
  • abscess med en purulent komplikation,
  • polyneuropati,
  • cirkulationsstörningar på grund av förträngning av kärlbäddens lumen,
  • tarmobstruktion,
  • minskning av hemoglobin,
  • dysfunktion av inre organ.

Diagnostik

För att behandling av vaskulit ska bli effektiv måste du ta reda på den exakta diagnosen och försöka ta reda på orsaken till utvecklingen, inklusive från psykosomatikens sida. Efter samråd och inledande undersökning får patienten remiss till ett antal laboratorie- och instrumentstudier, vars huvudsakliga presenteras i tabellen.

Diagnostisk metodProcedurer
LaboratoriumKomplett blodantal, urin
Plasmakoagulationstest
Biokemi
InstrumentalRöntgen
MR eller CT
Biopsi av den drabbade vävnaden
Angiografisk undersökning av blodkärl
Immunologisk testning

Behandling av vaskulit

Mediciner

Om immun vaskulit är mild tas läkemedel i 2 till 3 månader. I mittstadiet kommer det att ta upp till sex månader att behandlas; i avancerade situationer bör läkemedel tas under lång tid, ofta mer än ett år. Behandlingsregimer och läkemedel för vaskulit ordineras av en läkare, speciell terapi ordineras för patienter med diabetes. Läkemedelsbehandling inkluderar sådana läkemedel som presenteras i tabellen.

GruppNamn
Antikoagulantia, blodplättmedel"Warfarin"
"Heparin"
"Trental"
"Kuratil"
Vasodilatorer"Dipyridamole"
"Tetamon"
Glukokortikoider"Hydrokortison"
Triamcinolon
ACE-hämmare"Perindopril"
"Captopril"
Icke-steroida antiinflammatoriskaDiklofenak
Ibuprofen
CytostatikaLeflunomid
"Metotrexat"

Enzymläkemedlet "Wobenzym" hjälper till att behandla vaskulit, vilket främjar accelererad resorption av ödem och hematom. Dessutom tar läkemedlet snabbt bort giftiga sönderfallsprodukter från kroppen, förbättrar blodmikrocirkulationen, varigenom vävnaderna försörjs bättre med näringsämnen och syre. Wobenzym-tabletter används strikt enligt schemat som föreskrivs av läkaren. Listan över läkemedel kompletteras med vitaminer i grupp B, vitamin C, P, K.

Antibiotika används med extrem försiktighet när de diagnostiseras med vaskulit. Om det finns inflammation i kroppen, kontrolleras först patientens svar på ett eller annat antibiotikum, och först därefter ordineras en behandlingsregim.

Hjälpmetoder

Effektiv behandling förbättrar prognosen för återhämtning. Förutom mediciner föreskrivs också fysioterapi - plasmaferes och massage. Man bör dock komma ihåg att massage är kontraindicerad vid hemorragisk vaskulit. Därför är alla manipulationer före besöket överens med läkaren. Det är viktigt att fastställa näring, som bör innehålla en tillräcklig mängd näringsämnen och vitaminer..

Prognoser och förebyggande

Personer med diagnosen "vaskulit" lever ett normalt liv om sjukdomen diagnostiseras och botas i rätt tid. I detta fall är prognosen för förlängning av remission gynnsam. I avancerade situationer orsakar patologin komplikationer. Utan specifik behandling kan patienten dö inom 1-1,5 månader från progressionstillfället. Som en förebyggande åtgärd är det viktigt att behandla smittsamma sjukdomar i rätt tid, inte att överkyla, ta mediciner enligt schemat som överenskommits med läkaren och stödja immunförsvaret. Med vaskulit är det förbjudet att gå till badhuset, bastun, sola, delta i aktiv sport.

Vaskulit

Allmän information

Vaskulit (en synonym för detta namn är termen angiit) är namnet på en heterogen grupp av sjukdomar, vars grund är en immunopatologisk inflammatorisk process som påverkar kärlen. Det påverkar olika kärl - artärer, arterioler, vener, venuler, kapillärer. Konsekvensen av denna sjukdom är förändringar i organens funktioner och struktur som levererar blod till de drabbade kärlen. Sjukdomen kan framkalla blödning, nekros, ischemi.

Hittills forskare forskar och försöker bestämma mer vaskulit - vilken typ av sjukdom det är och vad som orsakar det. De exakta orsakerna till sjukdomen är fortfarande inte kända. Det antas att sjukdomen utvecklas på grund av påverkan av externa faktorer i kombination med genetisk disposition. Det finns också bevis för att sjukdomen kan orsakas av hepatitvirus eller Staphylococcus aureus. ICD-10-kod - I77.6.

Patogenes

Hittills pågår arbete för att studera etiologin för systemisk vaskulit. I synnerhet finns det en åsikt om en bakteriell eller virusinfektions troliga roll i dess utveckling. Sjukdomens patogenes är komplex, inklusive ett antal immunmekanismer. Det antas att följande faktorer spelar en roll i utvecklingen av systemisk vaskulit:

  • Bildning av autoantikroppar mot antineutrofila cytoplasmiska antikroppar i kroppen, under vilka neutrofiler aktiveras och vidhäftas till endotelceller, vilket leder till deras skada.
  • Bildning av autoantikroppar mot antigener i kärlväggarna.
  • Bildning av patogena immunkomplex och deras avsättning i kärlväggen. Vilket påverkar polymorfonukleära leukocyter efter komplementaktivering. I sin tur producerar de lysosomala enzymer som skadar kärlväggen. Dess permeabilitet ökar. Med immuninflammation i kärlet manifesteras trombos ofta.
  • Reaktioner i immunsystemet associerade med verkan av T-lymfocyter. Denna mekanism är avgörande för utvecklingen av Wegeners granulomatos. Som ett resultat av interaktion med antikroppen producerar sensibiliserade T-lymfocyter lymfokiner som hämmar migrationen av makrofager. Sedan koncentrerar de dem där antigener ackumuleras. Makrofager aktiveras och producerar lysosomala enzymer, vilket leder till skada på kärlväggarna. Dessa mekanismer leder till manifestation av granulom.
  • Direkt effekt av olika infektiösa ämnen på kärlväggen.
  • Vasospastiska och koagulationsstörningar.
  • Effekter som härrör från frisättningen av inflammatoriska mediatorer och cytokiner.
  • Processerna för interaktion mellan leukocyter och endotelceller, vilket resulterar i att ett stort antal reformerade och nysyntetiserade limmolekyler frigörs.
  • Framväxten av antikroppar mot fosfolipider. Sådana antikroppar finns hos patienter med systemisk vaskulit. Deras korsreaktion med endotelproteiner noteras, vilket leder till en ökning av blodets koagulationsegenskaper.

Klassificering

Först och främst är vaskulit uppdelad i primär och sekundär.

  • Primära skador är en oberoende process där kärlen blir inflammerade. Deras orsak är okänd.
  • Sekundära är lesioner som utvecklas som en komplikation av pågående smittsamma eller onkologiska sjukdomar. Orsaken till sådana sjukdomar kan också vara användningen av läkemedel, påverkan av toxiner, smittsamma ämnen.

I sin tur är primär vaskulit, med hänsyn till storleken på de inflammerade kärlen, uppdelad i följande grupper:

  • Inflammatorisk process av små kärl: Wegeners granulomatos, hemorragisk vaskulit (Schönlein-Henoch purpura), kryoglobulinemisk vaskulit, mikroskopisk polyangit, hypokomplementär urtikarial vaskulit, Churg-Strauss syndrom, överkänslighet vaskulit.
  • Inflammatorisk process av mellersta kärl: Kawasakis sjukdom, periarteritis nodosa.
  • Inflammatorisk process av stora kärl: jätte cellarterit, Takayasus sjukdom.
  • Inflammation av kärl av olika storlek: Behcets sjukdom, vaskulit i Kogans syndrom.
  • Inflammation vid systemiska sjukdomar: lupus, sarkoid, reumatoid vaskulit.
  • Vaskulit i enskilda organ: primär angiit i centrala nervsystemet, kutan arterit, isolerad aortrit, kutan leukocyt-klastisk angiit, andra.

Isolerad kutan vaskulit är också isolerad. Det kan vara en manifestation av sådana sjukdomar:

  • hemorragisk vaskulit av Shenlein-Henoch;
  • överkänslig allergisk vaskulit;
  • nodulär vaskulit;
  • erythema nodosum;
  • periarteritis nodosa.

Beroende på vilken kaliber de drabbade kärlen är, var de exakt ligger och vilken typ av skada det finns, finns det en viss klinisk bild.

Den sekundära formen av vaskulit kan vara följande:

  • associerad med syfilis;
  • med hepatit B-virus;
  • med hepatit C-virus;
  • med onkologiska sjukdomar;
  • immunkomplex, associerat med läkemedel;
  • ANCA-läkemedelsassocierad vaskulit;
  • andra.

Eftersom systemisk vaskulit bestämmer immunmekanismer delas systemisk primär vaskulit, beroende på typen av immunopatologisk process, upp i följande grupper:

  • De som är associerade med immunkomplex: lupus och reumatoid vaskulit, Behcets sjukdom, hemorragisk vaskulit, kryoglobulinemisk vaskulit.
  • De som är associerade med organspecifika antikroppar: Kawasakis sjukdom.
  • De associerade med anti-neurofila cytoplasmiska antikroppar: mikroskopisk polyarterit, Wegeners granulomatos, klassisk polyarterit nodosa, Churg-Strauss syndrom.

Orsaker

Hittills har orsakerna till utvecklingen av denna sjukdom inte studerats tillräckligt. Orsakerna till manifestationen av den primära formen av sjukdomen bestäms förmodligen bara. Det kan utvecklas till följd av virala och kroniska infektioner, allergier, kroniska autoimmuna sjukdomar, intag av vissa mediciner och kontakt med kemikalier. Hypotermi, brännskador, strålning, trauma, ärftlig faktor kallas faktorer som orsakar denna sjukdom. De nämnda fenomenen är dock inte orsakerna till sjukdomen utan dess utlösande faktorer..

Vaskulit symtom

Vanliga kliniska symtom för vaskulit av alla sorter är vågliknande feber, där kroppstemperaturen stiger vid utbrott av kärlskador. Hudblödnings- och muskulärt-artikulärt syndrom noteras också. Det perifera nervsystemet kan också vara involverat i den patologiska processen. Detta leder till utvecklingen av polyneurit. Det finns också avmagring och mångfacetterade viscerala lesioner..

I den specialiserade litteraturen används termen "vaskulopati" ibland för att bestämma tecken på vaskulära lesioner vid denna sjukdom..

I allmänhet kan symtomen på systemisk vaskulit, beroende på typ, varieras och påverka olika system och organ. Följande manifestationer är möjliga:

  • Hud - utslag uppträder, sår, fingrar blir blåa, sår kan bildas i könsorganet, gangren är möjlig.
  • Lungor - andfåddhet, hosta, hosta upp blod, kvävningsepisoder är möjliga.
  • Nervsystemet - huvudvärk, yrsel, anfall, nedsatt känslighet och motorisk funktion, stroke.
  • Slemhinnor - utseendet på utslag och sår.
  • Njurar - ökat blodtryck, ödem.
  • Matsmältningssystemet - diarré, buksmärta, blod i avföringen.
  • Muskuloskeletala systemet - ledsvullnad och smärta, muskelsårighet.
  • Syn - smärta och smärta i ögonen, suddig syn, rodnad i ögonen.
  • Hjärta och blodkärl - hjärtsjukdomar, bröstsmärtor, blodtryckshopp.
  • ÖNH-organ - försämring av lukt och hörsel, urladdning från öron och näsa, hes röst, näsblod.

Hemorragisk vaskulit

Foto av vaskulit på benen

Denna form är mestadels godartad. Normalt sker remission eller återhämtning efter några veckor. Hemorrhoidal vaskulit kan emellertid kompliceras av tarm- eller njurskador. Oftast utvecklas hudskador med denna form av sjukdomen. En person drabbas av ett hemorragiskt utslag - en påtaglig purpura som är svagt synlig men som kan upptäckas genom beröring. I början av sjukdomen uppstår vaskulit på benen - utslaget är lokaliserat i de distala delarna av nedre extremiteterna och övergår sedan till låren, skinkorna.

Med denna form av sjukdomen noteras också artikulärt syndrom. Benens stora leder påverkas oftast. Migrerande ledvärk uppträder vid en tidpunkt då hudutslag uppträder. Hos vissa patienter kan ett buksyndrom förekomma, där mag-tarmkanalen påverkas. I detta fall noteras buksmärta, illamående, kräkningar, buksmärta, gastrointestinal blödning. Renalt syndrom är också möjligt.

Kutan

Med denna typ av sjukdom påverkas små eller medelstora hudkärl. Kärlen i de inre organen påverkas dock inte. Symtomen på denna typ av sjukdom liknar de vid ett antal hudåkommor. I synnerhet finns det kapillärutsläpp, skador på kapillärer, knölar, urtikaria. Om denna form åtföljer systemiska sjukdomar, är patienten också orolig för ledvärk, ökad kroppstemperatur.

Allergisk vaskulit

Bilder av symtom på allergisk vaskulit

Med denna form manifesterar patienten erytematösa och hemorragiska fläckar, utslag, knölar. Hudinfarkt är troligt när en svart skorpa bildas på platserna för utslaget. På platser med utslag uppträder brännande smärta eller klåda. Det finns blödningar under naglarna på tårna, muskler och leder skadas. De karakteristiska tecknen på sjukdomen kan ses på bilden av allergisk vaskulit..

Oftast, med denna form av vaskulit, uppstår ett utslag på lår, fötter, ben. Om sjukdomen blir generaliserad kan utslag på bagageutrymmet och underarmarna vara störande.

Denna grupp inkluderar akut och kronisk erytem nodosum, indurativ erytem Bazin, tidsmässig angit, Behcets sjukdom.

De viktigaste symptomen på Behcets sjukdom är återkommande stomatit, könsorgan. Behcets syndrom påverkar också slemhinnan i ögonen och huden. De karakteristiska symptomen på denna typ av sjukdom är bildandet av sår och erosion..

Foto av Behcets sjukdom

Hos patienter med akut erytem nodosum uppträder stora knölar och hudfärgen under dem ändras från röd till grönaktig.

Systemisk vaskulit

På tal om systemisk vaskulit - vilken typ av sjukdom det är, bör det noteras att denna form av sjukdomen utvecklas i händelse av ett brott mot immunmekanismer hos personer med olika systemiska sjukdomar med skador på bindväven.

Med utvecklingen av Wegeners granulomatos manifesterar sjukdomen sig med följande symtom: destruktiva förändringar i luftvägarna, kärlväggar och njurar utvecklas; sårgranulom uppträder på slemhinnorna i munnen, näsan, bronkierna; glomerulonefrit utvecklas. Sjukdomen leder till allvarliga komplikationer - inre organ, nervsystemet, synorgan, hud lider.

Autoimmun vaskulit med reumatism sprider sig till kroppen som helhet. Dess manifestationer beror på utvecklingsstadiet. Den autoimmuna typen av sjukdomen påverkar huden, blodkärlen i de inre organen och hjärnan. Intern blödning är mer sannolikt.

Kryoglobulinemisk vaskulit

Detta är en typ av systemisk form av sjukdomen, som kännetecknas av att kryoglobulinproteiner uppträder i blodkropparna. De deponeras på blodkärlens väggar och förstör dem gradvis. Ett karakteristiskt tecken på denna sjukdom, som har en progressiv form, är skador på perifera nerver och en gradvis förlust av känslighet. Om behandlingen inte startas omedelbart kan denna sjukdom orsaka motorisk förlamning och talförlust..

Urtikariell vaskulit

Foto av urticarial vaskulit

Denna typ av sjukdom är en av varianterna av den allergiska formen, där kronisk inflammation i hudens ytliga kärl utvecklas. I början diagnostiseras ofta sådana patienter med kronisk urtikaria. Sjukdomen fortsätter i vågor. En person utvecklar hemorragiska knölar, blåsor, fläckar på huden. Han känner ofta en brännande känsla i de områden som drabbats. Temperaturen stiger, smärta i nedre delen av ryggen, leder, muskler, buken, oro för huvudvärk. Temperaturen stiger, glomerulonefrit utvecklas.

Periarteritis nodosa

Det utvecklas främst hos män. Muskelsmärtor oroliga, vikten minskar, temperaturen stiger. Ibland manifesteras illamående och kräkningar, kraftig smärta i buken. Sjukdom kan leda till stroke och psykiska störningar.

Takayasus sjukdom (ospecifik aortoarterit)

Takayasus arterit är en progressiv granulomatös inflammatorisk process i aortan och dess huvudgrenar. Ospecifik aortoarterit (Takayasus sjukdom) drabbar främst kvinnor i ung ålder. Cirka hälften av patienterna som utvecklar arterit lider av primära fysiska symtom. De utvecklar feber, sömnlöshet, trötthet, viktminskning och ledvärk. Ofta leder ospecifik aortoarterit till utvecklingen av anemi och ökad ESR.

Hos ungefär hälften av patienterna utvecklas inte preliminära somatiska symtom och endast sena förändringar i kärlsystemet noteras. Under utvecklingen av sjukdomen i dess senare skeden kan lokala aneurysmer utvecklas på grund av kärlväggarnas svaghet. Sjukdomen provocerar också utvecklingen av Raynauds fenomen. Därför är det viktigt att behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt och att protokollet för behandling av patienter med Takayasus sjukdom följs strikt..

Wegeners granulomatos

Med denna form noteras smärta i paranasala bihålor, sår på nässlemhinnan och ulcerös nekrotiserande rinit. Förstörelse av nässeptum kan uppstå, vilket leder till en näsdeform. Sannolikheten för andra allvarliga störningar är också hög: njursvikt utvecklas snabbt, andfåddhet, hosta upp blod noteras.

Churg-Strauss syndrom

Detta tillstånd kallas också eosinofil granulomatos med angiopati. Under utvecklingsprocessen påverkas kärlen, vilket resulterar i att processen att leverera blod till vitala organ försämras. Det vanligaste symptomet på Churg-Strauss vaskulit är astma. Förutom det visas andra symtom: feber, utslag, blödning i mag-tarmkanalen, smärta i fötter och händer. Ibland är symtomen subtila, andra gånger allvarliga, livshotande tecken utvecklas.

Polymorf dermal angiit

Angiitis i huden foto

Detta är angiit, där kronisk återkommande dermatos utvecklas på grund av en ospecifik inflammatorisk process i väggarna i hudens kärl. Under utvecklingen av sjukdomen påverkas benens hud främst. Men utslag kan också förekomma på andra ställen. Ibland föregås deras utseende av allmänna symtom - feber, svaghet, huvudvärk. Utsläppen försvinner inte på flera månader. Efter återhämtning finns det en risk för återfall. Det finns många varianter av denna sjukdom, beroende på utslagets egenskaper..

Livedo-angiit

Det utvecklas främst hos kvinnor under puberteten. Ursprungligen uppträder ihållande levande cyanotiska fläckar på benen. Mindre vanligt förekommer de någon annanstans. Fläckarna kan ha olika storlekar och former. Med kylning ökar svårighetsgraden. Med tiden kan små sår, nekros och blödningar utvecklas vid fläckarna. Patienter är oroliga för kyla, smärta i benen, ömhet i sår.

Cerebral vaskulit

En allvarlig sjukdom, som kännetecknas av utvecklingen av en inflammatorisk process i hjärnkärlens väggar. Cerebralt utseende av denna sjukdom kan framkalla blödningar, vävnadsnekros. Under utvecklingen av sjukdomen kan patienten störas av svår huvudvärk. Möjlig epileptisk paroxysm, fokalt neurologiskt underskott. Under utvecklingen av sjukdomen är manifestationen av ett av symtomkomplexen troligt:

  • multifokala manifestationer som liknar kliniken för multipel skleros;
  • akut encefalopati med psykiska störningar;
  • symtom som är karakteristiska för en hjärnmassa.

Mikroskopisk vaskulit

Denna form påverkar främst små fartyg. Det är sällsynt, det kan börja som ett lung-njursyndrom, som förenas av snabbt progressiv glomerulonefrit och alveolära blödningar. I början av sjukdomen utvecklas allmänna manifestationer: feber, myalgi, artralgi, viktminskning. Andra symtom beror på vilka organ och system som påverkas. Oftast uppstår njurskador, mindre ofta - hud, andningsorgan, mag-tarmkanalen.

Jätte cell temporal arterit

Sjukdomen drabbar äldre. Symtom inkluderar svaghet, vågliknande feber, sjukdomskänsla, allvarlig bankande huvudvärk och svullnad i templen..

Analyser och diagnostik

Under diagnosprocessen utförs följande studier:

  • Blod- och urintester - de görs flera gånger. Under processen med sådana studier på patienter med vaskulit bestäms ofta en acceleration av ESR, en ökning av fibrinogen och en ökning av C-reaktiva proteinparametrar. Leukocytos kan bestämmas. Blod- och urintester hjälper till att identifiera njurskador.
  • Studie av immunogrammet. I processen för immunologisk forskning i vissa former av vaskulit bestäms antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (ANCA). Detta förenklar diagnosen avsevärt..
  • Allergitestning.
  • Instrumentella forskningsmetoder - ultraljud, radiografi, ekokardiografi, etc..
  • Biopsi av det drabbade organet eller vävnaden för immunhistokemisk och histologisk undersökning. Sådan forskning hjälper till att bekräfta diagnosen..

Men det viktigaste i den diagnostiska processen är bestämningen av ANCA i blodserumet genom indirekt immunfluorescens eller genom enzymimmunanalys.

Komplexet av studier som läkaren föreskriver beror på den kliniska bilden, patientens klagomål.

Ofta möter läkare svårigheter vid tidig diagnos, eftersom symtomen på sjukdomen ofta är milda och liknar tecken på andra sjukdomar. Därför orsakar differentiell diagnos ofta vissa svårigheter. Till exempel, med hemorragisk vaskulit, manifesterar sig ibland buksyndrom, vilket kan uppfattas som en gastrointestinal sjukdom som kräver kirurgisk ingrepp..

För att korrekt fastställa diagnosen praktiseras följande algoritm:

  • Bestämning av kliniska tecken på vaskulit.I fall av vaskulära lesioner utvecklas hudsyndrom, trofiska störningar syndrom, ischemiskt syndrom; slemhinneinvolvering, arteriell hypertoni, venös involvering och organförändringar noteras.
  • Bestämning av laboratorie- och kliniska tecken på sjukdomen. Förekomsten av allmänna symtom, laboratorieparametrar bedöms.
  • Skillnad mellan sjukdomens primära och sekundära natur.
  • Instrumentell forskning av blodkärl. För att bekräfta vaskulära lesioner utförs doppler-ultraljud, angiografi, biomikroskopi, angioskanning, kapillaroskopi och närvaron av karakteristiska tecken på lesion bedöms.
  • Identifiering av specifika markörer för vaskulär väggskada, laboratoriediagnos av vaskulit.
  • Morfologisk undersökning av materialet, vars insamling utfördes med biopsi. För detta används histokemiska och immunomorfologiska metoder..
  • Bestämning av de viktigaste patogenetiska länkarna för kärlskador. I detta skede bestäms typen av sjukdom (vaskulit associerad med immunkomplex; associerad med ANCA; organspecifika antikroppar; cellmedierad vaskulit med bildandet av granulom).
  • Bestämning av den troliga etiologin för sjukdomen. I de flesta fall är etiologin för primär vaskulit okänd, men effekten av vissa virus och bakterier är inte utesluten. Immunogenetiska markörer identifieras.
  • Förtydligande av vaskulitformen med klassificeringskriterier.

Behandling

Behandling av vaskulit på benen, foto

Hur man behandlar vaskulit, bestämmer läkaren beroende på sjukdomsformen och dess egenskaper. Behandling av vaskulit på benen och andra sorter av denna sjukdom utförs på ett omfattande sätt, i flera steg, med mediciner och procedurer.

Behandling av systemisk vaskulit genom att ta farmakologiska medel syftar till att undertrycka immunopatologiska reaktioner. Schemat för sådan terapi är som följer:

  • Genomföra aggressiv behandling för att undertrycka patologiska processer (kort kurs).
  • Upprätthålla remission genom att använda immunsuppressiva medel (från sex månader till två år).
  • Återfallsterapi.

Det är mycket viktigt att patienter under behandlingen och efter det undviker exponering för kroppen av de faktorer som kan framkalla en förvärring av sjukdomen på benen och andra former av sjukdomen. Det här är infektionssjukdomar, svår stress, användning av läkemedel utan recept från läkare etc. Det är nödvändigt att hålla en normal vikt och sluta röka. Att äta rätt är lika viktigt.

Doktorerna

Matsaeva Olga Valerievna

Morenets Tatiana Mikhailovna

Bolshakova T.A..

Mediciner

Under behandlingen av vaskulit ordineras patienterna följande läkemedel:

  • Glukokortikosteroider - användningen av dessa läkemedel gör att du kan uppnå långvarig remission. Som regel ordineras patienter prednisonläkemedel. Läkemedlet används för grundläggande behandling..
  • I svåra former av sjukdomen används kombinerad behandling med glukokortikosteroider och cytostatika (cyklofosfamid). Detta läkemedel administreras intravenöst i höga doser. Behandlingen är vanligtvis lång.
  • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används också - Ibuprofen, Indometacin.
  • Om det behövs föreskriver läkaren läkemedel från andra grupper - antimikrobiella medel (Trimetoprim / sulfametoxazol), antivirala (Interferon, Vidarabin), trombocytmedel, antikoagulantia (heparin, warfarin), vasodilatatorer, ACE-hämmare.
  • Patienter med glomerulonefrit ordineras intravenöst immunglobulin.
  • Om det finns allvarlig njurskada ordineras ibland plasmafores.
  • Behandling av hemorragisk vaskulit hos barn innebär användning av antibiotika.
  • Läkemedel ordineras också som stärker blodkärlen, minskar deras bräcklighet och permeabilitet (vitamin C, rutin)
  • Vid behov ordineras även följande läkemedel: antineoplastisk (Rituximab), immunsuppressiva medel (Azathioprine, Leflunomide, Mofetila mycophenolate).
  • Det är möjligt att använda läkemedel som vidgar blodkärl och aktiverar mikrocirkulation (Pentoxifyllin).
  • Förskriv läkemedel som förhindrar blodproppar (acetylsalicylsyra).
  • För att påskynda läkningsprocessen av utslaget på benen, använd lokala läkemedel: Etakridin, Solcoseryl, Iruksol (mot sår), Dimexide (för applikationer på inflammationsplatser).

Procedurer och operationer

I vissa former av vaskulit, liksom vid utveckling av trombos i stora artärer, stenos i huvudartärerna, är kirurgisk behandling nödvändig.

Med utvecklingen av allvarligt kroniskt njursvikt utförs hemodialys eller njurtransplantation.

När det är möjligt att eliminera akuta symtom utför de återställande terapi med fysioterapiövningar och psykoterapi.

Behandling med folkmedicin

Om du besöker något temaforum kan du lära dig om de många sätten att behandla vaskulit med alternativa metoder. Men det är alltid viktigt att komma ihåg att sådana behandlingsmetoder endast är hjälpmedel vid huvudterapiprocessen. Innan du använder dem är det bättre att konsultera en läkare om lämpligheten av sådana åtgärder..

  • Om det är nödvändigt att behandla ytlig vaskulit används växtbaserade preparat som har en positiv effekt på permeabiliteten hos kärlväggarna och ger en antiinflammatorisk effekt. Denna effekt ägs av: japansk sophora, bovete, höglandare för vatten och fåglar, hästsvans, nässeldöva.
  • Visad och användning av avkok och infusioner av örter, vilket ger en generell stimulerande effekt: korn och halm av havre, rölleka, rönn och svarta vinbärsblad, nypon.
  • För att minska svullnader med djupa former av vaskulit kommer det att hjälpa: sträng, brännässla, upprätt cinquefoil.
  • För att stimulera binjurebarkens funktion, vilket är viktigt vid allvarliga former av vaskulit, rekommenderas att man behandlar med läkemedel och avkok som innehåller ginseng, svart fläderbär, eleutherococcus. Ofta ordineras patienter alkoholhaltiga infusioner av ginseng och eleutherococcus.
  • Det rekommenderas också att dricka grönt te, vilket stärker blodkärlens väggar och minskar deras permeabilitet, och har också en positiv effekt på metaboliska processer i kroppen. Drick det varje dag, omväxlande med andra örtteer..

Följande örtpreparat kan användas:

  • Första samlingen. Highlander fågel, brännässla, tjockfrukterad sophora - 4 delar vardera, rölleka - 3 delar, svart fläderbär - 1 del. Infusionen bereds genom att hälla 5 g av blandningen med 1 kopp kokande vatten. Drick ett halvt glas två gånger om dagen.
  • Samling av den andra. Svart fläderbär, åkerhästsvans - 3 delar vardera, pepparmynta - 2 delar. Infusionen bereds genom att hälla 5 g av blandningen med 1 kopp kokande vatten. Drick infusionen varm, ett halvt glas 4 gånger om dagen. Denna infusion används också för lotioner. Ansökningarna tillämpas på de drabbade områdena och förvaras i 15 minuter. Denna procedur kan utföras flera gånger om dagen..
  • Samling tredje. Det används som en förstärkning och förser kroppen med vitamin K. För beredningen blandas johannesört, groblad, lungjurt, svarta vinbär och nypon i samma proportioner. 10 g av produkten måste hällas med 1 msk. vatten och koka i några minuter. Drick ett halvt glas 2 gånger om dagen.

Medel för externt bruk:

  • Pine harts komprimerar. De appliceras med en kutan form på de drabbade områdena. För att bereda produkten måste 200 g harts smältas och 40 g oraffinerad vegetabilisk olja, 50 g bivax måste tillsättas. Blanda allt, och när blandningen svalnar, applicera den på lesionerna utan att ta bort den hela dagen.
  • Björkknoppar och nutria fett. För att förbereda produkten måste du ta 1 msk. riven torr eller färsk björkknopp och blanda dem med 500 g nutriafett. Lämna produkten i en lerkål i en vecka och håll den på låg värme i ugnen i 3 timmar varje dag. Dela upp i burkar och använd varje dag som en salva.

Förebyggande

För att förhindra utvecklingen av sjukdomen måste följande åtgärder vidtas:

  • Undvik svår hypotermi och överhettning.
  • Omorganisera infektionens fokus i tid.
  • Öva tillräcklig fysisk aktivitet.
  • Undvik påverkan av faktorer som kan framkalla allergier.
  • Stärka immunförsvaret.
  • Att vägra från dåliga vanor.

Vaskulit hos barn

Bilder av hemorragisk vaskulit hos barn

Barn blir sjuka med denna sjukdom ganska sällan. Men alla typer av vaskulit har karaktäristiska egenskaper hos kursen i barndomen..

Hemorragisk vaskulit hos barn kan förekomma mot bakgrund av smittsamma sjukdomar - influensa, SARS, skarlagensfeber, vattkoppor. Andra framkallande faktorer kan också påverka - hypotermi, trauma, allergier etc..

Sjukdomen leder till att barn har många röda blödningar på slemhinnorna i munnen, på läpparna. Dessa blödningar stiger något över slemhinnan. Ibland blöder de. Ett papular-hemorragiskt utslag uppträder på kroppen. Det bildas på lemmar, ben, torso, skinkor.

Andra symtom uppträder, särskilt artikulärt syndrom. Ledvärk uppträder samtidigt med hudmanifestationer eller lite senare. Smärtan försvinner efter några dagar, men när ett nytt utslag dyker upp igen. Barn har också ofta buksyndrom, vars huvudsakliga manifestation är svår buksmärta. Detta kan komplicera diagnosen, eftersom smärtan liknar symtomen på blindtarmsinflammation, tarmobstruktion etc..

Lungarnas nederlag i den hemorragiska formen av sjukdomen hos barn förekommer mindre ofta, men i detta fall finns det en risk för snabb lungblödning. Med olika former av sjukdomen kan blod i urinen förekomma hos barn..

Behandling av vaskulit måste utföras på sjukhus. Som regel föreskrivs heparin, vaskulära läkemedel, sorbenter, trombocytaggregationsmedel. I vissa fall indikeras behandling med prednison. Med den snabba sjukdomsförloppet förskrivs plasmaferes.

Efterlevnad av en strikt diet är mycket viktig under behandlingen. Om sjukdomen har avtagit är barnet under medicinsk övervakning i 5 år. Eftersom det finns en risk för återfall.

Diet

Allergivänlig diet

  • Effektivitet: terapeutisk effekt efter 21-40 dagar
  • Timing: ständigt
  • Kostnad för mat: 1300-1400 rubel. i vecka

Under sjukdomsperioden är det viktigt att utesluta alla livsmedel som kan framkalla allergiska manifestationer från kosten. Det är nödvändigt att helt ta bort choklad, kakao, ägg, citrusfrukter från kosten. Vid njursvikt ska du inte äta för salt mat, liksom livsmedel som innehåller mycket kalium. Alkohol bör elimineras helt, inte för kallt och för varmt mat.

Det är viktigt att följa följande rekommendationer:

  • Ät i små portioner och minst 6 gånger om dagen.
  • Introducera livsmedel som innehåller vitamin C, B, K och A i kosten.
  • Mängden salt per dag bör inte överstiga 8 g.
  • Det är viktigt att äta mycket fermenterade mjölkprodukter för att återställa kalciumreserverna i kroppen..
  • Menyn bör innehålla grönsakssoppor, kokta grönsaker, spannmål med mjölk och vanliga, vegetabiliska oljor, söt frukt, kokt kött och fisk, vitbrödskal.
  • Du måste dricka grönt te, örtteer, gelé och kompott.
  • När du återhämtar dig justeras kosten.

Konsekvenser och komplikationer

Om sjukdomen inte behandlas i tid kan följande komplikationer uppstå:

  • lever- och njursvikt;
  • abscesser i bukhålan;
  • lungblödning
  • tarmintusception;
  • polyneuropati.

Om en del av blodkärlet dras ut och expanderas under sjukdomsutvecklingen ökar risken för aneurysm.

Om kärlen under den inflammatoriska processen smalnar kan blodtillförseln till vissa organ och vävnader stoppas, vilket ökar sannolikheten för nekros.

Prognos

Prognosen beror på sjukdomsformen, graden av kärlskada, sjukdomens varaktighet innan behandlingen påbörjas, effektiviteten av behandlingen.

Med rätt metod för behandling kan remission uppnås, vilket kan avbrytas av perioder med förvärringar. Om det inte behandlas är det stor sannolikhet för döden..

Lista över källor

  • Dunaeva N.V., Nikitina O.E., Stukov B.V., Karev V.E., Masing A.V., Lerner M.Yu., Lapin S.V., Totolyan A. Cryoglobulinemic vaskulit associerad med Kronisk hepatit B: Kliniska observationer och litteraturgranskning.
  • E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina Hemorragisk vaskulit (Schönlein-Henoch-sjukdom) // Vaskulit och vaskulopati. - Yaroslavl: Upper Volga, 1999. - 616 s.
  • Handbok för en praktisk läkare. Under. red. Vorobieva A. I. "Medicin", 1981.
  • Shostak N.A., Klimenko A.A. Systemisk vaskulit: ny inom klassificering, diagnos och behandling. Kliniker. 2015; 9 (2): 8-12
  • Shilkina N.P., Dryazhenkova I.V. Systemisk vaskulit och ateroskleros. Ter. Båge. 2007; 3: 84-92.

Utbildning: Examen från Rivne State Basic Medical College med en examen i farmaci. Examen från Vinnitsa State Medical University uppkallad efter M.I. Pirogov och praktik vid dess bas.

Arbetserfarenhet: Från 2003 till 2013 - arbetat som apotekare och chef för en apotekskiosk. Hon tilldelades certifikat och utmärkelser för många års samvetsgrannhet. Artiklar om medicinska ämnen publicerades i lokala publikationer (tidningar) och på olika internetportaler.