Kronisk myelomonocytisk leukemi (CML)

Myelodysplastisk myeloproliferativ neoplasma, som kännetecknas av kronisk monocytos i perifert blod, frånvaron av Ph-kromosom, BCR-ABL1-genen och blastos i benmärgen 1. Allmänna symtom: allmän svaghet (anemi), viktminskning (aptitlöshet), låg feber, feber och nattliga svettningar.

2. Symtom orsakade av cytopeni: anemi → allmän svaghet, trötthet, takykardi, blekhet i huden; neutropeni → ökad tendens till infektioner; trombocytopeni → hemorragisk diates.

3. Symtom orsakade av extramedullär infiltration av leukemiceller: förstoring av levern, mjälten och lymfkörtlarna, hudförändringar, exsudat i pleurahålan, hjärthålan och bukhålan med stort antal monocyter i blod.

4. Naturlig kurs: beror på andelen sprängningar och undertyp (→ nedan). Risken för omvandling till AML är 15-30%.

Ytterligare forskningsmetoder

1. Allmän analys av perifert blod: monocytos> 1000 / pl, antalet leukocyter hos ~ 50% av patienterna är normalt eller något reducerat (neutropeni), i resten är det något ökat (neutrofili), ibland dysplastiska förändringar, lätt basofili och eosinofili; normocytisk anemi (sällan makrocytisk), ofta mild trombocytopeni, atypiska stora blodplättar kan förekomma.

2. Aspirationsbiopsi och trepanobiopsy i benmärg: aspirationsbiopsi - i 75% av fallen dominerar hypercellulär benmärg, oftast granulocyt- eller erytrocytserie, proliferation av monocyter noteras, hos> 50% av patienterna - dysplastiska förändringar, i> 80% - megakaryocyter med fel segmentering kärnor; trepanobiopsy avslöjar dessutom benmärgsfibros hos ~ 30% av patienterna.

3. Cytogenetiska, molekylära och immunofenotypiska studier: klonala, ospecifika cytogenetiska störningar hos 20-30% av patienterna. I> 90% av fallen har upprepade genmutationer (t.ex. JAK2) identifierats. Negativt BCR-ABL1-resultat, uteslutning av omarrangemang av PDGFRA och PDGFRB.

4. Bildtest: Ultraljud i buken - förstoring av mjälte, lever och lymfkörtlar samt närvaro av vätska i bukhålan. RG i bröstet - närvaron av vätska i pleurahålan. Ekokardiografi - detekterar närvaron av vätska i hjärtkaviteten.

1. Kriterier WHO 2016:

1) ihållande monocytos i perifert blod> 1000 / pl med en procentandel monocyter ≥10% av leukocyter i perifert blod;

2) bristande efterlevnad av diagnostiska kriterier för CML, PMF, PI och ET, där monocytos kan vara sällsynt;

3) frånvaro av omarrangemang av PDGFRA och PDGFRB, FGFR1 och PCM1 - JAK2-gen;

4) blastos i perifert blod och i benmärgen 2. Undertyper av CML: myelodysplastisk (MD-CML) - leukocytos ≤13 000 / μL; myeloproliferativ (MP-CMML) - leukocytos> 13.000 / pl.

1) infektioner - bakteriell (tuberkulos, syfilis, endokardit), viral (cytomegalovirus, vattkoppor, bältros, herpes simplex), protozoer (malaria), svamp;

2) sjukdomar i mag-tarmkanalen - ospecifik tarminflammation, alkoholisk leversjukdom;

3) systemiska sjukdomar i bindväven - till exempel RA, SLE, systemisk vaskulit, polymyosit;

4) granulomatösa sjukdomar - t.ex. sarkoidos.

5) sjukdomar i det hematopoietiska systemet - akut monocytisk och myelomonocytisk leukemi, myeloproliferativa neoplasmer (CML), myeloida tumörer med PDGFRB-återupplivning, icke-Hodgkins lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins lymfom, multipelt myelom, hemroglobulinemi trombocytopeni;

6) andra - kortikoterapi, tillstånd efter avlägsnande av mjälten, tetrakloretanförgiftning, återhämtningssteg efter en akut infektion, benmärgsregenerering efter kemoterapi eller strålbehandling, användning av G-CSF eller GM-CSF, graviditet.

Med undantag för allo-HSCT är behandlingen palliativ och syftar till att förbättra livskvaliteten. Anticancerterapi är indicerat när symtom uppträder eller sjukdomen fortskrider..

1. allo-HSCT: den enda metoden med risk för botning rekommenderas att övervägas hos unga patienter med en HLA-kompatibel givare; resultaten liknar resultaten för MDS-behandling.

2. Cytoreduktiv terapi: oftast hydroxyurea, särskilt i MP-CMML.

3. Hypometylerande läkemedel: azacytidin för MD-CMML med blastos i benmärgen ≥10%.

Kemoterapi och hypometyleringsbehandling leder sällan till fullständig remission av sjukdomen. Medianöverlevnadstiden är längre med MD-CMML (16–31 månader) än med MP-CMML (11–17 månader).

Typer och behandling av myelomonocytisk leukemi

Onkologiska patologier påverkar inte bara inre organ utan också benmärgen med blodkroppar. Myelomonocytisk leukemi är en allvarlig myelodysplastisk sjukdom i det perifera cirkulationssystemet. Det orsakas av gen- och kromosommutationer. Prognosen för sådana störningar är negativ, eftersom patienter snabbt kommer in i dekompensationsstadiet. Behandlingen utförs på ett onkohematologiskt sjukhus genom kemoterapi eller benmärgstransplantation från givare till nära släktingar.

Orsaker till patologi

Leukemier är allvarliga blodpatologier. De påverkar främst den vita blodomloppet i benmärgen..

Orsakerna till blodsjukdomar är:

  • Ärftliga sjukdomar. De klassificeras i sin tur enligt följande:
    • Genetisk. Sådana avvikelser förekommer i BCR-ABL1-generna, som också är ansvariga för bröstcancer..
    • Kromosomal. Patologi manifesteras helt i frånvaro av en Ph-kromosom (Philadelphia).
  • Påverkan av sådana miljöfaktorer som:
    • strålningsexponering;
    • höga temperaturer;
    • kemiska produkter.
  • Kronisk stress, psyko-emotionell och fysisk överbelastning. Med dessa avvikelser störs kroppens normala homeostas och metaboliska biprodukter uppträder..
Tillbaka till innehållsförteckningen

Sjukdomstyper

Patologiska tillstånd är uppdelade i följande undertyper:

  • Akut myelomonoblastisk leukemi. Denna art kännetecknas av en blixtsnabb tillväxt av en monocytisk blodlinje. Myeloblaster, monoblaster och promonocyter börjar spridas okontrollerbart.
  • Kronisk myelomonocytisk leukemi. Denna typ kan vara långvarig och inte diagnostiseras. Det kallas latent. Formen kännetecknas av kronisk monocytos och förekommer främst hos vuxna.
  • Juvenil myelomonocytisk leukemi. Underarten påverkar barn och ungdomar. Det är särskilt ondartat eftersom en ung organism ännu inte klarar av en allvarlig sjukdom..
Tillbaka till innehållsförteckningen

Hur manifesterar sig denna sjukdom?

Leukemi kännetecknas av följande kliniska symtom:

  • Nattsvettningar. Ofta känner ett barn eller en vuxen som vaknar på morgonen att kudden är under honom och kläderna på honom är våta.
  • Blekhet eller gråhet i huden. På grund av kränkning av komponenterna i cirkulationssystemet uppträder en sådan hudfärg.
  • Kroniska smärtsamma känslor i muskuloskeletala systemet. Smärta påverkar leder, kotor och rörformiga ben.
  • Små punkterade petechial och ecchymal utbrott på huden. De uppträder på grund av ett brott mot blodkoagulations- och antikoagulationssystemet..
  • Yrsel. De uppstår på grund av den vestibulära apparatens hypoxi..
  • Astenisering av kroppen. Det manifesterar sig som konstant svaghet, svaghet, ovilja att göra någonting, dåsighet.
  • Ihållande feber eller låggradig feber. Det finns onormala feberhopp.
  • Neurologiska störningar. Patienter med blodcancer har ofta patologiska reflexer.
  • Gummihyperplasi.
Tillbaka till innehållsförteckningen

Diagnostiska åtgärder

Differentiell diagnos av denna patologi måste utföras med infektionssjukdomar, granulomatösa patologier, sjukdomar i mag-tarmkanalen och systemiska störningar i bindvävstrukturen. De har alla liknande symptom. För diagnos av myeloid leukemi utförs följande fysiska, laboratorie- och instrumentella undersökningsmetoder:

  • Allmän undersökning av patienten. Uppmärksamhet ägnas hudens blekhet och gulhet, förekomsten av patologiska utslag och blödningar.
  • Allmän blodanalys. Det är genom dess indikatorer som det för första gången är möjligt att misstänka patologiska störningar av hematopoies. Om det finns en skev vit spira, övervägande av monocyter och omogna myelocyter, kan vi med säkerhet prata om onkologisk blodskada. Ofta noterad neutropeni eller neutrofili, basofili och eosinofili, normocytisk anemi, trombocytopeni.
  • Cytogenetiska analyser.
  • Benmärgs punktering. Den är uppdelad i aspirationsbiopsi och trepanobiopsy och utförs från iliumets vinge. Materialet innehåller karakteristiska modifierade celler - dysplastiska monocyter eller megakaryocyter med felaktig segmentering av kärnan.
  • Molekylär forskning och immunfenotyp.
  • Blodkemi. Det visar en ökning av leverenzymer och bilirubin med fraktioner när det hepatolienala systemet är involverat i den patologiska processen.
  • Ultraljud i bukorganen. Det hjälper till att fastställa graden av dekompensation som utvecklas vid sjukdomar i blodomloppet och manifesterar sig som en ökning av mjälten, lymfkörtlarna, hepatomegali och närvaron av vätska (ascites).
Tillbaka till innehållsförteckningen

Patologi behandling

Allogen eller autolog hematopoietisk stamcellstransplantation är guldstandarden för behandling av patienter med myeloisk leukemi.

För leukemi används ett antal hypometylerade kemoterapeutiska läkemedel. Under behandlingen övervakas patientens laboratorieparametrar. Enligt dess resultat korrigeras läkemedelsregimen eller ändras radikalt. Cytoreduktiv terapi med "Hydroxyurea" används också. Parallellt med huvudbehandlingen utförs underhållsterapi med vitaminer och antioxidanter för att normalisera fysiologiska parametrar.

Prognos för sjukdom

Livslängden för patienter som har diagnostiserats med en sådan diagnos varierar från 10 till 15 år. Men om sjukdomen är malign, minskas livstiden till flera månader. Detta händer också när en felaktigt vald läkemedelsbehandling utförs. Patienter börjar utveckla frekventa infektionssjukdomar med allvarliga komplikationer - meningit, meningoencefalit och njursvikt.

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CML) är en myeloproliferativ sjukdom där, på grund av en sjukdom i stamcellerna (moderns) blodceller, en tumör uppträder från dess ättlingar. I CML är ättlingarna till den sjuka stamcellen sjuka monocytceller.

Friska monocyter är en av de viktigaste styrkorna i kroppens immunsystem. Monocyter, och särskilt deras derivat - makrofager, är långlivade celler. Monocyter absorberar bakterier och svampar som har kommit in i blodomloppet, och ättlingar av monocyter, makrofager, bosätter sig i vävnader, i väggarna i blodkärlen, mjälten och rengör blodet från sjuka, gamla, förbrukade blodkroppar och överför information till T-celler-soldater om typen och egenskaperna hos de som har trängt in i organism av infektioner.

CML är vanligare hos äldre människor. Som regel, i början, mår patienter bra. Obehag, svaghet, tyngd i hypokondrium, svår svettning, temperatur kan uppträda senare. Patienter har förstorad lever och mjälte, där tumörceller bosätter sig. I blodprovet ökar antalet monocyter.

Diagnos

Diagnosen av CMML görs på grundval av en långvarig och signifikant ökning av blodmonocyter (mer än 1x10 9 l). Vid diagnos är det mycket viktigt att utesluta andra orsaker som kan leda till liknande förändringar i blodet (tuberkulos, autoimmuna sjukdomar, inflammatoriska processer i tarmarna, mer frekventa myeloproliferativa sjukdomar och andra). Därför undersöks patienten noggrant: histologiska, cytologiska och cytogenetiska undersökningar av benmärgen och andra speciella analyser görs. Datortomografi kan också krävas. Ibland hittar de olika uppdelningar av vissa gener, vilket är mycket viktigt, eftersom detta påverkar valet av behandling.

Behandling

För närvarande är den allmänt accepterade metoden för behandling av CML utnämningen av läkemedel, vars konstanta användning minskar antalet tumörceller och förbättrar patientens välbefinnande. Sådana läkemedel har minimala biverkningar på kroppen. Om CMML över tid förvandlas till akut leukemi, behandlas den enligt scheman för akut leukemi. Läkare försöker läka unga patienter helt genom att utföra en donatorstamcellstransplantation.

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CML).

Det inträffar som ett resultat av tumörtransformation av CFU-GM. Morfologiskt substrat - celler i monocytiska och myeloida serier (monoblaster, promonocyter, monocyter, myeloblaster, granulocyter).

Patogenes: tumörtillväxt → undertryckande av erytro- och trombocytopoies → insufficiens i benmärgshematopoies.

Klinik. Liknar ChMonL, men splenomegali är vanligare. Livslängd 5-10 år.

Laboratorieindikatorer för CML:

Perifert blod:

n leukocytos med en förskjutning åt vänster till myelocyter och metamyelocyter, enstaka sprängningar, absolut monocytos (mer än 1000 i 1 pl blod).

n De flesta monocyter skiljer sig inte från normala, men det finns monocyter med grov granularitet och kärnpolymorfism uttalas. Diagnostiska kriterier (FAB): blaster i blodet mer än 5%, absolut monocytos mer än 109 / l.

Benmärg: normo- eller hypercellulär. Sprängningar från 5 till 20%, ökat innehåll av omogna granulocyter, främst myelocyter. Tecken på dyserythropoiesis och dysgranulocytopoiesis.

I urin och blod - hög koncentration av lysozym.

Resultat - sprängkris.

Kronisk megakaryocytisk leukemi

Kronisk megakaryocytisk leukemi (idiopatisk, hemorragisk trombocytemi) är en myeloproliferativ sjukdom med en dominerande lesion i den megakaryocytiska härstamningen. Det förekommer oftare hos äldre, mindre ofta hos personer under 60 år och barn. Livslängden är 12-15 år. Resultat: sprängkris.

Klinik: Förstoring av mjälten (liten), men fortskrider med sjukdomsutvecklingen, mindre ofta hepatomegali, långsamt ökande anemi, trombotiska komplikationer i form av flebotrombos och tromboflebit, upp till utvecklingen av disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (på grund av kränkning av angiotrofisk funktion av blodplättar och vaskulär endotel.

Laboratorieindikatorer för CCM: Perifert blod:

n hypertrombocytos upp till 0,5-1,5 miljoner eller mer. Trombocytmorfologin förändrades: anisocytos, jätte- och fula former, hypogranularitet.

n fragment av megakaryocytkärnor

n måttligt svår anemi

n leukocytos med en förskjutning åt vänster

Benmärg: hypercellulär (men fettvävnad bevaras), hypermegakaryocytos (5-6 eller mer i synfältet) med försämrad cellmorfologi - jätte megakaryocyter med flerklobade kärnor, små former. Med progression, benmärgsfibros.

Kroniska lymfoproliferativa sjukdomar

Dessa är tumörer i lymfoidsystemet, vars celler kan mogna till morfologiskt mogna. Detta inkluderar kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), paraproteinemisk hemoblastos, svår att klassificera lymfoproliferativa sjukdomar.

Kronisk lymfocytisk leukemi

Den vanligaste formen av leukemi på västra halvklotet (20-40% av alla varianter av leukemi). Oftare hos män, kvinnor hos postmenopausala kvinnor. Substratet är morfologiskt mogna lymfocyter. 2 grupper - T- och V. 95% - B-CLL (i Europa och Amerika)

Kliniska former av B-CLL:

5 CLL med paraproteinemi

8. Prolymfocytisk form

9. CLL med ökad lysis (cytolys)

Klassisk progressiv B-CLL:

Vuxna blir sjuka, barn aldrig, unga - mycket sällan.

Ökat l / y till ett valnöt- eller kycklingägg, först submandibular, supraclavicular, axillary, sedan ner. L / u är mjuka, smärtfria, smälter aldrig samman. Parallellt eller något senare förstoras mjälten och levern. Klinikens särdrag är sekundär immunbrist, autoimmuna komplikationer (autoimmun hemolytisk anemi, granulo- och trombocytopeni), allvarliga allergiska komplikationer.

Prognos: livslängd 5-30 år.

Laboratorieindikatorer för den klassiska formen av CLL:

Perifert blod:

Ø HB, erytrocyter är normala, sedan anemi. Utvecklingen av anemi är ett dåligt prognostiskt tecken.

Ø Leukocyter ökas vanligtvis över 30x109 / l

Ø I formeln - lymfocytos (mogen) är upp till 10% av prolymfocyterna möjliga. Det finns förfallna kärnor av lymfocyter - Gumprechts skuggor (denna term används endast i CLL), de har inget diagnosvärde, de bildas vid tidpunkten för beredning av utstrykningen. När man räknar i en kammare eller på en räknare ingår det totala antalet lymfocyter. Beräkna vid behov det absoluta antalet neutrofiler, formeln beräknas om genom att summera lymfocyter och Gumprechts skugga.

Ø Trombocyter är normala och minskar sedan (dåligt prognostiskt tecken).

Benmärgen är i de flesta fall tiotals procent av lymfocyterna. Gränsvärde ≥30% - möjliggör en diagnos. Prolymfocyter ökar något.

CT-undersökning krävs inte för diagnos!

v Lymfadenopati och förstoring av mjälten

v Absolut lymfocytos i perifert blod (10 eller mer x109 / l, men om mer än 5x109 / l bestäms under lång tid - misstankar)

v BM innehåller mer än 30% lymfocyter

Bevis på en B-cellklon.

T-cellvariant av CLL

Gör 3-5% av alla CLL-fall.

3 huvudformer:

v Cesaris sjukdom

v Svampmykos

Klinikens särdrag för alla T-former är hudskador - gråtande infiltrat. Lymfkörtlar och mjälte förstoras måttligt, först något. Funktion av celler: lymfoida celler har kärnor med skåror, fördjupningar, lober. Kromatins struktur är cerebral, loopad (Cesari-celler).

Vad som hotar monocytisk leukemi

Kronisk myelomonocytisk leukemi är en malign onkologisk sjukdom i blodet, som alltmer diagnostiseras hos personer i olika åldersgrupper och enligt vissa uppgifter är dess andel cirka 30% av alla myelodysplastiska syndrom. I närvaro av denna patologi i blodet finns det en tydlig kvantitativ förändring av vissa indikatorer: antalet monocyter och myelocyter ökar.

Innehåll
  1. Om patologi
  2. Orsaker
    1. Virus
    2. Ärftlig faktor
    3. Strålning och kemisk exponering
  3. Symtom
  4. Diagnostik
  5. Behandling
  6. Komplikationer
  7. Överlevnad

Om patologi

Kronisk (ulmande) myelomonocytisk leukemi tillhör gruppen myeloproliferativa sjukdomar. Äldre människor är mer benägna att uppleva den kroniska formen. Juvenil akut myelomonocytisk leukemi förekommer hos små barn (ungefär ett till fyra år).

Monocyter, som myelocyter, utför viktiga funktioner: de bildar immunitet, förstör infektion och andra främmande medel. En ökning av mängden i blodet indikerar närvaron av en patologisk process i kroppen..

Ibland ökar monocyterna något efter en akut respiratorisk virusinfektion, men deras absoluta ökning är en anledning till omedelbar hänvisning till en specialist. Myelocyter har sitt ursprung och mognar i benmärgen, så deras utseende i perifert blod är en signal om hälsoproblem som inte heller bör ignoreras..

Det kan vara extremt svårt att identifiera leukemi i början, eftersom de viktigaste symptomen på sjukdomen är karakteristiska för andra, vanligare patologier, såsom ARVI, influensa och andra. Eventuella signifikanta förändringar observeras endast i blodvärden.

Orsaker

Det var inte möjligt att fastställa huvudorsaken till förekomsten av denna speciella form av leukemi och leukemi, men det finns ett antal faktorer som kan påverka människors hälsa och teoretiskt leda till denna farliga sjukdom..

Virus

Vissa virus (papovirus, etc.), som kommer in i kroppen, kan provocera utvecklingen av onkologiska sjukdomar.

Därför är en av de viktigaste teorierna om orsakerna till utvecklingen av leukemi "teorin om onkogener", enligt vilken ett onkogent virus förekommer i människans eller djurens kropp, men är i ett "vilande" tillstånd.

Det känns endast när en person är mest sårbar: immuniteten är försvagad, han är omgiven av ett stort antal negativa faktorer (cancerframkallande ämnen), är i ett tillstånd av depression.

Ärftlig faktor

Den främsta orsaken till utvecklingen av myelomonocytisk leukemi och andra leukemier hos barn. Risken att upptäcka denna patologi hos ett barn vars familj (särskilt om någon av föräldrarna) har leukemi är flera gånger högre än hos andra barn.

Denna aggressiva form av cancer kan också observeras hos personer med olika ärftliga kromosomfel och i närvaro av patologier associerade med defekter i immunsystemet..

Strålning och kemisk exponering

Det har inte den sista effekten på utvecklingen av leukemi. Det är nödvändigt att ta hand om kroppen och lyssna noga på rekommendationerna från specialister:

  • inte självmedicinera (okontrollerat intag av läkemedel, särskilt antibiotika, kan leda till irreversibla processer i kroppen);
  • att inte vara på sommaren under solen och bära hattar;
  • välj hushållskemikalier noggrant
  • Ät bra.

Det finns många orsaker till utvecklingen av leukemi. I vissa fall är de beroende av mänskliga handlingar och respekt för deras hälsa, i vissa fall är de inte beroende (akut myelomonocytisk leukemi).

Symtom

När det gäller juvenil myelomonocytisk (monocytisk) leukemi skiljer den sig från andra typer och former genom att den inte är uppdelad i steg och fortskrider mycket snabbt. Därför måste föräldrar alltid vara uppmärksamma på barnets hälsa och vara uppmärksamma på följande symtom i tid:

  • ökad trötthet och blekhet (framkallar anemi);
  • ökad blödning (uppträder mot bakgrund av trombocytopeni);
  • utslag;
  • inkonsekvens med normerna för viktökning efter ålder;
  • förekomsten av vissa symtom som är karakteristiska för ARVI och influensa (det är tillrådligt att ta en CBC).
Om detta ämne
    • Onkohematologi

Hur Hodgkins lymfom skiljer sig från icke-Hodgkins

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6 december 2019.

Kronisk myelomonocytisk leukemi fortskrider i flera steg, med var och en en försämring av patientens allmänna tillstånd. Om vissa biverkningar har märkts kan de inte ignoreras..

Listan över manifestationer av leukemi (inklusive kronisk myelomonocytisk):

  • konstant trötthet, brist på vitalitet;
  • frekventa smittsamma processer i kroppen;
  • hypertermi;
  • hyperhidros på natten
  • blödande tandkött;
  • förstoring av levern och mjälten;
  • utseendet på utslag (hemorragisk);
  • förstorade lymfkörtlar
  • drastisk viktminskning.

Viktig! Om ovanstående symtom uppträder ska du inte skjuta upp läkarbesöket..

Diagnostik

Förekomsten av någon form av hälsoproblem kommer först och främst att hjälpa till att ta reda på ett allmänt blodprov. Med myelomonocytisk leukemi visar resultaten monocytos, i vissa fall är eosinofili och basofili karakteristiska.

En biopsi (trepanobiopsy eller aspirationsbiopsi) kan också göras för att upptäcka förändringar i benmärgen. Vikten av denna metod ligger i det faktum att tack vare det är det möjligt att ställa rätt diagnos (att utesluta eller bekräfta förekomsten av en onkologisk process), att identifiera patologi i ett tidigt skede. Proceduren utförs under anestesi eller anestesi (lokal).

Cytogenetiska och molekylära genetiska diagnostiska metoder är relevanta vid leukemi. Dessa metoder hjälper till att identifiera avvikelser i kromosomer, bekräftar eller motbevisar inverkan av en ärftlig faktor på förekomst och utveckling av leukemi.

För att göra en korrekt diagnos är det absolut nödvändigt att utföra en differentiell diagnos och utesluta förekomsten av infektioner, gastrointestinala sjukdomar, sarkoidos, systemisk vaskulit och andra patologier. Detta kommer att kräva ytterligare diagnostiska åtgärder: ultraljud, MR, EKG, röntgen, allmän urinanalys och andra..

Behandling

Behandling av kronisk myelomonocytisk leukemi är en komplex och långvarig process vars framgång beror på många faktorer: patientens ålder, sjukdomsstadium, samtidig patologier etc..

Först och främst måste patienten inse att kroppen behöver mycket styrka för att bekämpa leukemi, så det är mycket viktigt att ha en hälsosam livsstil under denna period. Promenader, rätt näring, att ge upp dåliga vanor är det första steget på denna väg.

Huvudbehandlingen inkluderar användning av kemoterapi och / eller benmärgstransplantation. Kemoterapi utförs i två steg. I det första steget försöker de framkalla remission och i det andra - att konsolidera resultatet. Transplantation utförs efter att en givare har valts ut, vilket kan ta mycket tid.

Dessutom, om patienten har en förstorad mjälte, ordinerar läkaren strålbehandling. Vid överträdelse av koagulerbarheten krävs kompensation (transfusion) av erytrocytmassa.

Komplikationer

Under behandlingsperioden kan patienten uppleva följande komplikationer i samband med användningen av potenta läkemedel:

  • berusning;
  • håravfall;
  • störningar i mag-tarmkanalen.

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Kronisk myelomonocytisk leukemi
Perifer blodfilm HMMLA. Monocytos och närvaron av myelocyter, metamyelocyter och promyelocyter är typiska CML.
SpecialitetHematologi, onkologi

Kronisk myelomonocytisk leukemi (CML) är en typ av leukemi, vilket är cancerframställt från hematopoietiska celler i benmärgen. Hos vuxna produceras blodkroppar i benmärgen genom en process som kallas hematopoies. I CML finns det en ökning av antalet monocyter och omogna blodkroppar (sprängningar) i perifert blod och benmärg, liksom onormala lovande celler (dysplasi) i minst en typ av blodceller.

CML visar egenskaperna hos myelodysplastiskt syndrom (MDS); en störning som producerar onormala blodcellsökning och myeloproliferativ störning (PDS); störningen kännetecknas av en överproduktion av blodceller. Av denna anledning klassificerades CMML som en MDS / MPN-överlappningsstörning 2002 för diagnos av CML, säger Världshälsoorganisationen (WHO) att blodmonocytantalet bör vara> 1x10 9 / L, inte Philadelphia-kromosom eller mutationer i PDGFRA- eller PDGFRB-genen måste vara närvarande, explosionsräknaren måste vara

innehåll

  • 1 Tecken och symtom
  • 2 Anledning
  • 3 Patogenes
    • 3.1 Genetiska mutationer
  • 4 Diagnostik
    • 4.1 Klassificering
      • 4.1.1 FAB-klassificering
      • 4.1.2 WHO-klassificering
    • 4.2 Diagnostiska kriterier
      • 4.2.1 FAB-kriterier
      • 4.2.2 WHO-kriterier
  • 5 Prognos
    • 5.1 Faktorer som påverkar prognosen
    • 5.2 Poängsystem
      • 5.2.1 IPSS
      • 5.2.2 MD Anderson Predictive Scoring System
      • 5.2.3 Stora bollar Düsseldorf
  • 6 Behandling
  • 7 Epidemiologi
  • 8 Referenser
  • 9 Externa länkar

tecken och symtom

Ett av de vanligaste tecknen på CML är splenomegali, som finns i ungefär hälften av fallen. Andra mindre vanliga tecken och symtom inkluderar anemi, feber, viktminskning, nattliga svettningar, infektioner, blödning, synovit, lymfadenopati, hudutslag, pleurisy, perikardial effusion och peritoneal effusion.

orsak

Även om orsaken till CMMLA är okänd kan miljökarcinogener, joniserande strålning och cytotoxiska medel spela en roll i sjukdomsutbrottet. Cirka en tredjedel av MDS-fallen med ett monocytantal> 10% och 9 / L kommer att fortsätta till CML.

patogenes

Med den höga frekvensen av Ras-mutation i CML har avreglering av denna signalväg förknippats med sjukdomens patogenes. Tumornekrosfaktor, GM-CSF, interleukin-3, interleukin-4, interleukin-6 och interleukin-10 kan spela en roll i hyperproliferativa CML-celler. Dessa cytokiner kan stimulera tillväxten av CML in vitro. Hypermetylering av cytosinrester (vanligtvis i promotorregionen hos gener) förekommer i många maligna tumörer för att reglera genuttryck. En av de ofta hypermetylerade generna i CML är p15 INK4b, en gen involverad i regleringen av cellcykeln.

Genetiska mutationer

Klonala genetiska abnormiteter är vanliga i CML, men de är inte specifika för diagnosen av sjukdomen. De vanligaste påträffade är 8+, -7 / div (7Q) och strukturella abnormiteter 12p. KRAS och NRAS muterar i 25-40% av CML-fallen. Jak2-mutation V617F förekommer i 10% av fallen. Mutationer i transkriptionsfaktorer som Runx1, CEBPA, NPM1 och WT1 har hittats i 30% av fallen. CBL-mutationer finns i cirka 5-18% av fallen. Mutationer i TET2-genen finns i cirka 40-50% av CML. Inaktiverande mutationer i en av de två föräldrarnas GATA2-gener leder till en minskning, dvs. haploinsufficiens, i genproduktens cellulära nivåer, i GATA2-transkriptionsfaktorn och den mycket sällsynta autosomala dominanta genetiska sjukdomen, GATA2-brist. Denna sjukdom är associerad med en mycket varierande uppsättning störningar, inklusive myelodysplastiskt syndrom, akut myeloid leukemi och CML. GATA2-bristinducerad HMMLI, liksom andra typer av HMMLI, förekommer vanligtvis före monocytos.

diagnostik

Blodfilmerna visar en rad avvikelser. Att räkna monocyter från> 1x10 9 / L är viktigt för diagnosen CMLA. Andra tecken kan inkludera; leukocytos (50% av fallen); skift till vänster och dysplasi hos monocyter och granulocyter; närvaron av metamyelocyter, myelocyter och promonocyter; monocyter med hypersegmenterade / onormala kärnor, ökad cytoplasmatisk basofili och / eller närvaron av cytoplasmatiska granuler; eosinofili (i fall av CML med eosinofili); och sfärocytos (i fallet med DCT (direkt Coombs-test), positiv hemolytisk anemi). Trombocytantalet kan minskas, ökas eller normalt. Hemoglobinnivåerna tenderar att minska med normocytiska och normokroma röda blodkroppar. Autoantikroppar och kalla agglutininer kan förekomma och 10% av CML är DCP-positivt. Benmärgsug visar ett ökat antal parenkymala celler med ökade episoder av granulocyt och monocyter. Benmärgsbiopsi kan visa en övervägande av myelocytiska och monocyter, onormal lokalisering av omogna stamfäder och dysplastiska megakaryocyter. Monocytiska knölar är vanliga i biopsier.

Dessa fenotypiska egenskaper hos CML är; CD11b, CD11c, CD14, CD33, CD45 och CD64 sågs 100% av tiden; CD13 finns i 95% av fallen; CD4 finns i 76% av fallen; HLA-DR hittades i 71% av fallen; CD56 finns i 53% av fallen; CD2 finns i 34% av fallen; CD16 finns i 29% av fallen; CD10 hittades i 28% av fallen; CD23 och CD7 finns i 9% av fallen; och CD117 hittades i 5% av fallen.

klassificering

Leukemisubtyper klassificeras i distinkta nosologiska så att de kan diagnostiseras och behandlas på lämpligt sätt. Leukemier klassificeras som lymfoida och myeloida tumörer, beroende på vilka benmärgsceller som är maligna. Myeloida tumörer inkluderar akuta och kroniska leukemier, myelodysplastiskt syndrom (MDSS) och myeloproliferativa neoplasmer (MPN). MPN kännetecknas av en ökning av produktionen av myeloida blodceller med ett högre antal än mogna celler än normalt. Till skillnad från MPN har MDSS dysfunktionell myeloid cellproduktion med ett minskat antal mogna celler. Många av cellerna som produceras i MDS är en onormal typ som kallas dysplasi. CML visar egenskaper hos båda grupperna och är således en svår sjukdom att klassificera.

FAB-klassificering

Det fransk-amerikanska-brittiska klassificeringssystemet (FAB) publicerades 1976 för att klassificera leukemi. Han placerade CMML i MDS-kategorin, tillsammans med eldfast anemi, eldfast anemi med sideroblastring, eldfast anemi med överskott av blaster och eldfast anemi med överskott av blaster i transformation. Systemet har klinisk nytta; Faktorer som cytogenetisk status ligger dock inte inom klassificeringsområdet. Av denna anledning uppvisar många av sjukdomsobjekten i dessa grupper stor heterogenitet..

WHO-klassificering

År 2001 publicerades WHO-klassificeringen av myeloida neoplasmer, klassificeringar av HMMLI i en ny grupp av sjukdomar, myelodysplastiska / myeloproliferativa neoplasmer (MDS / MPN), vilket återspeglar arten av denna neoplastiska sjukdom. Andra sjukdomar i denna kategori är juvenil myelomonocytisk leukemi, atypisk CMLO; BCR-ABL1 är negativ och MDS / MPD är oklassificerbar. Detta MDS / MPN-överlappningssyndrom produceras effektivt i vissa blodcellslinjer, men visar ineffektiv proliferation i andra linjer. 2008 års översyn av klassificeringen flyttade fall av HMMLI med gen-PDGFR-translokationer till en ny grupp, myeloida / lymfoida neoplasmer med eosinofili med PDGFRA-, PDGFRB- eller FGFR1-störningar.

Diagnostiska kriterier

FAB-kriterier

FAB: s diagnostiska kriterier är följande:

  • Monocytantal> 1x10 9 / L
  • 0-19% av explosionerna i benmärgen
  • 9 används som en avskärning för att skilja mellan två.

WHO: s kriterier

WHO-kriterierna för diagnos är följande:

  • Ihållande perifer blodmonocytos med ett antal> 1x10 9 / l
  • Ingen Philadelphia-kromosom eller BCR-ABL-gen-1-fusion
  • Ingen omläggning av PDGFRA- eller PDGFRB-gen
  • 1,5x10 9 / l.

Närvaron av två eller flera fenotypiska abnormiteter kan hjälpa till vid diagnos av CML i frånvaro av identifiering av cytogenetiska eller dysplastiska egenskaper. Dessa kan inkludera expression av CD56 och / eller CD2, eller subuttryck av HLA-DR.

Prognos

Faktorer som påverkar prognosen

CML-2 har en reducerad total överlevnad jämfört med CML-1, med medianrester på 15 respektive 20 månader. Myeloproliferativ CMLA (> 13x10 9 monocyter / L) har en minskad överlevnadsgrad jämfört med myelodysplastisk CMLA. Ett trombocytantal på 9 / L minskar total överlevnad. System för hemoglobinnivå

International Predictive Scoring System (IPSS) utvecklades i mitten av 1990-talet för att bedöma prognosen för MDS-patienter. Detta system stratifierar ärenden i två grupper; lägre riskgrupp (uppdelad i låg och medel-1) och högre risk (uppdelad i mellan-2 och hög). Den använder burst-hastigheten, antalet cytopenier och cytogenetiska data från benmärgen för att placera fall av CMMLI i dessa grupper. På grund av poängsystemet som utvecklas för MDSA exkluderas de mer myeloproliferativa fallen av HMMLI (WBC> 13x10 9) från poängsystemet. Även om IPSS-poängsystemet används kliniskt finns det stor variation i varje grupp. Av denna anledning utvecklas för närvarande nya metoder för att bedöma prognosen i MDS (och CML).

MD Anderson Predictive Scoring System

En ny metod som utvecklats med hjälp av data från MD Anderson Cancer Center fann att hemoglobinnivåerna 2,5 × 109 / L,> 0% omogna myeloidceller,> 10% benmärgssprängningar orsakar minskad total överlevnad. Dessa data gör det möjligt att kategorisera CML-fall i grupper med låg, medel-1, mellan 2 och högrisk. Dessa grupper har en genomsnittlig överlevnadstid på 24, 15, 8 respektive 5 månader..

Düsseldorf-konto

Düsseldorfs poäng stratifierar fall med fyra kategorier, vilket ger en poäng vardera. benmärgssprängningar ≥5%, LDH> 200U / L, hemoglobin ≤9g / dL och trombocytantal ≤100.000 / μL. Poängen 0 indikerar en låg riskgrupp ”1-2 indikerar en mellanliggande riskgrupp och 3-4 indikerar en högriskgrupp. Kumulativa 2-års överlevnadspoäng 0, 1-2 och 3-4 är 91%, 52% och 9%; och risken för AML-transformation 0%, 19% respektive 54%.

behandling

Behandlingen av CML är fortfarande utmanande på grund av bristen på kliniska prövningar som undersöker sjukdomen som sin egen kliniska enhet. Det grupperas ofta med MDS i kliniska prövningar, och av denna anledning liknar CMMLO-behandling mycket MDS. De flesta fall anses vara stöd snarare än botande, eftersom de flesta behandlingar inte är effektiva för att öka överlevnaden. Indikationer för behandling inkluderar B-symtom, symtomatisk organskada, ökat blodtal, hyperleukocytos, leukostas och / eller förvärrad cytopeni.

Blodtransfusion och EPO-administrering används för att öka hemoglobinnivåerna i fall av anemi.

Azacitidine är ett läkemedel som godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för behandling av CML och av Europeiska läkemedelsmyndigheten för hög risk för icke-proliferativ CML med 10-19% av benmärgssprängningar. Det är en cytidinanalog som inducerar DNA-hypometylering genom att hämma DNA-metyltransferas. Decitabine är ett liknande läkemedel som Azacitidine och är FDA-godkänt för behandling av alla subtyper av MDS, inklusive CML. Hydroxyurea är en kemoterapi som används i den myeloproliferativa formen av CMMLA för att minska antalet celler.

Hematopoietisk stamcellstransplantation är fortfarande det enda botemedlet mot CML. Men på grund av den sena åldern av uppkomsten och förekomsten av andra sjukdomar är denna form av behandling ofta inte möjlig.

epidemiologi

Det har gjorts flera separata epidemiologiska studier av CML på grund av svårigheten att klassificera sjukdomar. CMML har en beräknad frekvens på mindre än 1 av 100 000 personer per år. Medelåldern vid diagnos är 65-75 år. CMML tenderar att vara män snarare än kvinnor, i förhållandet 1,5-3: 1.

Monocytisk leukemi

Bland myeloida leukemier utgör den monocytiska typen endast 5-10%. I barndomen och i ung ålder är denna patologi sällsynt, risken för dess förekomst ökar med åldrandet. Monocytisk leukemi diagnostiseras 63% oftare hos män än hos kvinnor. I högriskgruppen ingår män i åldern 65-69 år och kvinnor i åldern 55-59 år.

FAB-klassificering och ICD-10-kod

Patogenetiskt är denna typ av leukemi uppdelad i akut och kronisk. Sjukdomsförloppets karaktär beror på vad som ligger till grund för neoplasman och hur celler kan mognas. Akut monocytisk leukemi sägs vara om differentieringen av föräldrarnas hematopoetiska celler helt slutar i ett av stadierna. I detta fall är omogna (blast) stamceller basen för tumören. Med en kronisk karaktär uppstår en partiell fördröjning i celldifferentiering och som ett resultat ackumuleringen av mogna och mogna celler.

ICD-10-kodtabell:

C93 - Monocytisk leukemi

S93.0Akut monocytisk leukemi
S93.1Kronisk monocytisk leukemi
S93.2Subakut monocytisk leukemi
S93.7Annan monocytisk leukemi
S93.9Monocytisk leukemi, ospecificerad

Specificiteten för leukemi tillåter inte att den internationella TNM-klassificeringen tillämpas på dem. För den mest exakta återspeglingen av de patologiska processerna som förekommer i kroppen i ett eller annat stadium av leukemi, används andra scheman. Enligt den fransk-amerikanska-brittiska (FAB) klassificeringen är monocytiska leukemier kod M5 och är indelade i undertyper: M5a - monocytisk utan differentiering (monoblastisk) och M5b - med differentiering.

Orsaker och patogenes

Det är inte alltid möjligt att fastställa den exakta orsaken till sjukdomens ursprung, men det finns möjliga utlösare:

  • rökning;
  • joniserande strålning;
  • kemikalier (vissa cytostatika, antibiotika, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, bensen);
  • genetiska abnormiteter.

Det finns också en viral teori om att virus kan orsaka genetiska störningar som ligger till grund för onkogenes..

Följaktligen finns det följande faktorer som ökar risken:

  • ålder över 55 år (särskilt män)
  • dåliga vanor (rökning, alkoholmissbruk);
  • strålningsexponering (hos barn vars mödrar fick röntgen under graviditeten är intrauterin initiering av leukemi möjlig);
  • behovet av frekvent och långvarig användning av vissa läkemedel (särskilt cytostatika "cyklofosfamid" och "metotrexat");
  • långvarig interaktion med bensen och flyktiga organiska lösningsmedel (för förare, arbetare inom läder- och skorindustrin);
  • medfödda kromosomavvikelser (Downs syndrom ökar risken för att utveckla leukemi 20 gånger, Bloom - 200 gånger, Louis-Bara - 70 gånger, Fanconis anemi - 200 gånger);
  • frekventa virusinfektioner.

Den muterade cellen producerar avkommor med nya egenskaper - en leukemisk klon. Denna period är godartad, kallas monoklonal och motsvarar det kroniska stadiet av leukemi. En nyfödd tumörcell har en instabil genotyp; i framtiden muterar den lätt och skapar nya variationer. Från denna punkt börjar det polyklonala steget. Med tiden inträffar urval av maximalt autonoma subkloner, som inte längre utför monocyternas funktioner, förlorar likheten med en normal cell, inte följer regleringssystem och får resistens mot cytostatika. I detta skede blir leukemi cancer och förvärras..

Även om tumörceller når önskad mognadsgrad kan de fortfarande inte utföra funktionerna hos normala monocyter. Deras livslängd och antalet divisioner ökar avsevärt. Denna ökande volym av cancerceller driver ut normala hematopoetiska tillväxter. Subkloner utsöndrar ämnen som hämmar uppdelningen och mognaden av friska leukocyter. Den växande sprängmassan sänker uppdelningen av hematopoietiska stamceller enligt återkopplingsprincipen. Som ett resultat lider först groden där den primära tumören har sitt ursprung, och sedan undertrycks andra groddar. Den så kallade leukemin utvecklas. När leukemi utvecklas får de förändrade cellerna förmågan att leva utanför de hematopoetiska organen, men i fokus för sekundär lokalisering sker uppdelning mindre intensivt.

Monocytisk leukemisymtom

Ofta upptäcks avvikelser i blodprovet av en slump, men det är monocytos i kombination med frånvaron av klagomål som larmar läkaren. Även om symtom uppträder är de inte specifika och deras svårighetsgrad beror på graden av cytopeni. Brist på blodkroppar orsakar förvärring av kroniska sjukdomar, särskilt hos äldre, vilket är anledningen till att söka läkarvård..

Symtom beror på allmänna störningar. De manifesteras av syndrom:

  • anemisk;
  • hemorragisk
  • infektiös;
  • metastatisk;
  • berusande.

Anemiskt syndrom utvecklas på grund av undertryckande av den röda benmärgslinjen. Hos mer än hälften av patienterna blir normokrom eller hyperkrom anemi en tidig manifestation. Dess tecken är följande:

  • svaghet;
  • yrsel;
  • flyger framför ögonen;
  • dåsighet;
  • dyspné
  • snabba hjärtslag;
  • kyla
  • kalla händer och fötter;
  • blek och torr hud.

Hos ungefär en fjärdedel av patienterna debuterar sjukdomen med spontan blödning, vilket orsakas av brist på blodplättar. Hemorragiskt syndrom manifesterar sig:

  • blödande tandkött;
  • näsblödning
  • blåmärken eller lokal blödning
  • långa och tunga perioder.

Manifestationen av metastatiskt syndrom är störningen av arbetet i olika system och organ på grund av leukocytinfiltration. Symtom är ofta ont i halsen, hosta, förstoppning, ben- och ledvärk. Infektiöst syndrom utvecklas på grund av en funktionsstörning i leukocyterna. Motståndet mot infektioner minskar, därför kan frekventa och långvariga infektionssjukdomar indikera utvecklingen av kronisk leukemi:

  • candidal stomatit;
  • gingivit;
  • skador på slemhinnorna med herpes simplex-virus.

Intoxikationssyndrom utvecklas på grund av förgiftning av kroppen med metaboliska produkter och förfall av cancerceller. Den har följande manifestationer:

  • feber;
  • viktminskning;
  • aptitlöshet;
  • överdriven svettning.

I en akut kurs blir symtomen uppenbara:

  • anemi kan leda till medvetslöshet;
  • blödning blir massiv (manifesteras av färgning av avföringen i svart eller urin i brun färg, blödningar i olika organ är möjliga, åtföljd av smärta och dysfunktion);
  • kliande röda utslag i form av knölar uppträder på huden och slemhinnorna, obstruktion kan uppstå på grund av infiltration i tarmväggarna;
  • som ett resultat av berusning, illamående, kakexi utvecklas;
  • smittsamma processer tenderar att generalisera.

Inget av de listade symptomen kan betraktas som patognomonic för monocytisk leukemi..

Diagnostik

Patienter med misstänkt monocytisk leukemi ordineras följande studier:

  • allmänt och biokemiskt blodprov;
  • allmän urinanalys;
  • Wasserman-reaktion och HIV-test;
  • myelogram;
  • benmärgshistologi och smetcytologi;
  • immunfenotyp och cytokemisk studie av tumörceller;
  • sök efter kromosomavvikelser;
  • CSF-studie;
  • fundusundersökning;
  • Ultraljud av inre organ;
  • gastroskopi;
  • EKG;
  • bröstkorgsröntgen.

Den kroniska kursen leder inte till starka förändringar i blodbilden. I det inledande skedet av sjukdomen ökar förhållandet mellan leukocyter och erytrocyter något på grund av ökad produktion av monocyter. I hemogrammet når deras nivå 20% eller mer, i myelogrammet sträcker sig denna indikator från 5 till 40%. Vi får inte glömma att blodmonocytos inte bara beror på graden av sjukdomens progression utan också på närvaron och svårighetsgraden av den associerade infektionen. Monocytiska celler växer i benmärgen. Kronisk myelomonocytisk leukemi kännetecknas av en hög nivå av monocyter i blodet, närvaron av mer än 20% sprängningar i benmärgen, frånvaron av Philadelphia-kromosomen och BCR-ABL1-genen.

I det första steget är cancermonocyter morfologiskt obetydliga. I vissa kan de skilja sig i ett icke-standardiserat utseende: indragna konturer, atypism av formen på kärnan och färg på cytoplasman, uttalad polymorfism hos kärnorna. Med förvärring ökar antalet sprängningar kraftigt, vilket är svårt att skilja. Mognande celler (monoblaster, promonocyter) detekteras inte i blodet, och andelen mogna leukocyter är mycket liten. Detta tillstånd i blodbilden kallas leukemisvikt eller sprängkris. Möjlig splenomegali och förstoring av levern, mindre ofta - en ökning av lymfkörtlar. Benmärgen får ett pyogent utseende - det blir lätt på grund av infiltration med patologiskt förändrade celler.

Biokemiska blodprov och laboratorieanalys av urin visar en ökad nivå av lysozym - en sekretionsprodukt av celler i monocytisk-makrofag-serien, därför kan den ses som en slags markör för monocytisk leukemi. Nivån på detta enzym varierar mycket: i den kroniska formen ökar dess koncentration måttligt, det akuta stadiet kännetecknas av svår lysozymemi och lysozymuri.

Immunfenotypning, cytokemisk analys av sprängningar och sökandet efter kromosomala patologier hjälper till att mer exakt bestämma typen av cancer. Den slutgiltiga diagnosen akut leukemi fastställs när det finns otvetydigt explosiva tumörceller i blodet eller benmärgen. CSF-analys, gastroskopi, fundusundersökning, EKG och ultraljud av inre organ ger en ytterligare uppfattning om scenen och hjälper till att välja taktiken för icke-specifik behandling.

Hos vuxna utförs differentiell diagnos med reaktiv monocytos, som utvecklas mot bakgrund av virusinfektioner, syfilis, tuberkulos, ulcerös kolit, brucellos, sarkoidos, autoimmuna tillstånd (lupus, reumatoid artrit) och onkologiska sjukdomar. Monocytisk leukemi i barndomen måste skilja sig från:

  • Körtelfeber;
  • lymfocytos
  • leukemoid reaktion;
  • akut trombocytopen purpura;
  • leukoneutropenia;
  • agranulocytos;
  • aplastisk anemi;
  • Reumatoid artrit;
  • lagringssjukdomar;
  • histiocytos;
  • neuroblastom;
  • intrauterin infektion och virusassocierad lymfohistiocytos (under det första leveåret).

Sjukdomsförloppet i speciella patientgrupper

Graviditet. Man tror att bärande av ett foster inte påverkar leukemi, men närvaron av sjukdomen ökar risken för missfall, spontan förlossning och utvecklingsfördröjning. Om leukemi upptäcks under första trimestern, rekommenderar specialister att graviditeten avslutas, vid vägran föreskrivs kemoterapi, vilket kan orsaka missbildningar hos barnet.

Avancerad ålder. Hos äldre patienter kan leukemi vara kronisk i 5-10 år, men vid förvärring är prognosen mindre gynnsam än i ung ålder.

Barn. Hos barn kan leukemider, förutom vanliga symtom, förekomma - formationer med olika densiteter, upphöjda över hudytan. Deras färg är ljusbrun, gulaktig, rosa. Ett annat inslag i sjukdomsförloppet i barndomen är granulocytisk sarkom (klorom). Det representeras av en ansamling av leukemiceller. Kloromas favoritplatser är huden och området runt ögonen. I 10-20% av fallen hos barn under de första åren av livet debuterar sjukdomen med neuroleukemi..

Behandling

Vid kronisk monocytisk leukemi krävs inte alltid specifik behandling. Stödjande terapi blir ett stort problem för att fördröja återfall. Behandling av akut monocytisk leukemi sker alltid i flera steg.

  1. Induktion och konsolidering av remission.
  2. Förebyggande av neuroleukemi.
  3. Stödjande terapi (kontroll av den leukemiska klonen).

Konservativ specifik behandling inkluderar kemoterapi, men den kan startas så snart diagnosen monocytisk leukemi har bekräftats, material för immunofenotypning och cytogenetiska studier har erhållits. Denna punkt är särskilt viktig, eftersom intag av cytostatika förändrar utseendet på cancerceller och bilden av sjukdomen, vilket gör det svårt att exakt bestämma typen av tumör.

Behandlingstaktiken beror på resultatet av ett blodprov. Indikationen för användning av cytostatika är undertryckande av hematopoies, en signifikant ökning av mjälten, bildandet av extra cerebral fokus för tumörtillväxt och tecken på berusning. De läkemedel du väljer är hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Vepezid. Små doser Vepezide ordineras som initial underhållsbehandling. Den grundläggande medicinen är "Cytarabin", den används i alla led. Det är också möjligt att använda "Rubomycin", "Vincristine", "Doxorubicin", "Cyklofosfamid", "Mitoxantron", "6-tioguanin", "Dexametason", "Prednisolon", interferoner, interleukiner, kolonistimulerande faktorer och retinoider. I fall av sprängtransformation av kronisk monocytisk leukemi används aggressiva kemoterapiregimer. Denna taktik förkortar i de flesta fall äldre patienters förväntade livslängd..

Efter att ha uppnått remission visas vissa kirurgisk behandling - benmärg eller stamcellstransplantation. Vid autolog transplantation transplanteras benmärg från patienten själv, allotransplantation innebär en benmärgstransplantation från givaren. I det senare fallet krävs immunsuppressiv terapi för att förhindra avstötning..

För att minska manifestationerna av anemiska och hemorragiska syndrom föreskrivs transfusion av erytrocyt eller trombocytmassa. Ett stort antal läkemedelsgrupper och procedurer kan användas för att bekämpa komplikationer..

Rehabilitering och förebyggande av återfall

Återhämtning efter kemoterapi innebär normalisering av vatten och elektrolytbalans, eliminering av kakexi. Under rehabilitering förbättras de drabbade systemens funktioner. Många vävnader påverkas negativt av användningen av kemoterapidroger, därför vidtas åtgärder för att eliminera giftig organskada. Kampen mot depression, som ofta förekommer hos personer med leukemi, är av stor betydelse. Komplexet av rehabiliteringsåtgärder beror på förekomsten av komplikationer och deras svårighetsgrad, därför väljs det individuellt.

Alla patienter med monocytisk akut leukemi har hög risk för återfall. Förebyggande kan betraktas som regelbunden testning i syfte att upptäcka exacerbationer i rätt tid. Varje nytt återfall har en mindre gynnsam prognos än den föregående och kräver ofta användning av nya cytostatika.

Behandling av monocytisk leukemi i Israel

Den mest exakta bestämningen av typen av patologi uppnås av israeliska specialister på grund av användningen av flera diagnostiska tekniker samtidigt och mycket erfarenhet. För att detektera monocytisk leukemi utförs nödvändigtvis följande studier av patologiskt förändrade blodkroppar:

  • enzymatisk;
  • karyotypning;
  • polymeraskedjereaktion;
  • immunotypning.

Dessa analyser ger en korrekt bild av cancercellernas struktur, kemiska sammansättning och kromosomsammansättning, liksom effektiviteten i behandlingen. Jämförelse av de resultat som erhållits med normen kan du bekräfta eller förneka diagnosen, dra slutsatser om svårighetsgraden av den patologiska processen, göra en prognos och välja den mest adekvata behandlingstaktiken.

På onkohematologiska avdelningar i många israeliska kliniker får patienter med kronisk monocytisk leukemi effektiv icke-specifik behandling. En omfattande blodbank säkerställer konstant tillgång till trombocyt- och erytrocytmassa. För specifik behandling används Imatinib, den senaste generationen av cancerläkemedel, i stor utsträckning. Till skillnad från konventionella cytostatika har den en selektiv effekt på cancerceller, därför har den färre oönskade effekter. I avsaknad av resultat förskrivs Nilotinib eller Dasatinib. En annan lovande teknik är immunterapi. Det är i Israel som ett stort antal immunterapeutiska medel produceras.

Behandling för akut leukemi inkluderar högdosläkemedel med flera kemoterapi följt av strålbehandling och benmärg eller stamcellstransplantation. Före operationen utförs följande undersökningar:

  • Datortomografi;
  • bedömning av andningsorganen och hjärtfunktionen;
  • benmärgsbiopsi;
  • diagnostik av virusinfektioner (hepatit A, B, C, herpes och cytomegalovirus).

Resultaten gör att vi kan ta fram den mest effektiva planen för förmedicinering, förbereda patienten för transplantation och undvika många komplikationer efter den..

Statligt sjukhus "Rambam" i Haifa. Detta är ett av de största medicinska centra i Israel, som behandlar kampen mot blodcancer hos patienter i alla åldrar. I "Rambam" utförs kemoterapi av leukemi enligt de mest effektiva protokollen. Patienter med progressiv monocytisk leukemi har tillgång till den senaste stödjande vården och experimentella kemoterapiregimer. Den slutliga behandlingsplanen för varje patient upprättas individuellt och baseras på forskningsresultat. Läkarcentret ligger i ortsområdet, vilket dessutom bidrar till återhämtning.

Klinik "Top Ichilov" i Tel Aviv. Modern utrustning, användning av de senaste teknikerna och läkarnas höga kvalifikationer har säkerställt henne status som ett av de ledande medicinska centren. Strålbehandlingsavdelningen är utrustad med den senaste generationen TrueBeam-enheter, vilket möjliggör stora framsteg inom cancerbehandling och minskar svårighetsgraden av biverkningar.

Tabellen nedan visar genomsnittspriserna för medicinska tjänster. Den totala behandlingskostnaden varierar mycket beroende på patientens tillstånd, utförda procedurer och de läkemedel som valts.

ServiceKostnad, $
Första konsultationen med en specialist400
Analys av blodräkningtio
Histopatologi350
Kemoterapi (1 kurs)från 850
Autogen benmärgstransplantation140460

Behandling i Tyskland

Tyska onkohematologer uppnår inte mindre betydande framgång i kampen mot monocytisk leukemi. Universitetssjukhuset i Essen öppnades 1909. Dess onkologiska avdelning är ett av de ledande europeiska centra för upptäckt och behandling av tidiga cancerformer. I arsenal av hematologer finns moderna diagnostiska tekniker: positronemissionstomografi i kombination med datoriserad, radionukliddiagnostik. Forskning som utförs med modern teknik ger den mest fullständiga bilden av kroppens tillstånd. Dessa data är nödvändiga för att välja en effektiv behandlingsregim..

När det gäller konservativ behandling används monoklonala antikroppar och immunterapi tillsammans med den senaste generationen kemoterapi. Som en förberedelse för operation föreskrivs en strålbehandlingskurs. Sedan 1975 har benmärgstransplantationer utförts regelbundet på Essen Clinic, och under lång tid har transplantationskirurger fått unik erfarenhet. Det är därför Essens sjukhus är det första i Europa och det andra i världen för kvaliteten på denna procedur. Kliniken använder sin egen utveckling och forskning. De ungefärliga priserna för behandling i Tyskland anges nedan.

ServiceKostnad, €
Benmärgscytogenetisk analysupp till 8000
Allmänt och biokemiskt blodprov100-200
Kemoterapifrån 2000
Benmärg autotransplantationfrån 150 000

Behandling av monocytisk leukemi i Ryssland

moskva

Behandlings- och rehabiliteringscenter för det ryska hälsodepartementet i Moskva. Den inkluderar en poliklinik, ett sjukhus, ett diagnostik- och rehabiliteringscenter. Full utrustning gör det möjligt att genomföra en detaljerad undersökning, alla typer av onkologiska operationer samt återhämtningsåtgärder. Laboratorieanalyser utförs med den senaste importerade utrustningen. Om man misstänker monocytisk leukemi föreskrivs följande studier:

  • ett blodprov med leukocytantal;
  • blodkemi;
  • cytologi av patologiska celler;
  • karyotypning.

Kemoterapibehandling i kliniken uppfyller kraven från europeiska och amerikanska onkologiska organisationer. Det slutgiltiga schemat för kemoterapi och strålterapi väljs på rådet.

National Medical and Surgical Center. N.I. Pirogova. Inkluderar en stor avdelning för hematologi och benmärgstransplantation. Vid akut monocytisk leukemi gör centrumets specialister ett val mellan vanliga och aggressiva kemoterapiregimer och riktad behandling, som riktar sig direkt till att förstöra blastceller. För att minska frekvensen av smittsamma komplikationer var avdelningen utrustad med sterila lådor, vatten- och luftreningssystem. Cytaferessystem möjliggör den mest effektiva uppsamlingen av stamceller för efterföljande transplantation.

Det ungefärliga priset för grundläggande procedurer visas i tabellen.

TjänsterKostnad, ₽
Samråd med en onkolog1500
Detaljerad blodräkning500
Benmärgs myelogram2000
En kemoterapibehandling2820

St. Petersburg

Onkohematologiskt centrum för stadens kliniska sjukhus № 31. Det har varit i drift sedan 2007, men idag har strukturen redan den största radioisotopavdelningen, det finns moderna tomografier för CT och MR samt ett laboratorium. Diagnostik utförs inte bara med moderna metoder utan också ofta i samarbete med ledande hematologicentra i USA och Europa.

Vid monocytisk leukemi utförs intensiv kemoterapi med ytterligare stamcellstransplantation. Under den postoperativa perioden övervakas tillståndet hos patienter som placeras i aseptiska rutor dygnet runt.

Ryska forskningsinstitutet för hematologi och transfusiologi i St Petersburg. I denna vetenskapliga och medicinska institution finns ett helt laboratorium för studier av olika leukemier. Forskningen som gjordes där gav specialisterna ovärderlig erfarenhet av diagnos av hematologiska onkologiska sjukdomar, hjälpte till att göra ett stort steg i utvecklingen av nya sätt att bekämpa cancer. Till exempel skapades ett läkemedel som påverkar tillväxten av stamceller och stimulerar återställningen av skadade vävnader. Förutom standarddiagnostik måste patienter med monocytisk leukemi genomgå ett antal studier:

  • immunologiska;
  • histokemisk;
  • cytokemisk;
  • genetisk.

En separat fördel är närvaron av en transfusionsavdelning. De blodkomponenter som människor med leukemi behöver finns alltid tillgängliga. Den beräknade kostnaden för några av de procedurer som ingår i behandlingsförloppet ges nedan.

ServiceKostnad, ₽
Samråd med en hematolog1400
Allmän blodanalys370
Cytologisk undersökning av benmärgsutstryk2000
Benmärg autotransplantation8800

Komplikationer och prognos

Som ett resultat av monocytisk leukemi utvecklas en mängd komplikationer. Spridningen av onormala celler leder till blockering av blodkärl och nedsatt blodcirkulation i vävnader eller hela organ. Den ständiga närvaron av lysozym i urinen orsakar förstörelsen av njurarna. En vanlig komplikation är tumörlys-syndrom - ett tillstånd som orsakas av frisättning av en stor mängd gifter i blodomloppet på grund av cancercellernas död efter kemoterapi. Metastaser i hjärnan och ryggmärgen framkallar neurologiska störningar, och ytterligare neurons död gör dem irreversibla. När sjukdomen fortskrider ökar infiltrationen av vitala organ. Smittsamma processer utvecklas ofta. Som ett resultat kan följande komplikationer leda till döden:

  • hjärtinfarkt, nekros, stroke;
  • njursvikt;
  • lunginflammation, sepsis, peritonit;
  • svår anemi
  • kraftig blödning
  • kompression av hjärnstammen med störningar av vitala centra.

Statistisk analys av kliniska data visar att kort livslängd är associerad med följande indikatorer vid diagnos:

  • anemi mindre än 100 g / l;
  • leukocytos mer än 20,0 x 109 / l med en relativ monocytos på mer än 24%;
  • förekomsten av sprängningar och myelocyter i blodet;
  • hyperferritinemi över 2000 mcg / l.

Dödligheten från monocytisk leukemi bland män är 27%, bland kvinnor - 38%. Den kroniska formen av sjukdomen har en mer gynnsam prognos än den akuta. Benmärgstransplantation under den första remissionen förbättrar överlevnaden avsevärt.

Näring för leukemi

Mat bör balanseras i näringsinnehåll och vattenintag. Människor med leukemi behöver proteinmat, särskilt efter kemoterapi, strålbehandling och kirurgi. Följande livsmedel bör finnas i kosten:

  • magert kött (fjäderfäfilé, magert nötkött);
  • en fisk;
  • nötter;
  • baljväxter;
  • sojaprodukter.

För att fylla på energikostnaderna måste du äta mat som är rik på kolhydrater och fetter. Frukt, grönsaker, spannmål, vegetabiliska oljor och fiskolja bör föredras.

Dieten bör innehålla livsmedel som är rika på järn:

  • fläsklever;
  • njurar av kalvkött eller nötkött, lever;
  • bönor;
  • sesam;
  • linfrö.

Det rekommenderas att du tillsätter bär, fruktjuice eller nyponbuljong till varje måltid. Det är bättre att vägra starkt te, eftersom det stör absorptionen av järn. Det är oerhört viktigt att övervaka ditt vätskeintag, särskilt om du ofta har kräkningar och diarré. Dehydrering förhindrar eliminering av toxiner, leder till ett brott mot vatten-elektrolytbalansen. Om komplikationer utvecklas kan kosten justeras av en läkare..

Effektiviteten av monocytisk leukemibehandling beror på många faktorer, men trots alla svårigheter är det nödvändigt att strikt följa alla rekommendationer från specialister för att hjälpa dem att uppnå stabil remission. Naturligtvis, ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto högre är risken för återhämtning. Det är därför det är viktigt att regelbundet genomgå medicinska undersökningar, även i frånvaro av klagomål och symtom..

Tack för att du tog dig tid att slutföra undersökningen. Allas åsikt är viktig för oss.