Trombocytos

Trombocytos är en signifikant ökning av antalet blodplättar i blodet, vilket stör blodets egenskaper och ökar sannolikheten för trombos (blockering) av blodkärlen. Blodplättar - celler som är ansvariga för blodproppar.

Trombocytos kan vara både en oberoende sjukdom och en följd av ett antal sjukdomar i blodet eller något organ.

Primär trombocytemi förekommer oftast hos personer över 60 år. Samtidigt är prognosen gynnsam - livslängden för patienter med primär trombocytos, med korrekt observation och behandling, skiljer sig praktiskt taget inte från friska människor..

Yngre barn är mer mottagliga för sekundär trombocytos. Trombocytantalet återgår normalt till normalt efter återhämtning från underliggande sjukdom.

Essentiell trombocytemi, primär trombocytemi, sekundär trombocytemi, trombocytofili, kronisk trombocytemi, kronisk megakaryocytisk leukemi, idiopatisk trombocytemi.

Engelska synonymer

Primär trombocytemi, essentiell trombocytemi, idiopatisk trombocytemi, primär trombocytos, essentiell trombocytos, sekundär trombocytos, reaktiv trombocytos, sekundär trombocytemi.

Symtom utvecklas vanligtvis gradvis och kan saknas i de tidiga stadierna av sjukdomen. De viktigaste manifestationerna av trombocytos beror på två faktorer: bildandet av blodproppar i blodkärlen och ökad blödning. Vid sekundär trombocytemi är sannolikheten för dessa störningar lägre eftersom antalet blodplättar är mindre än vid primär trombocytemi..

De viktigaste symptomen på trombocytos:

  • huvudvärk,
  • smärta i händer och fötter, deras domningar,
  • svaghet, irritabilitet,
  • synskada,
  • blödande tandkött,
  • näsblod,
  • blod i avföring.

Allmän information om sjukdomen

Blodplättar är små, färglösa plattor som inte innehåller en kärna. De bildas i benmärgen och är "fragment" av megakaryocyter - jätte multinukleära celler. Från benmärgen kommer trombocyter in i blodomloppet, och några av dem kvarhålles i mjälten. De finns i cirka 7-10 dagar och förstörs sedan av cellerna i levern och mjälten. Blodplättar är ansvariga för blodkoagulering och stopp av blödning. Deras normala mängd i blodet är 150-450 × 109 / l.

Det finns två typer av trombocytos.

1. Primär trombocytos. I detta fall bildas ett ökat antal megakaryocyter i benmärgen, vilket ökar antalet blodplättar, som har en normal livslängd, men en oregelbunden struktur och nedsatta funktioner. Blodplättarna är stora, med en ökad tendens att bilda blodproppar som blockerar blodkärlen och blöder. Blödning uppstår på grund av brott mot trombocytklumpning, och också på grund av det faktum att de flesta av dem kan användas för att bilda blodproppar. Detta kan leda till allvarliga komplikationer: stroke, hjärtinfarkt, gastrointestinal blödning. Anledningarna till kränkning av uppdelningen av megakaryocyter i benmärgen är inte helt kända, men det finns information om närvaron av en mutation i V617F-genen hos patienter. Primär trombocytos avser myeloproliferativa sjukdomar där benmärgs hematopoetiska funktion försämras, vilket stimulerar bildandet av blodkroppar.

2. Sekundär (reaktiv) trombocytos. Med det fungerar trombocyter normalt, och orsaken till själva sjukdomen är någon annan avvikelse, en av följande.

  • Onkologiska sjukdomar, oftast cancer i magen, lungorna, äggstockarna. Tumörceller utsöndrar biologiskt aktiva substanser som aktiverar trombocytproduktion.
  • Svaret på irritation av benmärgen med ämnen som utsöndras av skadade vävnader när:
    • infektionssjukdomar, oftast bakteriella, mindre ofta parasitiska, svampiga och virala,
    • frakturer i stora ben (lårben, benben, bäckenben),
    • omfattande kirurgiska operationer.

Sådan trombocytos varar inte länge och försvinner när patientens tillstånd återgår till det normala..

  • Splenektomi - borttagning av mjälten. I detta fall är trombocytos associerat med trombocyternas inträngning i blodet som normalt finns i mjälten, liksom med en minskning av mängden ämnen som syntetiseras av mjälten och hämmar bildningen av trombocyter i benmärgen..
  • Akut eller kronisk blödning. Akut inträffar plötsligt och orsakas av trauma, kirurgi, kronisk varar länge och kan åtfölja magsår eller duodenalsår, tarmcancer. Som ett resultat av blodförlust uppstår järnbristanemi, det vill säga en minskning av mängden hemoglobin, erytrocyter och järn som ingår i dem. Mekanismen för trombocytos som svar på järnbrist är inte helt klarlagd. En annan faktor är viktig i detta fall: med blodförlust aktiveras produktionen av erytrocyter i benmärgen. Processen med mer aktiv uppdelning fångar också megakaryocyter, det vill säga antalet blodplättar i blodet ökar. Dessutom är trombocytos ett naturligt svar i kroppen, vilket kräver ytterligare blodplättar för att stoppa blödningen..
  • Kronisk inflammation (kolit - inflammation i tjocktarmen, vaskulit - inflammation i väggarna i blodkärlen, reumatoid artrit - en inflammatorisk sjukdom med ledskada), där interleukin-6 frigörs, en aktiv substans som stimulerar bildandet av trombopoietin, vilket främjar uppdelningen av megakaryocyter och bildandet av blodplättar.
  • Intag av läkemedel: glukokortikosteroider (syntetiska analoger av binjurhormoner), kemoterapidroger (vinkristin).
  • Återhämtning från B-vitaminbrist Trombocytopeni12, alkohol. Trombocytos uppträder i detta fall som ett svar på trombocytopeni-behandling.

Sannolikheten för koagulering och blödning med sekundär trombocytos är lägre än med primär.

Vem är i riskzonen?

  • Människor över 60 år (för primär trombocytos).
  • Barn (för sekundär trombocytos).
  • Patienter med järnbristanemi.
  • Genomgick operation, allvarliga skador.
  • Cancerpatienter.

Trombocytos är ofta asymptomatisk. Läkaren kan misstänka honom under en rutinkontroll. En viktig punkt i diagnosen är att bestämma typen av trombocytos - primär eller sekundär. Vid sekundär trombocytos kan läkaren ordinera ett antal ytterligare studier som är nödvändiga för att ta reda på orsaken..

  • Komplett blodantal med leukocytantal. Vid trombocytos ökar trombocytantalet. Med primär trombocytos kan den till och med överstiga en miljon per mikroliter (1000 × 109 / l), vilket inte är typiskt för sekundärt. Dessutom, med primär trombocytos, ökar ibland antalet andra blodelement: leukocyter, lymfocyter, erytrocyter. Vid sekundär trombocytos beror blodegenskaper på den underliggande sjukdomen, till exempel med en infektion kan antalet vita blodkroppar ökas. Vid primär trombocytos bestäms stora, oregelbundet formade blodplättar i blodutstryk, sällan förändras fragment av megakaryocyter, liksom enstaka omogna leukocyter, i sekundära trombocyter vanligtvis inte.
  • ESR - erytrocytsedimentationshastighet. Kan höjas av inflammation som orsakar reaktiv trombocytos.
  • Ferritin är ett protein som binder järn. Dess nivå anger mängden järn i kroppen. Vid sekundär trombocytos orsakad av järnbristanemi reduceras den.
  • Molekylära genetiska studier - bestämning av möjliga genetiska störningar. Vid primär trombocytos är det möjligt att bryta mot genens struktur (DNA-region) JAK2V617F.
  • Benmärgsbiopsi - ta ett prov av benmärg från sternum eller bäckenben med en fin nål. Det utförs efter preliminär anestesi. Vid primär trombocytos kan ett ökat antal megakaryocyter hittas i benmärgen. En benmärgsbiopsi är också nödvändig för att utesluta maligna blodsjukdomar, vars första tecken kan vara trombocytos.
  • Ultraljud i bukorganen för att upptäcka eventuell inre blödning.

Behandling av primär trombocytos beror på risken för komplikationer som trombos och blödning. Detta bestäms av ålder, förekomsten av samtidiga sjukdomar (till exempel diabetes mellitus, hjärt-kärlsjukdomar), trombocytnivåer. Om sannolikheten för komplikationer är hög, använd sedan:

  • läkemedel som undertrycker cellproduktion i benmärgen,
  • aspirin - det tunnar ut blodet, vilket minskar sannolikheten för blodproppar,
  • terapeutisk tromboferes - med hjälp av en speciell apparat filtreras patientens blod med avlägsnande av överskott av blodplättar.

Behandling för sekundär trombocytos bestäms av dess omedelbara orsak. När patienten återhämtar sig från den underliggande sjukdomen återgår trombocytnivån till normal. Dessutom kan långvarig sekundär trombocytos utvecklas efter splenektomi, då ordineras patienten små doser aspirin eller läkemedel som innehåller det för att förhindra komplikationer..

Inget förebyggande av primär trombocytos.

Förebyggande av sekundär trombocytos består i förebyggande undersökningar och snabb upptäckt av sjukdomar som kan leda till en sekundär ökning av antalet blodplättar.

Rekommenderade analyser

  • Allmän blodanalys
  • Leukocytformel
  • Erytrocytsedimentationshastighet (ESR)
  • Koagulogram nummer 1 (protrombin (enligt Quick), INR)
  • Ferritin
  • Cytologisk undersökning av punkteringar, skrapning av andra organ och vävnader

Trombocytos - vad ska man göra när blodet är för tjockt?

Trombocytos är en hematologisk patologi som kännetecknas av en ökning av antalet blodplättar i blodet.

Den provocerande faktorn är associerad med funktionella störningar i benmärgsstamceller.

En sådan störning orsakar en påskyndad "produktion" av blodplättar och blir ett hinder för nedbrytning.

Dessutom förändras fördelningen av blodplättar i blodomloppet, som trombocyter kallas för andra gången, uppåt. Den numeriska indikatorn för hälsosam hematopoies varierar från 200-400 * 109 / l. Ett värde som faller under 200 indikerar trombocytopeni, en ökning av värden över 400 indikerar trombocytos.

Listan över uppgifter som tilldelats dessa blodkroppar:

  • cellulär hemostas
  • bekämpa blodproppar - lösa blockeringar
  • näring, skydd av blodkärlens väggar

Orsaker till sjukdomen

Att bestämma vilken typ av patologi är en extremt viktig uppgift, eftersom sjukdomen kan uppträda som en oberoende "kampklar enhet" eller bli en formidabel komplikation av andra hematologiska störningar.

Följande typer av trombocytos klassificeras:

  • klonal
  • primär
  • sekundär

De första två punkterna i denna lista kännetecknas av en liknande patogenes, utvecklingen av patologier beror på störningar i hematopoietiska stamceller.

I klonform kännetecknas stamceller av tumörskador, som kännetecknas av ökad känslighet för trombopoietin.

Bildningen av blodplättar är utom kontroll av kroppen, de produceras funktionellt "defekt", vilket leder till störningar av normal interaktion med andra element i cirkulationssystemet.

Tendensen till uppkomsten av blodproppar ökar.

Primär trombocytos orsakas av försämrad prestanda hos benmärgsstamceller, där en enkel eller gruppproliferation av hematopoetiska platser är "fixerad".

Äldre i riskzonen.

Hos spädbarn, ungdomar är sådana problem sällsynta..

Slutligen utvecklas den sekundära formen av sjukdomen mot bakgrund av den huvudsakliga kroniska patologin som stör patienten. Det etiologiska mönstret är mångfacetterat:

  • infektion
  • trauma
  • inflammation
  • splenektomi
  • konsekvenserna av kirurgi
  • hematologiska störningar
  • maligna formationer - lymfom av båda typerna, neuroblastom, hepatoblastom
  • tar mediciner: sympatomimetika, kortikosteroider, antimitotika

Låt oss titta närmare på den här listan..

1. Infektionsgenomströmning - denna anledning intar en ledande position bland de faktorer som orsakar en ökning av trombocytnivåerna. Och i första hand är bakteriell, ett levande exempel på meningokocksjukdom (hjärnhinneinflammation, lunginflammation). En extremt farlig smittsam patologi, utbredd, övergående. Risken för allvarliga komplikationer, inklusive dödsfall, är hög.

Bland andra orsaker som är mindre vanliga är det värt att notera:

  • virus - sjukdomar i mag-tarmkanalen av viral natur, hepatit
  • parasitära mikroorganismer - antalet eosinofiler ökar
  • svampinfektion - candidiasis, aspergillos

2. Det stressiga tillståndet som uppstår efter att ha fått en allvarlig skada, genomgått operation, kan bli en katalysator för sjukdomen. Dessutom bidrar vävnadsskador i pankreatit, enterokolit till utvecklingen av patologi..

3. Inflammation är en viktig faktor i listan över orsaker som orsakar en snabb ökning av trombocytnivåerna. Denna ökning beror på en ökning av interleukinnivåerna, vilket främjar det påskyndade skapandet av ett hormon som kallas trombopoietin..

Det reglerar de vitala processerna för blodplättar: mognad, delning, frisättning i blodomloppet.

Listan över inflammatoriska patologier involverade i förtjockning, ökar blodviskositeten:

  • godartad lymfogranulomatos
  • hemorragisk vaskulit
  • akut nekrotiserande vaskulit
  • Reumatoid artrit
  • kollagenos - lesioner av samma typ av bindväv, som mest påverkar de fibrer som innehåller kollagen
  • inflammatoriska leverproblem
  • ankyloserande spondylit

4. Hematologisk faktor - otillräcklig mängd järn. När ett symtomatiskt mönster av trombocytos är synligt föreskrivs verkligen en analys av ferritin.

5. Avlägsnande av mjälten är ett kraftfullt argument för att reaktiv trombocytos uppträder, för att vara hälsosam lokaliseras en tredjedel av de bildade blodplättarna i detta organ. Borttagningskirurgi innebär en minskning av blodfördelningsvolymen, en artificiell ökning av trombocytnivån. Ett liknande tillstånd är inneboende i en sjukdom som kallas asplenia - mjälten är frånvarande.

Tecken på sjukdomen

Människor vars ålder har "passerat" femtioårsgränsen löper stor risk att bekanta sig med trombocytos, och patientens kön har ingen signifikant effekt på sjukdomsfrekvensen..

De karakteristiska manifestationerna av sjukdomen är bildandet av blodproppar i blodkärlen, ökad blödning.

Vener (livmoder, portal, mjälte, lever) och artärer (lunga, halspulsådern, hjärnan) kan drabbas av trombos.

När det gäller de typer av blödningar, av vilka klagomål är karakteristiska för en ökad nivå av blodplättar, är listan över patologiska störningar omfattande:

  • nasal
  • uterin
  • mag-tarmkanalen

Dessutom kan den symtomatiska bilden som är inneboende i trombocytos kompletteras med:

  • kliande hud
  • cyanos
  • stickningar i armar och ben
  • migränvärk
  • vegetativ-vaskulär dystoni
  • tryckavvikelser
  • dyspné
  • det minsta blåmärket framkallar ett blåmärke
  • edematösa manifestationer
  • mottagna sår läker inte bra

Vid systematisk upprepad blödning kan järnbristanemi utvecklas.

Den kliniska bilden hos patienter kan vara märkbart annorlunda. De "populära" symtomen vid primär trombocytos anses dock vara: huvudvärk, blödning.

Diagnos av trombocytos

Det är bra om den korrekta diagnosen ställs innan hemorragiska störningar och en blodpropp bildas. Tillräcklig behandling som startas i tid kommer att undvika farliga komplikationer. De kommer att börja slåss mot en tromb i det inledande skedet, när processen för trombocytaggregation (limning av blodceller (celler)) inte fick patologisk hastighet, vilket översteg de tillåtna värdena. Aggregationshastigheten, som talar om god hematopoies, "bekräftar" den fulla syretillförseln till vävnader och organ, beroende på induktorn, fluktuerar 30-90%.

När ett allmänt blodprov har avslöjat en ökad nivå av blodplättar, kommer läkaren förmodligen att rekommendera en specialundersökning på ett hematologiskt sjukhus. Detta scenario är inte alltid fysiskt genomförbart på grund av ett antal omständigheter:

  • ekonomisk kapacitet
  • brist på en specialiserad medicinsk institution i byn

Obligatoriska diagnostiska åtgärder som hjälper till att mer exakt beskriva etiologin av sjukdomen:

  • hematolog gör en djupgående undersökning
  • aspirationsbiopsi
  • kliniskt blodprov
  • benmärgs trefinbiopsi

För att utesluta den onkologiska faktorn krävs ytterligare studier..

Trombocytosbehandling

Vektorn för riktningen för den terapeutiska processen bestäms av typen av sjukdom.

I väsentlig form är följande läkemedel bland de medicinska recepten:

  • hydroxiurea
  • antikoagulantia, riktade antiblodplättmedel - läkemedel som förhindrar blodkoagulering, vilket minskar förmågan hos bildade element (trombocyter, erytrocyter) att hålla fast i varandra

Dessa läkemedel inkluderar Heparin, Livarudin, Argotoban.

Kräver systematisk (daglig) övervakning av trombocytnivåer.

Terapi av den klonala formen av sjukdomen baseras på den komplexa användningen av trombocytläkemedel. Bland dessa är aspirin, klopidogrel, tiklopidin.

Vid förskrivning beaktas patientens tillväxtfaktor, vikt. När det gäller acetylsalicylsyra tar de hänsyn till de möjliga biverkningarna på slemhinnorna i mag-tarmkanalen, den ulcerogena effekten kan orsaka återfall av gastrit, sår.

Mottagning är lämplig när det inte finns några problem i magen och tarmarna, inga erosioner, ulcerösa skador i mag-tarmkanalen. Använd uteslutande på recept.

Under graviditet är en ökning av trombocytantalet mer sannolikt en fysiologisk händelse som sällan kräver justering. Förskriv speciella läkemedel som, förutom att bekämpa blodproppar, ökar immuniteten, förbättrar livmoderblodcirkulationen.

I de senare stadierna av sjukdomen, när överskottet av normen märks, utvidgas behandlingen på grund av cytostatisk terapi. Kanske syftet med separationen är ett förfarande för att avlägsna överskott av blodplättar från blodet. Med sekundär trombocytos behandlas den underliggande sjukdomen, vilket orsakade en ökning av antalet blodplättar.

Ett viktigt villkor för framgångsrik behandling är en väl vald, balanserad näringsrik kost. De fokuserar på jodhaltiga livsmedel, livsmedel berikade med kalcium och järn. Var uppmärksam på B-vitaminer.

Lista över godkända produkter:

  • skaldjur
  • valnötter
  • kelp
  • mjölkprodukter
  • färska juicer
  • gröna grönsaker
  • rött kött
  • äpplen
  • blåbär
  • apelsiner
  • granater

Ett kategoriskt ”nej” bör sägas till dåliga vanor. Nikotin, alkohol, har en skadlig effekt på organ, vars uppgifter inkluderar syntes, differentiering av blodkroppar.

Soda, rökta produkter är oacceptabla. Överväg andelen kolhydratmat att minska, eftersom urinsyra som bildas under ämnesomsättningen är direkt relaterad till nivån av blodplättar. Gröt, såsom bovete, bananer - livsmedel som behöver minskas.

Nässla, chokeberry, yarrow - oönskade bordsgäster.

Alternativ terapi betraktas som ett sekundärt hjälpmedel. Rekommenderas för användning är kakao, ingefära, vitlök, cinquefoil, kronärtskocka, kastanjer. Hirudoterapi är användbart, förutsatt att proceduren utförs på en officiell medicinsk institution.

Ett överskott av blodkroppar, ökad plasmaviskositet, koagulation - riskfaktorer kan leda till utveckling av trombofili. Detta patologiska tillstånd är extremt farligt, eftersom blodproppar bildas i blodkärlen, främst venösa som ett resultat av blodproppar..

Bildningen av blodproppar beror på: fysisk överbelastning, konsekvenserna av operation, skador. Det sorgliga resultatet är att otillräcklig blodtillförsel leder till hjärtinfarkt i inre organ..

Med detta i åtanke behandlas trombocytos med blodförtunnande medel och koagulationsmedel..

Förhöjt antal blodplättar

Blod är det viktigaste och mest bindande substratet för människors livsprocesser. Hur alla organ fungerar korrekt beror på dess sammansättning..

Blodplättar är blodelement som är ansvariga för blodproppar och koagulering. Ett överskott av trombocyter (trombocytos) kan vara både fysiologiskt och patologiskt. Den första varianten av blodförtjockning beror på hårt fysiskt arbete eller otillräcklig mängd vatten som dricks under dagen. För det andra finns det flera allvarliga skäl som kommer att diskuteras ytterligare..

  • Antal blodplättar
  • Symtom på förhöjt blodplättantal
  • Beskrivningar av typer av sjukdomar
  • Trombocytos hos gravida kvinnor
  • Orsaker
  • Hur man diagnostiserar sjukdomen?
  • Tibetanska behandlingar för trombocytos

Antal blodplättar

Det fysiologiska värdet av blodplättar i blodet sträcker sig från 180 till 320 tusen enheter / pl. En ökad indikator indikerar trombocytos. Det finns en klassificering efter typ av blodplättar. Blodplättar skiljer sig åt och efter ålder.

  1. Degenerativ. Utgöra högst 5% av totalen.
  2. De äldre. Deras antal ligger i samma intervall som degenerativa nivåer - 5%.
  3. Ung. Denna ålderstyp är bara 1%.
  4. Mogna. Gör det viktigaste ryggraden i trombocyter i blodomloppet. I en frisk kropp bör andelen mogna blodplättar vara minst 85%.

Det kvantitativa indexet för blodplättar beror på personens kön och ålder. Fysiologisk norm passar in i följande ramverk:

  • För nyfödda (upp till 30 dagar gamla) är normen en nivå från 100 till 420 tusen enheter / pl. Detektion av ett förhöjt antal blodplättar hos ett spädbarn kräver akut diagnos och behandling.
  • För barn varierar normala värden från 180 till 320 tusen enheter / pl;
  • Hos kvinnor anses normen vara 150 till 380 tusen enheter / pl;
  • Hos män anses det normalt att ha en trombocytnivå på 180 till 320 tusen enheter / pl.

Symtom på förhöjt blodplättantal

Uttalade symtom uppträder endast mot bakgrund av en primär (oberoende) process. Med sekundär trombocytos finns det ingen karakteristisk bild, det motsvarar den samtidiga sjukdomen.

Tecken på en primär process:

  • Regelbunden smärta, yrsel.
  • Allvarlig svaghet, snabb trötthet.
  • Orimliga subkutana hematom.

Viktig! Symtom är särskilt farligt för barn: blåmärken som dyker upp bör varna barnens föräldrar. Hos ett barn är patologiska processer mer intensiva, därför kan en mindre blåmärke på kort tid utvecklas till ett allvarligt problem.

  • Blödning av olika lokaliseringar: nasal, tarm, livmoder. Det kan finnas ökad blödning i tandköttet, uppträdande av droppar blod i avföringen, urin. Blödning förekommer hos kvinnor mellan menstruationscykler.
  • Domningar i fingrar och tår.
  • Kraftig försämrad syn.
  • Huden får en cyanotisk (blåaktig) nyans. Det finns ett klibbigt ansikte, svullnad i ben och fötter.
  • Klåda som en allergisk reaktion som inte avtar även på natten.
  • Splenomegali. Förstoring av mjälten bestäms av läkaren genom palpering.

Beskrivningar av typer av sjukdomar

Beroende på ursprung utmärks fyra typer av patologiska tillstånd: primär, sekundär och relativ ökning av antalet blodplättar, liksom ett högt innehåll av blodplättar hos gravida kvinnor.

Primär trombocytos

Ett annat namn för processen är essentiell trombocytemi. Det är en oberoende, isolerad sjukdom. Det kallas myeloproliferativa sjukdomar. Detta innebär att benmärgen producerar atypiska hematopoetiska stamceller - megakaryocyter. Deras struktur och funktioner skiljer sig från vanliga blodplättar: megakaryocyter är större i storlek, på grund av vilka de snabbt håller ihop och bildar blodproppar. Dysfunktion i benmärgen hotar med farliga komplikationer: färska blodproppar efter blödning kan vara resultatet av vaskulära katastrofer - hjärtinfarkt (begränsad eller omfattande), ischemisk och hemorragisk stroke, tromboflebit i nedre extremiteterna. Äldre (över 60 år) blir oftare sjuka.

Viktig! Etiologin för primär trombocytos har inte förstått noggrant. En av versionerna av en benmärgsdefekt hos patienter är information om en mutation i V617F-genen.

Sekundär trombocytos

Experter kallar det också reaktiv trombocytemi. Tillståndet är en följd av den underliggande sjukdomen: kronisk inflammatorisk process, svår järnbristanemi, akuta infektioner, onkologi, blödning, splenektomi. Blodplättarna utvecklas utan avvikelser och benmärgen fungerar normalt. Hemorragiska komplikationer manifesteras i den reaktiva typen ibland mindre ofta än i det väsentliga.

Små barn löper risk för sekundär trombocytemi: antalet blodkroppar ökar ofta mot bakgrund av tidigare akuta luftvägsinfektioner, akuta luftvägsinfektioner, parasitinfektioner, under återhämtningsperioden efter operation, medan de tar vissa mediciner.

Relativ trombocytos

En ökning av blodkroppar (inklusive blodplättar) uppstår på grund av en minskning av volymen av den flytande delen av blodet (plasma). Det vill säga, det ökade innehållet är relativt, och värdet av blodplättar ligger inom det normala intervallet. Ett liknande tillstånd observeras vid berusning (hög temperatur med inflammation), uttorkning av kroppen på grund av upprepad (mer än 5 gånger) kräkningar och diarré, nedsatt utsöndringsfunktion.

De största farorna med trombocytos är förknippade med ökad blodpropp:

  1. Trombos. De bildade blodproppar, som blockerar kärlet, berövar det organ som matas av det syre, vilket i slutändan leder till vävnadsnekros eller gangren. Även mikrotrombi är farliga under graviditeten: placentavbrott, hypoxi och hypotrofi hos barnet, missfall är möjligt.
  2. Tromboembolism. En blodpropp och partiklar som är främmande för blodomloppet (mikrober, kolesterol, droppar fett) bildar ett substrat som är farligast för blodkärlen. Följande tillstånd kan vara en följd av tromboembolism: PE (lungemboli), hjärtinfarkt, stroke, djup ventromboflebit.

Trombocytos. Orsaker hos vuxna, barn, symtom, behandling

Trombocytos upptäckt hos vuxna och barn innebär behovet av ytterligare diagnostik för att fastställa orsaken till detta tillstånd.

När blodplättnivån ökar till 1 miljard per 1 liter blod ökar risken för allvarliga komplikationer som kan leda till döden avsevärt. Trombocytos kan vara både ett fysiologiskt tillstånd och fungera som ett av tecknen på maligna processer..

Sjukdomskoncept

Trombocytos, vars orsaker hos vuxna diskuteras nedan, är ett kliniskt symptom när det finns en ökad nivå av blodplättar i blodet (mer än 450 × 109 / l).

Detta tillstånd är främst farligt för dess komplikationer: trombos eller bildning av blodproppar i blodkärl som hindrar normalt blodflöde och hemorragiskt syndrom (ökad blödning).

Blodplättar är de minsta blodkropparna som bildas i den röda benmärgen.

Deras huvudfunktioner är följande:

  • deltagande i hemostasprocessen (bevarande av de reologiska egenskaperna hos blod);
  • underlätta förflyttningen av leukocyter till fokus för infektiös inflammation;
  • vävnadsrenovering och sårläkning, frisättning av tillväxtfaktorer som stimulerar celldelning i området för skada;
  • stoppa blödning - vidhäftning till platsen för skada på ett blodkärl, kombinera flera blodplättar i ett system, produktion av koagulationsfaktorer, sammandragning av små blodkärl, trombbildning.

Klassificering av sjukdomen

I medicin skiljer sig följande former av sjukdomen:

  • Familj, sällan diagnostiserad. Det är heterogent i genetiska och laboratorieparametrar..
  • Primär, uppstår oftast som ett resultat av myeloproliferativa patologier. Dess förekomst lämnar 10-15% i den totala sjuklighetstrukturen.
  • Sekundär, bildad mot bakgrund av infektiösa och inflammatoriska processer och andra patologier som beskrivs nedan. Förekommer i överväldigande majoritet av fallen.

Utvecklingsmekanismer

Mekanismen för utveckling av sekundär trombocytos är som följer:

  1. Ökad produktion av interleukin-6 som svar på uppkomsten av en inflammatorisk eller onkologisk process. Det syntetiseras av makrofager, T-lymfocyter, bindvävsceller, vaskulärt endotel som ett resultat av interaktion med patogenmolekyler.
  2. Stärka trombopoies, det vill säga processen för bildning av trombopoietin - ett protein som är en faktor i tillväxten och utvecklingen av megakaryocyter (jätte celler i benmärgen).
  3. Aktivering av mogna megakaryocyter och deras föregångare.
  4. Lossning av trombocyter från megakaryocyter. Blodplättar är i huvudsak fragment av det inre halvflytande innehållet i jätteceller, omgivna av ett membran.

Vid primär trombocytos spelar mutationer i generna av trombopoietinreceptorer en viktig roll, som diagnostiseras hos de flesta patienter som lider av myeloproliferativa patologier, liksom i den ärftliga formen av sjukdomen..

Vid sekundär trombocytos är förändringar reaktiva (tillfälliga) hos 80% av patienterna.

Allvarlighetsgrad

Den maximala normala nivån för blodplättar i blodet ligger i området 350-400 × 10 9 / L (detta beror på referensvärdena som antagits i olika medicinska laboratorier).

Studier visar att hos cirka 1% av friska människor kan koncentrationen av blodplättar vara högre, det vill säga mindre avvikelser från normen är individuella. Gränsen på 450 × 10 9 / L anses dock allmänt accepterad för bestämning av trombocytos..

Beroende på indikatorn för nivån av blodplättar i blodet särskiljs följande svårighetsgrader (gränserna för antalet celler i blodet i miljarder enheter anges inom parentes):

  • mjuk (700, men 900, men 1000).

Orsaker till trombocytos

Trombocytos (orsakerna hos vuxna anges nedan) i den primära formen av sjukdomen kan associeras med följande tillstånd:

  • Essentiell trombocytemi. Det är en kronisk sjukdom med en ärftlig benägenhet där megakaryocyter delar sig aktivt. Sjukdomen manifesterar sig i form av ihållande återkommande trombos, oftast arteriell. Dess förekomst är cirka 3 fall per 100 tusen befolkning. Patienter har också ofta neurologiska symtom - huvudvärk, yrsel och suddig syn. Cirka 6% av patienterna har mutationer i generna i receptorn för hormonet trombopoietin.
  • Kronisk myeloid leukemi är en onkologisk sjukdom i det hematopoietiska systemet, vilket är en cytogenetisk abnormitet. Hälften av patienterna har också leukocytos. Initial sjukdom är ofta asymptomatisk, hos vissa patienter som upplever anemi, feber, känslighet för infektioner, blödning och förstorad mjälte.
  • Polycytemia vera, där det finns en överdriven bildning av cellulära element i benmärgen. I blodet finns en ökad nivå av hemoglobin (> 185 g / l för män,> 165 g / l för kvinnor), erytrocyter, trombocytaggregat, neutrofila leukocyter. De karaktäristiska tecknen på denna sjukdom är utvidgade vener under huden, dess onaturligt röda färg, särskilt i öppna områden (såväl som slemhinnor), vilket är förknippat med blodkärlens överflöd; kliande hud, smärta i fingertopparna orsakad av mikrotrombi i kapillärerna; en ökning av mjältevolymen, sårprocesser i mag-tarmkanalen, en tendens till blödande tandkött, ledvärk, högt blodtryck.
  • Primär myelofibros, där överdriven uppdelning av megakaryocyter kombineras med spridning av bindväv i benmärgen. Den senare ersätts gradvis av kollagenfibrer. Det är en sällsynt sjukdom med en förekomst av 1 per 100.000 invånare. Patienter har ofta svår anemi, förstorad lever och mjälte, symtom på tumörförgiftning.

Orsakerna till familjär trombocytos är mutationer i generna för trombopoietin (4 mutanta alleler är kända) och trombopoietinreceptorer.

Sekundär trombocytos

Den vanligaste reaktiva trombocytosen orsakas av:

  • Inflammatoriska processer:
  1. ulcerös kolit
  2. Crohns sjukdom (inflammatorisk tarmsjukdom);
  3. systemiska inflammatoriska sjukdomar i bindväven (sklerodermi, dermatomyosit);
  4. purulent-nekrotiska processer i ben och benmärg.
  • Smittsamma patologier (lunginflammation, sepsis, pyelonefrit, hjärnhinneinflammation och andra), eftersom blodplättar är aktivt involverade i kroppens antimikrobiella försvar. Hos patienter med infektiösa och inflammatoriska processer observeras trombocytos i 40% av fallen..
  • Stress, hög fysisk aktivitet.
  • Omfattande vävnadsskada till följd av brännskador, trauma, operation (utvecklas hos en fjärdedel av patienterna).
  • Maligna tumörer.
  • Kroniska autoimmuna patologier:
  1. juvenil kronisk artrit;
  2. reumatism;
  3. systemisk nekrotiserande vaskulit;
  4. Kawasakis sjukdom, som huvudsakligen förekommer hos barn under de första åren av livet;
  5. Reumatoid artrit;
  6. systemisk lupus erythematosus;
  7. Behcets sjukdom, där arterioler och vener av medelstor och liten storlek påverkas;
  8. granulomatos med polyangiit (inflammation i väggarna i blodkärlen).
  • Kirurgiskt avlägsnande av mjälten (eller dess medfödda frånvaro), eftersom hormoner som produceras av detta organ påverkar trombocytbildning. I det här fallet utvecklas trombocytos gradvis inom 7-10 dagar efter operationen. Normalisering av indikatorer sker inom flera veckor (ibland år).
  • Alkoholmissbruk.
  • Blodförlust och tillhörande järnbristanemi (cirka 5% av alla fall), samt hemolytisk anemi, där det sker en påskyndad förstörelse av röda blodkroppar.
  • Vissa läkemedel (adrenalin, cancerläkemedel, vitamin B12, tretinoin, kortikosteroider, folsyra, kemoterapi).
  • Blodsjukdomar: hemolytisk och sigmcellanemi.

Hos vuxna

Trombocytos hos vuxna är vanligt hos 1% av befolkningen. Vid omprovning återgår trombocytantalet till det normala utan medicinsk intervention.

Förutom ovanstående skäl är riskfaktorer följande:

  • över 60 år
  • fall av trombos i vener eller artärer i patientens historia;
  • fetma;
  • rökning, dricka alkohol;
  • arteriell hypertoni;
  • högt kolesterolvärde i blodet.

Det finns också en så kallad falsk trombocytos när en automatisk blodanalysator felaktigt räknar små partiklar (cellfragment efter kemoterapi, kryoglobuliner som bildas vid låga temperaturer, små röda blodkroppar, bakterier, schistocyter - fragment av röda blodkroppar som uppträder i blodet under hemolytisk anemi, trombocytopen purpurea, hemolytiskt uremiskt syndrom, HELLP-syndrom och några andra patologier; delar av celler i tumörsjukdomar i blodet) till blodplättar.

Detekteringen av trombocytos i maligna tumörer är ett ogynnsamt prognostiskt tecken, eftersom blodplättar är aktivt involverade i metastasprocessen, vilket är det sista stadiet av cancer..

Hos barn

Hos nyfödda noteras en ökad nivå av blodplättar i 13% av fallen, hos barn under den första levnadsmånaden med låg kroppsvikt - i 36% av fallen minskar denna indikator igen. Det normala värdet uppnås vid 11 års ålder. Detta fenomen är associerat med det hematopoetiska systemets instabilitet, och skillnader i koncentrationen av tillåtna värden för barn ligger inom ett brett område.

Trombocytos kan dock också indikera utvecklingen av patologier som indikeras för vuxna. I sådana fall krävs därför en mer detaljerad studie med hänsyn till andra laboratoriekriterier och instrumentell undersökning..

Möjliga symtom

Trombocytos, orsakerna till vilka hos vuxna beskrivs ovan, är i många fall asymptomatisk och dess upptäckt är ett fynd under undersökningar av annan anledning.

Bland de vanligaste tecknen är följande:

  • tendens till ökad blödning
  • trombos;
  • huvudvärk och yrsel
  • försämrad syn
  • generell svaghet;
  • ledvärk och benvärk;
  • nattsvettningar;
  • kliande hud;
  • feber;
  • viktminskning.

Hos vissa patienter diagnostiseras trombocytos som ett resultat av allvarliga komplikationer - hjärtinfarkt och ischemisk stroke.

Diagnostik

Bestämning av trombocytantalet kan göras som en del av ett kliniskt ("allmänt") blodprov. Detta görs vanligtvis med hjälp av automatiserade räknare för hematologi..

Vid sjukdomar som åtföljs av en förändring i storleken på trombocyter utförs räkning i en konventionell mikroskopisk analysator. För att få en remiss för analys måste du först kontakta en terapeut. Därefter kan konsultationer av smala specialister krävas - hematolog, kirurg, onkolog, kardiolog, immunolog.

För att mer exakt bestämma orsaken till detta tillstånd kan läkaren ordinera ytterligare studier:

  • biokemiskt blodprov för att identifiera markörer för inflammation (C-reaktivt protein, fibrinogen, ferritin, ESR), vilket indikerar sekundär trombocytos, nivån av laktatdehydrogenas, en signifikant ökning av vilken är karakteristisk för maligna blodsjukdomar;
  • molekylär genetisk forskning vid misstänkt kronisk myeloid leukemi;
  • benmärgs trepanobiopsy för differentiell diagnos av myeloproliferativa sjukdomar;
  • Ultraljud i bukhålan för att upptäcka förändringar i levern och mjälten;
  • koloskopi och EGD för att identifiera ulcerösa lesioner i mag-tarmkanalen;
  • EKG och andra metoder för instrumentell forskning.

Behandling

Behandling av detta tillstånd syftar främst till att eliminera orsaken. Det finns inga allmänna rekommendationer för dessa patienter. Bland de primära formerna av sjukdomen har de tydligaste behandlingsregimen utvecklats för patienter med essentiell och polycytemia vera..

De är indelade i 3 kategorier:

  • Patienter med hög risk för komplikationer (över 60 år, med trombos i anamnesen eller med trombocytantal över 1500 miljarder per liter). De är ordinerade hydroxyureapreparat.
  • Patienter i den mellanliggande gruppen - personer i åldrarna 40-60 år som lider av diabetes mellitus, högt blodtryck, med en trombocytkoncentration på 1000-1500 miljarder per liter, med en ökad nivå av kolesterol i blodet eller dålig vana - rökning. Interferon- eller anagrelidpreparat används
  • Lågriskgrupp - patienter yngre än 60 år som inte har de riskfaktorer som anges ovan. Patienter i alla grupper visas Aspirin och andra antikoagulantia.

Drogterapi

Huvudgrupperna av läkemedel och behandlingsregimer visas i tabellen nedan..

namnHuvudfarmakologisk effektDosering, per dagGenomsnittspris, gnid.
Hydroxyurea (hydroxikarbamid, Hydroxikarbamid medak)Minskning av megakaryocyter

Antineoplastisk verkan.

15-20 mg per 1 kg kroppsvikt1010
AnagrelideDeaktivering av megakaryocytmognad och bildning av trombocyter.1-3 mg10500
Tromboreduktin1 mg (i två uppdelade doser)47000
Interferon alfa (Altevir)Myelosuppression - en minskning av nivån av blodplättar och leukocyter.500 tusen IE1200
AcetylsalicylsyraFörebyggande av trombos.40-325 mg150
Clopidogrel75 mg200

För vissa patientgrupper används särskilda behandlingsregimer:

  • gravida kvinnor - interferon alfa, låga doser av aspirin, konstant övervakning;
  • patienter med trombos i stora blodkärl - trombocytaferes, antikoagulantia, hydroxiurea, interferon alfa, kirurgi;
  • förberedelse för kirurgi - Hydroxyurea;
  • patienter med svår klåda i huden - Ianus kinashämmare (Tofacitinib och andra), Interferon alfa, fotokemoterapi.

Folkläkemedel

Trombocytos, vars orsaker hos vuxna kan associeras med både fysiologiska och patologiska tillstånd, är farligt främst genom trombotiska komplikationer.

För att förhindra blodproppar kan du använda följande folkmedicin:

  • Ingefärste. 1 msk. l. hackad rot, häll 1 msk. kokande vatten och koka på låg värme i 5-10 minuter. Cool, drick 3 gånger om dagen i 1/3 msk. För en sötare smak, tillsätt 1 tsk. honung. Efter 5-7 dagars intagning, ta en paus i 2-3 dagar och fortsätt sedan behandlingen.
  • Vitlök tinktur. Skala och hugga 6-5 vitlöksklyftor. Häll dem med 1 msk. vodka och insistera på en mörk plats i 1 vecka. Ta ½ tsk. 2 gånger om dagen.
  • Mal 50 g mullbärsrötter (på ett annat sätt kallas denna växt mullbär) i en mixer eller på ett rivjärn. Lägg dem i en kastrull, häll 1,5 liter vatten efter kokning, koka på svag värme i 15 minuter. Kyl sedan, sila, drick ½ msk. 3 gånger om dagen före måltider i 10 dagar, ta sedan en paus i 2-3 dagar. Buljongen kan förvaras i kylen i högst 3 dagar..
  • Häll ½ liter vodka på färsk grön hästkastanjskal, avlägsnad från 5-6 frukter och låt stå i 1 vecka. Sil, späd 40 droppar i 1/3 msk. vatten, tillsätt lite honung om det behövs. Ta 3 gånger om dagen i 2-3 veckor.

Trombocytaferes

Trombocytaferes är en hårdvaruteknik som används för att isolera en bråkdel av blodplättar från en patients blod. Oftast används denna procedur för donation, men i vissa fall ordineras den också för medicinska ändamål..

För att göra detta tas blod från patienten (vanligtvis från en ven vid armbågen), sedan passerar det genom en centrifug av en speciell apparat där trombocyter separeras, antikoagulantia injiceras i blodet och matas tillbaka i patientens kropp.

Trombocytaferes är ineffektivt hos personer med essentiell trombocytemi och polycytemi vera, eftersom minskningen av trombocytantalet är kortvarig. Denna teknik används oftast för att snabbt minska trombocytkoncentrationen vid svår blödning och som förberedelse för operation. I det senare fallet kan proceduren utföras dagligen..

Hirudoterapi

Hirudoterapi är en av metoderna för förebyggande och behandling av trombos i samband med trombocytos. Körtlarna i huvuddelen av medicinska blodiglar innehåller hirudin - ett ämne som förhindrar blodproppar, vilket också har bedövnings- och antiinflammatoriska effekter.

Tack vare honom inaktiveras trombinenzymet i människokroppen..

Diet

Med trombocytos måste du ändra din livsstil - sluta röka, övervaka kroppsvikt, förebygga fetma, följ en diet med låg fetthalt för att förhindra komplikationer.

Det rekommenderas att utesluta följande typer av mat från kosten:

  • feta mejeriprodukter (du kan använda skummjölk, keso, fermenterade mjölkdrycker);
  • rika buljonger;
  • äggröra (högst 2 ägg per vecka är tillåtna);
  • fett kött, fjäderfä, fisk, korv och rökt kött, ostar;
  • smör, margarin, grädde, ister, majonnäs;
  • smörbröd, färska jästbakverk, feta krämer;
  • kaffe.

Det bästa alternativet är en medelhavsdiet med högt innehåll av grönsaker, frukt och skaldjur, eftersom omega-omättade fettsyror hjälper till att lösa blodproppar.

Snabb diagnos av trombocytos förbättrar prognosen för patienternas liv. Patologi hos vuxna kan förekomma av olika skäl. Detta tillstånd är farligt genom utveckling av allvarliga, dödliga komplikationer - djup venetrombos, stroke, hjärtinfarkt, lungemboli.

Spontan blödning kan också uppstå från hudens ytliga kärl, slemhinnor i mag-tarmkanalen, i andningsorganen och urinvägarna..

Trombocytos är farligare. Vad är trombocytos? Orsaker och symtom

Begreppet sekundär trombocytos

Sekundär trombocytos är ett tillstånd i kroppen där en ökning av blodplättnivån i blodet uppstår på grund av en kronisk sjukdom. Orsakerna till sekundär trombocytos är många. Trombocytantal är inte kritiskt för diagnosen, men sekundära orsaker orsakar vanligtvis mild trombocytos förutom i speciella situationer som allvarliga infektioner där trombocytantalet kan nå 1000 g / L.

Smittsamma orsaker till en ökning av blodplättnivån i blodet

Smittsamma orsaker till trombocytos:

Hematologiska orsaker till trombocytos

Den första hematologiska orsaken till trombocytos är järnbrist. Mekanismen för trombocytosutveckling vid järnbrist har ännu inte studerats. Det är emellertid obligatoriskt att bestämma ferritin (ett av huvudtesterna för att bestämma nivån av järn) i serum.

Alla orsaker till ökningen av trombocytproduktionen i den röda benmärgen kan ge upphov till en ökning av antalet blodplättar genom fenomenet involvering. Detta inträffar med hemolytiska anemier, med akut blödning, liksom efter kemoterapi.

Splenektomi (borttagning av mjälten) orsakar också reaktiv trombocytos. I ett fysiologiskt tillstånd lagras en tredjedel av blodplättarna i mjälten. Mekanismen för trombocytökning i detta fall består troligen i en "artificiell" ökning av antalet trombocyter med en minskning av distributionsvolymen för blodmassa. Det förekommer också i fallet med asplenia (medfödd frånvaro av mjälten), eftersom trombocytmassan är normal och inte ackumuleras i mjälten; detsamma händer i fallet med funktionell aspleni hos barn med drepanocytos (vars mjältatrofi genom åren).

Traumatiska och kirurgiska orsaker till trombocytos

Posttraumatisk stress, nyligen genomförd kirurgi och tillstånd som är associerade med signifikant vävnadsskada (pankreatit, enterokolit eller vävnadsnekros) kan orsaka en ökning av antalet blodplättar.

Inflammatoriska sjukdomar som orsak till trombocytos

Alla inflammatoriska sjukdomar tenderar att producera en ökning av antalet blodplättar. Oftast är denna mekanism associerad med en ökning av nivån av proinflammatoriskt interleukin, vilket orsakar en ökning av syntesen av trombopoietin, ett hormon som reglerar processen för mognad, uppdelning och frisättning av blodplättar i blodet..

Inflammatoriska orsaker till trombocytos:

  • kronisk juvenil polyartrit
  • ankyloserande spondylit
  • kroniska inflammatoriska enteropatier
  • sarkoidos
  • kronisk hepatit
  • Kawasakis sjukdom
  • reumatoid purpura
  • kollagenoser

Tumörsjukdomar som orsak till trombocytos

Alla cancerformer tenderar att orsaka en ökning av antalet blodplättar i blodet. De viktigaste är hepatoblastom, neuroblastom och lymfom (Hodgkin och non-Hodgkin). Undersökning, enkel röntgen av bröstet, ultraljudundersökning av bukorganen är orienterad i denna diagnosriktning.

Medicinska orsaker till trombocytos

Kortikosteroider (detta inkluderar även inhalerade läkemedel) och sympatomimetika (såsom adrenalin eller adrenalin) kan orsaka trombocytos. Vissa antimitotika har också hittats, såsom vinkristin eller vinblastin, som kan inducera trombocytos efter kemoterapi..

Baserat på artikeln "Trombocytos och essentiell trombocytemi hos barn"

Trombocytos är ett tillstånd där en person ökar antalet blodplättar i blodet. Det finns mer än 400 000 av dem per kubikmillimeter. Trombocytos kan orsakas av för aktiv produktion av blodplättar i rött benmärg (säg med erytremi), sakta ner nedbrytningen (efter amputation av mjälten), försämrad blodplättfördelning i blodomloppet (med intensiv fysisk eller nervös stress) och andra faktorer. Trombocytos kan framkalla trombos, i vissa fall leder det beskrivna tillståndet till blödning på grund av defekter i trombocyterna själva (trombocytopen purpura) eller på grund av dålig blodmikrocirkulation. Behandling av trombocytos hos barn eller vuxna består i förebyggande av trombos och behandling av underliggande sjukdom som orsakar en ökning av trombocytnivåer.

Primär trombocytos

Uppkomsten av primär trombocytos inträffar som ett resultat av en defekt i hematopoietiska stamceller, vilket är orsaken till autonom hematopoies och försämrad stamcellsutveckling. Således är förekomsten av primär trombocytos en komplikation av en av de myeloproliferativa patologierna - klonala sjukdomar i hematopoietiska stamceller, som kännetecknas av överdriven proliferation.

Men det finns sällsynta fall där förekomsten av primär trombocytos är förknippad med ett av de myelodysplastiska syndromen, liksom med idiopatisk ringformad och sideroblastisk anemi.

Hos patienter som har primär trombocytos kan antalet blodplättar vara olika: från värden som inte är mycket högre än normen till flera miljoner per mikroliter. Trombocytmorfologi kan också förändras. Om stora trombocyter och element i en megakaryocyts cytoplasma finns i perifera blodutstryk, är detta bevis på en primär process. Eftersom primär trombocytos är en följd av en defekt i pluripotenta hematopoetiska stamceller observeras en förändring i hematokrit- och leukocytantalet. Förekomsten av splenomegali är också en bekräftelse på den primära processen. Vid primär trombocytos varierar blödningstiden och är normal, minskad och förlängd. Men hos många patienter kan trombocytfunktionens patologi detekteras, oftast uttryckt i aggregering, vilket induceras av adrenalin..

Orsaken till manifestationer av kliniska sjukdomar är främst en patologisk process. Men orsaken till en tromb är närvaron av primär trombocytos. Den största komplikationen är trombos hos kärl med ovanlig lokalisering. Digital arteriell ischemi bidrar till utvecklingen av ett kliniskt uttalat syndrom av erytromelalgi, smärtsam erytem och ödem i fingrarna. Äldre har ischemiska attacker, inkl. hjärtan. Oftare utvecklas trombotiska komplikationer hemorragiska, som är lokaliserade i mag-tarmkanalen. Det finns inget definitivt samband mellan ett ökat antal blodplättar och risken för trombotiska och hemarragiska patologier. I fallet med trombos och blödning vid en primär trombocytstörning är det antagligen möjligt att minska sannolikheten för komplikationer genom att sänka trombocytantalet..

Behandling av primär trombocytos

För behandling av primär trombocytos ordinerar läkare läkemedel som myelosan, myelobromol och andra cytostatika, som efter några veckor normaliserar trombocytantalet. I fall av mikrocirkulationsstörning ordineras blodplättmedel.

Reaktiv trombocytos

Reaktiv trombocytos är en konsekvens av en patologisk process som förmodligen inte har en negativ destruktiv effekt på hematopoetiska stamceller, d.v.s. regleringsmekanismer som styr trombocytopoies och stamcellsbildning.

Reaktiv trombocytos är ett godartat tillstånd. Trots att trombocytantalet är över det normala ändras inte funktionen och morfologin. Normal trombocytaggregation kan hjälpa till att skilja mellan primära och reaktiva former av trombocytos. Med reaktiv trombocytos kan antalet cirkulerande blodplättar i sällsynta fall överstiga en miljon μL. Endast mycket stora värden kan indikera en primär överträdelse. Eftersom det inte finns någon tydlig koppling mellan utvecklingen av kliniska hemorragiska och trombotiska manifestationer och förekomsten av reaktiv trombocytos, finns det inga bevis för behandling av trombocytfunktion med hämmare och terapi som minskar trombocytantalet..

Orsaker till reaktiv trombocytos

Splenektomi, järnbristanemi, större kirurgi, akut blödning, osteomyelit, akuta och kroniska infektioner, levercirros, amyloidos, lung- och bukspottskörtelcancer, hemolytisk anemi, alkoholavbrott, medicinering (adrenalin och vinkristin).

Den maximala "aspleniska" trombocytosen inträffar mellan andra och tredje veckan efter splenektomi och varar en kort tid. Framväxten av "asplenisk" trombocytos är associerad med avlägsnande av ett organ i vilket bindning och patologi av blodplättar uppträder. Dessutom sker en syntes av trombocytantikroppar och produktionen av en humoral faktor, som har en hämmande effekt på benmärgen..

I de flesta fall liknar reaktiv trombocytos systemiska inflammatoriska sjukdomar och är en följd av frisättningen av immunmodulerande cytokiner som återaktiverar trombocytproduktionen. Detta tillstånd observeras oftast vid reumatoid artrit, när interleukin-6, som finns i blodserumet, korrelerar med graden av trombocytos. Interleukin-6 är ett antiinflammatoriskt cytokin som stimulerar megakaryocytpolyploidisering och trombocytbildning.

Hos patienter med onkologisk patologi är orsaken till trombocytos den irriterande effekten av biologiskt aktiva substanser som produceras av tumören på den megakaryocytiska bakterien i benmärgen. Denna effekt kan också observeras hos patienter med tumörmetastaser i benet. Oftast observeras trombocytos vid sjukdomar som hypernefroid njurcancer, sarkomös lungsjukdom, lymfogranulomatos. En klinisk analys av blodet hos sådana patienter visar närvaron av en ökad ESR.

Trombocytos observeras, som åtföljer frakturer i stora ben i skelettet, främst i lårbenet. Dessutom kan orsaken till trombocytos, förutom erytrocytos, vara långvarig hypoxi.

Ett ökat antal blodplättar är ett element i kroppens svar på långvarig kronisk blödning, vilket är karakteristiskt för patienter med levercirros, patienter med ulcerös patologi i mag-tarmkanalen. Hos dessa patienter liknar trombocytos ofta symtomen på järnbristanemi..

Det finns ingen tydlig metod för behandling; ett av behandlingsalternativen kan inkludera aspirin. Patienter> 60 år, liksom patienter med en historia av trombos och övergående ischemisk attack, behöver cytotoxisk behandling för att minska risken för trombos. Tillgängliga bevis tyder på att trombosrisk inte korrelerar med trombocytantal, även om isolerade fall tyder på något annat..

Patofysiologi av essentiell trombocytos

Essentiell trombocytos är vanligtvis resultatet av en patologi av en enda pluripotent stamcellsklon. Men vissa kvinnor som uppfyller kriterierna för diagnos av ET har polyklonala lesioner. Åldersfördelningen av essentiell trombocytos är bimodal: en topp uppträder vid 50-70 års ålder, den andra i ung ålder (hos kvinnor).

Trombocytlivslängden förblir vanligtvis normal men kan minskas på grund av bindning i mjälten och hos patienter med erytromelalgi med digital ischemi.

Hos äldre patienter med åderförkalkning kan högt antal blodplättar orsaka allvarlig blödning eller, oftare, trombos. Nya studier visar att förhöjda antalet vita blodkroppar är en viktig oberoende riskfaktor för trombos. Även om vissa rapporter (och logik) antyder att högt antal blodplättar kan öka risken för trombos, visade resultat från en studie ett omvänt samband mellan trombocytantal och trombosrisk. Blödning är en mer sannolik komplikation av svår trombocytos (dvs.> 1,5 miljoner blodplättar / μL).

Symtom och tecken på essentiell trombocytos

Vanliga symtom inkluderar:

  • svaghet;
  • blödning;
  • gikt; ”Okulär migrän;
  • parestesi av händer och fötter.

Trombos kan orsaka symtom i det drabbade området (till exempel neurologisk patologi med stroke eller övergående ischemisk attack, benvärk, benödem eller båda med trombos i nedre extremiteterna, bröstsmärta och andfåddhet med lungemboli). Blödningen är vanligtvis mindre. Fingeriskemi och splenomegali kan förekomma. Det senare inträffar på 60 år.

Andra indikationer är motstridiga. Patienter med signifikant blödning och svår trombocytos (högriskpatienter) kan behöva behandling för att sänka antalet blodplättar. Behöver patienter läkemedel för att sänka antalet blodplättar Primär trombocytos

Uppkomsten av primär trombocytos inträffar som ett resultat av en defekt i hematopoietiska stamceller, vilket är orsaken till autonom hematopoies och försämrad stamcellsutveckling. Således är förekomsten av primär trombocytos en komplikation av en av de myeloproliferativa patologierna - klonala sjukdomar i hematopoietiska stamceller, som kännetecknas av överdriven proliferation.

Men det finns sällsynta fall där förekomsten av primär trombocytos är förknippad med ett av de myelodysplastiska syndromen, liksom med idiopatisk ringformad och sideroblastisk anemi.

Hos patienter som har primär trombocytos kan antalet blodplättar vara olika: från värden som inte är mycket högre än normen till flera miljoner per mikroliter. Trombocytmorfologi kan också förändras. Om stora trombocyter och element i en megakaryocyts cytoplasma finns i perifera blodutstryk, är detta bevis på en primär process. Eftersom primär trombocytos är en följd av en defekt i pluripotenta hematopoetiska stamceller observeras en förändring i hematokrit- och leukocytantalet. Förekomsten av splenomegali är också en bekräftelse på den primära processen. Vid primär trombocytos varierar blödningstiden och är normal, minskad och förlängd. Men hos många patienter kan trombocytfunktionens patologi detekteras, oftast uttryckt i aggregering, vilket induceras av adrenalin..

Orsaken till manifestationer av kliniska sjukdomar är främst en patologisk process. Men orsaken till en tromb är närvaron av primär trombocytos. Den största komplikationen är trombos hos kärl med ovanlig lokalisering. Digital arteriell ischemi bidrar till förekomsten av

  • kliniskt uttalad erytromelalgi syndrom,
  • smärtsam erytem,
  • svullnad i fingrarna.

Äldre har ischemiska attacker, inkl. hjärtan. Oftare utvecklas trombotiska komplikationer hemorragiska, som är lokaliserade i mag-tarmkanalen. Det finns inget definitivt samband mellan ett ökat antal blodplättar och risken för trombotiska och hemarragiska patologier. I fallet med trombos och blödning vid en primär trombocytstörning är det antagligen möjligt att minska sannolikheten för komplikationer genom att sänka trombocytantalet..

Behandling för primär trombocytos:

För behandling av primär trombocytos ordinerar läkare läkemedel som myelosan, myelobromol och andra cytostatika, som efter några veckor normaliserar trombocytantalet. I fall av mikrocirkulationsstörning ordineras blodplättmedel.

Reaktiv trombocytos

Reaktiv trombocytos är en konsekvens av en patologisk process som förmodligen inte har en negativ destruktiv effekt på hematopoetiska stamceller, d.v.s. regleringsmekanismer som styr trombocytopoies och stamcellsbildning.

Reaktiv trombocytos är ett godartat tillstånd. Trots att trombocytantalet är över det normala ändras inte funktionen och morfologin. Normal trombocytaggregation kan hjälpa till att skilja mellan primära och reaktiva former av trombocytos. Med reaktiv trombocytos kan antalet cirkulerande blodplättar i sällsynta fall överstiga en miljon μL. Endast mycket stora värden kan indikera en primär överträdelse. Eftersom det inte finns någon tydlig koppling mellan utvecklingen av kliniska hemorragiska och trombotiska manifestationer och förekomsten av reaktiv trombocytos, finns det inga bevis för behandling av trombocytfunktion med hämmare och terapi som minskar trombocytantalet..

Reaktiv trombocytos orsakar:

  1. splenektomi,
  2. Järnbristanemi,
  3. större kirurgiska operationer,
  4. akut blödning,
  5. osteomyelit,
  6. akuta och kroniska infektioner,
  7. levercirros,
  8. amyloidos,
  9. onkologiska sjukdomar i lungorna och bukspottkörteln,
  10. hemolytisk anemi,
  11. ge upp alkohol,
  12. tar mediciner (adrenalin och vinkristin).

Den maximala "aspleniska" trombocytosen inträffar mellan andra och tredje veckan efter splenektomi och varar en kort tid. Framväxten av "asplenisk" trombocytos är associerad med avlägsnande av ett organ i vilket bindning och patologi av blodplättar uppträder. Dessutom sker en syntes av trombocytantikroppar och produktionen av en humoral faktor, som har en hämmande effekt på benmärgen..

I de flesta fall liknar reaktiv trombocytos systemiska inflammatoriska sjukdomar och är en följd av frisättningen av immunmodulerande cytokiner som återaktiverar trombocytproduktionen. Detta tillstånd observeras oftast vid reumatoid artrit, när interleukin-6, som finns i blodserumet, korrelerar med graden av trombocytos. Interleukin-6 är ett antiinflammatoriskt cytokin som stimulerar megakaryocytpolyploidisering och trombocytbildning.

Hos patienter med onkologisk patologi är orsaken till trombocytos den irriterande effekten av biologiskt aktiva substanser som produceras av tumören på den megakaryocytiska bakterien i benmärgen. Denna effekt kan också observeras hos patienter med tumörmetastaser i benet. Oftast observeras trombocytos vid sjukdomar som hypernefroid njurcancer, sarkomös lungsjukdom, lymfogranulomatos. En klinisk analys av blodet hos sådana patienter visar närvaron av en ökad ESR.

Trombocytos observeras, som åtföljer frakturer i stora ben i skelettet, främst i lårbenet. Dessutom kan orsaken till trombocytos, förutom erytrocytos, vara långvarig hypoxi.

Ett ökat antal blodplättar är ett element i kroppens svar på långvarig kronisk blödning, vilket är karakteristiskt för patienter med levercirros, patienter med ulcerös patologi i mag-tarmkanalen. Hos dessa patienter liknar trombocytos ofta symtomen på järnbristanemi..