Diagnostisering av von Willebrands sjukdom

Screeninglaboratorietester

Blandningstest 2

Blödningstid 3

(1) APTT ökar i vissa fall, förlängningsgraden beror på graden av faktor VIII-brist och på reagensets känslighet för faktor VIII-brist.

(2) Genom att blanda patientens plasma i lika delar med en pool av normal plasma kan förlängningen av APTT korrigeras.

(3) Blödningstiden (enligt Ivy-metoden) förlängdes i 50% av fallen; den förlängs inte i typ 2N von Willebrands sjukdom; genomföra ett in vitro-test möjliggör diagnos av von Willebrands sjukdom (utom typ 2N).

(4) Antal blodplättar: denna indikator förblir normal i de flesta former av von Willebrands sjukdom; trombocytopeni av varierande svårighetsgrad kan förekomma hos vissa patienter med typ 2B von Willebrands sjukdom.

Specialiserade tester

- Ristocetin-kofaktoraktivitet för vWF

Ristocetin-kofaktoraktivitet av von Willebrand-faktor är ristocetininducerad von Willebrand-faktorbindning till trombocytreceptorn GPIb. Denna aktivitet ökar i alla typer av von Willebrands sjukdom, med undantag av typ 2N.

- Definition av v WF: Ag

Bestämning av mängden antigen v WF gör det möjligt att differentiera det kvantitativa underskottet, där v WF: Ag minskar, från kvalitativa störningar, i vilka dess nivå inte minskar, och förhållandet v WF: RCo / v WF: Ag är

Som regel är nivån av von Willebrand-faktor i patienternas blod olika och beror på blodgruppen, till exempel är blodgrupp I associerad med en lägre nivå av von Willebrand-faktor jämfört med andra blodgrupper.

- Bestämning av vWF: s förmåga att binda till faktor VIII

Faktor VIII-aktivitet visar vanligtvis en minskning av aktiviteten, men faktor VIII är fortfarande högre än von Willebrand-faktor, med undantag av von Willebrands sjukdom typ 2N Bestämning av faktor VIIIs förmåga att binda till von Willebrand-faktor möjliggör differentiell diagnos med hemofili A.

- Bestämning av kollagenbindningskapacitet

Studie av förmågan hos von Willebrand-faktor att binda till kollagen (v WF: CB) hjälper till att upptäcka avvikelser i den multimera strukturen hos v WF.

Differentiell diagnos

Faktor VIII-nivåer reduceras, medan ristocetin-kofaktoraktivitet och faktor VIII förmåga att binda von Willebrand-faktor är normal.

- Pseudo von Willebrands sjukdom (blodplättstyp)

Pseudo-von Willebrands sjukdom är en sjukdom som kännetecknas av ökad affinitet hos trombocytreceptorer GPIb för von Willebrand-faktor och trombocytopeni av varierande svårighetsgrad. Att skilja mellan pseudo von Willebrands sjukdom och typ 2B von Willebrands sjukdom kan endast göras i specialiserade laboratorier.

- Förvärvat von Willebrands sjukdom

Förvärvad vWF-brist kan observeras i olika patologier, såsom lymfoproliferativa och myeloproliferativa syndrom, vissa typer av maligna tumörer och autoimmuna sjukdomar, samt vid aortaklaffstenos.

Förvärvad brist kan associeras med närvaron av autoantikroppar mot vWF, eller kan vara en följd av adsorption av vWF på ytan av vissa celler eller dess nedbrytning.

Kliniska manifestationer motsvarar som regel den måttliga svårighetsgraden av von Willebrands sjukdom, de första symptomen på sjukdomen uppträder vanligtvis efter 50 år. Laboratorievärden liknar dem för von Willebrands sjukdom. Patientens återhämtning efter etiologisk behandling kan ligga till grund för en retrospektiv diagnos..

Tabell 1. Olika typer av von Willebrands sjukdom och relaterad forskning.

Blodplättaggregering med ristocetin

Referensvärden för von Willebrands faktoraktivitet - 58-166%.

Von Willebrand-faktor syntetiseras av endotelceller och megakaryocyter. Det är viktigt för normal trombocytadhesion och har förmågan att förlänga halveringstiden för faktor VIII. Plasmakoagulationsfaktor VIII - antihemofil globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre underenheter betecknade VIII-k (koaguleringsenhet), VIII-Ag (den huvudsakliga antigena markören) och VIII-vW (von Willebrand-faktor associerad med VIII-Ar ). Man tror att von Willebrand-faktorn reglerar syntesen av koagulationsdelen av antihemofil globulin A (VIII-k) och deltar i blodplätthemostas.

Von Willebrands sjukdom är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av en ökning av blödningstiden, en minskning av ristocetin-kofaktoraktivitet och en minskning (i varierande grad) av koaguleringsaktiviteten för faktor VIII. De kliniska manifestationerna av sjukdomen liknar dem i trombocytopatier. Patienter med en signifikant minskning av faktor VIII-aktivitet kan dock ha hematom och hemartros.

På grundval av laboratoriestudier för att bestämma strukturen och aktiviteten hos von Willebrand-faktorn särskiljs följande former av sjukdomen.

■ Typ I (70% av alla fall) kännetecknas av en liten minskning av ristocetin-kofaktor (von Willebrand-faktor) och koaguleringsaktivitet (VIII-k) med en normal makromolekylär struktur av von Willebrand-faktor.

■ Typ II: grunden är den selektiva bristen på högmolekylära polymerer av von Willebrand-faktor på grund av störningar i strukturen av detta protein.

PV-typ beror på ökad interaktion mellan von Willebrand-faktor och trombocyter, och ökad clearance av trombocytaggregat leder till trombocytopeni.

■ Typ III kännetecknas av en allvarlig kvantitativ brist på von Willebrand-faktor, vilket leder till en kliniskt signifikant minskning av aktiviteten för faktor VIII (VIII-k).

Innehållet i von Willebrand-faktorn bestäms i fall där blödningstiden ökas, antalet blodplättar ligger inom referensvärdena och det finns inga uppenbara orsaker till trombocytdysfunktion. För att bedöma von Willebrand-faktorn bestäms det kvantitativa innehållet i von Willebrand-faktorn (studien av ristocetin-kofaktoraktivitet), trombocytagglutinationen inducerad av ristocetin och den antigena strukturen av von Willebrand-faktorn associerad med faktor VIII (VIII-vV).

Bestämning av trombocytaggregering med ristocetin i plasma används för att kvantifiera von Willebrand-faktorn. Ett linjärt samband fastställdes mellan graden av ristocetinaggregering och mängden von Willebrand-faktor. Metoden bygger på förmågan hos detta

Figur: Banor för trombocytaggregation och appliceringspunkter för trombocytagenter

Figur: Banor för trombocytaggregation och appliceringspunkter för trombocytagenter

antibiotikum (ristocetin) för att stimulera in vitro-interaktion av von Willebrand-faktor med trombocytglykoprotein Ib. I de flesta fall av von Willebrands sjukdom finns det ett brott mot ristocetin-aggregering med ett normalt svar på effekterna av ADP, kollagen och adrenalin. Brott mot ristocetinaggregering detekteras också i Bernard-Souliers makrocytiska trombodystrofi (frånvaro av ristocetinaggregeringsreceptorer på trombocytmembranet). För differentiering används ett test med tillsats av normal plasma: vid von Willebrands sjukdom, efter tillsats av normal plasma, normaliseras ristocetin-aggregering, medan det i Bernard-Souliers syndrom inte händer.

Studien kan också användas vid differentiell diagnos av hemofili A (faktor VIII-brist) och von Willebrands sjukdom. Vid hemofili reduceras innehållet i VIII-k kraftigt och innehållet i VIII-vV ligger inom det normala intervallet. Kliniskt manifesteras denna skillnad av det faktum att det med hemofili finns en ökad blödningstyp och med von Willebrands sjukdom - petechial-hematom [Ogston D., Bennett B., 1977].

Ristocetininducerad trombocytagglutination reduceras i de flesta fall av von Willebrands sjukdom, förutom PV-typen.

Den antigena strukturen hos von Willebrand-faktor associerad med faktor VIII (VIII-vV) detekteras med olika immunologiska metoder, och fördelningen av von Willebrand-faktor efter molekylstorlek bestäms av elektrofores i agarosgel. Dessa tester används för att bestämma typen av von Willebrands sjukdom..

Studien av trombocytaggregering med olika inducerare utförs inte bara för att identifiera kränkningar av trombocytaggregationsfunktioner. Denna studie gör det möjligt att utvärdera effektiviteten av trombocytbehandling, välja enskilda doser av läkemedel och genomföra läkemedelsövervakning. I fig. listar de huvudsakliga läkemedlen med trombocyteffekt och punkterna för deras tillämpning.

Test-system "Ristocetin-cofactor (von Willebrand factor)" (Ristocetin Cofactor Kit).

Förvaringsförhållanden Testsystem "Ristocetin-cofactor (von Willebrand factor)" (Ristocetin Cofactor Kit).

Förvaras oåtkomligt för barn.

Lämna din kommentar

  • FSZ 2011/11270

Officiell webbplats för företaget RLS ®. Hem Encyklopedi av läkemedel och farmaceutiskt sortiment av varor från det ryska Internet. Läkemedelsförteckning Rlsnet.ru ger användare tillgång till instruktioner, priser och beskrivningar av läkemedel, kosttillskott, medicintekniska produkter, medicintekniska produkter och andra varor. Farmakologisk referensbok innehåller information om sammansättning och form av frisättning, farmakologisk verkan, indikationer för användning, kontraindikationer, biverkningar, läkemedelsinteraktioner, metod för läkemedelsadministrering, läkemedelsföretag. Läkemedelsreferensboken innehåller priser på läkemedel och läkemedelsmarknadsvaror i Moskva och andra Rysslandsstäder.

Det är förbjudet att överföra, kopiera, distribuera information utan tillstånd från LLC "RLS-Patent".
När man citerar informationsmaterial som publiceras på sidorna på webbplatsen www.rlsnet.ru krävs en länk till informationskällan.

Många fler intressanta saker

© REGISTRERING AV RUSSIA ® RLS ®, 2000-2020.

Alla rättigheter förbehållna.

Kommersiell användning av material är inte tillåten.

Information avsedd för vårdpersonal.

Trombocytaggregation med en inducerare (ristocetin)

Analyskostnad

kostnaden anges utan att hänsyn tas till kostnaden för provtagning av biologiskt material

Lägg till i kundvagn

Analysresultat beredskap

Regelbunden: samma dag (förutsatt leverans senast 12.00)

Analysdatum:
Datum för beredskap:

Var och när kan jag ta

  • Buninskaya gränd
  • Voikovskaya
  • Dubrovka
  • Maryino
  • Novokuznetsk
  • Podolsk
  • Vardagar: från 8.30 till 12.00
  • Helger: från 9.30 till 12.00

Förberedelse för analys

På fastande mage, minst 8 timmar efter sista måltid. 1 månad efter intaget av läkemedlet. läkemedel som påverkar blodkoagulation, om inte annat föreskrivs av en läkare.

Provtagning av biomaterial

  • Blodprovtagning för laboratorietester

Utförande metoder och tester

Optisk aggregometri. Kvantitativ,%

Analysberedskapstid i expressläge (Cito)

LeveranstidBeredskap
VardagarHelger
Klinik vid CIR-laboratoriet i Dubrovka
08: 00-17: 0009: 00-17: 002-4 timmar
Maryino, Novokuznetskaya, Voikovskaya
08: 00-12: 0009: 00-12: 004-6 timmar
Butovo
08: 00-12: 0009: 00-12: 00fram till kl. 17.00
Podolsk
08: 00-09: 0009: 00-10: 00fram till kl. 15.00
09: 00-11: 0010: 00-11: 00fram till kl. 17.00

Vad är det för

För att bedöma trombocytfunktionen i CIR-laboratorierna utförs en analys för inducerad trombocytaggregation.

Ett blodplättaggregeringstest rekommenderas i följande fall:

  • med missfall,
  • misslyckade IVF-försök,
  • historia av svåra komplikationer av graviditeten,
  • infertilitet av okänt ursprung, liksom
  • med ökad blödning: lätt blåmärken, menorragi, näsblod.

Aggregering med ristocetin gör att man kan misstänka ett farligt blödningstillstånd - von Willebrands sjukdom (von Willebrand-faktorbrist). När du planerar en graviditet är denna analys viktig för att utesluta risken för blödning under förlossningen..

Värdet av analyser

För att bedöma trombocytfunktionen i CIR-laboratorierna utförs en analys av inducerad trombocytaggregering. Utförd på en automatisk aggregometer. Eftersom detta test förändras dramatiskt när man tar läkemedel som påverkar blodkoagulering (trombocytagenter, till exempel aspirin, trombotisk ACC, antikoagulantia, till exempel heparin), är det lämpligt att ta det innan man tar dessa läkemedel. För varje aggregatogram utfärdar laboratorieassistenten en slutsats.

Aggregationskurvan utvärderar aggregeringsamplituden, kurvens form, närvaron av en eller två vågor och närvaron av disaggregering.

Provet visar: 1 - nollställning av anordningen, 2 - innan tillsats av induktorn, 3 - topp associerad med utspädning av provet med induktorn, 4 - ursprung, första våg, 5 - andra våg, 6 - uppdelning.


Viktig information: kombinationen av intag av livsmedelsprodukter, växtbaserade läkemedel och kosttillskott som innehåller komponenterna från denna lista med intag av trombocytagenter (trombo-ACC) och antikoagulantia (heparin) är en kombination farlig för blödningsrisk (kategori D enligt FDA-klassificering). Risken för blödning uppväger i de flesta fall den potentiella nyttan.

I CIR Laboratories utförs trombocytaggregering med följande induktorer:

  • Aggregering med ADP;
  • Aggregering med arakidonsyra;
  • Aggregering med adrenalin (adrenalin);
  • Aggregering med ristocetin.

De första tre induktorerna gör det möjligt att bedöma trombocytfunktionen från olika vinklar, de kompletterar varandra. Aggregering med ristocetin gör att man kan misstänka ett farligt blödningstillstånd - von Willebrands sjukdom (von Willebrand-faktorbrist). När du planerar en graviditet är denna analys viktig för att utesluta risken för blödning under förlossningen..

Aggregering med ADP (blå våg) och arakidonsyra (svart våg). Aggregationssvaret minskas kraftigt. Det finns praktiskt taget ingen uppdelning.

Aggregering med ADP.
Aggregationssvaret reduceras. Det finns praktiskt taget ingen uppdelning.

Aggregering av trombocyter med ristocetin

Var utförs: I alla medicinska centra och laboratorier "Tonus"

Ledtid: 1-2 arbetsdagar

+ Staket av material 200 rubel.

+ Analys hemma från en vuxen (endast Nizhny Novgorod) 200 rubel.

  • Beskrivning
  • Träning
  • Indikationer
  • Tolka resultat

Störningar i blodkoagulationssystemet är en stor grupp av sjukdomar, både medfödda och förvärvade. För närvarande har ett stort antal tester utvecklats för att bestämma orsaken till nedsatt blodkoagulation hos varje enskild patient. Kombinationen av data från anamnes, klinisk bild av sjukdomen och ytterligare undersökningsmetoder gör det möjligt för oss att exakt bestämma orsaken till patologin och bestämma den ytterligare taktiken för patienthantering.

Studien av blodplättaggregering med ristocetin är den ledande metoden vid diagnos av von Willebrands sjukdom. Det är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av en ökning av blödningstiden och en defekt i von Willebrand-faktorn (ett glykoprotein involverat i blodkoagulationskaskaden och associerad med faktor VII).

Ristocetin är ett antibiotikum som aktiverar trombocytaggregationsförmågan (förmågan att "klibba" ihop). Induktion av blodplättaggregering med ristocetin gör det möjligt att bestämma den möjliga närvaron av von Willebrands sjukdom hos en patient.

I studien av trombocytaggregation med ristocetin. Den senare stimulerar interaktionen mellan von Willebrand-faktor och trombocytglykoprotein Ib. I de flesta fall, med von Willebrands sjukdom, förekommer trombocytaggregering med ristocetin, samtidigt som aggregering med andra reagenser bibehålls - ADP, adrenalin, kollagen.

Denna undersökning är också effektiv för differentiell diagnos av von Willebrands sjukdom och hemofili A (koagulationsfaktor VII-defekt). I det senare fallet finns det ingen störning i trombocytaggregering med ristocetin..

4 timmar före studien av trombocytaggregation med adrenalin är det nödvändigt att avstå från att äta mat, i synnerhet som innehåller en stor mängd fett. 2 timmar före undersökningen - utesluta rökning, inom 15-20 minuter är det nödvändigt att vara i ett tillstånd av fysisk och psyko-emotionell vila.

  • Differentialdiagnos av hemofili A och von Willebrands sjukdom
  • Bestämning av möjliga orsaker till kränkningar av blodkoagulationssystemet, i närvaro av en klinisk bild och bekräftande laboratoriedata (förekomst av blåmärken i olika storlekar, långvarig, oavbruten blödning, förlängning av koagulationstiden och blödningens varaktighet enligt blodprov, förändringar i koagulogramdata)
  • Undersökning av patienter under graviditeten, särskilt om det finns ett hot om missfall, misslyckade IVF-försök, återkommande missfall etc..
  • Övervakning av patienternas tillstånd på trombocytbehandling

Referensvärden för trombocytaggregation med ristocetin: 55-100%

En minskning av aktiviteten för blodplättaggregering med ristocetin upp till dess fullständiga frånvaro gör att man kan misstänka von Willebrands sjukdom. För att klargöra diagnosen krävs ytterligare tester, inklusive en kvantitativ bedömning av von Willebrand-faktorn, liksom dess antigena struktur..

Tolkningen av resultaten utförs av den behandlande läkaren med hänsyn till historik, klinisk situation, nyligen och nuvarande läkemedelsintag och resultaten av andra studier.

Tabell. Förändringar i trombocytaggregering under påverkan av inducerare som används i vissa varianter av hemostaspatologi

Variant patologi av hemostasAggregering av blodplättar under påverkan av inducerare
ADPAdrenalinKollagen
TrombocytopatiN / ↓↓N / ↓↓N / ↓↓
Effekt av acetylsalicylsyra eller andra NSAIDN / ↓↓↓↓N
Effekt av klopidogrel och tiklopidin↓↓↓N / ↓N / ↓
Brott mot lagring av granulatN / ↓↓↓↓N / ↓
KollagenreceptordefektNN↓↓↓ / 0
Defekter i tromboxansyntetasaktivitet↓↓↓↓
Fosfolipas A2 anomali↓↓↓↓
Trombastenia000
Afibrinogenemia↓↓ / 0↓↓ / 0↓↓ / 0
  • N - normal aggregering
  • ↓ - måttlig minskning
  • ↓↓ - minskning
  • ↓↓↓ - uttalad minskning
  • 0 - ingen aggregering

Tillstånd associerade med ökad trombocytreaktivitet: ischemisk hjärtsjukdom, cerebrovaskulära störningar, ateroskleros i perifera artärer, akut kranskärlssyndrom, stentning av kranskärl, diabetes mellitus, antifosfolipidsyndrom, myeloproliferativa störningar, heparininducerad trombocytopeni. Ökad reaktivitet kan också hittas hos vissa friska människor (oftare observeras hos kvinnor, det finns en koppling till nivån av fibrinogen, genetiska egenskaper är möjliga).

Tabell över läkemedel som påverkar trombocytfunktionen (citerad i: Riktlinjer för laboratorieundersökning av ärftliga störningar av trombocytfunktionen. British Committee for Standards in Hematology. 2011).

ristocetin - Ristocetin

ristocetin
  • 1404-55-3 N
  • Interaktiv bild
  • CHEMBL1095986 N
  • 21106475 Y
  • 24846002
  • ZP3E6S00IL Y
Identifierare
egenskaper
FRÅN 94 H 108 H 8 O 44
Molmassa2053,89052
N check (vad?) Y N
Infoboxlänkar

Ristocetin är ett antibiotikum som härrör från Amycolatopsis lurida som tidigare användes för behandling av stafylokockinfektioner. Det används inte längre kliniskt eftersom det orsakade trombocytopeni och trombocytagglutination. Det används för närvarande uteslutande för in vitro-analys av dessa funktioner vid diagnos av sjukdomar som von Willebrands sjukdom (VV) och Bernard-Soulier syndrom. Trombocytagglutination orsakad av ristocetin kan endast förekomma i närvaro av von Willebrand-faktor multimerer, så om ristocetin tillsätts till blodet finns det inte tillräckligt med faktor (eller dess receptor - se nedan), trombocyter kommer inte att klumpa sig.

Genom en okänd mekanism inducerar antibiotikum ristocetin von Willebrand-faktor att binda trombocytreceptor glykoprotein Ib (GPIb), så att när ristocetin tillsätts till normalt blod, orsakar det agglutination.

I vissa typer av BV (typ 2B och typ av blodplättar) orsakar även mycket små mängder ristocetin blodplättaggregering när patientens plasmablodplättar används. Denna paradox tillskrivs dessa typer av amplifierade funktioner med funktioner som orsakar högmolekylära multimerer av VWD att binda tätare till sina receptorer på trombocyter (alfakedjor av glykoprotein Ib (GPIb) -receptorer). När det gäller typ 2B BV innefattar amplifieringen på grund av funktionsmutationen von Willebrand-faktorn (VWF-genen) och trombocyt-typ BV-receptorn är målet för mutation (GPIb). Denna ökade bindning orsakar BV på grund av att multimerer med hög molekylvikt avlägsnas från cirkulationen i blodplasman när de förblir bundna till patientens blodplättar. Om sålunda utarmade blodplättar från patientens plasma används, är ristocetinanalys en kofaktor för icke-agglutination av standardiserade blodplättar (dvs poolade blodplättar från normala givare som fixerades i formalin), liknande andra typer av BV.

I alla former av ristocetinanalys fixerades trombocyter i formalin före analysen för att förhindra von Willebrand-faktor lagrad i trombocytgranulat från att frigöras och involveras i trombocytaggregering. Således beror ristocetin-kofaktoraktivitet endast på multimerer med hög molekylvikt av faktorn närvarande i cirkulerande plasma.

Studie av trombocytaggregationsförmåga

Ökad aggregering är en markör för hyperagrelationssyndrom och trombofili. De vanligaste är Born-turbidimetriska metoden, som är baserad på registrering av förändringar i ljusöverföringen av trombocytrik plasma och metoden för att studera trombocytaggregering, baserad på analysen av ljusöverföringsfluktuationer orsakade av en slumpmässig förändring av antalet partiklar i den optiska kanalen..

Material för forskning. Citratplättrik plasma

Forskningsmetoden bestäms av arbetsordningen på en viss typ av aggregometer.

Lösningar av ADP, ristocetin, kollagen, adrenalin, arakidonsyra används oftast som inducerare. Lösningar av trombin, serotonin, etc. kan också användas..

Aggregering av blodplättar med ADP

Exponering för små doser ADP (vanligtvis 1 * 10-7 mol) leder till bildandet av en dubbel aggregeringsvåg. Den första fasen (primärvåg) beror på den tillsatta exogena ADP, och den andra fasen (sekundär aggregeringsvåg) uppstår på grund av reaktionen av frisättningen av sina egna agonister som finns i trombocytgranulat. Stora doser ADP (vanligtvis 1 * 10-5 mol) leder till fusion av den första och andra aggregeringsvågorna.

Vid analys av aggregat ägnas uppmärksamhet åt den allmänna karaktären av aggregering (enkelvåg, tvåvåg, komplett, ofullständig, reversibel, irreversibel) och aggregeringshastigheten. Utseendet på tvåvågsaggregering vid stimulering av ADP vid koncentrationer som normalt orsakar reversibel aggregering (vanligtvis 1-5 μmol) indikerar en ökning av trombocytkänslighet, och utvecklingen av envågig ofullständig (och ofta reversibel) aggregering vid stimulering av ADP vid koncentrationer av 10 μmol och mer indikerar nedsatt trombocytfrisättningsreaktion.

Blodplättaggregering med ristocetin

Bestämning av trombocytaggregering med ristocetin i plasma används för att kvantifiera von Willebrand-faktorn. Metoden baseras på förmågan hos ristocetin att stimulera in vitro-interaktion mellan von Willebrand-faktor och trombocytglykoprotein Ib. I de flesta fall av von Willebrands sjukdom försämras ristocetinaggregeringen med ett normalt svar på ADP, kollagen och adrenalin. Brott mot aggregering av ristocetin upptäcks också i Bernard-Souliers sjukdom. För differentiering används ett test med tillsats av normal plasma: vid von Willebrands sjukdom normaliseras ristocetin-aggregering efter tillsats av normal plasma, medan detta i Bernard-Souliers syndrom inte förekommer. Ristocetininducerad trombocytagglutination minskar i de flesta fall av von Willebrands sjukdom, förutom typ IIB.

Aggregering av blodplättar med kollagen

Aggregering av blodplättar med kollagen har en ganska uttalad latent fas, under vilken fosfolipas C aktiveras. Beroende på koncentrationen av det använda reagenset kan varaktigheten för denna fas vara 5-7 minuter. Efter slutet av denna period inträffar processer i trombocyter som leder till bildandet av sekundära mediatorer, vilket resulterar i att utsöndringen av trombocytgranuler och syntesen av tromboxan A2 utvecklas, vilket åtföljs av en kraftig ökning av interplatelet interaktion.

I laboratorie- och klinisk praxis används oftast kollagen i en slutkoncentration på 50 μg / ml, men kollagener från olika företag kan ha olika aktiviteter, vilket måste beaktas när de används..

Aggregering av blodplättar med adrenalin

Vid kontakt med trombocyter interagerar adrenalin med 2α2-adrenerga receptorer, vilket orsakar hämning av adenylatcyklas. Det är möjligt att mekanismen bakom förverkligandet av adrenalins effekt och utvecklingen av den första aggregeringsvågen inte beror på bildandet av tromboxan A2, frisättningsreaktionen eller syntesen av trombocytaggregeringsfaktorn, utan är associerad med adrenalins förmåga att direkt ändra permeabiliteten hos cellmembranet för kalciumjoner. Den andra aggregeringsvågen inträffar som ett resultat av frisättningsreaktionen och produktionen av tromboxan A2.

Aggregering av blodplättar med arakidonsyra

Arakidonsyra är en naturlig agonist för aggregering, och dess verkan förmedlas av effekterna av prostaglandinerna G2 och H2, tromboxan A2, och inkluderar aktivering av både fosfolipas C med efterföljande bildning av sekundära budbärare, mobilisering av intracellulärt kalcium och expansion av cellaktiveringsprocessen och fosfolipas A2, som direkt leder till frisättning av endogen arakidonsyra. Aggregering av trombocyter med arakidonsyra inträffar ganska snabbt, därför har kurvan som kännetecknar denna process oftare en enda våglängd.

För induktion av trombocytaggregation används arakidonsyra i koncentrationer av 10-3-10 -4 mol. När man arbetar med arakidonsyra bör man komma ihåg att detta ämne oxiderar mycket snabbt i luften..

Ett test för aggregering med arakidonsyra rekommenderas vid användning av läkemedel som påverkar aggregeringsreaktionen (till exempel acetylsalicylsyra, penicillin, indometacin, delagil, diuretika), som bör beaktas vid utvärdering av forskningsresultat.

Genom att fortsätta använda vår webbplats samtycker du till behandling av cookies, användardata (platsinformation; OS-typ och version; Webbläsartyp och version; enhetstyp och skärmupplösning; källa från var användaren kom till webbplatsen; från vilken webbplats eller av vad reklam; OS och webbläsarspråk; vilka sidor användaren öppnar och vilka knappar användaren klickar på; ip-adress) för att driva webbplatsen, genomföra ominriktning och genomföra statistisk forskning och granskningar. Om du inte vill att dina uppgifter ska behandlas lämnar du webbplatsen.

Upphovsrätt FBSI Central Research Institute of Epidemiology of Rospotrebnadzor, 1998 - 2020

Huvudkontor: 111123, Ryssland, Moskva, st. Novogireevskaya, 3a, tunnelbana "Shosse Entuziastov", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Genom att fortsätta använda vår webbplats samtycker du till behandling av cookies, användardata (platsinformation; OS-typ och version; Webbläsartyp och version; enhetstyp och skärmupplösning; källa från var användaren kom till webbplatsen; från vilken webbplats eller av vad reklam; OS och webbläsarspråk; vilka sidor användaren öppnar och vilka knappar användaren klickar på; ip-adress) för att driva webbplatsen, genomföra ominriktning och genomföra statistisk forskning och granskningar. Om du inte vill att dina uppgifter ska behandlas lämnar du webbplatsen.

Ristocetin (Ristocetin), 10x05 ml

Katt. Nr 50705

  • Specifikationer
  • Dokumentation och instruktioner

Pris på förfrågan

Du kan lägga till en produkt i din kundvagn genom att ange kvantiteten

Tillverkare: Tcoag

Land: Irland

Enhet Enhet: ställa in

Förpackningstyp: kartong

Artikel: 50705

Ristocetin 7,5 mg / injektionsflaskreagenssats för studier av blodplättaggregering, utformad för 100 analyser. Designad för att diagnostisera von Willebrands sjukdom

Specifikationer

Ristocetin: frystorkat reagens erhållet från actinomycetes Nocardia lurida, 10x0,5 ml (15 mg / ml).
Stabilitet efter utspädning - 7 dagar vid lagringstemperatur + 2... 8 ° С.
Referensområde: över 40%.
Registreringsbevis

Dokumentation och instruktioner

  • registreringsbevis (542.43 KB)

All information som presenteras på webbplatsen angående de tekniska egenskaperna, tillgängligheten i lagret, kostnaden för varor är endast i informationssyfte och under inga omständigheter bestäms ett offentligt erbjudande av bestämmelsen i artikel 437.2 i Ryska federationens civillagen. All detaljerad information om varorna, deras tillgänglighet och kostnad kan du få från cheferna för kundserviceavdelningen.

Denna webbplats använder cookies (cookies) för att förbättra webbplatsens funktion och få analytisk information. Vid oenighet, gör lämpliga inställningar i din webbläsare eller lämna den här webbplatsen. Genom att stanna på www.art-medika.com accepterar du vårt integritetspolicy. Genom att fylla i ansökningsformuläret bekräftar du din samtycke till bearbetning personlig information.

© 2012-2019 Art-Medica-utrustning, reagenser, medicinska produkter för klinisk laboratoriediagnostik

Blodplättaggregation med ristocetin, blod

Aggregering av trombocyter med ristocetin (ristomycin) är ett diagnostiskt test som utvärderar den aktiverade klumpningsreaktionen (aggregering) av trombocyter med hjälp av en speciell aggregeringsinducerare - ristocetin (ristomycin). Analysen utförs med hjälp av ett exakt instrument - en aggregometer, som registrerar avläsningar i ett kontinuerligt läge och visar dem i form av en böjd linje (aggregatogram). Tolkningen av testet baseras på analysen av aggregeringens karaktär (en- eller tvåvågs, fullständig eller ofullständig, reversibel eller irreversibel), samt några andra indikatorer.

Blodplättar är blodkroppar som är ansvariga för koagulation. Tillstånd associerade med minskad trombocytaggregation (klumpning) inkluderar ärftliga och förvärvade störningar i cellfunktionen. Ett trombocytaggregeringstest används för att upptäcka och diagnostisera trombocytdysfunktion hos patienter med kraftig blödning. Detta test görs ofta i kombination med andra blodproppar. Den vanligaste ärftliga sjukdomen som kännetecknas av trombocytdysfunktion är von Willebrands sjukdom. Minskad syntes eller dysfunktion av von Willebrands koagulationsfaktor leder till minskad koagulation och ökad blodförlust under blödning. En analys för trombocytaggregation indikeras också för missfall, infertilitet och misslyckade IVF-försök..

Dessutom är bedömningen av trombocytaggregering användbar vid trombocytbehandling. Lågdos aspirin ordineras för att förhindra blodproppar hos patienter med åderförkalkning och hjärt-kärlsjukdom. En analys för trombocytaggregation kan förutsäga kroppens svar på trombocytläkemedel. Vissa andra läkemedel kan påverka trombocytaggregering, inklusive antibiotika, antihistaminer, klopidogrel, dipyridamol, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, teofyllin, tiklopidin, tricykliska antidepressiva medel..

Denna analys gör att du kan bedöma trombocyternas funktion genom att studera deras aggregering under påverkan av en aggregeringsinducerare. Analysen hjälper till att diagnostisera sjukdomar i blodkoagulationssystemet.

Metod

Referensvärden - norm
(Trombocytaggregation med ristocetin, blod)

Information om referensvärdena för indikatorer, liksom sammansättningen av indikatorerna som ingår i analysen, kan skilja sig något beroende på laboratoriet.!

Inducerad aggregering med Ristocetin

Von Willebrands sjukdom är en ärftlig sjukdom som kännetecknas av blödningsstörningar.

Blodproppsprocessen utlöses när kärlväggen skadas. Det går igenom ett antal steg, var och en kräver närvaro av vissa komponenter (koagulationsfaktorer). Som ett resultat bildas en tromb (blodpropp), som täpper igen skadningsstället, vilket förhindrar överdriven blodförlust.

I von Willebrands sjukdom störs en av länkarna i bildandet av blodpropp. Detta beror på en genetisk defekt, varigenom mängden av en av koagulationsfaktorerna, von Willebrand-faktorn, reduceras i blodet hos sådana patienter (eller det är helt frånvarande).

Von Willebrand-faktorn är ett komplext protein som är nödvändigt för att blodplättarna vidhäftar till varandra och att de fästs vid skadan på kärlet. Det produceras i cellerna i blodkärlens inre vägg (endotelceller). Det förhindrar också för tidig inaktivering av koagulationsfaktor VIII, som fungerar som dess bärare.

Sjukdomen utvecklas i närvaro av en defekt gen som är ansvarig för syntesen av von Willebrand-faktorn och har ett autosomalt dominerande arvsätt: i närvaro av en defekt gen hos en av föräldrarna överförs denna patologi till framtida avkommor i 50% av fallen. Beroende på kombinationerna av defekta gener skiljer sig flera typer av von Willebrands sjukdom, vilka skiljer sig åt i svårighetsgraden av deras manifestationer..

  • Typ I kännetecknas av en kvantitativ brist på von Willebrand-faktor med mild till måttlig svårighetsgrad. Den lättaste och vanligaste formen. Tre av fyra patienter med von Willebrands sjukdom har typ I-sjukdom.
  • I typ II finns det en kvalitativ brist på von Willebrand-faktorn. Dess mängd i blodet kan vara normal eller något reducerad, men dess funktionella aktivitet kommer att försämras avsevärt. Detta beror på syntesen av denna faktor med en förändrad molekylär struktur. Denna typ är uppdelad i flera undertyper, var och en med sina egna egenskaper..
  • Typ III är den allvarligaste formen och är sällsynt. Karaktäriseras av extremt låg eller ingen von Willebrand-faktor.

I de flesta fall (med typ I-sjukdom) förekommer von Willebrands sjukdom med en tendens till blödning. Svårt att stoppa blödning kan uppstå med skärsår, sår, näsblod, tandkött efter att du borstar tänderna. Subkutana och intraartikulära hematom kan bildas även efter mindre skador. Hos kvinnor är huvudklagomålet tung och långvarig menstruation..

Prognosen för sjukdomen i typ I är vanligtvis gynnsam. Allvarlig, livshotande blödning kan uppstå med typ II och III.

Von Willebrand-faktor syntetiseras av endotelceller och megakaryocyter. Det är viktigt för normal trombocytadhesion och har förmågan att förlänga halveringstiden för faktor VIII. Plasmakoagulationsfaktor VIII - antihemofil globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre underenheter betecknade VIII-k (koaguleringsenhet), VIII-Ag (den huvudsakliga antigena markören) och VIII-vW (von Willebrand-faktor associerad med VIII-Ar ). Man tror att von Willebrand-faktorn reglerar syntesen av koagulationsdelen av antihemofil globulin A (VIII-k) och deltar i blodplätthemostas.

Innehållet i von Willebrand-faktorn bestäms i fall där blödningstiden ökas, antalet blodplättar ligger inom referensvärdena och det finns inga uppenbara orsaker till trombocytdysfunktion. För att bedöma von Willebrand-faktorn bestäms det kvantitativa innehållet i von Willebrand-faktorn (studien av ristocetin-kofaktoraktivitet), trombocytagglutinationen inducerad av ristocetin och den antigena strukturen av von Willebrand-faktorn associerad med faktor VIII (VIII-vV).

Bestämning av trombocytaggregering med ristocetin i plasma används för att kvantifiera von Willebrand-faktorn. Ett linjärt samband fastställdes mellan graden av ristocetinaggregering och mängden von Willebrand-faktor. Metoden bygger på förmågan hos detta

antibiotikum (ristocetin) för att stimulera in vitro-interaktion av von Willebrand-faktor med trombocytglykoprotein Ib. I de flesta fall av von Willebrands sjukdom finns det ett brott mot ristocetin-aggregering med ett normalt svar på effekterna av ADP, kollagen och adrenalin. Brott mot ristocetinaggregering detekteras också i Bernard-Souliers makrocytiska trombodystrofi (frånvaro av ristocetinaggregeringsreceptorer på trombocytmembranet). För differentiering används ett test med tillsats av normal plasma: vid von Willebrands sjukdom, efter tillsats av normal plasma, normaliseras ristocetin-aggregering, medan det i Bernard-Souliers syndrom inte händer.

Studien kan också användas vid differentiell diagnos av hemofili A (faktor VIII-brist) och von Willebrands sjukdom. Vid hemofili reduceras innehållet i VIII-k kraftigt och innehållet i VIII-vV ligger inom det normala intervallet. Kliniskt manifesteras denna skillnad av det faktum att med hemofili finns en ökad blödningstyp och med von Willebrands sjukdom - petechial-hematom.

Ristocetininducerad trombocytagglutination reduceras i de flesta fall av von Willebrands sjukdom, förutom PV-typen.

Den antigena strukturen hos von Willebrand-faktor associerad med faktor VIII (VIII-vV) detekteras med olika immunologiska metoder, och fördelningen av von Willebrand-faktor efter molekylstorlek bestäms av elektrofores i agarosgel. Dessa tester används för att bestämma typen av von Willebrands sjukdom..

Studien av trombocytaggregering med olika inducerare utförs inte bara för att identifiera kränkningar av trombocytaggregationsfunktioner. Denna studie gör det möjligt för oss att utvärdera effektiviteten av trombocytbehandling, välja individuella doser av läkemedel och genomföra läkemedelsövervakning.