Idiopatisk trombocytopen purpura (Werlhofs sjukdom) - orsaker, symtom, diagnos, behandling

Webbplatsen innehåller endast bakgrundsinformation i informationssyfte. Diagnos och behandling av sjukdomar bör utföras under överinseende av en specialist. Alla läkemedel har kontraindikationer. Ett specialkonsultation krävs!

Idiopatisk trombocytopen purpura (Werlhofs sjukdom) avser hemorragisk diates med en förändring (minskning) av antalet blodplättar (trombocytopeni).

Vanligtvis utvecklas trombocytopen purpura först hos barn i åldern 2-6 år (upp till 10 år), oavsett kön. Hos vuxna är sjukdomen mindre vanlig, och kvinnor lider oftare av den.

Ett kännetecken för denna sjukdom är en minskning av antalet blodplättar i blodserumet under nivån 100 x 109 / l mot bakgrund av deras tillräckliga bildning i benmärgen och förekomsten av antikroppar på ytan av blodplättar och i blodet som orsakar deras förstörelse..

Beroende på varaktigheten och cykliseringen av sjukdomsförloppet skiljer sig flera former av trombocytopen purpura:
1. Skarp.
2. Kronisk.
3. Återkommande.

Den akuta formen kännetecknas av en ökning av nivån av blodplättar mer än 150x10 9 / l inom 6 månader från dagen för utvecklingen av sjukdomen, i frånvaro av återfall (upprepade fall av sjukdomen) därefter. Om återställningen av trombocytnivåer är försenad i mer än 6 månader görs diagnosen - kronisk trombocytopen purpura. Med en upprepad minskning av antalet under normen efter deras återhämtning finns en återkommande trombocytopen purpura.

Orsaker till trombocytopen purpura

Symtom

Med denna sjukdom finns det ett fläckigt och blåmärkeutslag på huden och blödningar i slemhinnorna. Elementen i utslaget kan ha olika storlekar, liknar utåt blåmärken, smärtfria när de pressas, anordnade asymmetriskt, kan förekomma utan trauma, oftast på natten. Utslagets färg är annorlunda: från cyanotisk till gul.

Blödningar kan inte bara vara på slemhinnorna i munhålan och mandlarna, utan också i trumhinnan, glaskroppen, sklera och fundus. Sällan är blödning i hjärnan möjlig, vilket förvärrar patientens tillstånd avsevärt. Detta föregås av yrsel och huvudvärk samt blödning i andra organ..

Med en minskning av trombocytnivån mindre än 50x10 9 / l uppträder blödning från näsan, tandköttsblödning, som är farligare vid tanduttag. I det här fallet uppstår blödning omedelbart och återupptas vanligtvis inte efter att den slutat. Hos tonårsflickor med trombocytopen purpura riskerar livmoderblödning under menstruationen..

Stadier av trombocytopen purpura

Diagnostik

Vid diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura, differentiell diagnostik med olika blodsjukdomar (infektiös mononukleos, leukemi, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni medan du tar mediciner etc.).

Undersökningskomplexet inkluderar följande diagnostiska procedurer:

  • allmänt blodprov med räkning av antalet blodplättar;
  • bestämning av trombocytantikroppar i blodet och Coombs-testet;
  • benmärgspunktering;
  • bestämning av APTT, protrombintid, fibrinogennivå;
  • biokemiskt blodprov (kreatinin, urea, ALT, AST);
  • Wasserman-reaktion, bestämning av antikroppar i blodet mot Epstein-Barr-viruset, parvovirus.

Diagnosen "trombocytopen purpura" ställs i frånvaro av kliniska data som indikerar närvaron av onkologiska sjukdomar i blodet och systemiska sjukdomar. Trombocytopeni åtföljs oftast inte av en minskning av erytrocyter och leukocyter.

Trombocytopen purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) utvecklas hos barn 2 till 8 år. Pojkar och flickor har lika stor risk att utveckla denna patologi. ITP börjar hos barn akut efter att ha drabbats av infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, bakteriella infektionssjukdomar, vattkoppor), vaccination och trauma. Säsongens början av sjuklighet bör noteras: oftare på våren.

Hos barn under 2 år registreras en infantil form av trombocytopen purpura. I det här fallet börjar sjukdomen akut, utan närvaron av en tidigare infektion, det är extremt svårt: trombocytnivån sjunker under 20x10 9 / l, behandlingen är ineffektiv, risken för kronisk sjukdom är mycket hög.

De kliniska manifestationerna av ITP beror på antalet blodplättar. Sjukdomsutbrottet kännetecknas av uppkomsten av fläckiga blåmärken på huden och outtryckta blödningar på slemhinnorna. Med en minskning av trombocytnivån mindre än 50 x 109 / l kan olika blödningar inträffa (näsa, mag-tarmkanalen, livmodern, njurarna). Men oftast uppmärksammas stora "blåmärken" på platser med blåmärken, det kan finnas hematom under intramuskulära injektioner (injektioner). Mjälten förstoras. I ett allmänt blodprov registreras trombocytopeni (minskning av trombocyter), eosinofili (ökning av antalet eosinofiler), anemi (minskning av mängden hemoglobin).

Behandling

Om patienten inte har blödning från slemhinnorna, blåmärken med blåmärken är måttliga, nivån av blodplättar i blodet är inte mindre än 35x10 9 / l, då är behandling vanligtvis inte nödvändig. Det rekommenderas att man undviker eventuella trauma och vägrar att delta i kontaktsporter (någon form av brottning).

Behandling av idiopatisk trombocytopen purpura syftar till att minska produktionen av trombocytantikroppar och förhindra dem från att binda till trombocyter.

Kost för trombocytopen purpura

Drogterapi

  • Den totala dosen är prednisolon i en dos av 1-2 mg / kg per dag i 21 dagar, sedan minskas dosen gradvis tills den helt avbryts. En andra kurs är möjlig på en månad.
  • I höga doser - prednisolon i en dos av 4-8 mg / kg per dag tas i en vecka, eller metylprednisolon i en dos av 10-30 mg / kg per dag, med ett snabbt efterföljande uttag av läkemedlet, en andra kurs utförs efter 1 vecka.
  • "Pulsbehandling" med hydrokortison - 0,5 mg / kg per dag, tas 4 dagar efter 28 dagar (kursen är 6 cykler).

Metylprednisolon administreras intravenöst - 10-30 mg / kg per dag, från 3 till 7 dagar vid svår sjukdom.

Vid långvarig användning och individuellt kan varje patient uppleva biverkningar av att ta glukokortikoider: en ökning av blodsockernivån och en minskning av kaliumnivåerna, magsår, minskad immunitet, ökat blodtryck, tillväxthämning.

2. immunoglobuliner för intravenös administrering:

  • Normalt humant immunglobulin för intravenös administrering;
  • Intraglobin F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulin;
  • Venoglobulin, etc..

I akut form ordineras immunglobuliner i en dos av 1 g / kg per dag i 1 eller 2 dagar. I kronisk form ordineras därefter en enda administrering av läkemedlet för att bibehålla den erfordrade trombocytnivån.

Mot bakgrund av användningen av immunglobuliner är huvudvärk, en allergisk reaktion, en ökning av kroppstemperaturen till höga siffror och frossa möjliga. För att minska svårighetsgraden av biverkningar ordineras paracetamol och difenhydramin oralt och dexametason intravenöst.

3. Interferon alfa.
Det är indicerat för kronisk purpura i fall av glukokortikoidbehandling är ineffektiv. 2x106 U interferon-alfa injiceras under huden eller i muskeln under en månad tre gånger i veckan, varannan dag.

Ofta uppträder symtom som liknar influensa under behandling med interferon (feber och frossa, muskelsmärta, huvudvärk), tecken på toxiska effekter på levern och ungdomar kan ha depressionstecken. Användningen av paracetamol före behandlingen kan bidra till att minska svårighetsgraden av influensaliknande symtom.

4. Alkaloider av rosa periwinkle.
Vincristine och Vinblastine administreras inom en månad, en gång i veckan.
Det är nödvändigt att komma ihåg möjligheten av vävnadsnekros med införandet av rosa periwinklealkaloider subkutant. Kanske en kränkning av nervledningen, utseendet på skallighet (alopeci).

5. Danazol.
Applicera läkemedlet genom munnen, i en dos av 10-20 mg / kg per dag. Det är nödvändigt att dela upp dosen i 3 doser, kursen är 3 månader.
Visar en toxisk effekt på levern, möjligen viktökning under behandlingen, uppkomsten av överdriven hårväxt (hirsutism).

6. Cyklofosfamid.
Det ordineras genom roth, i en dos av 1-2 mg / kg per dag. Den terapeutiska effekten uppträder om 7-10 dagar..
Liksom Danazol är detta läkemedel giftigt för leverceller och kan leda till viktökning och alopeci. Orsakar hemorragisk cystit hos vissa patienter.

7. Azatioprin.
Ta 200-400 mg per dag, i 3 månader till sex månader, efter avslutad behandling krävs stödjande behandling.
När de tar läkemedlet är patienter oroliga för illamående, nedsatt aptit, kräkningar.

Infusion (infusion) av blodplättar

Splenektomi

Plasmaferes

Författare: Pashkov M.K. Innehållsprojektkoordinator.

Idiopatisk trombocytopen purpura hos vuxna

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

  • ICD-10-kod
  • Orsaker
  • Symtom
  • Vilka tester som behövs?
  • Behandling
  • Vem man ska kontakta?
  • Ytterligare behandling

Idiopatisk (immun) trombocytopen purpura är en hemorragisk sjukdom orsakad av trombocytopeni som inte är associerad med en systemisk sjukdom. Det är vanligtvis kroniskt hos vuxna, men ofta akut och övergående hos barn. Storleken på mjälten är normal. För diagnosen är det nödvändigt att utesluta förekomsten av andra sjukdomar genom selektiva tester. Behandlingen inkluderar kortikosteroider, splenektomi och för livshotande blödningar, trombocyttransfusion och intravenöst immunglobulin.

ICD-10-kod

Orsaker till idiopatisk trombocytopen purpura

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är vanligtvis resultatet av utveckling av antikroppar riktade mot strukturella trombocytantigener (autoantikroppar). Hos barn kan idiopatisk trombocytopen purpura bero på bindning av virala antigener till megakaryocyter och trombocyter..

Symtom på idiopatisk trombocytopen purpura

Symtom manifesteras av petechiae och blödning i slemhinnorna. Milten bibehåller sin normala storlek tills den förstoras på grund av en virusinfektion. Idiopatisk trombocytopen purpura misstänks hos patienter med oförklarlig trombocytopeni. Perifera blodparametrar ligger inom normala gränser, förutom en minskning av antalet blodplättar. Benmärgsundersökning utförs om, förutom trombocytopeni, avvikelser i perifert blodutstryk eller förändringar i nivåerna av andra cellulära element detekteras. Benmärgsundersökning avslöjar inga avvikelser eller det finns en ökning av antalet megakaryocyter mot bakgrund av normal benmärg. Eftersom det inte finns några specifika diagnostiska kriterier är det nödvändigt för diagnosen att utesluta andra trombocytopeniska sjukdomar enligt kliniska data och laboratoriedata. Eftersom HIV-associerad trombocytopeni kan skilja sig från idiopatisk trombocytopen purpura, utförs HIV-testning hos patienter med riskfaktorer för HIV-infektion..

Vilka tester som behövs?

Vem man ska kontakta?

Behandling för idiopatisk trombocytopen purpura

Startterapin är orala glukokortikoider (t.ex. prednison 1 mg / kg per dag). Hos patienter som svarar på behandlingen stiger trombocytantalet till normalt inom 2 till 6 veckor. Då minskas glukokortikoiddosen. De flesta patienter saknar emellertid ett adekvat svar eller återfall efter att gradvis utsättning av glukokortikoider börjar. Splenektomi gör det möjligt att uppnå remission hos cirka 2/3 av dessa patienter. Eftersom hos patienter som är mottagliga för glukokortikoidterapi och splenektomi, kan ytterligare behandling vara ineffektiv, och det naturliga förloppet av idiopatisk trombocytopen purpura ofta är godartad, är ytterligare behandling inte indicerad, förutom en minskning av trombocytantal mindre än 10.000 / μL eller aktiv blödning; i detta fall ordineras mer intensiv immunsuppressiv behandling (cyklofosfamid, azathioprin, rituximab).

Hos barn används som regel endast symptomatisk behandling, eftersom de flesta av dem vanligtvis har en spontan återhämtning av trombocytopeni inom några dagar eller veckor. Även efter flera månader och år av trombocytopeni kan barn återfå spontan remission. När slemhinneblödning inträffar ordineras glukokortikoider eller intravenöst immunglobulin. Data om användning av glukokortikoider eller intravenöst immunglobulin vid initial behandling är motstridiga, eftersom de kanske inte förbättrar det kliniska resultatet genom att öka antalet blodplättar. Splenektomi används sällan hos barn. Men vid svår trombocytopeni och symtom i mer än 6 månader kan splenektomi vara effektiv..

Hos barn och vuxna med livshotande blödning ordineras intravenöst immunglobulin 1 g / (kg x dag) för en snabb blockad av fagocytos i 1 eller 2 dagar. Typiskt ökar trombocytantalet den andra eller fjärde dagen, men bara i 2-4 veckor. Höga doser metylprednisolon (1 g / dag intravenöst i 3 dagar) är billigare och lättare att använda än intravenöst immunglobulin, men denna metod är också effektiv. Hos patienter med idiopatisk trombocytopen purpura och livshotande blödning används trombocytmassa. För profylaktiska ändamål används emellertid inte trombocytmassa.

Att ta glukokortikoider genom munnen eller intravenöst immunglobulin ordineras när det är nödvändigt att tillfälligt höja trombocytnivåerna under tanduttag, förlossning, operation eller andra invasiva ingrepp..

Werlhofs sjukdom (idiopatisk trombocytopen purpura)

Cirka 40% av alla blödningsutslag är associerade med trombocytopen purpura. Dess prevalens sträcker sig från 1 till 13 personer per 100 tusen invånare, beroende på region..

Bland alla diates av hemorragisk karaktär är trombocytopen purpura på första plats när det gäller prevalens bland förskolebarn, hos vuxna är cider mindre vanligt och drabbar främst kvinnor.

  1. Vad är trombocytopen purpura?
  2. Orsaker till förekomst
  3. Riskfaktorer
  4. Trombocytopeniska purpura symtom
  5. Akut trombocytopen purpura
  6. Kronisk trombocytopen purpura
  7. Trombotisk form av idiopatisk trombocytopen purpura.
  8. Diagnostik
  9. Behandling av Werlhofs sjukdom
  10. Konservativ terapi
  11. Kirurgi
  12. Traditionell medicin
  13. Diet
  14. Prognos
  15. Förebyggande
  16. Relaterade videoklipp

Vad är trombocytopen purpura?

Trombocytopen purpura (Werlhof sjukdom, ITP, primär immun trombocytopeni) är en sjukdom som kännetecknas av en minskad nivå av blodplättar i blodet (trombocytopeni).

Blodplättarnas livslängd sträcker sig från 7 till 10 dagar.

I trombocytopen purpura undertrycker immunsystemet sina egna blodkroppar och de dör inom några timmar. Detta resulterar i en ökad blödningstid..

Trombocytopen purpura är uppdelad i akuta, återkommande och kroniska former av sjukdomsförloppet..

  1. Den akuta formen drabbar främst barn, sjukdomen varar cirka 6 månader, efter återhämtning normaliseras blodplättnivån i blodet, det finns inga återfall.
  2. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, påverkar vuxna.
  3. Den återkommande formen har en cyklisk karaktär av kursen: återfall ersätts av perioder av lättnad. Enligt frekvensen av förvärringar är sjukdomen uppdelad i frekventa, sällsynta och kontinuerligt återkommande.

Beroende på orsaken till sjukdomen är trombocytopen purpura uppdelad i följande former:

  • isoimmun (alloimmun) trombocytopeni uppträder under intrauterin utveckling, är associerad med:
    • penetration av trombocytantikroppar genom moderkakan från mor till barn, en minskad nivå av blodplättar observeras under prenatalperioden och under de första månaderna efter födseln;
    • trombocytantikroppar uppträder efter blodtransfusion;
  • Heteroimmun (haptenisk) trombocytopeni uppstår som ett resultat av förändringar i trombocytantigener, som ett resultat uppfattar immunsystemet sina egna blodkroppar som främmande. En sådan reaktion inträffar ibland som ett resultat av en virus-, bakterieinfektion eller efter att ha tagit vissa mediciner. Om heteroimmun trombocytopeni inte försvinner inom sex månader, anses den autoimmun.
  • autoimmun trombocytopeni (AITP) är en mängd olika former, inklusive idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhofs sjukdom), vars orsak är okänd.

Orsaker till förekomst

Anledningarna till utvecklingen av trombocytisk purpura är fortfarande oklara till slutet..

  • 45% av fallen med trombocytisk purpura är idiopatisk (Werlhofs sjukdom), det vill säga orsaken är inte fastställd.
  • 40% av fallen av denna patologi är förknippade med en tidigare smittsam sjukdom och inträffar 2-3 veckor efter återhämtning. Oftast är en infektion av viralt ursprung (mässling, vattkoppor, röda hund, HIV-infektion, kikhosta, etc.) viktig, mycket mindre ofta - en bakterie (malaria, tyfus etc.)

Förekomsten av trombocytopen purpura kan också underlättas av:

  • svår hypotermi
  • trauma;
  • överdriven isolering (ultraviolett strålning)
  • strålning;
  • komplikation efter administrering av vaccinet;
  • ta vissa mediciner (barbiturater, salicylsyra, antibiotika, östrogener, arsenik, kvicksilversalter);
  • störning av det hematopoietiska systemet;
  • neoplasmer lokaliserade i benmärgen;
  • kärlproteser på grund av mekanisk skada på blodkroppar;
  • tar några p-piller.

Riskfaktorer

Trombocytopen purpura finns hos barn och vuxna i alla åldrar, men det finns faktorer som ökar risken för att utveckla detta tillstånd:

  • tillhör det kvinnliga könet (hos kvinnor förekommer trombocytopen purpura tre gånger oftare än hos män);
  • en nyligen infekterad sjukdom ökar risken för att utveckla sjukdomen, särskilt hos barn;
  • ärftlighet (en sjukdom hos nära släktingar ökar risken för trombocytopeni);
  • frekvent stress.

Trombocytopeniska purpura symtom

Werlhofs sjukdom har i sin tid tre steg:

  • hemorragisk kris - manifestationerna uttalas, en minskad nivå av blodplättar noteras i blodprovet;
  • klinisk remission - de yttre tecknen på trombocytopeni bleknar, men det finns fortfarande förändringar i blodprovet som är karakteristiska för det;
  • klinisk och hematologisk remission - testerna återgår till det normala, det finns inte heller några kliniska tecken på sjukdomen.

De första tecknen på trombocytopeni uppträder när blodplättnivån i blodet sjunker under 50 * 109 / l, detta inträffar ungefär 2-3 veckor efter att den faktor som orsakade sjukdomen påverkades.

Akut trombocytopen purpura

Sjukdomen börjar plötsligt: ​​blödningar uppträder på huden och slemhinnorna (se bilden ovan), blödningen börjar, det allmänna tillståndet förvärras, huden blir blek, blodtrycket minskar.

Kroppstemperaturen kan nå 38 grader. Lymfkörtlar blir inflammerade och smärtsamma.

Kronisk trombocytopen purpura

Sjukdomens huvudsymptom är utslag. De förekommer på huden och slemhinnorna, smärtsamma, varierande i storlek.

Utslag kan vara av flera typer:

  • petechiae (små prickar);
  • Vibex (utslaget samlas i grupper eller ränder);
  • stora fläckar, inklusive petechiae och ränder.

Färgen på färska utslag är lila. Fading "utslag är gula eller gröna. Ett utslag på huden kan vara vått eller torrt.

Vid fuktiga utslag är blödning möjlig, särskilt på natten.

Typisk plats: på bröstet, buken, övre och nedre extremiteterna, sällan i ansiktet och nacken. Samtidigt uppträder ett utslag på slemhinnorna..

Vissa lokaliseringar är oåtkomliga för undersökning utan speciell utrustning: trumhinna, hjärnans serösa membran och andra organ.

Ett viktigt symptom på sjukdomen är blödning av varierande intensitet. Vanligaste blödningar:

  • näsblödning
  • från tandköttet och på platser med extraherade tänder;
  • efter operation för att ta bort mandlar;
  • vid hosta från luftvägarna
  • från matsmältningskanalen med kräkningar eller urin
  • livmoderblödning.

Blödning sker antingen samtidigt med hudutslag eller efter.

Kroppstemperatur med kronisk trombocytopen purpura ökar inte, ibland är det snabbt hjärtslag, hos barn ökar lymfkörtlarna och blir smärtsamma.

Trombotisk form av idiopatisk trombocytopen purpura.

Denna form av sjukdomen är den farligaste av alla.

Karakteriseras av en akut, spontan uppkomst, malign kurs.

På grund av bildandet av hyalinblodproppar störs blodtillförseln till olika organ.

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) av trombotisk typ kännetecknas av följande symtom:

  • blödande utslag
  • feber;
  • akut njursvikt (det är hon som är dödsorsaken);
  • kramper, nedsatt känslighet
  • gulsot;
  • ledvärk;
  • neuros, förvirring, koma;
  • arytmi;
  • buksmärtor.

Diagnostik

För att diagnostisera Werlhofs sjukdom intervjuas en patient och undersöks. För att bekräfta förekomsten av sjukdomen används laboratoriemetoder för att undersöka blod, urin och ryggmärg.

Under en kronisk kurs kan hematologiska parametrar ligga inom normala gränser..

Under intervjun frågar en hematolog (en läkare som är specialiserad på blodsjukdomar) en historia av faktorer som bidrar till utvecklingen av trombocytopen purpura: infektion med virus, läkemedel, vaccinationer, exponering för strålning etc..

Undersökning av patienten avslöjar ett karakteristiskt tecken på denna sjukdom - ett hemorragiskt utslag på huden och slemhinnorna. Dessutom kan läkaren göra en serie tester som gör det möjligt att identifiera blödningar i huden:

  • Manschettestet används för vuxna och barn från 3 år. Patienten sätts på manschetten för att mäta trycket, om det efter 10 minuter hittas punktblödningar anses testet vara positivt.
  • Turneringsprovet används endast hos vuxna. När du applicerar en medicinsk turnik uppstår blödningar på platsen för tryck.
  • "Nypmetod" - efter en liten nypa bildas ett blåmärke.

Ett allmänt blodprov avslöjar abnormiteter i nivån av hemoglobin (anemi noteras med signifikant blodförlust), blodplättar. Ett blodkoagulogram visar blodkoagulationshastigheten, förekomsten av antiblodplättar mot blodplättar och minskad eller ingen återdragning av koagulatet. Erytrocyter finns i den allmänna analysen av urin.

I svåra fall görs en biopsi med rött benmärg. Biopsiundersökning avslöjar ett normalt eller ökat innehåll av megakaryocyter, närvaron av deras omogna former.

Vid typiska kliniska symtom kan behandlingen påbörjas omedelbart utan att vänta på resultaten av laboratorietester.

Behandling av Werlhofs sjukdom

Om trombocytopen purpura inte orsakar komplikationer, finns det ingen uttalad blödning, blodplättantalet i blodet är inte lägre än 50 * 109 / l, medicinsk taktik består i observation - ingen behandling krävs.

Med en minskning av trombocytnivån till 30-50 * 109 / l är behandling nödvändig för patienter med risk för blödningsutveckling (arteriell hypertoni, magsår i mag-tarmkanalen).

Om trombocytantalet faller under 30 * 109 / l krävs akut sjukhusvistelse.

Konservativ terapi

Konservativ terapi inkluderar användning av mediciner, de kan undertrycka autoimmuna processer och minska vaskulär permeabilitet:

  • glukokortikosteroider (prednisolon) ger effekten av behandlingen inom 1-2 veckor;
  • globuliner (Immunglobulin G), ökar trombocytantalet;
  • interferoner (Interferon A2) används när glukokortikosteroider är maktlösa;
  • cytostatika (cyklofosfamid, imuran, vinblastin, vinkristin och azatioprin);
  • vitaminer PP och C, kalciumsalter, aminokapronsyra.

För att stoppa extern blödning används en hemostatisk svamp, med inre blödningar injiceras droger för att stoppa blodet.

Vid svår förlopp används plasmaferes - transfusion av blodkomponenter, trombocytmassa.

Kirurgi

I vissa fall svarar inte idiopatisk trombocytopen purpura på konservativ terapi, sedan utförs en operation för att avlägsna mjälten - splenektomi.

En signifikant förbättring observeras omedelbart, men det finns en risk för postoperativa komplikationer och kroppens motståndskraft mot infektionssjukdomar minskar signifikant.

Splenektomi utförs för ett antal indikationer:

  • sjukdomens varaktighet är mer än 1 år, 2-3 perioder av förvärring, ineffektivitet av glukokortikosteroidbehandling;
  • kontraindikationer för intag av adrenokortikosteroid;
  • återfall av trombocytopeni efter en läkemedelsbehandling;
  • svår förlopp av idiopatisk trombocytopen purpura, blödningar i vitala organ.

Traditionell medicin

För behandling av trombocytpurpura används, förutom mediciner, medicinska växter med hemostatiska egenskaper. Bland dem:

  • brännässla;
  • fräken;
  • burnet;
  • herdeväska;
  • viburnum bark;
  • oxalis;
  • melissa;
  • herdeväska;
  • ginseng;
  • gås cinquefoil.

Diet

Det är viktigt att maten du äter är varm eller sval. Färska grönsaker och frukter är användbara, men man måste vara försiktig så att de inte orsakar en allergisk reaktion.

  • salt mat;
  • rökt;
  • kryddor;
  • snabbmatsprodukter;
  • drycker: kolsyrade, alkoholhaltiga, kaffe.

Prognos

Hos vuxna slutar trombocytopen purpura i 75% av fallen, hos barn - i 90% av fallen. Uppkomsten av allvarliga komplikationer är endast möjlig under den akuta perioden av sjukdomen.

Sannolikheten för död i trombotisk variant av trombocytopen purpura beror på omfattningen av lesionen och graden av skada på hjärnan, hjärt-kärlsystemet, njurarna och andra organ..

Patienter med en historia av denna patologi behöver ständig medicinsk övervakning, uteslutning av läkemedel som påverkar blodkoagulationen negativt, livsstilsrevision och näring.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för trombocytopen purpura syftar till att förhindra förvärringar. De handlar om att bibehålla nivån av blodplättar och hemoglobin i blodet och inkluderar:

  • uteslutning av allergener i mat (kryddig, stekt, alkohol);
  • vägran mot läkemedel som påverkar trombocytaggregering (ibuprofen, läkemedel med koffein, sömntabletter, aspirin);
  • avstå från långvarig exponering för solen;
  • begränsa vaccination, vägra anti-influensavaccin;
  • undvika kontakt med smittsamma patienter;
  • undvika traumatisk sport;
  • eliminering av styva dieter;
  • minimera stressiga situationer.

Efter utskrivning från sjukhuset registreras patienten på apoteket på bosättningsorten - han observeras av en läkare i minst 2 år.

Men en stor del av ansvaret för hälsan ligger på patientens eller hans föräldrars axlar i händelse av ett barns sjukdom.

Med tanke på att trombocytopen purpura är vanligt hos barn är det mycket viktigt att lära hela familjen hur man förhindrar denna sjukdom..

Trombocytopen purpura (Werlhofs sjukdom)

Trombocytopen purpura är en typ av hemorragisk diates som kännetecknas av brist på röda blodplättar - blodplättar, oftare orsakade av immunmekanismer. Tecken på trombocytopen purpura är spontana, multipla, polymorfa blödningar i huden och slemhinnorna, liksom blödningar i näsan, tandköttet, livmodern och andra. Om man misstänker trombocytopen purpura utvärderas anamnestiska och kliniska data, indikatorer för ett allmänt blodprov, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutstryk, benmärgspunktion. För terapeutiska ändamål ordineras patienter kortikosteroid, hemostatiska läkemedel, cytostatikabehandling, splenektomi utförs.

  • Orsaker
  • Patogenes
  • Klassificering
  • Trombocytopeniska purpura symtom
  • Diagnostik
  • Trombocytopen purpura-behandling
  • Prognos
  • Priser för behandling

Allmän information

Trombocytopenisk purpura (Werlhofs sjukdom, godartad trombocytopeni) är en hematologisk patologi som kännetecknas av en kvantitativ brist på blodplättar i blodet, åtföljd av en tendens till blödning, utvecklingen av hemorragiskt syndrom. Med trombocytopenisk purpura sjunker trombocytnivån i perifert blod betydligt under den fysiologiska nivån - 150x10 9 / l med ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i benmärgen. När det gäller frekvensen av förekomst rankas trombocytopen purpura först bland andra hemorragiska diateser. Sjukdomen manifesterar sig vanligtvis i barndomen (med en topp under tidig och förskole period). Hos ungdomar och vuxna upptäcks patologi 2-3 gånger oftare bland kvinnor.

Orsaker

I 45% av fallen förekommer idiopatisk trombocytopen purpura, som utvecklas spontant utan någon uppenbar anledning. I 40% av fallen föregås trombocytopeni av olika infektionssjukdomar (viral eller bakteriell), som överförs cirka 2-3 veckor tidigare. I de flesta fall är detta infektioner i övre luftvägarna av ospecifik uppkomst, i 20% - specifika (vattkoppor, mässling, röda hund, påssjuka, infektiös mononukleos, kikhosta). Trombocytopen purpura kan komplicera förloppet av malaria, tyfoidfeber, leishmaniasis, septisk endokardit. Ibland manifesterar sig trombocytopen purpura mot bakgrund av immunisering - aktiv (vaccination) eller passiv (administrering av γ - globulin). Trombocytopen purpura kan utlösas genom att ta mediciner (barbiturater, östrogener, arsenik, kvicksilver), långvarig exponering för röntgenstrålar (radioaktiva isotoper), omfattande kirurgi, trauma, överdriven isolering. Familjfall av sjukdomen har rapporterats.

De flesta varianter av trombocytopen purpura är immuna till sin natur och är associerade med produktionen av antiblodplättar-antikroppar (IgG). Bildandet av immunkomplex på trombocyternas yta leder till en snabb förstöring av trombocyter, en minskning av deras förväntade livslängd till flera timmar istället för 7-10 dagar i normalen.

Den isoimmuna formen av trombocytopen purpura kan orsakas av inträde i blodet av "främmande" trombocyter under upprepade blodtransfusioner eller trombocytmassa, liksom antigenisk inkompatibilitet av moderns och fostrets trombocyter. Den heteroimmuna formen utvecklas när trombocyternas antigenstruktur skadas av olika medel (virus, läkemedel). Den autoimmuna varianten av trombocytopen purpura orsakas av uppkomsten av antikroppar mot deras egna oförändrade trombocytantigener och kombineras vanligtvis med andra sjukdomar av samma ursprung (SLE, autoimmun hemolytisk anemi). Utvecklingen av transimmun trombocytopeni hos nyfödda orsakas av autoantikroppar mot blodplättar hos en mamma som har trombocytopen purpura som passerar genom moderkakan..

Brist på blodplättar i trombocytopen purpura kan associeras med funktionell skada på megakaryocyter, vilket bryter mot processen att snöra åt de röda blodplättarna. Exempelvis beror Verlhof-symptomkomplexet på ineffektiviteten av hematopoies i anemi (B-12-brist, aplastisk), akut och kronisk leukemi, systemiska sjukdomar i hematopoetiska organ (retikulos), benmärgsmetastaser av maligna tumörer.

Patogenes

Med trombocytopenisk purpura finns det ett brott mot bildandet av tromboplastin och serotonin, en minskning av kontraktiliteten och en ökning av kapillärväggens permeabilitet. Förknippat med detta är förlängningen av blödningstiden, kränkning av processerna för trombbildning och återdragning av blodproppen. Med blödande förvärringar minskar antalet blodplättar ner till enstaka celler i beredningen, under remissionstiden återställs den till en nivå under normal.

Klassificering

Klassificeringen av trombocytopen purpura tar hänsyn till dess etiologiska, patogenetiska och kliniska egenskaper. Det finns flera alternativ - idiopatisk (Werlhof-sjukdom), iso-, trans-, hetero- och autoimmun trombocytopen purpura, Werlhof-symptomkomplex (symptomatisk trombocytopeni).

Akuta, kroniska och återkommande former isoleras längs flödet. Den akuta formen är mer typisk för barndomen, varar upp till 6 månader med normaliseringen av blodplättnivån i blodet, har inga återfall. Den kroniska formen varar mer än 6 månader, är vanligare hos vuxna patienter; återkommande - har en cyklisk kurs med upprepningar av trombocytopeniepisoder efter normalisering av trombocytantalet.

Trombocytopeniska purpura symtom

Trombocytopen purpura manifesteras kliniskt när trombocytantalet faller under 50x10 9 / l, vanligtvis 2-3 veckor efter exponering för den etiologiska faktorn. Blödning är karakteristisk för den petechial-fläckiga (blåmärken) typen. Patienter med trombocytopen purpura har smärtfria multipla blödningar under huden, i slemhinnorna ("torr" version), samt blödning ("våt" version). De utvecklas spontant (ofta på natten) och deras svårighetsgrad motsvarar inte styrkan i den traumatiska effekten.

Hemorragiska utslag är polymorfa (från mindre petechiae och ecchymosis till stora blåmärken och blåmärken) och polychromic (från ljus lila-blå till ljusgul-grön, beroende på tidpunkten för förekomst). Oftast förekommer blödningar på framsidan av stammen och lemmarna, sällan i ansiktet och nacken. Blödningar bestäms också på slemhinnan i tonsillerna, mjuk och hård gom, konjunktiva och näthinnan, trumhinnan, fettvävnad, parenkymorgan, hjärnans serösa membran.

Intensiv blödning är patognomonisk - nasal och tandköttsblödning, blödning efter tanduttag och tonsillektomi. Hemoptys, blodiga kräkningar och diarré, blod i urinen kan förekomma. Hos kvinnor råder vanligtvis blödningar i livmodern i form av menorragier och metrorrhagier, liksom ovulatorisk blödning i bukhålan med symtom på ektopisk graviditet. Omedelbart före menstruation uppträder blödningar i huden, näsa och annan blödning. Kroppstemperaturen förblir normal, takykardi är möjlig. Med trombocytopen purpura finns det måttlig splenomegali. Med riklig blödning utvecklas anemi i inre organ, hyperplasi i rött benmärg och megakaryocyter.

Läkemedelsformen manifesterar sig snart efter att ha tagit läkemedlet, varar från 1 vecka till 3 månader med spontan återhämtning. Strålningstrombocytopen purpura kännetecknas av svår hemorragisk diates med övergången av benmärgen till hypo- och aplastiskt tillstånd. Den infantila formen (hos barn under 2 år) har en akut debut, svår, ofta kronisk och svår trombocytopeni (9 / L).

Under trombocytopen purpura upptäcks perioder av hemorragisk kris, klinisk och klinisk-hematologisk remission. I en hemorragisk kris uttalas blödning och laboratorieförändringar, under perioden med klinisk remission mot bakgrund av trombocytopeni uppträder inte blödningar. Med fullständig remission sker ingen blödning eller laboratorieförändringar. Med trombocytopen purpura med stor blodförlust observeras akut posthemorragisk anemi, med långvarig kronisk form, kronisk järnbristanemi.

Den mest formidabla komplikationen - hjärnblödning utvecklas plötsligt och utvecklas snabbt, åtföljd av yrsel, huvudvärk, kräkningar, kramper, neurologiska störningar.

Diagnostik

Diagnosen trombocytopen purpura fastställs av en hematolog med hänsyn till anamnesen, kursens egenskaper och resultaten av laboratorietester (kliniska blod- och urintester, koagulogram, ELISA, mikroskopi av blodutstryk, benmärgspunktion).

Trombocytopen purpura indikeras av en kraftig minskning av antalet blodplättar i blodet (9 / L), en ökning av blödningstiden (> 30 min.), Protrombintid och APTT, en minskning av graden eller frånvaron av koagelretraktion. Antalet leukocyter är vanligtvis inom det normala intervallet, anemi uppträder med betydande blodförlust. På höjden av den hemorragiska krisen upptäcks positiva endotel-tester (nypa, turné, prick). I en blodutstrykning bestäms en ökning av storleken och en minskning av blodplättarnas granularitet. I beredningar av rött benmärg finns ett normalt eller ökat antal megakaryocyter, förekomsten av omogna former och snörning av trombocyter i små punkter. Purpuras autoimmuna natur bekräftas av närvaron av antiblodplättar-antikroppar i blodet..

Trombocytopen purpura skiljer sig från aplastiska eller infiltrativa processer i benmärgen, akut leukemi, trombocytopatier, SLE, hemofili, hemorragisk vaskulit, hypo- och dysfibrinogenemi, juvenil uterin blödning.

Trombocytopen purpura-behandling

Vid trombocytopen purpura med isolerad trombocytopeni (trombocyter> 50x10 9 / l) utan hemorragiskt syndrom utförs ingen behandling; med måttlig trombocytopeni (30-50 x10 9 / l) är läkemedelsbehandling indicerad vid ökad blödningsrisk (arteriell hypertoni, magsår och 12 duodenalsår). Vid en trombocytnivå på 9 / l utförs behandlingen utan ytterligare indikationer på sjukhusmiljö.

Blödning stoppas genom införandet av hemostatiska läkemedel, en hemostatisk svamp appliceras lokalt. En lägre dos kortikosteroider ordineras för att dämpa immunsvar och minska vaskulär permeabilitet; hyperimmuna globuliner. Med stor blodförlust är transfusion av plasma och tvättade erytrocyter möjlig. Trombocytinfusioner är inte indicerade för trombocytopen purpura.

Hos patienter med en kronisk form med återfall av kraftig blödning och blödningar i vitala organ utförs splenektomi. Kanske utnämningen av immunsuppressiva medel (cytostatika). Behandling av trombocytopen purpura, om nödvändigt, bör kombineras med behandling för den underliggande sjukdomen.

Prognos

I de flesta fall är prognosen för trombocytopen purpura mycket gynnsam, fullständig återhämtning är möjlig i 75% av fallen (hos barn - i 90%). Komplikationer (t.ex. hemorragisk stroke) uppträder i det akuta stadiet och utgör en risk för dödsfall. Med trombocytopenisk purpura krävs konstant övervakning av en hematolog, läkemedel som påverkar blodplättarnas aggregeringsegenskaper (acetylsalicylsyra, koffein, barbiturater), matallergener utesluts, försiktighet visas vid vaccinering av barn, isolering är begränsad.

Trombocytopen purpura

Allmän information

Trombocytopen purpura är en grupp av hematologiska sjukdomar av olika etiologi, som reduceras till en minskning av antalet blodplättar - blodplättar under 150x10 i nionde graden per liter blod, orsakad av en kränkning av blodplättens länk av hemostas. Utvecklas oftast som ett resultat av autoimmuna processer för exponering för antiblodplättar-antikroppar och förstörelse av makrofager.

Patogenes

Trombocytopen purpura är vanligtvis godartad, kronisk och vågig, med förvärringar och remissioner. En ihållande minskning av antalet blodplättar som ett resultat av deras autoimmuna eller andra förstöringsmekanismer leder till ökad blödning. Dessutom har plattorna associerade med antikroppar försämrade funktionella förmågor, vilket också ökar risken för blödning inte bara på huden utan även i vävnaderna i inre organ. Trombocytopeni orsakar ökad blödning på grund av en sekundär kränkning av kärlväggarnas motstånd som ett resultat av förlusten av trombocyternas angiotrofiska funktion. Bräckligheten hos små kärl ökar, vilket är lätt att kontrollera för ett nypetest. Dessutom minskar vaskulär kontraktilitet, orsakad av en minskning av serotoninnivån i blodomloppet, en känd vasokonstriktor som finns i blodplättceller. Blödning bidrar också till en kränkning av förmågan att bilda fulla blodproppar, den så kallade retraktionsprocessen.

Stadier av trombocytmognad

Trombocytopen purpura orsakar oftast hemorragiskt syndrom i varierande grad och svårighetsgrad, vilket utvecklas när antalet blodplättar minskar mindre än 30x10 i den nionde graden av blodplättar per liter blod.

Klassificering

Klassificeringen av trombocytopen purpura baseras på orsakerna och mekanismerna för trombocytopeniutveckling. Vanligtvis isoleras autoimmun (Fisher-Evans syndrom, Mayocchi purpura pigmentosa), immun, trombotisk och idiopatisk, om orsakerna inte är klara. Enligt kursens form är den akut och kronisk, enligt förekomstläget - medfödd och förvärvad.

Idiopatisk trombocytopen purpura

Denna typ av hematologisk sjukdom är primär trombocytopeni av oförklarligt eller immunoallergiskt ursprung, annars kallat Werlhofs sjukdom, som först beskrev denna sjukdom. Patologi leder till ökad förstörelse av trombocyter och som en följd associerad trombocytopeni orsakad av ett immunsvar.

Idiopatisk trombocytopeni detekteras oftast hos unga eller mogna kvinnor med en frekvens på 1-13 personer per 1 miljon befolkning.

Immun trombocytopen purpura

Brott mot trombocytlänken vid hemostas kan vara isoimmun, det vill säga när trombocytantikroppar kommer från utsidan, till exempel från mor till barn.

Inklusive kända fall av heteroimmun bildning av haptens - ofullständiga antikroppar som svar på strukturen hos trombocyter förändrade genom en virusinfektion. Immunsvaret orsakar också ihållande trombocytförstöring, blödning och hudmanifestationer.

Autoimmun trombocytopen purpura

Oftast blir en etiologisk faktor drivkraften, vilket orsakar en nedbrytning av immunitetstoleranssystemet och kroppen börjar uppfatta antigenerna från sina egna blodplättar som främmande.

Det autoimmuna svaret börjar med mognad av lymfocytiska plasmaceller som syntetiserar autoantikroppar mot blodplättar. Oftast representeras de av immunglobuliner IgG och IgA, i mindre utsträckning - IgM. Antikropparna binder till determinanterna för trombocytmembranantigenerna, vilket gör dem "märkta" för mjälte och levermakrofager där de förstörs. Som ett resultat minskar blodplättarnas livslängd avsevärt och kan normalt bara vara några minuter eller timmar istället för 7-10 dagar..

Kronisk purpura pigmentosum

Den sällsynta och minst studerade immunologiska förvärvade sjukdomen som orsakar pigmentär purpura kallas Maiocca telangiectatic purpura. Det anses vara en typ av Schönlein-Henoch-sjukdom. Forskare tror att patologin är neurogen i naturen och orsakas av en långvarig effekt på kroppen av ett infektiöst medel med en allergiframkallande effekt. Inga bevis på arv av Maiocchis sjukdom avslöjades.

Oftast lider små pojkar, men kursen är oftast gynnsam med oberoende upplösning. Huden blir slät, normal i färg, alla symtom försvinner spårlöst.

Sjukdomen orsakar endast hudmanifestationer: symmetriskt placerade fläckar i form av ringar, med exudativ-inflammatoriska element och de minsta telangiektasierna, mörkröda i färg, stiger något över huden. Det kan finnas mindre blödningar från lesioner och alopeci. Purpura är främst lokaliserad i nedre extremiteterna, på skinkorna, låren och ibland på underarmarna och bagageutrymmet. Om sjukdomen är svår blir den långvarig och återfall. Vid frekvent blödning kan vasokonstriktor och antihistaminer ordineras.

Fisher-Evans syndrom

Kombinationen av förvärvad autoimmun trombocytopeni med autoimmun hemolytisk anemi är uppkallad efter två forskare som beskrev det, Evans och Fishers syndrom. Kursen kan också vara akut och kronisk. Jag initierar sjukdomen med vissa läkemedel, virus- eller bakterieinfektion. Som ett resultat förändras det endogena immunsvaret och endogena antigener, möjligen på grund av den antigena likheten mellan virus och blodplättar..

Den kliniska bilden börjar utvecklas med tecken på uttalat hemorragiskt syndrom - hemorragiskt hudutslag, blödning av olika lokaliseringar, sedan ansluter hemolytisk anemi orsakad av syntesen av anti-erytrocytantikroppar. Patienter har retikulocytos, trombocytopeni och leukopeni.

Trombotisk trombocytopen purpura

Patologin är en svår ocklusiv trombotisk mikroangiopati, åtföljd av systemisk aggregering av blodplättar, utveckling av ischemi i olika organ. Allvarlig konsumtion trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi observeras mot bakgrund av fragmentering av erytrocyter.

Trombotisk trombocytopen purpura utvecklas med ovanligt stora von Willebrand-faktor multimerer, som har förmågan att binda till endotelceller, vilket minskar aktiviteten hos metalloproteaset ADAMTS-13, vilket orsakas av deras autoimmuna förstörelse eller en genetisk defekt i deras syntes. Patologi skapar förutsättningar för en generaliserad process för trombocytaggregering på endotelet hos mikrokärl, vilket bildar en karakteristisk klinisk bild - en pentad av sådana tecken som:

  • trombocytopeni;
  • mikroangiopatisk koombs negativ hemolytisk anemi;
  • neurologiska störningar
  • nedsatt njurfunktion
  • feber.

Sjukdomen är sällsynt - högst 5 fall per 1 miljon av befolkningen och mestadels kvinnor (70%). Ett dödligt utfall är möjligt inom en månad även med snabb och korrekt behandling i genomsnitt 8-18%, annars antyder en vågliknande kurs flera episoder efter månader eller år av livet.

Orsaker

I 90% av fallen är trombocytopeni primär och utlöses av en ökad nivå av trombocytförstöring. Upp till 10% är sekundära idiopatiska trombocytopenier orsakade av lymfoproliferativa sjukdomar, tromboetinbrist, HIV-infektion, hepatit C, systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom och von Willebrands sjukdom. Utvecklingen av trombocytopen purpura kan också föregås av:

  • akuta luftvägsinfektioner av viral natur;
  • strålningsexponering;
  • vaccination;
  • mekaniska skador på trombocyter, till exempel med hemangiom, vilket är förknippat med ett kaotiskt arrangemang av blodkärl;
  • splenomegali;
  • tar olika läkemedel;
  • B12- och folatbristanemi, vilket resulterar i att blodplättar och erytrocyt bakterier inhiberas;
  • DIC-syndrom.

Blödningar på huden eller slemhinnorna uppträder vanligtvis efter trauma eller spontant, vilket skiljer patologin från hemofili.

Symtom

Symtom på purpura orsakas av ihållande trombocytopeni och ett stort antal funktionellt inaktiva megakaryocyter i benmärgen. Samtidigt är kutan hemorragiskt syndrom smärtfri, kaotiskt och asymmetriskt placerade manifestationer i form av:

  • petechiae - prickade runda fläckar, blödningar orsakade av skador på det intradermala kapillärsystemet;
  • purpura - finfläckig kapillärhudblödning, som kan vara i olika åldrar och följaktligen färger, allt från ljusröd till blå, brun, gul och sedan blek (förändringar orsakas av bilirubins förfall);
  • ekchymos - blödningar mer än 3 mm i diameter, lila eller blåsvarta, på ett enkelt sätt kallas också blåmärken;
  • blödningar i slemhinnorna såväl som i ögonlockens subkutana utrymme, konjunktiva, främre ögonkammaren eller glaskroppen;
  • blödning - nasal, tandkötts-, lung-, mag-tarmkanalen, njurarna och livmodern.

Dessutom kan patienter uppleva:

  • melena - det orsaklösa utseendet på en svart halvvätskande avföring, vilket indikerar blödning och inträffar under påverkan av blod och mag-tarminnehåll;
  • hematuri - närvaron av blodkomponenter i urinprov;
  • hemorragisk stroke - en akut cirkulationsstörning som orsakar neurologiska hjärn symtom;
  • I 30% av fallen förstoras mjälten måttligt.

Trots det faktum att även med en signifikant minskning av trombocytnivån i blodomloppet kanske patienter inte känner en försämring av deras tillstånd eller några negativa reaktioner. Hälsotillståndet kan dock bedra och hota med allvarlig inre blödning i något av organen, inklusive hjärnan. I detta tillstånd måste du vara extremt försiktig - undvik fysisk aktivitet och begränsa alla typer av vital aktivitet i allmänhet.

Det är värt att börja oroa sig om du eller dina nära och kära:

  • ofta spontant blåmärken på extremiteterna eller på kroppen;
  • ökad tid för att sluta blöda till och med ett mindre snitt;
  • oftare näsblod eller blödning från tandköttet och slemhinnorna i munnen.

Analyser och diagnostik

Vid den första misstanken om trombocytopen purpura, bör du kontakta en kvalificerad hematolog som kommer att genomföra en fullständig undersökning av kroppens tillstånd, särskilt hemostas och det hematopoietiska systemet, och även studera petechial-fläckiga utslag. Samtidigt bör fullständiga och regelbundna blodprov utföras, där hypokrom anemi, en minskad mängd serumjärn, långsam eller frånvaro av återdragning av blodproppar, trombocytbrist och närvaron av deras atypiska form och ökad storlek, små fragment och dålig specifik granularitet kan detekteras. Resultaten av testet "turné" är positiva: när manschetten appliceras på axeln visas inte 10 petechiae på underarmen som normalt utan 20-30 eller mer.

Dessutom kan du behöva smittsamma och reumatologiska tester, DNA- och antikroppsstudier, EKG, ultraljud, röntgen och endoskopi om det anges.

Det mest indikativa för att bekräfta diagnosen "immuntrombocytopen purpura" är detektion av antiblodplättar-antikroppar, till exempel mot glykoproteiner IIb-IIIa eller Ib-IX. Men den autoimmuna vägen för trombocytopeni tillåter inte alltid detektering av antikroppar mot blodplättar, sannolikheten är inte mer än 50%. Det är möjligt att avslöja en förlängning av blödningstiden enligt Duke upp till 30 minuter eller mer.

Behandling

Behandling av trombocytopen purpura börjar med lindring av trombocytopeni i sig och senare - för att ta reda på orsaken som orsakade detta tillstånd. Huvudmetoden är utnämningen av prednisolon eller andra glukokortikosteroider. Det finns andra behandlingsprotokoll:

  • kemoterapi med barvinka-alkaloider (Vincristine);
  • användning av lokala och allmänna hemostatiska läkemedel;
  • intravenös administrering av immunglobulin (Gamimun N);
  • intravenös infusion av 40 mg dexametason;
  • användningen av specifika agonister av trombopoietinreceptorer;
  • plasmaferes som syftar till att ersätta den avlägsnade plasman med donatorplasma;
  • pulsbehandling med stora doser glukokortikoider;
  • utnämning av immunsuppressiva medel eller immunkorrektorer.

För att undvika komplikationer måste patienterna:

  • undvika skador och infektionssjukdomar;
  • ge upp alkohol;
  • äta ordentligt och rationellt;
  • ta inte läkemedel som minskar trombocyternas funktionella förmåga, till exempel antibiotika, diuretika, fenotiazidsubstanser etc..