Medfödda missbildningar i hjärt septum (Q21)

Exkluderar1: förvärvad hjärtseptaldefekt (I51.0)

Koronar bihåldefekt

Oinfekterad eller konserverad:

  • oval hål
  • sekundärt hål (typ II)

Venös sinusfel

Vanlig atrioventrikulär kanal

Endokardiell defekt vid hjärtat

Primär förmaks septals öppningsdefekt (typ II)

Ventrikulär septaldefekt med stenos eller artesi i lungartären, dextroposition av aorta och höger ventrikelhypertrofi.

Aorta septal defekt

Eisenmengers fel

Utesluten: Eisenmenger

  • komplex (I27.8)
  • syndrom (I27.8)

Septal (hjärt) defekt NOS

Sök i MKB-10

Index ICD-10

Externa orsaker till skada - Villkoren i detta avsnitt är inte medicinska diagnoser, utan beskrivningar av omständigheterna under vilka händelsen inträffade (Klass XX. Externa orsaker till sjuklighet och dödlighet. Kolonnkoder V01-Y98).

Läkemedel och kemikalier - Tabell över läkemedel och kemikalier som orsakade förgiftning eller andra biverkningar.

I Ryssland har den internationella klassificeringen av sjukdomar i den 10: e revisionen (ICD-10) antagits som ett enda normativt dokument för att ta hänsyn till förekomsten, orsakerna till att befolkningen vädjar till medicinska institutioner i alla avdelningar och dödsorsaker..

ICD-10 infördes i hälso- och sjukvårdspraxis i hela Ryska federationen 1999 på order av Rysslands hälsovårdsministerium daterat 27 maj 1997, nr 170

En ny revision (ICD-11) planeras av WHO 2022.

Förkortningar och symboler i den internationella klassificeringen av sjukdomar, revision 10

NOS - inga ytterligare förtydliganden.

NCDR - klassificeras inte någon annanstans.

† - koden för den underliggande sjukdomen. Huvudkoden i ett dubbelkodningssystem innehåller information om den huvudsakliga generaliserade sjukdomen.

* - valfri kod. En ytterligare kod i det dubbla kodningssystemet innehåller information om manifestationen av den huvudsakliga generaliserade sjukdomen i ett separat organ eller område av kroppen.

F21.3 Tetrad av Fallot

Odla. grupperAktiv substansHandelsnamn
Angioprotektorer och mikrocirkulationskorrigatorerAlprostadil *Alprostan®

Officiell webbplats för företaget RLS ®. Hem Encyklopedi av läkemedel och farmaceutiskt sortiment av varor från det ryska Internet. Läkemedelsförteckning Rlsnet.ru ger användare tillgång till instruktioner, priser och beskrivningar av läkemedel, kosttillskott, medicintekniska produkter, medicintekniska produkter och andra varor. Farmakologisk referensbok innehåller information om sammansättning och form av frisättning, farmakologisk verkan, indikationer för användning, kontraindikationer, biverkningar, läkemedelsinteraktioner, metod för läkemedelsadministrering, läkemedelsföretag. Läkemedelsreferensboken innehåller priser på läkemedel och läkemedelsmarknadsvaror i Moskva och andra Rysslandsstäder.

Det är förbjudet att överföra, kopiera, distribuera information utan tillstånd från LLC "RLS-Patent".
När man citerar informationsmaterial som publiceras på sidorna på webbplatsen www.rlsnet.ru krävs en länk till informationskällan.

Många fler intressanta saker

© REGISTRERING AV RUSSIA ® RLS ®, 2000-2020.

Alla rättigheter förbehållna.

Kommersiell användning av material är inte tillåten.

Information avsedd för vårdpersonal.

Fallots tetrad - beskrivning, orsaker, symtom (tecken), diagnos, behandling.

  • Beskrivning
  • Orsaker
  • Symtom (tecken)
  • Diagnostik
  • Behandling

Kort beskrivning

Tetralogy of Fallot (TF) - CHD, kännetecknad av underutveckling av utloppet från höger kammare och förskjutning av det embryoniska koniska septumet framåt och åt vänster, vilket resulterar i fyra defekter: subaortisk icke-begränsande VSD, stenos i utloppet till höger kammare (vanligtvis med nedsatt utveckling av den fibrösa ringen) av lungventilen höger ventrikelhypertrofi och aorta-dextroposition. Statistik • 9% av alla CHD-diagnoser i spädbarn • 10-15% av alla CHDs • 50% av typ blå defekter (med höger-till-vänster-shunt).

Orsaker

Etiologi • Brott mot hjärtbildning vid 2-8 veckors graviditet under påverkan av virusinfektion, yrkesrisker, vissa läkemedel, ärftliga faktorer • Ofta kombinerat med Cornelia de Lange syndrom, flera ärftliga anomalier, "clown ansikte", små fötter och handflator, polyfalangi, ryggradsavvikelser, oligofreni, låg födelsevikt.

Patogenes • På grund av det faktum att aortan till stor del avviker inte bara från vänster utan också från höger kammare (placeringen av aortan "på toppen" på det interventricular septum), med svår stenos och stora defektstorlekar i systole, kommer blod från kammarna in i aorta och i mindre utsträckning i lungartären. Därför, med denna defekt, utvecklas inte högra ventrikelsvikt • Med måttlig stenos, när motståndet mot frisättning av blod i lungorna är lägre än i aorta, sker en urladdning från vänster till höger, vilket kliniskt manifesteras av den akianotiska formen av TF • När svårighetsgraden av stenos ökar uppstår en korsurladdning och sedan en urladdning från höger till vänster med en övergång till den cyanotiska formen av defekten.

Symtom (tecken)

Klinisk bild

Det finns fem former och följaktligen fem perioder av sjukdomens manifestation • Tidig cyanotisk form (cyanos uppträder från de första månaderna av livet, men oftare det första året) • Klassisk form (cyanos uppträder när barnet börjar gå och springa) • Allvarlig form (med andfåddhet - cyanotiska attacker) • Sen cyanotisk form (uppkomsten av cyanos 6-10 år) • Blek (acyanotisk) form.

• Klagomål •• Utvecklingsfördröjning •• Central cyanos •• Andfåddhet • Dyspné - cyanotiska attacker associerade med paroxysmal kramp i höger ventrikulärt utlopp - plötslig ångest, andfåddhet och cyanos med eventuell efterföljande apné, medvetslöshet och kramper.

• Objektivt •• blekhet eller cyanos •• Symtom på "trumpinnar" och "klockglasögon" •• Hukställning efter träning (ger en ökning av OPSS och en minskning av blodutsläpp från höger till vänster) •• Systolisk tremor längs vänster kant av bröstbenet •• Ökad I-ton... Grov systolisk utstötning mumlar med ett maximum i det andra - tredje mellanrummet till vänster om bröstbenet. Ovanför lungartären II försvagas tonen. Med uttalad säkerhetscirkulation på baksidan över lungfältet hörs systoliskt eller systoliskt-diastoliskt murmur.

Diagnostik

Instrumental diagnostik

• EKG: tecken på hypertrofi och överbelastning av rätt sektioner, AV-block, olika varianter av sick sinus syndrom.

• Röntgen av bröstorganen •• Utarmning av lungmönstret. Hos äldre barn och vuxna kan det förbättras på grund av den utvecklade säkerhetscirkulationen •• För barn är ett litet hjärta i form av en "sko" karakteristiskt •• Böjning av höger ventrikulär båge •• Böjning av vänster ventrikulär båge i kombination med en öppen arteriell kanal.

• Ekokardiografi •• Utvärdering av myokardial hypertrofi och storleken på det högra ventrikulära hålrummet •• Diagnostik av graden av minskning av utloppet från höger ventrikel och dess anatomiska typ (embryologisk, hypertrofisk, tubulär eller multikomponent) • Dextraposition av aorta •• VSD •• Det är nödvändigt att studera ventil stenos, eftersom odiagnostiserad stenos i aortaklaffen efter radikal korrigering av defekten leder till snabb dekompensation och lungödem •• Bestäm diametern på de fibrösa ringarna på alla ventiler och undersök strukturen på deras broschyrer.

• Hjärtkateterisering •• Högt tryck i höger kammare •• Mätning av tryckgradient mellan höger kammare och lungartär •• Låg syresättning i blodet i aorta.

• Höger och vänster ventrikulografi och atriografi, angiopulmonografi, koronar angiografi: bestämning av den anatomiska typen av defekt, identifiering av associerade anomalier i ventiler, stora kärl och kranskärl.

Läkemedelsbehandling • Lindring av dyspné - cyanotiska attacker - inandning av fuktat syre. 1% p - p trimeperidin i / m - 0,05 ml per levnadsår. Niketamid - 0,1 ml per levnadsår. I avsaknad av effekt - intravenös administrering av kristalloider • Vid acidos - 4% p - p natriumbikarbonat, 5% p - p glukos med insulin, reopolyglucin, aminofyllin. Om det inte finns någon effekt - brådskande aorto-pulmonal anastomos • För nyfödda i kombination med TF med lungventilatresi, när pulmonellt blodflöde beror på tillståndet av ductus arteriosus, för att upprätthålla blodflödet i det tills aorto-pulmonal anastomos appliceras - infusion av PgE1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Behandling

Kirurgi

Indikation: alla patienter med TF.

Kontraindikationer: irreversibel pulmonell högt blodtryck.

Kirurgiska metoder • Palliativa ingrepp - skapande av intersystemanastomoser (Blalock-Taussig-operation - subklavisk - lunganastomos, Waterstone-Cooley-operation - intraperikardiell anastomos mellan uppstigande aorta och höger lungartär) och infundibuloplasty (plast - öppen arteriell konförstoring) höger kammare. Palliativa ingrepp utförs i en nödsituation för barn som väger mindre än 3 kg och samtidigt defekter som förvärrar tillståndet • Radikal kirurgisk behandling - VSD-plast med eliminering av stenos i högra ventrikulära utloppet • Anatomiska typer av defekter och alternativ för deras radikala korrigering presenteras nedan.

• Typ I - embryologiska •• Egenskaper ••• Hindring av det högra ventrikulära utloppet orsakas av anterolateral förskjutning och / eller låg penetration av den koniska septum ••• Maximal förträngning är som regel lokaliserad på den delande muskelringen ••• Lungartärventilringen är måttligt hypoplastisk eller nästan normal •• Metod för kirurgisk korrigering: ekonomisk resektion av parietalpedikeln i artärkonen, som syftar till att eliminera stenos orsakad av en förändring i dess normala orientering och förlängning.

• Typ II - hypertrofisk •• Karakteristisk ••• Hindringen orsakas av anterolateral förskjutning och / eller låg penetration av det koniska septumet, som oftare är normal storlek eller långsträckt, med uttalad hypertrofi av dess proximala segment ••• Maximal förträngning är lokaliserad vid ingången till rätt utlopp ventrikel •• Metod för kirurgisk korrigering: massiv resektion av parietalbenet i den koniska septum, eftersom förändringarnas natur i detta fall bestämmer två nivåer av förträngning - på gränsen mellan inflödes- och utflödesdelarna i höger ventrikel och i öppningsområdet som leder till höger artärkon.

• Typ III - rörformad •• Egenskaper ••• Obstruktion är associerad med en uttalad ojämn uppdelning av artärstammen, vilket resulterar i att konen är kraftigt hypoplastisk ••• Med denna typ av defekt finns det som regel ingen hypertrofi av arteriekonens septum •• Metoder för kirurgisk korrigering ••• Primär radikal korrigering är kontraindicerad ••• Palliativ plast i höger arteriell kon förhindrar försämring av strukturella förändringar i höger kammare och gör att man kan räkna med tillväxten av både de centrala och perifera delarna av lungartärträdet, samt på lämplig förberedelse av vänster kammare för radikal kirurgi. Därför har palliativ plast fördelar jämfört med inter-arteriella anastomoser..

• Typ IV - multikomponent •• Karaktäristiskt: förträngning orsakas av en signifikant förlängning av det koniska septumet eller en hög urladdning av moderatorsträngen - septal-marginal trabecula •• Metoder för kirurgisk korrigering ••• Med en hög avvikelse från moderatorsträngen är det optimalt att kringgå utloppet från höger kammare med hjälp av ledningar ••• I vissa varianter av denna typ av fel är implementeringen av radikal korrigering problematisk..

Specifika postoperativa komplikationer • Anastomotisk hypofunktion och trombos • Rest VSD • Pulmonell hypertension • Pulmonell artärbrist på den anastomotiska sidan • Höger ventrikulär aneurysm • Ventrikulär arytmi • AV-block • Infektiv endokardit.

Prognos • 25% av barnen dör under det första leveåret, majoriteten - under den nyfödda perioden • Den genomsnittliga livslängden för oopererade patienter är 12 år, i sällsynta fall lever patienter upp till 75 år • Dyspné - cyanotiska attacker försvinner ofta efter 3 år • Postoperativ dödlighet med radikal korrigering - 5-16% • Fysisk prestanda i de tidiga stadierna efter Fontaines operation (se Atresia i tricuspidventilen) motsvarar 30-42% av åldersnormen, efter 1 år - 80%.

Synonym: Fallot tetralogi.

Förkortningar. TF - tetrad av Fallot.

ICD-10. F21.3 Tetrad av Fallot.

Tillämpningar • Triot av Fallot - CHD, bestående av tre komponenter: 1) stenos i lungartären, 2) ASD, 3) kompenserande hypertrofi i höger kammare. Hemodynamik, symtom, diagnostik består av manifestationer av lungartärstenos och ASD • Pentad av Fallot - CHD, bestående av fem komponenter: fyra tecken på tetrad av Fallot och ASD. Hemodynamik, klinisk presentation, diagnos och behandling liknar dem i Fallots tetrad och ASD. ICD-10. Q21 Medfödda missbildningar av hjärtseptum

Fallots tetrad

ICD-10-rubrik: F21.3

Innehåll

  • 1 Definition och allmän information
  • 2 Etiologi och patogenes
  • 3 Kliniska manifestationer
  • 4 Tetrad Fallot: Diagnos
  • 5 Differentiell diagnos
  • 6 Tetralogi av Fallot: Behandling
  • 7 Förebyggande
  • 8 Annat
  • 9 Källor (länkar)
  • 10 Ytterligare läsning (rekommenderas)
  • 11 Aktiva ingredienser

Definition och bakgrund [redigera]

Fallralets tetralogi är en medfödd medfödd hjärtdefekt (medfödd hjärtdefekt), inklusive stenos i det högra ventrikulära utflödeskanalen, ventrikulär septaldefekt, dextroposition av ateromatös utvidgad aorta och höger ventrikulär myokardiell hypertrofi. Defekten tillhör CHD av den cyanotiska typen med utarmning av MCC. TF detekteras, enligt kliniska data, hos 11-13% och enligt patologiska data - hos 15-16,7% av alla patienter med CHD. På grund av särdragen hos de tidiga manifestationerna av defekten diagnostiseras det mycket mindre ofta hos nyfödda (5-8%) än hos äldre barn (12-14%).

Epidemiologi

Denna defekt är den vanligaste (upp till 75%) av all CHD av cyanotisk typ..

I 40% av fallen kombineras TF med andra hjärtavvikelser, särskilt i 15% av fallen med ASD. Ett sådant femkomponents patologiskt komplex kallas Fallot pentad. I 16-25% av fallen detekteras en höger-sidig aortabåge med platsen för den vänstra subklaviska artären i den högra halvan av bröstet

Etiologi och patogenes [redigera]

Hemodynamik. Hemodynamiska störningar och deras svårighetsgrad beror främst på svårighetsgraden av lungartärstenos och, i mindre utsträckning, av VSD (interventricular septal defect), eftersom dess värde nästan alltid ligger nära aortaöppningens område. På grund av det faktum att aortan är mer eller mindre dextroposerad, "sitter ovanpå" över VSD och kan ta emot blod från både vänster och höger kammare, kommer den dominerande rörelsen av blod in i systolen från höger kammare - in i lungartären eller in i aorta - beror på från förhållandet mellan resistansvärdet vid lungartärstenos och tryck i aorta.

Med måttlig svårighetsgrad av stenos, på grund av det låga motståndet mot blodflödet i lungkärlen, kommer blod från höger kammare in i lungartären och släpps inte ut i aortan. Den så kallade funktionella slutaren bildas på grund av det högre trycket i vänster kammare och aorta. I början av defektens gång kan det till och med finnas en liten arteriovenös shunt från vänster till höger. Dessutom, på grund av den lilla blodvolymen, även i närvaro av stenos, kan den högra ventrikeln "skjuta" denna lilla SV genom det stenotiska utloppskanalen. Men med den intensiva tillväxten av barnet under det första året av livet, en ökning av hjärtkamrarnas storlek och slagvolymen av blod, men med ett konstant värde av utflödeskanalen ökar den relativa graden av stenos i lungartären betydligt. Som ett resultat finns det en signifikant systolisk överbelastning av höger kammare, som är signifikant hypertrofierad, det systoliska intraventrikulära trycket i den ökar och i närvaro av en stor VSD jämförs med trycket i vänster kammare. Därför uppträder först en övergående blodutsläpp från höger till vänster efter 6-10 månader av livet (när du suger, skriker, anstränger) och sedan bildas en permanent venoarteriell shunt med utvecklingen av arteriell hypoxemi. I vissa fall, med liten grad av stenos, ändras dock inte shunten under lång tid, och även om den blir venoarteriell är mängden shunt liten och hos barn i 4-6 år finns det ingen uttalad cyanos (acianotisk form, "blek form av TF"). Med en uttalad grad av stenos på grund av högt motstånd mot blodflödet i lungartären, släpps blod från höger kammare huvudsakligen ut i aortan och inte till lungartären, vilket också leder till utvecklingen av tidig kronisk arteriell hypoxemi ("cyanotisk form av TF").

De viktiga kompenserande mekanismerna i TF som bestämmer patienternas livskraft är således:

• hypertrofi i höger ventrikel och höger förmak;

• bevarande av en öppen PDA (patent ductus arteriosus);

• snabb utveckling av säkerhetscirkulationen;

• polycytemi och polyglobuli.

Reaktionen av hemodynamik hos patienter med TF mot fysisk aktivitet är karakteristisk. Även med den "bleka formen av TF" ökar fysisk aktivitet som orsakar en signifikant ökning av MVV (liten volym blodflöde) och venös återgång till höger kammare ytterligare graden av relativ stenos i lungartären och leder till en ökning av venoarterial urladdning och ökad hypoxemi. Dessutom, när blod kommer in i lungartären i en liten mängd, åtföljs inte en ökning av lungventilation av adekvat lungblodflöde och syresättning i blodet, vilket förvärrar hypoxemi.

Kliniska manifestationer [redigera]

Trots förekomsten av en allvarlig multikomponentdefekt har den inte någon signifikant effekt på fostrets intrauterina utveckling och barn föds vid term med normal längd och vikt. Detta beror på att ICC i fostret inte fungerar.

Den kliniska bilden hos patienter med TF kan variera kraftigt, eftersom det beror på arten och graden av lungartärstenos. Det finns tre huvudsakliga kliniska och anatomiska former av defekten:

• blek (acyanotisk), med måttlig stenos;

• klassisk (cyanotisk), med svår stenos;

• extrem (cyanotisk), med signifikant stenos eller fullständig atresi i lungartären.

I den klassiska varianten av TF, som observeras i de flesta fall, föds barn med normal kroppsvikt och längd och under de första 4-8 veckorna har de varken cyanos eller andfåddhet, sugning och viktökning är tillfredsställande. Det första tecknet på en defekt kan bara vara en systolisk mumling av lungstenos, som ofta hörs redan under de första veckorna av ett barns liv, eller en mumling av en oläkt PDA. Men efter 6-8 veckors liv uppstår måttlig andfåddhet och blekhet när du suger och gråter. Cyanos upptäcks endast 3-6 månader eller 1 år, först i form av övergående cyanos i läpparna, naglarna och andfåddhet med känslomässig upphetsning, gråt, sugning och efter 1 år - med ökad fysisk aktivitet eller promenader. I framtiden ökar cyanos snabbt och med 1-2 år hos 60-70% av patienterna blir det permanent, totalt. Vid denna tid saknar barn redan efter kroppsvikt och fysisk utveckling, men allvarlig degeneration av II-III-grader uppträder endast i 1 /3 sjuk. Yngre barn börjar senare sitta, gå, få motoriska färdigheter, och de äldre släpar också efter i intellektuell utveckling, vilket beror på långvarig arteriell hypoxemi, kränkning av trofism i alla organ och hjärnhypoxi. Samtidigt bör både genetiska faktorer och miljöpåverkan beaktas - långa och frekventa sjukhusvistelser, brist på kontakt med kamrater och föräldrar eller överskyddande föräldravård etc. Bronkit och lunginflammation är inte typiska för patienter med TF på grund av MCC-hypovolemi, men barn utvecklar ofta akuta respiratoriska virusinfektioner och senare kan de utveckla kronisk bihåleinflammation och tonsillit. Det finns en tendens att utveckla lungtuberkulos.

Cyanos - ett av de viktigaste kliniska symptomen på defekten - manifesterar sig vid 1 års ålder i form av total cyanos i huden och slemhinnorna. Dess intensitet sträcker sig från ljuslila till rödblå eller gjutjärnblå. Den mest uttalade cyanosen uttrycks vid nässpetsen, örsnibben och nagelfalanger i extremiteterna. Huden kan vara mycket pigmenterad med ett uttalat, expanderat venöst nätverk i hårbotten, främre bröstet och bukväggarna. Betydande utveckling av saphena vener ger huden ett "marmorerat" utseende och kan direkt korrelera med graden av säkerhetscirkulation i mediastinum.

Det är karakteristiskt att cyanos i TF och vissa andra cyanotiska defekter inte är förknippad med NC, utan beror på utsläpp av venöst blod i artärbädden och en ökning av innehållet av reducerat hemoglobin i det. Cyanos i läppar och hud detekteras även vid en koncentration av reducerat hemoglobin i blodet på 50 g / l. Intensiteten hos cyanos beror emellertid också på graden av långsammare blodflöde i kapillärerna, en ökning av syreåterföringen till vävnader genom blodet, utvecklingen av det venösa nätverket, polycytemi och hudpigmentering. Låg svårighetsgrad av cyanos kan bero på anemi.

Förändringar i muskuloskeletala systemet upptäcks så tidigt som 2-3 år. Hos de flesta patienter är bröstet platt, muskelmassan och ligamentapparaten är extremt dåligt utvecklade, det finns en onormal tillväxt av tänder med mycket avstånd och snabbt progressiv karies, skoliotisk deformitet i ryggraden, förändringar i ändfalanger i extremiteterna i form av "trumpinnar" och naglar i form av "klockglas".

Det vanligaste klagomålet och det karakteristiska symptomet i TF är dyspné. Det inträffar under de första månaderna av livet, först med utfodring och ångest, och efter 6-12 månader blir det konstant. Dyspné i vila, som regel av typen av dyspné, på grund av fördjupning och arytmisk andning och i mindre utsträckning på grund av dess ökade frekvens. Det ökar kraftigt under fysisk ansträngning (patienter med TF är mycket känsliga för det), vilket avsevärt ökar kroppens behov av syre och ökar IOC. Allvarlig stenos i lungartären, å ena sidan, ökar inte adekvat lungflödet och syremättnad i blodet, å andra sidan ökar det utsläppet av venöst blod i aorta. Därför klagar många patienter efter en tyst passage på 30-50 meter eller en liten stigning i trappan, ibland till och med efter att ha ätit, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning och tar en tvingad ställning - huk eller ligger på sidan med knäna instoppade i magen. Förekomsten av detta tillstånd kan delvis förklaras av mekanisk kompression av buken aorta och en ökning av perifer motstånd (mängden utsläpp i aorta minskar), liksom accelerationen av venöst flöde till hjärtat, vilket resulterar i att mindre syre ges till vävnaderna och blodet som strömmar till hjärtat är mer syresatt än normalt.... Dessa hypoteser är inte tillräckligt övertygande, men oximetriska studier har avslöjat ökad syremättnad i blodet hos patienter som tar tvångsställningar.

Ett karakteristiskt kliniskt och hemodynamiskt syndrom i TF är en dyspné-cyanotisk attack. De första attackerna inträffar efter 3-6 månader av livet och är mest uttalade och manifesteras ofta av 1-3 års ålder, först i form av "bleka" hypoxiska attacker eller motsvarande, och senare som typiska dyspné-cyanotiska. Dyspné-cyanotiskt syndrom kännetecknas av paroxysmal debut och spontanitet av lättnad. Plötsligt, ofta utan uppenbar anledning eller efter fysisk eller känslomässig upphetsning, blir barn rastlösa, dyspné av takypnétyp ökar kraftigt, där andningsfrekvensen kan nå 70-80 per minut hos små barn, takykardi är mindre uttalad. Total mörklila cyanos i hela kroppen ökar snabbt, svaghet, pupiller vidgas, och hos små barn är medvetslöshet (hypoxisk koma), kramper möjliga.

Attacker varierar i svårighetsgrad och varaktighet - från 10-15 sekunder till 2-3 minuter och slutar vanligtvis spontant, men patienterna förblir adynamiska i flera timmar och klagar över svår svaghet. Ibland noteras instabil hemipares och mycket sällan allvarliga cerebrovaskulära olyckor eller dödsfall.

Vid 4-6 års ålder minskar eller försvinner förekomsten och intensiteten av anfall, men hos vissa barn kan anfall eller milda ekvivalenter kvarstå till puberteten, även om de lätt kan kontrolleras genom huk..

Uppkomsten av anfall är associerad med muskelspasmer i den infundibulära delen av höger kammare, vilket leder till nästan fullständig obstruktion av utflödeskanalen och utsläpp av allt venöst blod genom VSD i artärbädden, vilket orsakar svår hypoxemi. Detta bevisas genom att lungstenos försvinner under en attack av buller och en ännu större radiografisk utarmning av lungmönstret. Dessutom förekommer sådana kramper i närvaro av infundibulär stenos och förekommer inte vid isolerad klaffstenos. Incidensen och svårighetsgraden av anfall är inte så mycket förknippad med graden av lungstenos utan med förekomsten av kompenserande mekanismer. I avsaknad av PDA, utvecklad säkerhetscirkulation och i närvaro av perinatal encefalopati eller andra samtidigt CNS-lesioner, uppträder attacker med infundibulär stenos oftare och är allvarligare även med måttlig grad av stenos och cyanos.

Fallots Tetrad: Diagnostik [redigera]

Vid fysisk undersökning av patienter med TF är pulsen tillfredsställande fyllning, mindre försvagad, blodtrycket sänks måttligt på grund av den systoliska komponenten. Till skillnad från andra medfödda hjärtsjukdomar är bröstet ofta platt eller kölat, men hjärtbocken bildas mycket sällan, oftare i kombination med en PDA, eftersom TF inte orsakar utvidgning av hjärtkaviteterna och hypertrofi är koncentrisk, vilket inte leder till kardiomegali. I II-III interkostalutrymmet till vänster kan systolisk tremor palperas. Hjärtimpulsen uttrycks måttligt, epigastrisk pulsering är möjlig. Hjärtans gränser utvidgas måttligt till höger och vänster.

Vid auskultation ändrades inte ton I, ton II försvagades signifikant över lungartären, vilket är karakteristiskt för TF och är associerat med hypovolemi i ICC. Ibland hörs en normal II-ton på grund av aortakomponenten eller frånvaron av försvagning på grund av PDA: s funktion och utvecklad säkerhetscirkulation.

I II-III interkostalutrymmet till vänster hörs ett grovt, skrapande ("torrt") systoliskt utbrott av lungstenos. Ett ljud av medelintensitet (III-V grader), som upptar hela systolen, men inte nära förknippat med toner, och med uttalad grad av stenos kan det vara svagt och kort. Med infundibulär eller kombinerad stenos hörs murret också i III-IV interkostala utrymmen, det utförs på kärlen i nacken och på baksidan in i det interkapulära utrymmet.

VSD-brus i III-IV interkostalutrymmet till vänster om bröstbenet kan vara mycket milt eller inte hörbart på grund av en liten eller ingen tryckgradient mellan kammarna. På baksidan, i det interkapulära utrymmet, hörs ibland en icke-intensiv systolisk-diastolisk mumling av kollateralt blodflöde.

Elektrokardiografi. Som regel finns det en signifikant avvikelse från EOS till höger (vinkel från + 120 ° till + 180 °), och detta är så typiskt att dess frånvaro tvivlar på diagnosens riktighet. Tecken på höger kammarhypertrofi observeras hos de flesta patienter vid 1-2 års ålder, ofta i form av "R-form" hypertrofi av typ R, qR i bly V1, aVR eller rsR typ i ledning V.1, med höga R-vågor i ledningar från V.1 till V4 och djup S i leder V5-6. Hypertrofi åtföljs av systolisk överbelastning av höger kammare och hjärtinfarkt i form av en grund ST-förskjutning i djup negativ T i ledningar V1-4. Höger förmakshypertrofi uttrycks måttligt i form av en ökning och skärpning av P-vågen i II och V.1-2 leder. Hypertrofi i vänster hjärta är som regel frånvarande och dess närvaro kan indikera en kombination av TF med andra defekter (till exempel med PDA) eller en uttalad utveckling av säkerhetscirkulation (enligt "vuxen" -typ). Detta kombineras oftare med ofullständig blockering av höger buntgren (hos 25-75% av patienterna), extrasystol, mindre ofta med nedsatt atrioventrikulär ledning.

Fonokardiografi. I-tonen för den vanliga amplituden, II-tonen vid punkten 2-3 PM reduceras i amplitud och minskas på grund av försvagningen av lungkomponenten. En högfrekvent "spindelformad" systolisk mumling med mediumamplitud med en topp under den första halvan av systolen registreras också där..

Ekokardiografi. I tvådimensionellt läge (2D), i parasternalt längsgående läge längs den vänstra kammarens långa axel, avslöjas direkta tecken på defekten: en hög stor VSD och en utvidgad aorta som korsar IVS ("ridridande aorta", "ridande aorta"). I det parasternala tvärläget längs den korta axeln vid nivån för de stora kärlen finns stenos i utloppssektionen i höger kammare. En ökning av tjockleken på IVS och den främre väggen i höger kammare i 2D och M-läge anses indirekta tecken. I M-läge bestäms frånvaron av ömsesidig övergång av den främre väggen i aortan till det interventricular septum. Dopplerekokardiografisk undersökning avslöjar onormalt blodflöde genom VSD och höghastighets turbulent blodflöde genom lungventilen.

Radiografi. Genomskinligheten i lungfälten ökar på grund av utarmningen av lungmönstret, vilket observeras hos majoriteten av unga patienter. Nästan 1 /3 hos äldre barn och vuxna kan det inte finnas någon uppenbar utarmning, och till och med en liten ökning och kaotisk looping av lungmönstret noteras på grund av det uttalade kollaterala kärlnätverket.

Hjärtans form och storlek är typiska för denna defekt. Trots dess svårighetsgrad, på grund av frånvaron av utvidgning av hjärtkaviteterna, är den vanligtvis liten i storlek och har den karakteristiska formen av en "holländsk sko", eller "täppa", med en uttalad midja i hjärtat och en "snub-nosed" topp som höjs över membranet. Denna form beror på den hypertrofierade högra kammaren, som upptar hela den främre ytan och skjuter den vänstra kammaren bakåt uppåt. Kärlbunten i övre sektionen expanderas måttligt längs höger kontur på grund av den stigande aortan, ofta förskjuten till höger. Hjärtans midja längs den vänstra konturen betonas tydligt på grund av "återdragning" av den hypoplastiska lungartären och det vänstra förmaket, vilket också ses i den första sneda projektionen. Men med isolerad ventilstenos är en gradvis utveckling av poststenotisk expansion av lungartären möjlig, orsakad av den konstanta traumatiska verkan av ett höghastighets turbulent blodflöde, vilket resulterar i att hjärtets midja slätas och förlorar sin typiska konfiguration..

I de laterala och andra sneda utsprången avslöjas hypertrofi i höger kammare.

Vid kateterisering av hjärtkaviteterna finns en minskning av trycket i lungartären till 15-20 mm Hg. och lägre och en signifikant ökning av den i höger kammare, till trycknivån i aortan. I detta fall uppstår en signifikant tryckgradient mellan höger kammare och lungartären, vars storlek direkt korrelerar med graden av lungstenos. Det är möjligt att passera en sond från höger kammare genom VSD in i aorta, där syremättnad i blodet reduceras till 70% av normen.

För noggrann topisk diagnos, bestämning av indikationer för en viss operation, objektivering av den erforderliga mängden kirurgiskt ingrepp, angiokardiografi krävs ofta, vilket möjliggör fullständig information om strukturen för utloppssektionen i höger kammare, ventilring, lungartärstammen och dess grenar.

I kliniska analyser av perifert blod i TF avslöjas kompenserande polycytemi på grund av hög erytrocytos (upp till 5-7x10 12 / l) orsakad av hypoxisk stimulering av benmärgen (retikulocytos, anisocytos, poikilocytos, polykromatophilia) och polyglobuli på grund av en ökning av hemoglobin g / l. Förändringar i värdena för dessa två indikatorer är inte alltid strikt förbundna med varandra och färgindikatorn kan till och med minskas.

Polycytemi som en kompenserande reaktion syftar till att öka blodets syrekapacitet, men med en ökning av hematokrit till 60-80% ökar blodviskositeten, kapillärblodflödet störs, vilket predisponerar för trombbildning. Risken för trombos ökar med uttorkning på grund av vätskeförlust vid varmt väder, otillräcklig dricksregim, hypertermi, kräkningar och diarré, svår andfåddhet etc. Antalet trombocyter, nivån av fibrinogen och protrombinindex (40-50%) minskas, vilket i minskar till viss del risken för trombos. Som ett resultat av blodförtjockning med cyanotiska defekter minskar ESR (1-3 mm / h).

Å andra sidan kan anemi utvecklas som en följd av kronisk hypoxemi och undernäring av benmärgen, vilket kan vara absolut (hemoglobinkoncentration under 110 g / l; antalet erytrocyter är mindre än 4x10 12 / l) eller relativ (relativ), när mängden erytrocyter är mindre än 5x10 12 / l och hemoglobinhalten är under 140-150 g / l. Anemi är oftare järnbrist, hypokrom, utvecklas vid 6 månaders ålder till 2-3 år och sammanfaller ofta med perioden med maximal svårighetsgrad av dyspnea-cyanotiska attacker.

Den bleka (acianotiska) formen av TF uppträder med måttlig stenos i lungartären, i vilken motståndet i aortan är större än eller lika med stenosens motstånd, vilket förutbestämmer antingen en måttlig vänster-höger shunt eller kors shunt. Venoarterial urladdning och motsvarande cyanos i detta fall utvecklas inte under lång tid och uppträder under en kort tid under fysisk ansträngning.

Kliniskt har patienter inga klagomål, cyanos och dyspné i vila under lång tid. Men med ansträngning uppträder som regel andfåddhet, takykardi och kortvarig cyanos, som snabbt försvinner i vila. Cirka 30% av patienterna i denna grupp har en hjärtpuckel och hjärtans gränser utvidgas inte bara till höger utan också måttligt till vänster. II-ton över lungartären är mindre försvagad och systolisk mumling kan höras i III-IV interkostala utrymmen, mindre intensiv och grov, med måttlig bestrålning.

Elektrokardiografiska förändringar liknar de i den "klassiska" formen av TF, men kombinerad hypertrofi av två ventriklar med en övervägande av den rätta kan registreras. Radiografiskt är lungmönstret inte utarmat, det finns ingen indragning av lungartärbågen och den karakteristiska konfigurationen av hjärtat i form av "träskor". Den stigande aortan är vidgad och ligger ofta till vänster. Hjärtat är måttligt expanderat i diameter.

Vid hjärtkateterisering bestäms högt tryck i höger kammare, lika med systemtrycket, normalt tryck i lungartären och en stor tryckgradient (50-90 mm Hg) mellan höger kammare och lungartär.

Med åldern blir "bleka" former av defekter till "blå".

Den extrema formen av TF, som förekommer med svår hypoplasi eller atresi i lungartären, kallas ibland, enligt det figurativa uttrycket hos den pediatriska kardiologen H. Taussig, "vanlig (falsk) artärstam" på grund av den kliniska och hemodynamiska likheten med den verkliga gemensamma arteriella stammen. Med denna variant av defekten är liv endast möjligt i närvaro av en fungerande PDA (ductusberoende form) och den snabba utvecklingen av säkerhetscirkulation, eftersom blodutsläpp från höger kammare endast är möjligt i aortan. Barn blir blåa från födseln, ytterligare cyanos intensifieras. Patienter från de första månaderna av livet släpar efter i kroppsvikt och fysisk utveckling. Till skillnad från den "klassiska formen" av TF finns det i den extrema varianten av TF inga karakteristiska dyspné-cyanotiska attacker, och under de första månaderna uttrycks andfåddhet måttligt. Hjärtpumpen är måttligt uttalad, pulseringen av hjärtimpulsen vid den femte punkten och i den epigastriska regionen förbättras och hjärtat förstoras i diameter.

Den andra tonen ovanför lungartären bildas endast av aortakomponenten, som överförs från aortan och hörs väl. Det finns ingen systolisk murmur av lungstenos, och i II-III interkostala utrymmen till vänster och i det interkapulära utrymmet på baksidan hörs ibland en mild systolisk-diastolisk murmur av utvecklade kollateraler.

Differentialdiagnos [redigera]

Fallots Tetrad: Behandling [redigera]

Kurs, komplikationer, prognos. Under defektens naturliga förlopp beror den genomsnittliga livslängden på svårighetsgraden av lungartärstenos och är i genomsnitt 12-15 år. 25% av patienterna med svår obstruktion av det högra ventrikulära utflödeskanalen dör under det första året av livet, oftare under den nyfödda perioden, 40-75% av barnen dör före 2-3 år, cirka 30% av patienterna överlever till 10 år, 10% - till 20, och endast 1-5% av patienterna lever upp till 30-40 år, även om fall beskrivs när patienter utan operation levde upp till 60-75 år.

Behandling (konservativ terapi). På grund av de anatomiska, fysiologiska och hemodynamiska egenskaperna hos defekten och karaktären hos kompenserande mekanismer i TF har dess konservativa terapi specifika egenskaper. Detta gäller främst användningen av kardiotoniska läkemedel. Det är känt att takykardi, dyspné och cyanos i TF inte orsakas av hjärtsvikt, som sällan utvecklas, utan av ett onormalt flöde av venöst blod direkt in i aortan, på grund av närvaron av en subaortisk VSD och aortan som "sitter snett" över den. Därför kommer den venoarteriella urladdningen att öka när man föreskriver kardiotonik som ökar kontraktiliteten hos inte bara vänster utan också höger kammare. Dessutom ökar fibromuskulär spastisk obstruktion av dess utloppssektion med en ökad sammandragning av höger kammare, vilket ytterligare förbättrar utsläppet av venöst blod i aortan. Klinisk erfarenhet bekräftar också att hjärtglykosider eller syntetiska katekolaminer inte förbättrar patienternas tillstånd utan till och med ökar cyanos och andfåddhet..

Med tanke på att utvecklingen efter 3-6 månader av relativ eller absolut anemi förvärrar arteriell hypoxemi och provocerar utvecklingen av dyspné-cyanotiska attacker, är det nödvändigt att tidigt upprätta en balanserad diet med tillräcklig tillförsel av protein, vitaminer och spårämnen (särskilt järn, koppar och kobolt). Den resulterande anemin är oftast järnbrist, därför ordineras järntillskott med vitaminer och tardiferon ordineras för äldre barn i kombination med kopparsulfatpreparat. Parenteral administrering av järnpreparat ordineras endast för svår anemi med nedsatt lever- och mag-tarmkanalfunktion.

Med blodförtjockning och högt hematokrit är det nödvändigt att tillhandahålla ett adekvat dricksregime (speciellt under den varma årstiden, med hypertermi, diarré, etc.) - minst 1-1,5 l / dag eller 100-150 ml / kg / dag - på grund av konsumtion av juice (äpple, apelsin, plommon, granatäpple, tomat), kompott och grönsaksavkok. I fall av akut ökande uttorkning krävs också intravenös vätska i form av fysiologiska lösningar eller "polariserande blandning".

För att förbättra de reologiska egenskaperna hos blod och mikrocirkulation föreskrivs trombocyt- och antikoagulantbehandling - acetylsalicylsyra, mindre ofta fenindion eller dipyridamol i små doser. För samma ändamål, 2-4 veckor före operationen, förskrivs ibuprofen med 20 mg / (kg • dag).

Tillsammans med användningen av antianemisk och antikoagulerande behandling krävs konstant (2 gånger per kvartal) övervakning av blodparametrar (erytrocyter, hemoglobin, blödningstid, koagulation, trombocytantal, fibrinogeninnehåll, protrombinindex). Detta gör att du kan justera behandlingen beroende på objektiva indikatorer..

För att förhindra hypoxiska attacker, i motsats till hjärtglykosider, förskrivs adrenerga blockerare (propranolol, som, genom att minska hjärtinfarkt, förhindrar uppkomsten av muskelspasmer i infundibulär stenos. Dessutom minskar de hjärtfrekvensen, myokardiskt syrebehov och förekomsten av hjärtarytmier. Dessa läkemedel bör dock minska. Använd med försiktighet i atrioventrikulära block och artär hypotension. propranolol ordineras i doser på 0,5-1 mg / kg / dag, under lång tid, i 3-6 månader eller mer.

Med en utvecklande dyspnea-cyanotisk attack utförs konstant inandning av syre, niketamid injiceras subkutant med 0,02 ml / kg vikt och trimeperidin vid 0,01 ml / kg (i en enda dos) och med utvecklingen av hypoxisk koma, anaprilin i en dos av 0,1 mg / kg, GHB - 100 mg / kg, dropptransfusioner av den "polariserande blandningen" (100 ml 10% glukos, 5 ml av en 7,5% lösning av kaliumklorid eller 3-5 ml kalium och magnesium asparaginat, 2 U insulin), där du kan tillsätt heparin vid 100 U / kg och injicera "blandningen" i 100-150 ml (Zuberbuhler JR, 1995).

För att bekämpa hypoxi i hjärnan och förbättra hjärncirkulationen och CSF-dynamik ordineras acetazolamid, vinpocetin, nootropiska läkemedel och cerebroprotektorer.

För att minska undernäring och förbättra anabola och metaboliska processer ordineras icke-steroida (kaliumorotat, inosin) eller steroid (nandrolon) anabola steroider, multivitaminer, B-vitaminer12 och ifemton, antioxidanter (vitamin A, C, E, selen).

Indikationer för kirurgi. Operationen är indikerad för alla patienter med TF. Under det första året av livet uppstår behovet av akut sjukhusvistelse:

• med den extrema formen av TF, tidiga, frekventa och allvarliga dyspnocyanotiska attacker;

• i närvaro av ihållande andfåddhet och takykardi i vila, som inte lindras av konservativ terapi;

• med en ökning av svår dystrofi och anemisering.

Sådana patienter i tidig ålder samt äldre barn med svår infundibulär stenos eller hypoplasi i lungartären (PA-diameter mindre än 1 /4 den stigande aortans diameter) visar palliativ bypassoperation för att skapa en aorto-pulmonal anastomos (egentligen en artificiell ductus arteriosus). Det syftar till att förbättra lunghemodynamik och gör det möjligt för patienten att överleva och växa sig starkare för att genomgå en mer komplex radikal operation på 2-3 år, redan med en lägre risk, för att samtidigt eliminera alla defekter. I det här fallet elimineras utan tvekan arteriovenös anastomos, som redan har spelat sin roll..

Idén att skapa en anastomos mellan aorta och lungartären (för att eliminera allvarlig hypoxemi) tillhör barnläkaren Ellen Taussig, som föreslog den för den amerikanska hjärtkirurgen Blelok, som 1945 utförde den första operationen för att skapa en anastomos mellan den subklaviska artären och lungartären ("klassisk anastomos" enligt A. Blalock-H.Taussig, 1945). Operationen har flera modifieringar, beroende på nivån på anastomosen eller det protesmaterial som används (Parenzan L., 1999).

De flesta hjärtkirurger rekommenderar nu att korrigera defekten i spädbarn, eftersom TF, i motsats till vad många tror, ​​försämrar patienternas tillstånd tidigt. Dödligheten i tidiga radikala operationer överstiger inte 10%, och långsiktiga resultat är bättre än hos patienter som opereras i äldre ålder, där frekvensen av sen hjärtrytm och hjärtinfarkt ökar. Men operationer vid denna ålder är endast möjliga i kliniker där tillräcklig erfarenhet har samlats in..

Fallots tetrad hos barn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniska protokoll MH RK - 2015

allmän information

Kort beskrivning

Protokollnamn: Tetralogi av Fallot hos barn

Fallots tetralogi är en kombination av fyra anatomiska komponenter: ventrikulär septaldefekt, obstruktion av högra ventrikulära utlopp (lungartärstenos), höger ventrikulär hypertrofi och mer än 50% förskjutning av aorta i höger ventrikel. Graden av hinder kan variera från minimal till fullständig atresi (1.9). Det står för 2,5% av alla UPU. Det är den vanligaste medfödda "cyanotiska" hjärtsjukdomen (11-27%), vars närvaro är en absolut indikation för kirurgisk behandling [6].

Protokollkod:

ICD-10-kod:
F 21.3 - Tetrad av Fallot.

Förkortningar som används i protokollet:

ALA (APA) - lungatresi
BKK (SC) - en stor cirkel av blodcirkulationen
CHD - medfödd hjärtsjukdom
RVOT - utloppskanal till höger ventrikel
RVH - höger kammarhypertrofi
ASD - förmaks septaldefekt
VSD - interventricular septal defect
UTI - urinvägsinfektioner
LA (PA) - lungartär
LH (PA) - pulmonell hypertoni
PVR (PVR) - lungkärlmotstånd
LLC (FO) - öppet ovalt fönster
CCH (CHF) - kardiovaskulär insufficiens
SLA (CLA) - lungartärstenos
TF (TOF) - tetrad av Fallot
BEAM (MAPCA) - stora aorto-pulmonala säkerheter
TR (TR) - tricuspid regurgitation
EKG - elektrokardiografi
Ekokardiografi - ekokardiografi

Datum för utveckling / revidering av protokollet: 2015.

Patientkategori: nyfödda, barn.

Protokollanvändare: barnkardiologer, neonatologer, barn
hjärtkirurger, barnanestesiologer-återupplivare, barnläkare, allmänläkare.

- Professionella medicinska referensböcker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, feedback, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / iOS

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, feedback, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / iOS

Klassificering

Klinisk klassificering: [6]:
Det finns fyra huvudtyper av fel:
· Tetralogi av Fallot med lungartärstenos;
· Tetralogi av Fallot med pulmonell atresi (7%);
· Tetralogi av Fallot i kombination med atrioventrikulär septaldefekt (6-10%) - vanligare hos patienter med Downs syndrom;
Fallots tetrad med saknad lungventil (5%).

Anatomiska alternativ för obstruktion av utflödeskanalen i höger kammare:
· Isolerad infundibulär (26%). Detta är en lokal "timglas" -stenos i utflödeskanalen i höger kammare;
Infundibulär + ventil (26%);
Infundibulär + ventil + ringformig (16%);
· Diffus hypoplasi i utsöndringskanalen i höger kammare (27%);
· Prevalent klaffstenos. En mycket sällsynt form med måttlig infundibulär stenos (5%).

Kombination av tetralogi av Fallot med andra hjärtavvikelser: förmaks septaldefekt eller öppen foramen ovale (40%), höger aortabåge (25%), multipla ventrikulära septaldefekter (3-15%), koronarbäddsavvikelser (5-12%).
DiGeorge-syndromet observeras hos 9-17% av patienterna med tetralogi av Fallot, hos patienter med tetralogi av Fallot i kombination med höger aortabåge, detta syndrom förekommer i 60-70% av fallen.
Med det naturliga förloppet för defekten förblir 30% av patienterna i 10 år.

Komplikationer på grund av kronisk hypoxi:
• Abscesser i hjärnan;
• Infektiv endokardit;
• Järnbristanemi;
• Hypovitaminos.

Klinisk bild

Symtom, kurs

Diagnostiska kriterier för diagnosen:
Tidpunkten för manifestationen av de kliniska manifestationerna av medfödd hjärtsjukdom beror direkt på hemodynamiken hos defekten och fysiologiska förändringar i blodflödet som uppstår i barnets kropp efter födseln..

Klagomål om:
· I närvaro av allvarlig hypoxemi är det en försening i fysisk utveckling;
• cyanos uppträder strax efter födseln och ökar gradvis (om allvarlig cyanos utvecklas i förlossningsrummet eller under de närmaste timmarna, så äger Fallots tetrad med lungresåren troligen plats);
Dyspné i vila, "trumpinnar" och "klockglasögon" finns hos äldre barn.

Anamnes:
· I familjens historia är det nödvändigt att avgöra om någon i familjen och i en bredare krets av släktingar lider av medfödda missbildningar i hjärtat eller andra organ, fall av dödfödda foster och död hos barn födda under nyfödda och spädbarn
· För att bestämma moderns hälsotillstånd under graviditetens första månader (akuta luftvägsinfektioner, förvärringar av kroniska sjukdomar, ogynnsamma arbetsförhållanden);
Förtydliga resultaten av undersökningar för intrauterina infektioner.

Fysisk undersökning:
• systoliska skakningar längs den övre och mellersta tredjedelen av vänster sternala gräns;
· Långvarigt högt (3-5 / 6) systoliskt murmur av ALS-stenos längs den övre och mellersta tredjedelen av vänster sternala gräns;
· Med kritisk LA-stenos blir bullret kortare och "mjukare", kan försvinna under dyspné-cyanotiska attacker;
· Atresia av LA bullret kan vara frånvarande;
· Om PDA: n fungerar kan dess karakteristiska brus bestämmas.
· Diastoliskt mumling av lunguppstötning är typiskt för patienter med frånvarande lungventil;
· Systoliskt-diastoliskt murmur hörs i närvaro av PDA, typiskt för patienter med tetrad av Fallot med lungatresi;
Kontinuerligt murrande, hört på baksidan, över lungfältet är typiskt för patienter med stora aorto-pulmonala kollateraler (BALK).

Diagnostik

Listan över grundläggande och ytterligare diagnostiska åtgärder:

Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på öppenvårdsnivå:
· Fysisk undersökning;
· Bestämning av förekomsten av cyanos;
· Beräkning av BH per minut;
Beräkning av hjärtfrekvens per minut.

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på poliklinisk basis (vid kontakt med poliklinik):
· Pulsoximetri;
EKG.

Minsta lista över undersökningar som måste utföras när man hänvisar till ett planerat sjukhusvistelse: enligt sjukhusets interna föreskrifter, med hänsyn till den aktuella ordningen för det auktoriserade organet inom hälsoområdet.

Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på slutenvården (under akutinläggning på sjukhus utförs diagnostiska undersökningar som inte utförs på öppenvårdsnivå):
· Daglig vätskebalans;
· Pulsoximetri (med bestämning av syremättnad i alla extremiteter och beräkning av lutningen mellan höger armar och ben) - som en screening för alla nyfödda;
· UAC;
OAM;
· Blodbiokemi: ALT, AST, bilirubin, urea, kreatinin, totalt protein, CRP, serumjärn, ferritin;
· Koagulogram;
· Bestämning av syrabasbalansen i blodet;
EKG;
· Bröstkorgsröntgen;
ECHOKG;
Transesofagus ekokardiografi före och efter operationen (om det finns en givare på kliniken).

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på stationär nivå:
· Mikrobiologisk undersökning (svabb från halsen, näsan, navelsträngssåret etc.)
• avföring för patologisk flora;
· Blod för sterilitet;
ELISA för IUI (herpes simplex-virus, cytomegalovirus, toxoplasmos, klamydia, mycoplasma) med bestämning av Ig G, Ig M;
· PCR för IUI (herpes simplex-virus, cytomegalovirus, toxoplasmos, klamydia, mycoplasma) med bestämning av Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultraljud av bukorganen;
· Ultraljud i pleurahålan;
· Undersökning av fundus;
CT-angiografi av hjärtat och stora kärl.

Diagnostiska åtgärder som utförs i en akut ambulansstadium:
· Fysisk undersökning;
· Bestämning av förekomsten av cyanos;
· Beräkning av BH per minut;
· Beräkning av hjärtfrekvens per minut;
· Pulsoximetri;
EKG;
Mätning av blodtryck.

Instrumentell forskning:
Elektrokardiografi (EKG):
· Avvikelse från hjärtaxeln till höger på grund av hypertrofi i höger kammare;
I högra bröstledningarna finns som regel en dominerande R-våg, och till vänster - en dominerande S-våg, men ibland kan R- och S-vågorna ha samma höjd i V-bröstledningen eller i alla led är R-vågen dominerande.
· T-vågor kan vara höga eller inverterade i samma ledningar. Hos små barn indikerar negativa T-vågor i dessa ledningar mer uttalad högre ventrikelhypertrofi. (Rowe et al).
Bröstkorgsröntgen:
· Hjärtstorleken är normal eller något minskad, detektering av kardiomegali vid radiografi indikerar närvaron av en annan anomali;
· Spetsen i hjärtat höjs vanligtvis, det finns ett skår i vänster kontur i hjärtat uppifrån. Det kan vara ganska djupt, vilket vanligtvis är associerat med uttalad ALS;
· Aortabågen är placerad till höger i 1/5 av fallen, själva aortan förstoras vanligtvis;
· Lungmönstret är normalt eller något utarmat;
I frånvaro av den vänstra lungartären (vanligtvis när den är liten eller om det finns ett avbrott) kan lungan minskas och mediastinumets skugga förskjuts åt vänster;
· Kombinationen av Fallots tetrad med frånvaron av en lungventil orsakar en uttalad kränkning av den röntgenbilden. Jämfört med den typiska formen av Fallots tetrad, med denna anomali, förstärks hjärtans skugga, bågen kan placeras till höger.
Ekokardiografi:
Univariate EchoCG:
· Brist på anterior fortsättning;
· Dilatation av aorta;
· Dextroposition av aorta (placeringen av den främre väggen i aorta och interventricular septum på olika djup);
· Hypertrofi av den främre väggen i höger kammare;
· Hypertrofi av det interventricular septum;
· Minskning i lungartärens diameter;
Minskning i vänster förmak.
2D EchoCG:
· Direkt visualisering av defekten i det interventricular septum, förskjutning av aorta och dess utvidgning i den parasternala projektionen av långaxeln;
· Direkt visualisering av lungartärens stenos, dess placering och svårighetsgrad;
· I frånvaro av en lungartärventil - dess fel, en ökning av stammens diameter och lungartärens grenar;
Visualisering av kranskärl.
Doppler EchoCG:
· Turbulent flöde genom kammarseptaldefekten;
Turbulent flöde i lungartärstammen mer än 1,1 m / s.
Insufficiens i lungartärventilen (med dess agenes);
Identifiering av samtidig medfödd hjärtsjukdom: ASD, tillbehör superior vena cava.
CT-angiografi / MR:
CT är den metod som valts för diagnos av anatomi av defekten (anatomi i lungartärerna) och identifiering av samtidig CHD.
Hjärtkateterisering:
· Metoden för att bestämma egenskaperna hos defektens anatomi, som är viktiga för att bestämma tidpunkten och typen av kirurgiskt ingrepp, bör utföras enligt strikta indikationer;
· Dimensioner på defekt, volym och föredragen urladdningsriktning;
· Diameter på utloppssektionen i höger kammare, ringfibros och lungartärstam, utvecklingsgraden för den centrala lungartärbädden;
· Tensiometri i håligheter och huvudkärl, direkt oxygenometri;
Minutvolymer och kärlmotstånd hos stora och små cirkulationssystem.
· BEAMs anatomi;
· Anatomi i kranskärlen;
Onormal urladdning av lungartären från aorta (hemitruncus);
Defektens anatomi efter tidigare kirurgiska ingrepp.

Indikationer för specialistkonsultation:
· Konsultation med en arytmolog: närvaron av hjärtarytmier (paroxysmal atriell takykardi, förmaksflimmer och fladdring, sjuk sinussyndrom), diagnostiserad kliniskt enligt EKG och HMECG;
· Konsultation med en neurolog: förekomsten av episoder av anfall, närvaron av pares, hemipares och andra neurologiska störningar;
· Samråd med en smittsam specialist: förekomst av tecken på en smittsam sjukdom (uttalade katarrala fenomen, diarré, kräkningar, utslag, förändringar i biokemiska parametrar i blodet, positiva resultat av ELISA-studier för intrauterina infektioner, markörer för hepatit);
· Konsultation med en otorinolaryngolog: näsblod, tecken på infektion i övre luftvägarna, halsfluss, bihåleinflammation;
· Konsultation med en hematolog: närvaro av anemi, trombocytos, trombocytopeni, koagulationsstörningar, andra abnormiteter vid hemostas;
Nevrologkonsultation: tillgänglighet för UTI, tecken på njursvikt, minskad urinproduktion, proteinuri.

Laboratoriediagnostik

Differentiell diagnos

Behandling

Behandlingsmål:
· Säkerställa stabil hemodynamik;
· Säkerställa adekvat lungblodflöde;
Säkerställer tillräcklig syresättning.

Behandlingstaktik **
· Den optimala perioden för radikal korrigering är 6-12 månader.
· Nyfödda och små barn som inte har uttalad hypoxemi behöver inte kirurgisk korrigering, kirurgisk korrigering utförs vid 6-12 månaders ålder;
· Förekomsten av dyspné-cyanotiska anfall är en indikation för utnämningen av propranolol. Om anfall och mättnad upphör mer än 80% kan kirurgiska ingrepp skjutas upp;
Förekomsten av frekventa dyspnea-cyanotiska attacker med desaturering under 75-80% är en indikation för operation vid tidig ålder;
· Förekomsten av sådana faktorer som: atresi i lungartärventilen, hypoplasi i lungartärerna, hypoplasi i LV är en indikation för palliativ intervention vid tidig ålder;
Genomföra radikal korrigering under den nyfödda perioden åtföljs av en hög dödlighet - upp till 10%.

Icke-läkemedelsbehandling:
· Temperaturförhållanden;
· Medicinskt och skyddande system;
Tillhandahålla näring i enlighet med egenskaperna hos patientens tillstånd, samtidigt som tecken på HF bibehålls - tabell nummer 10.

Drogbehandling:

Medicinsk behandling som tillhandahålls på poliklinisk basis:
Propranolol 1 mg / kg / dag i 3 doser tills kirurgisk korrigering av defekten utförs (för att förhindra hypoxiska kriser);
Järnpreparat (för behandling av relativ järnbristanemi, som diagnostiseras hos cyanotiska patienter).

Läkemedel för slutenvård.
Tabell 1: De huvudsakliga läkemedlen som används vid behandling av patienter med tetralogi av Fallot:

Nej.namn
läkemedel
formuläret
släpp
doseringvaraktighet
Ansökan
1Vasodilatorer:
Alprostadilfrystorkat
för
matlagning
infusion
lösning,
1 ampull - 20 mcg
0,01 - 0,1
μg / kg / min,
förbi
titrering
10 dagar
0,1 - 0,2
μg / kg / min efter
titrering
på strikta indikationer
(farmakologisk rekanalisering
OAP
2.Kardiotoniska läkemedel:
Dobutamin
hydroklorid
infusionsvätska, lösning,
1 flaska
50 ml / 250 mg
5-15 μg / kg / min10 dagar
dopamin
hydroklorid
Koncentrera dig till infusionsvätska, lösning
1 ml / 5 mg
1 ampull - 5 ml
2-20 μg / kg / min10 dagar
3.Diuretika
furosemid1 ampull 10 mg0,5 - 1 mg / kg
en dos
3-4 gånger
per dag
10 dagar
spironolakton1 t. 25 mg2-4 mg / kg / dag10 dagar
4.ACE-hämmare
captopril1 t. 25 mg0,1-0,5
mg / kg / dag
10 dagar
enalapril1 t. 2,5 mg0,1 - 0,5
mg / kg / dag
10 dagar
fem.blockerare av adrenerga receptorer
karvedilol1 t. 6,25 mg0,1 -0,8
mg / kg / dag
10 dagar
propranolol1 t. 10 mg1 mg / kg / dag10 dagar
6.Hjärtglykosider
digoxin1 t. 250 mcgdoser
presenteras i tabell nr 5
10 dagar
7.lösningar för intravenös infusion
natriumklorid 0,9%infusionsvätska, lösning,
1 fl. - 100 ml,
200 ml
10 ml / kg10 dagar
dextros 5%, 10%1 flaska - 100 ml
200 ml
10 ml / kg10 dagar
natriumbikarbonat
4%
injektion,
1 ampull - 20 ml
dosering
enligt resultaten
Baslinje för blodsyra
förbi
behov
ålderdaglig underhållsdos μg / kg / dag
oraltintravenöst
barn8-106-8
Syre tillförs genom masken, 6 l / minSyre har en vasodilaterande effekt på lungkärlen och en systemisk vasokonstriktoreffekt.
KnäbröstpositionÖkar OPSS och lungflödet
Morfin 0,1-0,2 mg / kg IM eller 0,01-0,02 mg / kg långsamt intravenöst under 5-10 minuter.
Följande kan också användas för sedering:
Fentanyl 1-2 mcg / kg IV
Ketamin 1-2 mg / kg IV
Har en lugnande effekt, kontroll av hyperpné
Esmolol 0,5 mg / kg IV i 1-2 minuter, sedan kan du fortsätta IV-infusion av läkemedlet 50-300 μg / kg / min. upp till 48 timmar.
Metoprolol 0,1 mg / kg långsamt intravenöst (under 5 minuter). Vid behov kan intravenös administrering upprepas efter 5 minuter, upp till maximalt 3 doser. Därefter kan intravenös infusion fortsättas med 1-2 μg / kg / min..
Propranolol 0,1-0,2 mg / kg IV. Vid behov kan intravenös administrering upprepas upp till 3-4 gånger om dagen..
β-blockerare minskar hjärtfrekvensen, lindrar kramp i VVL
Fenylefrin 5-20 μg / kg / dag långsamt intravenös bolus, vid behov kan intravenös administrering upprepas efter 10-15 minuter.
Noradrenalin IV-infusion 0,01-0,02 μg / kg / min
α-adrenerga agonister ökar systemisk kärlmotstånd, vilket ökar pulmonellt blodflöde.
Natriumbikarbonat 4% 1 ml / kg långsamt intravenöst i 5-10 minuter. Kan upprepas efter 10 minuterKorrigering av acidos
5% glukos / saltlösning / Ringers lösning i.v. 20-30 ml / kg / timmeFrämjar ökat pulmonellt blodflöde genom att öka venös retur och minska blodviskositet.

Andra behandlingar: existerar inte.

Kirurgiskt ingrepp:

Kirurgisk behandling på poliklinisk basis:
inte tillämpbar.

Inpatient kirurgisk behandling.
Kirurgisk behandling: beroende på patientens tillstånd och ålder är det möjligt att utföra:
· Enstegskorrigering (primär radikal korrigering av defekten);
· Tvåstegskorrigering av defekter. Med en tvåstegskorrigering, först och främst, med ett palliativt syfte, bildas en modifierad systemisk-lunganastomos enligt Blalock-Taussig (Gore-Tex protes) eller transannulär VVPP-reparation;
Även för palliativa ändamål under den nyfödda perioden kan endovaskulära ingrepp utföras: stenting av VVP, stenting av PDA.

Svårighetsnivå enligt den grundläggande Aristoteles-skalan

Förfarande, driftMängden poäng (grundskala)SvårighetsgradDödlighetRisk för komplikationerKomplexitet
Radikal korrigering av Fallots tetrad utan ventrikulotomi8.033.02,03.0
Radikal korrigering av Fallots tetrad med ventrikulotomi utan transannulär plast i det högra ventrikulära utflödeskanalen7.522.52,03.0
Radikal korrigering av Fallots tetrad med ventrikulotomi och transannulär plast i det högra ventrikulära utflödeskanalen8.033.02,03.0
Radikal korrigering av Fallots tetrad med ledning (höger kammare / lungartär)8.033.02,03.0
Radikal korrigering av atrioventrikulär septaldefekt i kombination med Fallots tetrad11,044.03.04.0
Radikal korrigering av Fallots tetrad med frånvaron av en lungventil9.333.03.03.3
Rekonstruktion av det högra ventrikulära utflödeskanalen6.522,02,02.5
Plastarterie i lungartärstammen6.022,02,02,0
Plast i lungartärens centrala grenar7.822.82,03.0
Plastikkirurgi i lungartärens perifera grenar7.822.82,03.0
Bildande av en modifierad systemisk-lunganastomos enligt Blalock-Taussig6.322,02,02.3
Unifokalisering av stora aorto-pulmonala säkerheter11,044.03.04.0
Ligering av stora aorto-pulmonala säkerheter7,022,02,03.0
Byta ut ledningen8.033.02,03.0
Utbyte av lungventil6.522,02,02.5
Höger ventrikel / lungbildning7.522.52,03.0
BSA poängDödlighetRisken för komplikationer. Längden på ICU-vistelsenKomplexitet
10-24 timmarElementärt
21-5%1-3 dagarEnkel
35-10%4-7 dagarGenomsnitt
410-20%1-2 veckorBetydande
fem> 20%> 2 veckorÖkad

Expanded Aristoteles Complexity Scale: Faktorer beroende av drift

Förfarande, driftPoäng totalt
(basskala)
DödlighetRisk för komplikationerKomplexitetTotalt antal ytterligare poäng
Radikal korrigering av Fallots tetrad med ventrikulotomi och transannulär plast i det högra ventrikulära utflödeskanalen8.03.02,03.0
Onormal urladdning av LAD från RCA0,5
0,5
1.5
2.5
Plastikkirurgi av flera VSD0,5
0,5
1.0
2,0
Plastik av lungartärens gren0,5
0,5
1.5
2.5
Ålder0,01.51.02.5
NormHypoplasi
LV-tillströmningslängd
RV inflöde längd
1.0≤0,89
MK-område
TC-område
0,79≤0,6
MV-diameter × LV-inloppslängd
TK-diameter × längd på RV-inflöde
0,9≤0,63

Valet av kirurgiskt hjälpmedel beror på den anatomiska varianten av obstruktion av det högra ventrikulära utflödeskanalen:
Med dominerande ventilstenos är det möjligt att utföra radikal korrigering av Fallots tetrad utan ventrikulotomi;
Med isolerad infundibulär stenos eller en kombination av infundibulär och valvulär stenos - radikal korrigering av Fallots tetrad med ventrikulotomi utan transannulär plast i det högra ventrikulära utflödeskanalen;
Med en kombination av infundibulär, klaffad och ringformad stenos eller diffus hypoplasi hos VVO - radikal korrigering av Fallots tetrad med ventrikulotomi och transannulär plast i det högra ventrikulära utflödeskanalen;
Med tetrad av Fallot med frånvaron av en lungartärventil kompletteras radikal korrigering genom minskning av plasten i lungartärens grenar.

Behovet av ledningsimplantation bestäms av två huvudorsaker:
· Omöjlighet att utföra adekvat ventrikulotomi på grund av skärningspunkten mellan den högra ventrikelns utsöndringskanal och en stor kranskärl.
· Oförmåga att utföra "förlängd" ventrikulotomi vid förlängd stenos i kombination med svår hypoplasi eller atresi i lungartärstammen på grund av det påstådda överdrivna traumat vid interventionen;
Ledningen kan vara antingen en ventillös eller en ventilinnehållande syntetisk vaskulär protes, xenotransplantat eller homotransplantat.

Tvåstegskorrigering.
Indikationer för palliativ kirurgi i Fallots tetrad (3):
· Uttalad hypoplasi i lungartärventilen vid Z - värde 2 / m 2;
· Hypoplasi i lungartärbädden med blodtillförsel till lungorna (mer än 3 segment) på grund av kollateralt blodflöde;
Tetralogi av Fallot i kombination med atresi i lungartärventilen;
LV hypoplasi - EDD / EDV av LV 50 mm Hg. obstruktion är svår och kräver eliminering.
Specifika postoperativa problem:
· En ökning av hjärtsvikt;
· Skador på kransartärerna;
Dysfunktion i höger kammare (kvarvarande cyanos - svaghet i höger kammare;
I närvaro av fistel i MPP, eller låg hjärtutgång - höger kammare
Svaghet utan fistel i MPP);
· Postperikardiotomisyndrom (perikardit);
• exudativ perikardit;
Infektiösa komplikationer: sjukhuspneumoni, sårinfektion, bakteriell endokardit, aktivering av kronisk infektion, inklusive de som orsakas av intracellulära patogener (klamydia, mycoplasma, CMV, HSV).
· Infektiös endokardit;
Neurologiska störningar: encefalopati, konvulsivt syndrom.

Efter en radikal korrigering:
· Rest VSD;
· Resthinder av VVL Måttlig kvarvarande obstruktion tolereras vanligtvis väl, svår - kräver omoperation;
· VVD-aneurism;
· Insufficiens i lungartärventilen;
· Arytmier: komplett AV-block är oftare övergående, förekommer hos 3-5% av patienterna. Implantation av pacemaker krävs i mindre än 2% av fallen. Alla patienter med höger ventrikulotomi har högra ventrikelblock. Möjlig utveckling av nodulär ektopisk takykardi.
Efter palliativ korrigering:
· Hypofunktion av anastomos;
Anastomotisk hyperfunktion.

Indikatorer för behandlingseffektivitet:
· Normal, i förhållande till åldersindikatorer, blodtrycksnivån, hjärtfrekvensen;
· Lindring av arteriell hypoxemi;
· Frånvaro av hjärtrytmstörningar;
· Tillräcklig nivå av urinproduktion;
· Ökad tolerans mot fysisk aktivitet;
SNFK 1-2 grader vid tidpunkten för urladdning (frånvaro av ödem, andfåddhet och takykardi i vila och med måttlig fysisk aktivitet).

Preparat (aktiva ingredienser) som används vid behandling
Alprostadil (Alprostadil)
Glukos
Digoxin (Digoxin)
Dobutamin
Dopamin
Kaliumklorid
Kalciumklorid
Captopril (Captopril)
Carvedilol (Carvedilol)
Ketamin
Metoprolol (Metoprolol)
Morfin
Natriumhydrokarbonat
Natriumklorid
Noradrenalin
Propranolol (Propranolol)
Spironolakton (Spironolakton)
Fenylefrin
Fentanyl
Furosemid (Furosemide)
Enalapril
Esmolol (Esmolol)

Sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse med typ av sjukhusvistelse **

Indikationer för planerad / akut sjukhusvistelse på ett hjärtkirurgiskt sjukhus:
· Förekomsten av en medfödd hjärtsjukdom hos barnet;
· Ökad kardiovaskulär svikt;
· Beroende på intravenös infusion av prostaglandiner hos en nyfödd (vid lungatresi);
Progressiv cyanos under de första veckorna eller månaderna efter födseln (lö O2 75-80%);
Förekomsten av dyspné-cyanotiska attacker.

Förebyggande

Information

Källor och litteratur

  1. Protokoll från möten i expertrådet för RCHD MHSD RK, 2015
    1. Referenser: 1) Komplett reparation av tetralogi av Fallot i spädbarn, Jeong Ryul Lee, Jun Sung Kim, Hong Gook Lim, Ho Young Hwang, Yong Jin Kim, Joon Ryang Rho, Curie Ahn, Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 3 (2004 ) 470–474 2) Frågor kvar om kirurgisk korrigering av tetralogi av Fallot, George E. Sarris, Hellenic Journal of Cardiology 46: 263-267, 2005 3) Medfödda hjärtfel beslutsfattande för hjärtkirurgi Volym 3, AF Corno P. Festa, Springer 2009, s. 56-70 4) Kritisk vård av barn med hjärtsjukdom, Ricardo Munoz, Victor O. Morell, Eduardo M. da Cruz, Carol G. Vetterly, Springer 2010, s. 199-212 5) Kirurgi för medfödda hjärtfel Tredje upplagan, J Stark, M. de Leval och VT Tsang, John Wiley & Sons Ltd 2006, s. 399-410 6) Medfödd hjärtkirurgisk nomenklatur och databasprojekt: Tetralogy of Fallot, Marshall L. Jacobs, Ann Thorac Surg 2000; 69: 77-82 7) Medfödda hjärtfel. Referensbok för läkare. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 8) "Pediatrisk kardiologi". Redigerad av Yu.M. Belozerov. Moskva "MEDpress Inform" 2004 9) "Medfödda hjärtfel". M.F. Zinkovsky. Kiev. "Book Plus" 2009 10) Riktlinjer Konsensus om tidpunkt för intervention för vanliga medfödda hjärtsjukdomar. Indian Pediatrics 2008; 45: 117-126

Information

1) Akhmetov Sergey Zhambylovich - JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center" pediatrisk hjärtkirurg vid avdelningen för pediatrisk hjärtkirurgi.
2) Baigalkanova Almira Iagalievna, barnkardiolog vid Institutionen för pediatrisk rehabilitering, JSC "National Scientific Cardiac Surgery Center".
3) Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna - kandidat för medicinska vetenskaper vid det statliga medicinska universitetet i Semey, chef för kursen för klinisk farmakologi, läkare - klinisk farmakolog.

Intressekonflikt: ingen.

Granskare: Kuatbekov Kairat Nietalievich - kandidat för medicinska vetenskaper, GKP vid REM "Center of Perinatology and Pediatric Cardiac Surgery" vid Almaty City Health Department, chef för avdelningen för pediatrisk hjärtkirurgi, hjärtkirurg för högre kvalificerad hjärtkirurgi, chefsspecialist för pediatrisk hjärtkirurgi, hälsoavdelningen för Almaty.

Villkor för översyn av protokollet: översyn av protokollet tre år efter det att det publicerades och från dagen för dess ikraftträdande eller i närvaro av nya metoder med bevisnivå.