Lungmanifestationer av systemiska autoimmuna sjukdomar

Frågorna om lungskador i systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, polymyosit / dermatomyosit, Sjogrens syndrom, blandad bindvävssjukdom, Wegeners granulomatos, Churg-Strauss syndrom, beaktas.

Aspekter av lungskada med exantematös lupus erythematosus, reumatoid artrit, Addisons keloid, polymyosit / dermatomyosit, Sj? Grens sicca syndrom, blandad bindvävssjukdom, nekrotiserande andningsgranulomatos, Churg - Strauss syndrom, Goodpastures sjukdom och har analyserats syndrom.

Störningar i mekanismerna för immunreglering och hyperreaktivitet i kroppen är hörnstenen i lungskador (PL) vid systemiska autoimmuna sjukdomar (SAZ). Makrofager och lymfocyter är nyckelceller involverade i att initiera och upprätthålla ett immunsvar i lungorna. Alveolära makrofager - invånare i lungvävnaden - absorberar främmande ämnen som har trängt in i slemhinnorna i lungorna och bronkierna. Dessutom fungerar dessa celler som antigenpresenterande celler för T-lymfocyter. Relativt få lymfocyter är närvarande i det normala lungparenkymet. Efter stimulering med motsvarande antigen i den omgivande lymfoida vävnaden migrerar dock lymfocyter till lungorna och deltar i det inflammatoriska svaret.

I huvudsak verkar alla CAZ vara beroende av otillräcklig aktivering av autoreaktiva CD 4+ T-celler och B-celler. Andningsvägarna, pleura och lungparenkym kan "lida" av autoimmuna processer. Även om lungpatologi vanligtvis diagnostiseras hos patienter med etablerad sjukdom är PL ibland den första manifestationen av SAZ [1-3].

Genomförande av specialstudier, inklusive högupplöst datortomografi (HRCT) och lungbiopsi, avslöjade att det i SAZ finns olika histologiska former av lesioner i lunginterstionen (tabell).

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en systemisk autoimmun sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av överproduktion av organspecifika autoantikroppar till olika komponenter i cellkärnan med utveckling av immuninflammatorisk skada på vävnader och inre organ.

Histologiskt kännetecknas SLE av en viss kombination av inflammation och fibros, och den kliniska fenotypen dikteras av det relativa "bidraget" för varje påverkat organ. Vävnadsskador verkar förmedlas av den karakteristiska produktionen av autoantikroppar, bildandet av immunkomplex och deras organspecifika avsättning. Andningsbesväret i SLE inkluderar patologi i pleura, lungkärlsystemet och parenkym. Den vanligaste manifestationen är ensidig eller bilateral pleuris, som ofta är förknippad med perikardiell effusion. Den ledande rollen i patogenesen av bakteriell lunginflammation hos patienter med SLE spelas av opportunistisk infektion. Lungblödning hos SLE-patienter är en annan manifestation av PL, även om det är mindre vanligt. Interstitiell lungsjukdom (IPL) är mindre vanlig vid SLE än vid reumatoid artrit (RA) eller systemisk sklerodermi (SJS). Lungfibros (LF) påverkar främst basregionerna i de nedre segmenten av lungan. Akut lupus pneumonit (lupus pneumonit) är en sällsynt manifestation av SLE. Pulmonell hypertension (PH) är mindre vanligt i SLE än i andra SAZ. Ett ovanligt syndrom som kallas "krympt lung" -syndrom har beskrivits hos patienter med SLE, med en ökning av hälften av membranets kupol på grund av primär skada på musklerna och intakt innervering. Som ett resultat utvecklas atelektas och fibros i lungan på den drabbade sidan. Allt detta åtföljs av en signifikant andningsstörning av den begränsande typen [1-5].

Reumatoid artrit

Reumatoid artrit (RA) är en systemisk autoimmun sjukdom i bindväven med en dominerande lesion i lederna som en kronisk progressiv erosiv-destruktiv polyartrit och extra artikulära manifestationer.

PL i RA beskrivs först 1948, när Ellman och Ball etablerade diffus lungfibros hos tre patienter. Lungmanifestationer i RA inkluderar pleural involvering, bildning av reumatoid knölar i lungorna, IPL, pulmonell vaskulit, alveolär blödning, bronkobstruktiva förändringar. Nästan hälften av RA-patienter har pleuris vid obduktion. Exudativ pleurisy kan vara ensidig eller bilateral och kvarstå i många månader. Närvaron av en pleural effusion orsakar nedsatt lungfunktion. Vanligtvis är pleuralvätska exsudativ, låg i glukos och låg i komplement. Torr pleurisy är vanligare hos patienter med RA och är ett fynd vid röntgenundersökning.

Reumatoid knölar (RN), både enkla och multipla, finns i lungparenkymet hos RA-patienter. RR av lungorna hos patienter med RA beskrivs först av Kaplan 1953. RR kan förekomma före, under eller efter början av RA. IPL kännetecknas av kronisk inflammation i alveolära väggar och ansamling av stora mononukleära celler i alveolerna. En kombination av IPL och subkutana reumatoidknutor är ganska vanligt hos RA-patienter. Prognosen för RA-patienter med IPL är dålig. Pulmonell vaskulit är en av de sällsynta lung manifestationerna av RA. Alveolära blödningar, som inte är vanliga hos patienter med RA, leder till hemoptys och anemi. Patienter med RA har en hög incidens av bronkial involvering. PL kan bero på de toxiska effekterna av läkemedel som används för att behandla RA. För att säkerställa optimal effekt av behandlingen, bör läkaren alltid ta hänsyn till eventuell lungpatologi vid bedömning av tillståndet hos patienter med RA [1-3].

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi (SSc) är en diffus bindvävssjukdom med progressiv fibros, utbredd vasospastisk störning och karakteristiska förändringar i huden, muskuloskeletala systemet och inre organ. Bland de viscerala manifestationerna av SSD intar PL en viktig plats.

Pleurisy är mindre vanligt i SS än i RA och SLE. Samtidigt är frekvensen av IPL signifikant högre hos patienter med SJS, medan morfologisk undersökning visar uttalad fibros i interstitiell vävnad och förtjockning av interalveolär septa. Respiratory function (RPF) -studien visar en minskning av diffusionskapaciteten i lungorna (DSL) även i frånvaro av några kliniska symtom och radiologiska förändringar.

Hos patienter med SJS avslöjas en begränsande typ av ventilationsstörning. De flesta patienter med SJS med LF har en histologisk bild av vanlig interstitiell lunginflammation (IPP), men i många fall finns det en histopatologisk typ av ospecifik interstitiell lunginflammation (NIP).

Utvecklingen av Lf initieras av mikrovaskulära förändringar som leder till skada på endotelceller och skada på alveolärt epitel. Detta leder till aktivering av koagulationskaskaden (fig.).

Uttrycket av autoantikroppar är en prediktor för skada på inre organ, särskilt PL. Närvaron av antikroppar mot Scl-70 (anti-sklerodermala antikroppar med en molekylvikt på 70 kDa, antikroppar mot topoisomeras I) är en signifikant riskfaktor för utveckling av IPL, medan anticentromera antikroppar (ACA) indikerar en låg sannolikhet för att utveckla radiologiska tecken på LF.

Pulmonell hypertoni (PH) förekommer hos patienter med SJS. PH kan isoleras, orsakat av vaskulära lesioner, eller sekundära - med skador på lungens parenkym eller vänstra hjärtat. PH utvecklas hos 5-7% av patienterna, oftare i de senare stadierna av den begränsade formen av SJS. Prediktorn för PH är en isolerad minskning av DSL. Aspirationspneumoni förekommer sällan, vilket orsakas av dysfunktion i matstrupen, liksom spontan pneumothorax, läkemedelspneumonit [1-3, 6-8].

Polymyosit / dermatomyosit

Polymyosit / dermatomyosit (PM / DM) är en grupp av kroniska diffusa sjukdomar i strimmiga muskler, vars huvudsakliga manifestation är muskelsvaghet..

Cirka 40% av patienterna med PM / DM har lungpatologi. En av anledningarna till detta är muskelskador. Mellanostmuskulaturens nederlag och membranets höga ställning leder till en minskning av bröstutflykten och uppkomsten av begränsande ventilationsstörningar. Till skillnad från andra SAZ påverkar inte PL i PM / DM i första hand luftvägarna eller lungsäcken. Den vanligaste patologin är aspirationspneumoni, som uppstår på grund av svaghet i svalget och övre tredjedelen av matstrupen..

Förlusten av interstitium i lungorna påverkar främst de nedre delarna. IPL kan ha en långsamt progressiv eller fulminant kurs. En viktig prognostisk faktor är närvaron av antikroppar mot aminoacylsyntetaserna i transport-RNA (tRNA), oftast (antikroppar mot histidyl-tRNA-syntetas (anti-Jo-1)). Anti-Jo-1-testning hjälper till vid diagnos av PM / DM med antisyntetassyndrom, som kännetecknas av akut debut av myosit, IPL, feber, artrit, Raynauds fenomen och mekanikerens förändringar i handhuden. Mindre ofta hos patienter med PM / DM uppstår utplånande bronkiolit med organiserande lunginflammation och diffus skada på alveolerna [1-3, 9-11].

Sjögrens sjukdom

Sjögrens sjukdom (SD) är en systemisk autoimmun sjukdom med okänd etiologi, kännetecknad av lesioner i de utsöndrande epitelkörtlarna, med inblandning av främst saliv- och tårkörtlar (xerostomia, xerophthalmia).

Nederlaget för de exokrina körtlarna i de övre luftvägarna leder ofta till torrhet i näsgångarna och bronkierna. Den vanligaste manifestationen av PL associerad med PS är lymfocytisk pneumonit, som påverkar de nedre loberna. Patienter med BSh kan utveckla pleurisy (med eller utan effusion), IPL med fokus för lymfoid infiltration. Med utvecklingen av icke-Hodgkin-lymfom är metastaserande lungskador vanliga, mindre ofta observeras bildandet av MALT-vävnad (slemhinne-associerad lymfoid vävnad) med utveckling av primärt MALT-lymfom [1-3, 12, 13].

Blandad bindvävssjukdom

Mixed connective tissue disease (Sharps syndrom) (MCTD) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av närvaron av individuella tecken på SLE, SLE, RA, PM / DM i kombination med en hög titer antikroppar mot det extraherade nukleära antigenet - U1-RNP.

IPL och PH är ganska vanliga hos patienter med CTD, och de har ofta en subklinisk kurs. Undersökning av patienter med CTD visade en ökning av immunkomplexnivån (IC) och en ökning av konsumtionen av komplement. IR-medierad skada på det alveolära kapillärmembranet och lungvävnaden kan spela en viktig roll i patogenesen av IPL i CTST. I studien av indikatorer för yttre andningsfunktion visar patienter med SSTD en minskning av lungens diffusionskapacitet (DSP) och en begränsad typ av ventilationshinder. Prognosen för IPL hos patienter med CTD är mer gynnsam än hos RA och SJS. PH är den främsta dödsorsaken hos patienter med CTD [1–3, 14, 15].

Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos (GV) - systemisk nekrotiserande vaskulit i små vener och artärer med bildandet av granulom i kärlväggarna och omgivande vävnader i luftvägarna, njurarna och andra organ.

PL utvecklas hos de flesta patienter med hepatit B. Kliniska manifestationer av PL i HV är olika, allt från asymptomatiska knölar i lungorna till fulminant alveolär blödning. HB kan åtföljas av bildandet av tumörliknande infiltrat med ojämna kanter, som kan sönderdelas och bilda håligheter. Pleurisy, lungblödning och utvidgning av mediastinal lymfkörtel är sällsynta. Trakeal- eller bronkialväggarnas nederlag manifesteras vanligtvis av granulomatös förtjockning av slemhinnan eller submukosa, med en obstruktiv typ av nedsatt ventilation. En vanlig komplikation är bronkial kollaps och postobstruktiv lunginflammation. Infiltrat, som kan växa och krympa, diagnostiseras ofta initialt som lunginflammation. I cirka 20% av fallen utvecklas progressivt lungfel i samband med LF, lunginflammation eller cyklofosfamidinducerad pneumonit. DSL reduceras som regel, men med utvecklingen av diffusa alveolära blödningar observeras dess tillväxt. Fall av utveckling av bronchopleural fistlar har beskrivits [1-3].

Chard-Strauss syndrom

Chardzha-Strauss syndrom (CHS) - eosinofil, granulomatös inflammation i luftvägarna och nekrotiserande vaskulit som påverkar små och medelstora kärl, ofta associerad med astma och eosinofili.

Lungorna är det mest drabbade organet i detta syndrom; mer än 90% av patienterna med CSF-syndrom har tidigare haft astma. Röntgenundersökning av lungorna avslöjar konsolideringsfoci, fördelade längs periferin, som ofta är övergående. Noduler kan förekomma som inte bildar håligheter vid förfall. Andra mindre vanliga manifestationer av PL inkluderar förtjockning av det interlobulära septumet och förtjockning av bronkialväggen. Pleural effusions är sällsynta.

Det finns tre faser i utvecklingen av SFS: den prodromala fasen, som kännetecknas av närvaron av allergiska sjukdomar (vanligtvis astma eller allergisk rinit), kan pågå från flera månader till många år; eosinofili / vävnadsinfiltrationsfas, i vilken överraskande hög perifer eosinofili kan observeras, liksom eosinofil infiltration av lungvävnader, mag-tarmkanalen och andra organ; vaskulitisk fas, där nekrotiserande vaskulit påverkar ett brett spektrum av organ - hjärtat, lungorna, perifera nerver och huden. Diagnosen måste verifieras med annan vaskulit, främst HV [1-3].

Goodpastures syndrom

Goodpastures syndrom (GH) (hemorragiskt lungnjursyndrom) är en progressiv autoimmun sjukdom i lungor och njurar, kännetecknad av bildandet av antikroppar mot källarmembranen i kapillärerna i njurglomeruli och alveoler och manifesteras av en kombination av lung- och njurblödningar.

Patomorfologiskt i lungorna finns det en bild av venulit, arteriolitis, kapillarit med uttalade fenomen av förstörelse och spridning; kapillärskada observeras främst i interalveolär septa, alveolit ​​utvecklas med hemorragisk exsudat i alveolerna.

I de flesta fall uppstår problem med PL och njure samtidigt. Kliniska manifestationer av PL inkluderar hosta, andfåddhet och hemoptys, som kan förekomma flera månader före tecken på njurskada. Vid utvecklingen av alveolit ​​i FH är aktivering av alveolära makrofager av stor betydelse. När de aktiveras frigör de cirka 40 cytokiner. Grupp I-cytokiner (kemotaxiner, leukotriener, interleukin-8) ökar flödet av polymorfonukleära leukocyter i lungorna. Grupp II-cytokiner (tillväxtfaktorer - trombocyter, makrofag) främjar rörelsen av fibroblaster in i lungorna. Alveolära makrofager producerar också reaktiva syrearter, proteaser som skadar lungvävnad.

Bronkoalveolär lavage fluid (BAL) undersökning är inte diagnostisk i FH, men kan användas för att bekräfta förekomsten av diffus alveolär blödning hos patienter med glomerulonefrit och lunginfiltrat, men utan hemoptys. BALF, som förblir hemorragisk efter flera tvättar, möjliggör bekräftelse av diffust hemorragiskt syndrom, särskilt med en samtidig minskning av hematokrit.

Histologisk och immunologisk undersökning av lungvävnadsbiopsier i FH kännetecknas av tecken på hemorragisk alveolit, hemosideros och interstitiell fibros, liksom linjära avlagringar av immunglobulin G (IgG) och C3-komponenten av komplement på källmembranen i lungalveolerna.

Röntgendatorstudie av lungorna i FH visar närvaron av lunginfiltrat i den hilar regionen med spridning till lungans nedre och mellersta del. Studien av lungtester avslöjar en begränsande typ av nedsatt ventilation i lungorna (minskad vital kapacitet i lungorna - VC), men när sjukdomen fortskrider, läggs obstruktiva förändringar till (minskning av tvungen expirationsvolym på 1 sek - FEV1, Tiffno index) [1-3].

Bechterews sjukdom (ankyloserande spondylit)

Bechterews sjukdom (BB, ankyloserande spondylit, AS) är en kronisk systemisk sjukdom som kännetecknas av inflammatoriska skador i lederna i ryggraden, paravertebrala vävnader och sacroiliac-leder med ankyloserande av de intervertebrala lederna och utvecklingen av förkalkning av ryggradsbanden.

PL hos patienter med AS förekommer i 50–85% av fallen och orsakas av ankyloserande process i bröstkorg, minskad andningsutflykt i bröstet, trötthet och svaghet i andningsmusklerna. Hos patienter med AS utvecklas lungemfysem oftast, följt av IPL, kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), apikal fibros, bronkiektas och pleural involvering. Apikal fibros, som är sällsynt (3-4%), kräver differentiell diagnos med tuberkulösa förändringar. Fibros i lungans övre lob är vanligtvis symptomfri men kan orsaka hosta, slem och andfåddhet.

Med AS är en begränsad typ av nedsatt ventilation vanligare. Hos AS-patienter med kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) visar studien av FVD obstruktiv ventilationsförändring [1, 16, 17].

Slutsats

Således, med SAZ, kan olika typer av lungpatologi observeras. Utvecklingen av PL beror på särdragen hos de patofysiologiska egenskaperna hos den underliggande sjukdomen. De viktigaste lungmanifestationerna av SAZ inkluderar pleuralsjukdomar, IPL och lesioner i bronkialträdet. I RA och SLE förekommer pleural involvering oftare än i andra SAZ. IPL erkänns nu alltmer som den vanligaste och allvarligaste manifestationen av SAZ. PL hos patienter med SAZ har en signifikant negativ inverkan på livskvaliteten (QoL): hos patienter minskar QoL-indikatorer som kännetecknar den fysiska, psyko-emotionella statusen och den sociala aktiviteten..

PL i SAZ är av stor betydelse vid bildandet av sjukdomens utseende, samtidigt som det till stor del bestämmer dess svårighetsgrad och prognos. Tillsammans med grundläggande SAZ-terapi bör PL betraktas som ett viktigt mål för terapeutisk handling..

Litteratur

  1. Reumatologi, nationella riktlinjer. Ed. E. L. Nasonova, V. A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2008.
  2. Castelino F. V., Varga J. Interstitiell lungsjukdom i bindvävssjukdomar: utvecklande begrepp av patogenes och hantering // Arthritis Research & Therapy. 2010; 12: 213.
  3. Bouros D., Pneumatikos I., Tzouvelekis A. Pleural involvering i systemiska autoimmuna störningar // Andning. 2008; 75: 361-371.
  4. Kriegel M. A., Van Beek C., Mostaghimi A. et al. Steril empyematös pleural effusion hos en patient med systemisk lupus erythematosus: en diagnostisk utmaning // Lupus. 2009; 18: 581-585.
  5. Pego-Reigosa J. M., Medeiros D. A., Osenberg D. A. Respiratoriska manifestationer av systemisk lupus erythematosus: gamla och nya koncept // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 460-480.
  6. Varda J., Abraham D. Systemisk skleros: en prototyp multisystem fibrotisk störning // J Clin Invest. 2007; 117: 557-567.
  7. Yanaba K., Hasegawa M., Takehara K. et al. Jämförande studie av serum-tensidprotein-D och KL-6-koncentrationer hos patienter med systemisk skleros som markörer för att övervaka aktiviteten av lungfibros // J Rheumatol. 2004; 31: 1112-1120.
  8. McNearney T. A., Revelle J. D., Fischbach M. et al. Lungmedverkan i systemisk skleros: associering med genetiska, serologiska, sociodemografiska och beteendefaktorer // Artrit Reum. 2007; 57: 318–326.
  9. Tillie-Leblond I., Wislez M., Valeyre D. et al. Interstitiell lungsjukdom och anti-Jo-1-antikroppar: skillnad mellan akut och gradvis debut // Thorax. 2008; 63: 53-59.
  10. Chen I. J., Jan Wu Y. J., Lin C. W. et al. Interstitiell lungsjukdom vid polymyosit och dermatomyosit // Clin Rheumatol. 2009; 28: 639–646.
  11. Fujisawa T., Suda T., Nakamura Y. et al. Skillnader i kliniska egenskaper och prognos för interstitiella lungsjukdomar mellan polymyosit och dermatomyosit // J Rheumatol. 2005; 32: 58–64.
  12. Ito I., Nagai S., Kitaichi M. et al. Lungmanifestationer av primärt Sjögrens syndrom: en klinisk, radiologisk och patologisk studie // Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171: 632-638.
  13. Parambil J. G., Myers J. L., Lindell R. M. et al. Interstitiell lungsjukdom vid primärt Sjögrens syndrom // Bröstkorg. 2006; 130: 1489-1495.
  14. Bodolay E., Szekanecz Z., Devenyi K. et al. Utvärdering av interstitiell lungsjukdom vid blandad bindvävssjukdom (MCTD) // Rheumatol. 2005; 44: 656-661.
  15. Kinder B. W., Shariat C., Collard H. R. et al. Odifferentierad bindvävssjukdomassocierad interstitiell lungsjukdom: förändringar i lungfunktionen // Lunga 2010; 188: 143-149
  16. Quismorio F. P. Jr. Lungmedverkan vid ankyloserande spondylit // Curr Opin Pulm Med. 2006; 12: 342-345.
  17. Lee C. C., Lee S. H., Chang I. J. et al. Spontan pneumothorax associerad med ankylosis spondylitis // Rheumatol. 2005; 44: 1538-1541.

D. V. Bestaev 1, kandidat för medicinska vetenskaper
E. L. Nasonov, doktor i medicinska vetenskaper, professor, akademiker vid Ryska vetenskapsakademin

FSBI NIIR dem. V. A. Nasonova RAMS, Moskva

Lungskador med systemisk lupus erythematosus

: 01.1. LUNGENS ANATOMI OCH HISTOLOGI

Anatomi, topografisk anatomi i lungorna och strukturen för deras individuella element har studerats i tillräcklig detalj och presenteras i läroböcker, manualer och atlaser om mänsklig anatomi. Kapitlet kommer att behandla luftvägarnas anatomi och histologi (luftstrupe, bronkier, alveolära passager), andningsdelen av lungorna (alveolära passager, säckar, alveoler, luftblodbarriär), lungkärl, nerv- och lymfsystem i lungorna, pleura och membran.

Luftvägar är strukturer mellan miljön och en terminal andningsenhet (TPE). TPE är en strukturellt funktionell enhet som inkluderar 100 alveolära passager och cirka 2000 alveoler placerade distala från första ordningens andningsbronkioler. Det finns bara 150 000 TPU i lungorna. Denna strukturella och funktionella enhet utmärks traditionellt av kliniska fysiologer, anatiker och patologer som den huvudsakliga strukturella enheten - acinus [1].

Luftröret är en fortsättning av struphuvudet, är ett ihåligt elastiskt rör som börjar från krikoidbrosket och slutar med en bifurkation vid nivån av IV bröstkotan, som delar sig i två huvudbronkier i en vinkel på 65 - 95 0 ;. Tracheans längd hos en vuxen sträcker sig från 90 till 150 mm, diameter från 15 till 16 mm. Skelettet i luftstrupen består av 16 - 20 ofullständiga broskringar som vetter mot matstrupen och sammankopplas av ringformiga ligament [2]. Dess bakvägg representeras av den membranösa delen, som består av kollagen, elastiska och glatta muskelfibrer. En sådan struktur av luftstrupen gör att den kan ändra sin konfiguration under olika förhållanden och följaktligen luftflödet. Minsta storlek på luftstrupen motsvarar utandningsfasen, den maximala - till inandningsfasen. Med en hostkraft minskar luftstrupen i luftstrupen 3 till 10 gånger, beroende på personens ålder (ju yngre desto mer smalnar lumen). Under inandning förskjuts trakealförgreningen nedåt och 2-3 cm framåt.

BRONCHIAL TRÄD

Bronkialträdet består av två huvudbronkier (höger och vänster) och 23 till 26 generationer av förgrening, inklusive bronkioler och alveolära passager (fig. 1-1). Det totala antalet filialer är 223, dvs. ungefär 8x10 6 [3]. Den högra huvudbronkusen avgår i en vinkel på 15 - 40 0, dess längd är 28 - 32 mm, diametern är 12 - 22 mm. Den vänstra avgår i en vinkel på 50 - 70 0, längden är 40 - 50 mm och diametern är 8 - 16 mm [4]. Således är höger huvudbronkus kortare, bredare och mer vertikal än den vänstra. Huvudbronkierna delas som regel dikotomt i lobar, segment, subsegment och i bronkier av mindre generationer, upp till terminala och andningsbronkioler. Alveoler förekommer redan i väggarna i andningsbronkiolerna i I, II och III-ordningarna. Andningsbronkioler och deras alveoler utför samtidigt luftledande och gasutbytande funktioner. Längs de underliggande bronkierna kan det finnas upp till 5 uppdelningar, i de små (muskel) bronkierna - upp till 15 uppdelningar. När bronkierna förgrenar sig minskar deras diameter naturligt. Dimensionsförhållanden för tidigare och efterföljande generationer av bronkier är optimala för att säkerställa korrekt luftflöde med minimal energiförbrukning för denna process [5].

Figur: 1-1. Andningsorganens struktur (enligt ER Weibel, 1970 [3]).

Bronchi från 4: e till 13: e generationen har en diameter på upp till 2 mm; det totala antalet sådana bronkier är cirka 400. Det största antalet bronkier med en diameter på 2 mm observeras från 7: e till 9: e generationen [3]. I terminala bronkioler varierar diametern från 0,5 till 0,6 mm, andningen av andningsbronkiolerna (17-19: e generationen) och alveolära kanaler från 0,2 till 0,6 mm. Längden på luftvägarna från struphuvudet till acini är 23 - 38 cm, längden från den 9: e generationen av bronkierna till andningsbronkiolerna är cirka 5 cm. Cirka 50 typer av celler är isolerade i luftvägarna, varav 12 är epiteliala [6].

När kalken på bronkierna och bronkiolerna minskar minskar den broskiga plattan i dem först och försvinner i de terminala bronkiolerna. För att förhindra att bronkiolerna kollapsar vid inandning, ligger de inuti lungparenkymet, som på grund av elastisk dragning expanderar under inandning och expanderar bronkierna. Dessutom är muskelmembranet inte lika kraftfullt i bruskbronkierna som i bronkiolerna, det finns få kärl i väggen och varje bronk har adventitia. Det finns många kärl i små bronkier och det finns ingen adventitia [7].

Epitelhinnan i luftstrupen och bronkierna bildas av cilierat epitel med flera rader med bägare, mellanliggande och basala celler. Förekomsten av neuroendokrina celler indikeras också. Vid nivån av segmentbronkierna varierar epitelns tjocklek från 37 till 47 mikron. Rätt lamina på slemhinnan i luftstrupen och bronkierna komprimeras och bildar ett distinkt källarmembran vars tjocklek varierar från 3,7 till 10,6 mikron. Den djupare vävnaden kallas submucosa. Den innehåller sekretoriska sektioner av många slemhinneproteinkörtlar belägna i en triangel mellan två brosk [8].

Slemkörtlarna är ett derivat av de sekretoriska cellerna i luftvägarnas slemhinna och är funktionellt sammankopplade med den. Körtlarna har en alveolär-rörformad struktur och består av acini, innehåller serösa och slemhinneceller som ligger på källarmembranet. Serösa celler har en prismatisk form, en ellipsoid kärna och en pyroninofil cytoplasma. Slemkörtlarna utsöndrar en blandad protein-mukopolysackaridsekretion, där muciner dominerar. Sekretionen utförs enligt merokrina och apokrina typer. Körtlarnas utsöndringskanaler är fodrade med cilierat kubiskt unilamellärt epitel beläget på källarmembranet; kanalväggen innehåller ett nätverk av elastiska fibrer. I periferin av submukosala körtlar finns bindväv som delar dem i lobules, liksom ackumulering av lymfoidceller (särskilt i kanaler), enstaka makrofager, mastceller, plasmaceller. Mellan epitelcellerna och basalmembranet finns myoepitelceller, vars sammandragning bidrar till att eliminera sekret från ändarna av körtlarna, vars kanaler öppnas på luftrörets inre yta och bronkier [9].

Den strukturella organisationen av alla skikt i luftväggens vägg ger tre huvudfunktioner: barriärskyddande för att säkerställa slemhinneavstånd, kontroll över kalken i bronkierna och bronkiolerna, luftvägarnas mekaniska stabilitet.

Epitelhinnan i luftvägarna hos en frisk person inkluderar följande typer av celler: ciliated (RC), secretory (bägare) (SC), övergångs eller mellanliggande (PC), basal (BC), neuroendocrine (NEC) (Fig 1-2) [tio].

När man studerade ytan på epitelskiktet i luftvägarna hos människor och försöksdjur avslöjades ett antal regelbundenheter [11, 12]:

---För det första har alla celler i luftvägarnas epitelfoder mikrovillier på sin apikala yta - små utväxter av cytoplasman. Närvaron av dessa strukturer bidrar till en ökning av ytan på epitelskiktet i kontakt med den flytande supraepiteliala sekretoriska beläggningen och indikerar möjligheten att absorberas av endocytos av den flytande delen av utsöndringen från bronkiens lumen;

---för det andra är de intercellulära kontakterna täta och presenteras i form av rullliknande strukturer eller kakelliknande överlägg, vilket säkerställer kontinuiteten i epitelfodret och gör det möjligt att utföra en barriärskyddande funktion;

---för det tredje är fördelningen och följaktligen förhållandet mellan cilierade och sekretoriska celler i olika områden av epitelfodringen av strukturer av samma kaliber inte densamma i längdriktningen och längs omkretsen av bronkierna eller bronkiolerna. Så i den broskiga delen av luftstrupen och längs hela omkretsen av slemhinnan i den broskfria bronkierna uttrycks dess vikning tydligt som ett resultat av sammandragning av släta muskler i denna zon. I epitelskiktet i sådana zoner dominerar cilierade celler, upp till 70-80% och ibland till och med 100%. På de ställen där broskiga halvringar eller plattor finns längs luftrörets och luftrörets omkrets är ytan på epitelfodret jämn utan veck. I bronkiernas epitel identifierades zoner med ett annat förhållande mellan cilierade och sekretoriska celler: 1) med en övervägande av cilierade celler (upp till 80%), oftare är förhållandet CK: RK 1: 4 eller 1: 7; 2) med ett nästan lika förhållande av ciliated och sekretoriska celler; 3) med en övervägande av sekretoriska och mikrovillösa celler; 4) med fullständig eller nästan fullständig frånvaro av cilierade celler, som kan kallas "icke-cilierade".

Lungskador med systemisk lupus erythematosus

Röntgen av lungorna Systemiska bindvävssjukdomar är en grupp autoimmuna patologier av okänd etiologi som påverkar olika vävnader och organ hos en person, inklusive lungorna. Vid autoimmun skada på lungvävnaden kan olika förändringar detekteras på röntgen på grund av både den systemiska sjukdomen i sig och den därmed sammanhängande infektiösa processen, liksom biverkningarna av läkemedel som har uppstått (se artikeln "Röntgen: medicinska lungstörningar").

Röntgenbilden av förändringar i lungorna inom ramen för en autoimmun sjukdom kännetecknas av närvaron av förändringar i typen av lunginflammation: bilateral deformation och förstärkning av lungmönstret med bildandet av nät (retikulära) skuggor, alveolär infiltration, interstitiell infiltration som "slipat glas", fibrotiska förändringar med bronkiektas (se artikel "Radiografi: Bronchiecta"), bilden av "cellulär lunga" kan bestämmas.

Observera att röntgenbilden av förändringar i lungorna som utvecklas vid autoimmuna sjukdomar liknar idiopatisk interstitiell lunginflammation (se artikel "Radiografi: Idiopatisk interstitiell lunginflammation"). Så när man utför röntgenberäknad tomografi (CT) bestäms bilden av ospecifik interstitiell lunginflammation eller organiserande lunginflammation. De karakteristiska radiologiska tecknen som uppstår vid de vanligaste systemiska sjukdomarna i bindväven diskuteras kort nedan..

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus manifesteras av erytem i ansiktet i form av en "fjäril", artrit, nefrit, perikardit, pleurisy. Patologi utvecklas oftare hos kvinnor än hos män. Röntgenbilden av lungorna med systemisk lupus erythematosus kännetecknas av en ökning av hjärtskuggan och hydrotorax (vanligtvis finns bilateral hydrotorax) (se artikel "Radiografi: Hydrothorax"). Typiska radiologiska tecken innefattar också en hög position i membranets kupoler på grund av skador på de membranmusklerna (se artikel: "Radiografi: Patologiska förändringar i membranet") och skivformad atelektas i lungorna (se artikel "Radiografi: Atelektas"), vilket leder till en minskning av lungvolymen - lungkrympningssyndrom.

Lupus pneumonit (lupus pneumonit) kännetecknas av unilateral eller bilateral interstitiell infiltration av slipat glas som kan associeras med alveolär infiltration. Denna patologi är mycket mindre vanligt. Observera att med systemisk lupus erythematosus kan lungblödning uppstå, medan på röntgenbilden av lungorna bestäms vanliga infiltrat (Figur 1). Dessutom, med systemisk lupus erythematosus i de nedre delarna av lungorna, kan fibrotiska förändringar påträffas, men allvarlig fibros och "cellulär lunga" utvecklas sällan.

Systemisk lupus erythematosus

Figur 1. Lunginvolvering i systemisk lupus erythematosus. På roentgenogrammet, utfört hos en patient med hemoptys på grund av omfattande lungblödning, bestäms en högintensiv, otydligt begränsad infiltration i rotzonen och det mellersta lungfältet till höger, och den initiala infiltrationen visualiseras också i nedre loben till vänster. Liten pleural effusion noteras till vänster

Antifosfolipidsyndrom kan åtföljas av utvecklingen av djup ventrombos i nedre extremiteterna med efterföljande förekomst av PE (lungemboli; se artikeln "Röntgen: lungemboli"), av vilka episoder kan leda till pulmonell hypertension (se artikel "Röntgen: Lungcirkulationsstörningar"). Systemisk lupus erythematosus åtföljs av nedsatta funktioner i immunsystemet, vilket åtföljs av vanligare episoder av lunginflammation, och dessa lunginflammationer kan orsakas av atypiska patogener, till exempel pneumocyster.

Reumatoid artrit

Typiska radiologiska tecken i lungorna med reumatoid artrit är pleural effusion och reumatoid nodules - flera runda skuggor i lungorna, varierande i storlek från några millimeter till flera centimeter, som ligger subpleuralt. Ibland kan sönderfallshåligheter bildas i reumatoid knölar. Observera att reumatoid knölar i lungorna utvecklas samtidigt med subkutana reumatoid knölar. Reumatoid artrit kan åtföljas av utvecklingen av en "cell lunga".

Vid behandling av artrit kan metotrexat (ett cytostatikum) användas, vilket kan orsaka utveckling av "metotrexatlunga" (se artikel "Radiografi: Läkemedels lungskador").

Kaplans syndrom på röntgenbilden definieras som reumatoid knölar i lungorna och en bild av pneumokonios (lungdammsjukdom) (se artikel: "Radiografi: Pneumokonios").

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi drabbar kvinnor mer. Patologi kännetecknas av Raynauds syndrom, sårbildning och atrofi i huden, utvecklingen av mikrostomi, nefropati, ledskador med bildandet av kontrakturer. Med sklerodermi uppträder ofta lesioner i matstrupen - hypotoni, utvidgning, dehiscens. Fluoroskopi avslöjar avvikelser i bildandet av epifrenal ampulla (divertikulum) i matstrupen, gastroesofageal reflux med utvecklingen av refluxesofagit, hiatal brok hittas ofta (se artikeln "Radiografi: Patologiska förändringar i membranet"). I de basala delarna av lungorna kan fibrotiska förändringar hittas, utplåning av pleural bihålor, förtjockning av kostal pleura är karakteristiska. Ibland utvecklas "cell lunga" och pulmonell hypertoni.

Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos är en systemisk nekrotiserande vaskulit, där de övre luftvägarna påverkas av utvecklingen av sårbildning (stomatit, trakeit, bihåleinflammation, rinit) och glomerulonefrit förekommer också. På röntgenbilden av lungorna finns flera infiltrat med en oregelbunden rundad form, upp till flera centimeter stora. När sjukdomen fortskrider uppstår upplösning i infiltraten - tunnväggiga håligheter bildas på deras plats (figur 2). Med Wegeners granulomatos kan lungblödning uppstå (en röntgen i lungorna visar infiltrativa förändringar, vanligtvis utbredd och bilateral).

Figur 2. Wegeners granulomatos (förstorat röntgenfragment i frontal projektion - nedre högra lungfältet). Mot bakgrund av högerrotens skugga bestäms 4 hålformationer i lungan

Ankyloserande spondylit (Bechterews sjukdom)

Med ankyloserande spondylit i lungorna bestäms fibrotiska förändringar och bronkiektas i de övre loberna. Kanske utvecklingen av håligheter i lungans övre lober, liknar håligheter - röntgenbilden liknar fibro-cavernös tuberkulos (se artikel "Röntgen: lungtuberkulos"). aspergillom kan också bildas i dessa håligheter.

Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom är en eosinofil granulomatös inflammation med luftvägsinvolvering. Röntgenbilden för denna patologi diskuteras i artikeln "Radiografi: pulmonell eosinofili".

Goodpastures syndrom

Goodpastures syndrom är en systemisk kapillarit som kännetecknas av en dominerande lesion i källarmembranen i den glomerulära apparaten som glomerulonefrit (med hematuri) och lungernas alveoler som hemorragisk pneumonit (med lungblödning) Röntgenbilden kännetecknas av att det uppträder områden med alveolär infiltration i lungorna. Figur 3 visar de interstitiella förändringarna i lungorna som är karakteristiska för denna patologi..

Figur 3. Goodpastures syndrom: Interstitiella förändringar i lungorna. Förstärkning av den interstitiella komponenten i lungmönstret på båda sidor, retikulära och flera små fokalskuggor bestäms. Förändringar är mest uttalade i de nedre och mellersta delarna av lungfältet

Figur 4. Akut lunginflammation i systemisk lupus erythematosus. I den nedre och mellersta delen av höger lunga bestäms en ökning av mönstret med bildandet av retikulära skuggor och heterogen infiltration. Histologisk undersökning av biopsiprover visade vaskulit och blödning

Reumatoid knölar i lungorna

Figur 5. Reumatoid knölar. Ett förstorat fragment av röntgenbilden i direkt projektion - rätt lungfält. Bilden visar två håligheter i lungan

Figur 6. Wegeners granulomatos. I båda lungorna bestäms flera tumörer. I de största formationerna är håligheter med förtjockade väggar synliga och i medelstora formationer visualiseras nivån av vätske- / gasinnehåll

Lunghåligheter med mycetom

Figur 7. Förändringar i lungorna hos en patient med ankyloserande spondylit. I båda lungorna minskar volymen på de övre loberna, vilket beror på fibros (lungarnas rötter "dras upp"). Håligheter med mycetom är synliga i de övre loberna i båda lungorna (se pilar)

Lungskador i systemiska bindvävssjukdomar

Systemiska bindvävssjukdomar är en grupp av inflammatoriska autoimmuna sjukdomar med okänd etiologi, som kännetecknas av flera skador på bindvävnaden i olika organ och system. Processen kan involvera, inklusive alla delar av andningsorganen. I vissa fall är lungernas patologi direkt relaterad till systemisk skada på bindväven, i andra är den sekundär. Ofta kombineras skador av annan art hos en patient, och denna mångfald av lungskador är ett vanligt inslag i systemiska sjukdomar. Samtidigt kännetecknas varje sjukdom av originaliteten i lungpatologin. Systemiska bindvävssjukdomar är progressiva och långvariga, ofta svåra. Lungmanifestationer kan förekomma i vilket stadium som helst eller föregå sjukdomen med flera år. De ledande symptomen är andfåddhet, hosta och bröstsmärtor. De vanligaste syndromen är pleurala lesioner och interstitiella lungsjukdomar. Dysfunktionen hos immunsystemet som är karakteristisk för dessa sjukdomar, liksom användningen av glukokortikosteroider och cytostatika vid behandlingen, ökar kroppens känslighet för infektion och bidrar till utvecklingen av allvarliga komplikationer (lunginflammation, sepsis och tuberkulos). Tillsammans med de vanliga patogenerna för lunginflammation orsakas komplikationer ofta av opportunistisk flora, mycobacterium tuberculosis, virus och svampar.

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av systemiska kärlskador i olika storlekar. SLE kännetecknas av närvaron i blodserumet av höga titrar av antinukleära faktorer (ANF), antikroppar mot nativt DNA och Smith-antigen (Sm-Ag), en låg nivå av komplement.

Jämfört med andra systemiska sjukdomar representeras lungskador i SLE av det bredaste utbudet av syndrom:

  • pleurisy är oftare bilateral, ofta kombinerad med perikardit,
  • akut lupus pneumonit observeras i 1-4% av fallen, i kombination med exudativ pleuris, åtföljd av feber, andfåddhet, hosta med slem, hemoptys (35-60% av fallen),
  • kronisk interstitiell lunginflammation,
  • skada på den interstitiella vävnaden i lungan förekommer i 3-8% av fallen,
  • alveolär blödning,
  • skador på andningsmusklerna (cider "krympning" i lungorna),
  • utplånande bronkiolit,
  • pulmonell vaskulit med pulmonell hypertoni,
  • tromboembolism i lungartärens grenar,
  • smittsamma komplikationer.

Den kliniska bilden av lungskador observeras i 1-6% av SLE-fallen, enligt multispiral computertomografi (MSCT) noteras lungskador redan i 30%, och vid obduktion - i 70% av SLE-fallen åtföljs det av lungskador.

Grundstenen för behandling av systemisk lupus erythematosus är glukokortikosteroidläkemedel och immunsuppressiva läkemedel. Utan behandling är prognosen dålig, med adekvat terapi är det möjligt att uppnå remission.

Reumatoid artrit (RA) är en symmetrisk kronisk inflammation främst i lederna i händer och fötter, åtföljd av en gradvis förstörelse (förstörelse) av deras struktur. Ett immunologiskt inslag i RA är produktionen av IgM-autoantikroppar mot sina egna immunglobuliner (reumatoidfaktorer), som finns i blodserum i måttliga eller höga titrar. Tillsammans med skador på lederna utvecklar 20-30% av patienterna extra artikulära manifestationer, som inkluderar reumatoid knölar och reumatoid vaskulit. De vanligaste manifestationerna av vaskulit är digital (digital) arterit, hudsår, perifer neuropati och vaskulit i inre organ (lungor, hjärta, njurar). Risken för dödsfall i utvecklingen av extraartikulära manifestationer ökar 5 gånger. Reumatoid artrit kännetecknas av bronkiektas och bronkiolit, såväl som skador på pleura, lungkärl (vaskulit, pulmonell hypertension), alveolära blödningar och utveckling av interstitiella lungsjukdomar (ILD). Pleurisy är den vanligaste lungskada vid RA, är asymptomatisk, med en liten mängd effusion, observeras hos cirka 25% av patienterna. Hos en tredjedel av patienterna är pleuris associerad med IPL, vars gång vid reumatoid artrit kan vara mycket långsam (10 år eller mer) eller fulminant (fulminant, momentan). Reumatoid knölar (RU) i lungorna är sällsynta (1-2%). Hos 10-15% av patienterna utvecklas en farlig komplikation - sekundär amyloidos, inklusive med lunginvolvering. Frekventare utveckling av lymfom, multipelt myelom och leukemi mot bakgrund av reumatoid artrit har bevisats.

Systemisk sklerodermi (progressiv systemisk skleros) är en grupp av sjukdomar, i ett tidigt skede av vilka mikrocirkulationssjukdomar och inflammation råder, vilket i framtiden gradvis leder till generaliserad fibros (skleros). Typiska autoimmuna störningar vid systemisk sklerodermi är bildandet av anticentromera antikroppar och antikroppar mot topoisomeras 1-antigenet (Scl-70). Sjukdomen kännetecknas av en mängd olika utseenden, varav den mest slående är härdningen av huden. Den diffusa formen av sklerodermi kännetecknas av en akut utveckling och snabb utveckling av generaliserad fibros i huden och inre organ (hjärta, lungor, njurar). Den relativt godartade begränsade formen debuterar med Raynauds fenomen (syndrom), hudförändringar är begränsade, utvecklas långsamt och åtföljs av vaskulära ischemiska störningar. Lungskador vid sklerodermi förekommer oftare än i andra systemiska sjukdomar, hos män oftare än hos kvinnor. Lungpatologi med multispiral datortomografi (MSCT) hos patienter med systemisk sklerodermi noteras hos 80-90%. Oftast är det interstitiell lungsjukdom (ILD) och pulmonell hypertension (PH). Fibrösa lesioner i vänster hjärta (ventil, hjärtinfarkt) kan också vara orsaken till PH i 12-15%. Lunghypertension är oftare associerad med en begränsad form av sjukdomen och detekteras hos patienter med en lång historia av IPL med en diffus form. Smittsamma komplikationer (lunginflammation, abscessbildning) förekommer mindre ofta än i andra systemiska sjukdomar. Risken för att utveckla lungcancer mot bakgrund av systemisk sklerodermi ökar 3-5 gånger.

Idiopatiska inflammatoriska myopatier är en grupp sjukdomar, vars kliniska manifestationer är baserade på inflammation i de strimmiga musklerna (polymyosit, dermatomyosit, juvenil dermatomyosit etc.). Immunologiska markörer är myosit-specifika antikroppar riktade mot cytoplasmiska proteiner och ribonukleinsyror. De vanligaste antikropparna mot tRNA-aminoacylsyntetaser (Jo-1, etc.).

Muskelskador manifesteras av symmetrisk svaghet i den proximala (placerad närmare kroppen) muskelgrupper i övre och nedre extremiteter och muskler involverade i nackflexion, vilket manifesteras av svårigheter att lyfta från en låg stol; vid ombordstigning vid tvättning och kammning. Karaktäriseras av skador på svalget, struphuvudet och den övre tredjedelen av matstrupen (dysfoni, dysfagi). Intraorganiska manifestationer är olika, det vanligaste är andningsbesvärets nederlag. Typiskt för myopatier är förlusten av interkostalmusklerna och membranet, vilket leder till andningssvårigheter, andfåddhet. Lunginflammation komplicerar förloppet av polymyosit och dermatomyosit hos 30-50% av patienterna. Den ledande rollen i dess utveckling spelas av mataspiration associerad med skador på svalget och den övre tredjedelen av matstrupen (aspirationssyndrom). Den allvarligaste lungsjukdomen är interstitiell sjukdom (IDL), vars tecken i 10% av fallen föregår symtomen på muskelskador..

Den kliniska bilden av systemisk lupus erythematosus. Lungskador

Lungskador

Torr eller effusions pleuris observeras i 50-80% av fallen med SLE. Patienter är oroliga för bröstsmärtor, en lätt torr hosta, andfåddhet. Med en liten mängd effusion kan pleurisy fortsätta omärkbart och endast med en röntgenundersökning avslöjas en förtjockning av pleura eller vätska i pleurahålorna, vanligtvis på båda sidor, och en höjd av membranet avslöjas. Det finns också en ganska massiv utströmning som når 1-2 liter..

Fall av SLE har beskrivits när effusionen från båda sidor nådde den tredje ribben och av hälsoskäl måste upprepade punkteringar utföras. Otillräcklig behandling leder vanligtvis till massiva vidhäftningar och utplåning av pleurahålorna, vilket ytterligare kraftigt minskar lungarnas vitala kapacitet. På grund av massiva vidhäftningar är membranet deformerat, dess ton minskar, det dras upp med bildandet av en hög stående på båda sidor, men oftare till höger.

Lupus pleurisy är en viktig diagnostisk funktion, liksom ett åtdraget membran. I effusionen kan LE-celler, låg-komplement och höga immunglobuliner hittas. Kompositionen för effusionen är ett exsudat som innehåller mer än 3% protein, 0,55% glukos. Vid postmortemundersökning visar nästan alla patienter tecken på vidhäftning pleurisy, signifikant förtjockning av pleura. Mikroskopiskt avslöjar pleura ansamlingar av makrofager och lymfocyter. I vissa fall är perivaskulär fibrinoidnekros med neutrofil och mononukleär infiltration möjlig.

Lunginvolvering i SLE är en manifestation av klassisk vaskulit, även om lungvaskulit i sig är en ganska sällsynt patologi, förekommer det i en liten andel av fallen. N. Rothfield (1983) observerade pulmonell vaskulit hos 2% av patienterna och alltid i kombination med njurarterit och kärl i mag-tarmkanalen..

Lupus pneumonit utvecklas vanligtvis under en förvärring av SLE med inblandning av andra organ och system i processen. Den kliniska bilden är dålig, ofta begränsad till svår andfåddhet, bröstsmärta, torr hosta hos 50% av patienterna. Hemoptys noteras sällan. Radiologiskt karakteristisk diffus förstärkning av lungmönstret. Bildandet av infiltrat i lungorna är inte så vanligt. Membranets höga ställning, på grund av närvaron av pleuro-diafragmatiska vidhäftningar och lungprocessen i sig, är ett viktigt röntgendiagnostiskt tecken på lupus pneumonit (Fig. 4.12). Lungans vitala förmåga hos sådana patienter minskas signifikant, tecken på hypoxemi avslöjas.

Figur: 4.12. Lupus pneumonit, skivformad atelektas över membranets högra kupol.

Skanning upptäcker ibland racemose-skador i de nedre lungorna. Med hög feber, hosta med sputum är det nödvändigt att utföra differentiell diagnos med en mängd sekundära infektioner (bakteriell, viral, svamp). Den svåraste diagnosen med tuberkulos, särskilt hos patienter som har behandlats med kortikosteroider under lång tid.

I vissa fall måste en transbronchial biopsi utföras. Vid diagnosen, hudtest, kan studien av det resulterande pleuravsöndringen också hjälpa.

Skador på hjärtat och blodkärlen

Perikardit är vanligast i SLE. Perikardiet är enligt olika författare involverat i processen i 25-51% av fallen [Nasonova VA, 1972;

Ivanova M.M., 1985; Dubois E., 1964]. Torr perikardit är karakteristisk, i vissa fall kan signifikant effusion observeras fram till hjärttamponad. Torr perikardit diagnostiseras på grundval av klagomål (bröstsmärtor, hjärtklappning, svårigheter med djupt andetag), objektiva data (takykardi, dämpade toner, ibland perikardfriktionsbrus). EKG- och PCG-indikatorerna (spänningsminskning, negativ T-våg, högfrekvent brus) är av sekundär betydelse. Detektering av liten effusion underlättar ekokardiografi.

Betydande effusion bestäms kliniskt och radiografiskt (Figur 4.13).

Figur: 4.13. Perikardiell effusion under en av förvärringar hos en patient med kronisk systemisk lupus erythematosus.

Vi observerade ett fall av perikardiell effusion hos en 18-årig flicka med hudskador av fjärilstyp, alopeci, hög feber, svår andfåddhet, takykardi på mer än 200 per minut. Tillståndet var nära hjärttamponad. Punktering av perikardiet gav nästan 1,5-2 liter av en tjock gul vätska som liknade pus. Emellertid var effusionen aseptisk, och vätskans pusliknande utseende berodde på den stora mängden fibrin som finns i den. I perikardvätskan detekterades LE-celler, låga komplementnivåer. Patientens tillstånd förbättrades först efter utnämningen av 60 mg prednisolon per dag.

Med ett långvarigt förlopp av SLE utvecklar patienter med återkommande (till och med torr) perikardit massiva vidhäftningar. För denna grupp av patienter kan ihållande smärta bakom bröstbenet, i sidan, förvärras av skratt, nysningar, detekteras under lång tid även utan förvärring av SLE. I sällsynta fall finns det massiva perikardiella överlägg med perikardiell utplåning så uttalad att kirurgiskt ingrepp krävs.

Myokardit ses vanligtvis hos högaktiva patienter. Den kliniska bilden av diffus myokardit, EKG och PCG-data har inga specifika egenskaper och motsvarar kriterierna för denna patologi. Det är viktigt att endast kortikosteroider är effektiva, hjärtsvikt stoppas inte av digitalis-läkemedel, som bara kan vara ett komplement till adekvat kortikosteroidbehandling..

Mild myokardskada diagnostiseras ibland inte på grund av andra allvarligare manifestationer av SLE (cerebrovaskulit, nefrit) och stoppas av terapi som är tillräcklig för sjukdomens allmänna aktivitet..

Vid patologisk undersökning upptäcks myokardiell skada ganska ofta: fokala infiltrat från lymfocyter och plasmaceller finns; det kan till och med finnas fokal nekros, cikatricial förändringar. Avlagringar av fibrin finns i hjärtkärlens kärl. Hjärtans ledningssystem påverkas. Atrioventrikulärt block observeras.

Endokardit har diagnostiserats ganska ofta under livet de senaste åren. Kliniskt påverkas inte endokardiet isolerat. Som regel är alla hjärnans membran involverade och nödvändigtvis perikardiet.

Med endokardit hörs en grov systolisk mumling vid toppen och andra hjärtprojektionspunkter (oftare vid Botkins punkt), diastolisk mumling, försvagning av I-tonen vid toppen. Klassisk endokardit hos Liebman-Sachs är huvudsakligen ett patomorfologiskt tecken på SLE, som mindre ofta kliniskt avslöjar hjärtfel. Vartiga förändringar finns oftare vid mikroskopisk undersökning, men de kan också ses makroskopiskt. Mitralventilen påverkas oftare. Anställda vid Institute of Rheumatology vid USSR Academy of Medical Sciences [Kotelnikova GP et al., 1977] beskrev 4 fall av mitral hjärtsjukdom hos patienter med pålitlig SLE. Det finns också rapporter om involvering av aorta och tricuspidventil.

Av fartygen i SLE påverkas artärer av medelstor och liten kaliber främst. Graden och svårighetsgraden av kärlskador varierar. Man tror att antikroppar mot DNA, som fälls ut i motimmunoelektrofores, är associerade med arterit, och skillnader i klinisk vaskulär patologi beror på sammansättningen av immunkomplex, som inkluderar antikroppar med olika affiniteter.

Kutan vaskulit representeras av erytematösa utbrott, digital kapillarit, ischemisk nekros i fingertopparna på händerna och retikulär levo.

Den venösa länken påverkas också. Tromboflebit i extremiteterna som en manifestation av vaskulit observerades av oss hos 25% av patienterna, de uppträdde som regel under perioden med förvärring av SLE och svarade endast på kortikosteroidbehandling..

Förlusten av stora fartyg i SLE kräver ytterligare studier.

Hittills finns det ett litet antal rapporter om medverkan av aorta och dess grenar, den subklaviska artären och kranskärlen, trombos av de stora kärlen i extremiteterna med gangren i processen. Vid institutet för reumatologi, Ryska akademin för medicinska vetenskaper, observerade vi två patienter med djup ventrombos i axeln. I ett fall var konservativ behandling effektiv, i det andra var det nödvändigt att ta bort tromben genom operation. Tromboflebit i de ytliga venerna i axeln och den främre ytan på bröstet observeras ofta.

Kranskärl är inte så sällan involverade i processen. I de tidiga stadierna av sjukdomen är koronarit associerad med hög SLE-aktivitet. Fall av hjärtinfarkt hos unga kvinnor har beskrivits [Folomeeva OM, Kotelnikova GP, 1979]. I de senare stadierna är koronarit associerat med möjligheten att utveckla ateroskleros med långvarig behandling med kortikosteroider. Det finns rapporter om att koronar ateroskleros uppträder inom ett år efter kortikosteroidbehandling. Det finns en tydlig korrelation mellan kranskärlssjukdom och högt blodtryck. Långvarig hjärtinfarkt SLE är den vanligaste dödsorsaken som beskrivits under de senaste tio åren. I detta avseende rekommenderas intensiv behandling av högt blodtryck från det ögonblick det upptäcks..