Vad är hypoprotrombinemi?

Hypoprothrombinemia: en sannolik diagnos

Hypoprotrombinemi - en minskning av nivån av protrombin (faktor II) i blodplasman.

  • vitamin K-brist

MoiMinZdrav-systemet låter dig identifiera en rad sjukdomar och patologiska tillstånd, vars sannolikhet är högre med en viss uppsättning symtom hos personer av olika kön och ålder.

MyMinZdrav-systemet ersätter inte en läkare och bör endast användas som ett hjälpverktyg i arbetet med läkare..

Patienter uppmanas att använda MyMinHealth-systemet för att identifiera livshotande tillstånd, samt att välja en läkare med en särskild specialitet för ett första samråd..

Hypoprotrombinemi

1. Litet medicinskt uppslagsverk. - M.: Medicinsk uppslagsverk. 1991-96 2. Första hjälpen. - M.: Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedic Dictionary of Medical Terms. - M.: Sovjetiska uppslagsverk. - 1982-1984.

  • Hypoproteinemia
  • Hyporeflexi

Se vad "Hypoprothrombinemia" är i andra ordböcker:

hypoprothrombinemia - hypoprothrombinemia... Ortografisk ordbok-referens

hypoprotrombinemi - NZCH, hemorragisk diates, kännetecknad av brist på faktor II-blodkoagulation (protrombin); ärvda på ett autosomalt recessivt sätt, är F2-genen lokaliserad på p11 q12-platsen i kromosom 11. [Arefiev VA, Lisovenko LA Engelska ryska förklarande... Teknisk översättarhandbok

hypoprothrombinemia - hypoprotrombinemia hypoprothrombinemia. NZCH, hemorragisk diates, kännetecknas av en brist på blodkoagulationsfaktor II (protrombin); ärvt på ett autosomalt recessivt sätt är F2-genen lokaliserad på p11 q12-regionen i kromosom 11. (Källa:...... Molekylärbiologi och genetik. Förklarande ordbok.

HIPOPROTHROMBINEMIA - (hypoprothrombinaemid) brist på koagulationsfaktorn protrombin i blodet, vilket resulterar i att en person har en ökad tendens att blöda. Hypoprothrombinemia kan vara ärftlig eller kan utvecklas till följd av någon...... Explanatory Dictionary of Medicine

hypoprotrombinemi - (hypoprotrombinemi; hypo + protrombin + grekiskt haimablod) lågt innehåll av protrombin i blodet, manifesterat av blödningssymptom; observerade till exempel vid vitamin K-brist, tuberkulos, hypertyreoidism... Omfattande medicinsk ordbok

Hypoprothrombinaemid (Hypoprothrombinaemid) är en brist på koagulationsfaktorn protrombin i blodet, vilket resulterar i att en person har en ökad blödningstendens. Hypoprotrombinemi kan vara ärftlig eller kan utvecklas till följd av någon leversjukdom,...... Medicinska termer

fysiologisk hypoprothrombinemia - (h. physiologica) G. hos friska nyfödda, på grund av relativ leversvikt och obetydligt utnyttjande av vitamin K... Big Medical Dictionary

Aspirinkomplex - Aktiv ingrediens ›› Acetylsalicylsyra + Klorfenamin * + Fenylefrin * (Acetylsalicilinsyra + Klorfenamin * + Fenylehrin *) Latinskt namn på Aspirin Complex ATC: ›› R05X Andra kombinerade preparat som används för förkylning...... Ordbok över läkemedel

fyllokinoner - (phyllochinona; syn. vitamin K) fettlösliga vitaminer involverade i syntesen av protrombin; finns i spenat, kål, tomater, lever; vid F.-insufficiens utvecklas hypoprotrombinemi, hemorragiskt syndrom... Big Medical Dictionary

Fyllokinoner - (phyllochinona; syn. Vitamin K) fettlösliga vitaminer involverade i syntesen av protrombin; finns i spenat, kål, tomater, lever; med F.-insufficiens, hypoprotrombinemi och hemorragiskt syndrom utvecklas... Medicinsk uppslagsverk

Antigrippin-ANVI - Latinskt namn Antigrippin ANVI ATX: ›› R05X Andra kombinerade läkemedel som används mot förkylning Farmakologisk grupp: Andra icke-narkotiska smärtstillande medel, inklusive icke-steroida och andra antiinflammatoriska läkemedel...... Ordbok över läkemedel

Hypoprotrombinemi

Hypotrombinemi är en sjukdom som manifesteras i en kränkning av blodkoagulering. Det orsakas av en brist på koagulationsfaktorn protrombin i blodet. Protrombin produceras i levern i närvaro av vitamin K. Blodet bör innehålla cirka 15-20 mg% protrombin (mg% definieras som antalet milligram av ett ämne som ingår i 100 ml lösning). Med en minskning av mängden protrombin till en nivå av 1 mg% och lägre utvecklas blödning. Som ett resultat har personen en ökad tendens att blöda..

Orsaker till hypoprotrombinemi

Sjukdomen hypotrombinemi upptäcktes först 1947 och 1969 beskrivs en funktionell anomali av protrombin i blodet. Den medfödda formen av sjukdomen är extremt sällsynt. Hypoprotrombinemi ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Den förvärvade formen av sjukdomen inträffar med brist på vitamin K (detta vitamin är nödvändigt för syntes av proteiner), hos nyfödda i frånvaro av mikroorganismer som syntetiserar detta vitamin i tarmfloran, liksom med brist på gallsyror i tarmarna, vilket bidrar till absorptionen av vitamin K. Hypotrombinemi observeras med obstruktiv gulsot, med leverpatologier.

Symtom på hypoprotrombinemi

Blödning med hypoprotrombinemi börjar bara med en märkbar minskning av protrombinnivån (cirka 10-12%). Patienten utvecklar hematom, spontan blödning uppträder från slemhinnorna i näsan, halsen, tandköttet, livmoderblödning och blödning i mag-tarmkanalen är möjliga. Med en större minskning av protrombinnivån är riklig blödning möjlig även med små snitt under tanduttag. Alla kirurgiska ingrepp är farliga. Den allvarligaste komplikationen av hypoprotrombinemi är hjärnblödning, vilket leder till döden. Symtom kan observeras efter födseln - de manifesteras av blödning från navelsträngssåret.

Diagnostik av hypoprotrombinemi

Diagnostik utförs genom blodanalys i specialiserade medicinska institutioner. Korrekt diagnos av hypoprotrombinemi kommer att undvika både onödig behandling och orimliga avslag från nödvändiga kirurgiska ingrepp..

Behandling av hypoprotrombinemi

Först och främst behandlas den underliggande sjukdomen, vilket ledde till en minskning av protrombinnivån. Dessutom ordineras vitamin K. Vid blödning krävs blodtransfusioner.

Vad är hypoprotrombinemi?

Hypoprotrombinemi är ett hemorragiskt syndrom som uppstår på grund av brist på syntes av F. II och kännetecknas av kliniskt allvarliga blödningar. Ursprungligen användes denna term för att hänvisa till någon hemorragisk diates där Quick Time (T.Q.) förlängs.

Senare visade det sig att detta test är resultatet av inverkan av fyra faktorer (II, V, VII och X); denna identifiering ledde till upplösning av hemorragiska syndrom med långvarig TQ och forskarna övergav termen hypoprothrombinemia som ett allmänt namn och behöll den bara för att beteckna F. II-brist.

F. II-brist kan vara konstitutionell (medfödd) eller förvärvad. Skillnaden mellan de två är mycket viktig ur terapeutisk synvinkel, eftersom endast den förvärvade formen kan korrigeras med vitamin K. Rhoads och Fitzhugh var de första som identifierade konstitutionell brist 1941. litteratur 60 fall.

Detta visar den exceptionella sällsyntheten i denna anomali, den sällsynta av all hemorragisk diates. Frekvensen för den medfödda formen är 0,02 / 100 000; den förvärvade formen är ännu sällsynta, endast tre fall citeras i litteraturen hittills.

Klinisk hypoprotrombinemi

De första manifestationerna av sjukdomen kan förekomma i mycket olika åldrar, beroende på nivån av F. II i patientens plasma (5-10 enheter / 100 ml) och från de skador som han utsätts för. Vanligtvis inträffar de första veckorna i livet och ibland även när navelsträngen är avskuren. Om debuten inte inträffade före 6-7 års ålder (vilket är sällsynt) blir tänderbytet automatiskt det första hemorragiska avsnittet.

Därefter varierar sekvensen för dessa avsnitt från fall till fall. Hos tjejer läggs en andra obligatorisk hemorragisk episod till, som inträffar vid den första menstruationen. Resten av blödningen inträffar av misstag och beror på olika sjukdomar, skador, kirurgiska ingrepp osv.; de har inte ett upprepande blödningsmönster i hemofili.

Hemorragiska fenomen är allvarliga; de liknar blödning vid hemofili, vilket resulterar i att de tre första fallen av hypoprotrombinemi (där patienterna för övrigt var manliga) definierades som hemofili. Dessa manifestationer inkluderar: utbredda fläckar, hematuri, epistaxis, gingivorrhagia, tarmblödningar, djupa hematom och hemartros; hos kvinnor läggs metrorragi och menorragi till detta.

Alla kan uppstå spontant, men särskilt på grund av trauma. Till dessa läggs allvarlig blödning på grund av tandutdragningar och sektionsblödningar, antingen oavsiktlig eller kirurgisk (tonsillektomi, appendektomi, bråckreparation, etc.).

Samma manifestationer observeras i fall av förvärvad hypoprotrombinemi, men de är naturligtvis inte av familjär natur. Den rena formen - idiopatisk hypoprotrombinemi - är extremt sällsynt, men den form som är associerad med en brist på F. VII, IX och X förekommer mycket oftare; det uppstår på grund av vitamin K.-brist. En annan förening är med brist på F. VII, V, IX och X och uppträder i samband med leversvikt.

Utveckling och komplikationer av hypoprotrombinemi. Evolution är vanligtvis gynnsam. Med undantag av allvarliga blödningsfall, när inte tidigt stoppade (obehandlade) blödningar kan leda till förlust av patienten på grund av utmattning (extremt sällsynta fall), utvecklas resten av sjukdomen positivt, lämnar inga konsekvenser och plågar inte patienten med komplikationer. En enda död rapporterad från hjärnblödning.

Hypoprotrombinemi

Visningar
4465

Medicinsk referens → Hypoprotrombinemi

- en sjukdom som manifesteras i kränkning av blodpropp. Det orsakas av en brist på koagulationsfaktorn protrombin i blodet. Protrombin produceras i levern i närvaro av vitamin K. Blodet bör innehålla cirka 15-20 mg protrombin (mg definieras som antalet milligram av ett ämne som ingår i 100 ml lösning). Med en minskning av mängden protrombin till en nivå av 1 mg och lägre utvecklas blödning. Som ett resultat har personen en ökad tendens att blöda..

Orsaker till hypoprotrombinemi

Sjukdomen hypoprotrombinemi upptäcktes först 1947 och 1969 beskrivs en funktionell anomali av protrombin i blodet. Den medfödda formen av sjukdomen är extremt sällsynt. Hypoprotrombinemi ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. Den förvärvade formen av sjukdomen inträffar med brist på vitamin K (detta vitamin är nödvändigt för syntes av proteiner), hos nyfödda i frånvaro av mikroorganismer som syntetiserar detta vitamin i tarmfloran, liksom med brist på gallsyror i tarmarna, vilket bidrar till absorptionen av vitamin K. Hypoprothrombinemia observeras med obstruktiv gulsot, med leverpatologier.

Symtom på hypoprotrombinemi

Blödning med hypoprotrombinemi börjar bara med en märkbar minskning av protrombinnivån (cirka 10-12%). Patienten utvecklar hematom, spontan blödning uppträder från slemhinnorna i näsan, halsen, tandköttet, livmoderblödning och blödning i mag-tarmkanalen är möjliga. Med en större minskning av protrombinnivån är riklig blödning möjlig även med små snitt under tanduttag. Alla kirurgiska ingrepp är farliga. Den allvarligaste komplikationen av hypoprotrombinemi är hjärnblödning, vilket leder till döden. Symtom kan observeras efter födseln - de manifesteras av blödning från navelsträngssåret.

Diagnos av hypoprotrombinemi

Diagnostik utförs genom blodanalys i specialiserade medicinska institutioner. Korrekt diagnos av hypoprotrombinemi kommer att undvika både onödig behandling och orimliga avslag från nödvändiga kirurgiska ingrepp..

Behandling av hypoprotrombinemi

Först och främst behandlas den underliggande sjukdomen, vilket ledde till en minskning av protrombinnivån. Dessutom ordineras vitamin K. Vid blödning krävs blodtransfusioner.

Beskrivning av sjukdomen hypoprothrombinemia

Hypoprotrombinemi - en brist på koagulationsfaktorn protrombin i blodet, vilket resulterar i att en person har en ökad tendens att blöda.

Orsaker till hypoprotrombinemi

Hypoprotrombinemi kan vara ärftlig eller kan utvecklas som ett resultat av en leversjukdom, vitamin K-brist i kroppen, eller användningen av antikoagulantia vid behandling av en annan sjukdom.

Symtom på hypoprotrombinemi

Kliniska symtom uppträder efter födseln. Det blöder från navelsträngssåret. Den ytterligare förloppet av sjukdomen kännetecknas av blödning av olika lokaliseringar - från slemhinnorna i mun- och näshålorna, matsmältningskanalen. Långvarig blödning observeras under operation, trauma, skär, efter tanduttag. Med faktor II-nivåer under 5% är spontana blödningar vanliga.

Flickor har allvarliga menorragier under puberteten. Med hypoprotrombinemi uppstår ibland hemartros. Blödning kan vara mycket lång och pågå från flera timmar till 7-10 dagar eller mer. Den mest formidabla komplikationen är en dödlig hjärnblödning.

Diagnostik av hypoprotrombinemi

Ett vägledande laboratorietest är förlängningen av protrombintiden enligt Quick vid normal trombintid. Differentiell diagnostik utförs med hjälp av korrigeringstester.

Behandling av hypoprotrombinemi

Substitutionstransfusionsterapi utförs. Den mest effektiva hematoterapin är RBV, som används vid preoperativ beredning. Terapeutisk korrigering kan utföras genom transfusion av nativ och nyfryst plasma. Hemoterapidroger administreras i en enstaka dos på 10-15 ml (U) / kg kroppsvikt en gång var 2-4 dagar. Terapi använder aminokapronsyra och syntetiska preventivmedel.

hypoprothrombinemia - Hypoprothrombinemia

hypoprotrombinemi
Detta tillstånd ärvs på ett autosomalt recessivt sätt..
Specialitethematologi

Hypoprotrombinemi är en sällsynt blodsjukdom där en brist i det immunreaktiva protrombinet (faktor II), som produceras i levern, resulterar i försämrade blodkoagulationsreaktioner, vilket leder till en ökning av den fysiologiska risken för spontan blödning. Detta tillstånd kan observeras i mag-tarmsystemet, kranialvalvet och de ytliga integrationssystemen, vilket producerar både manliga och kvinnliga populationer. Protrombin är ett viktigt protein som är involverat i hemostasprocessen och illustrerar också prokoaguleringsaktivitet. Detta tillstånd kännetecknas som ett autosomalt recessivt arv av en medfödd störning i blodkoagulationssystemet, som drabbar 1 av 2 000 000 invånare över hela världen, men tillskrivs också förvärvad.

innehåll

  • 1 symtom
  • 2 skäl
  • 3 Mekanism
  • 4 Diagnostik
  • 5 Behandling
  • 6 Prognos
  • 7 Referenser
  • 8 Externa länkar

symtom

Det finns olika symtom som presenteras och är vanligtvis associerade med den specifika platsen som de visas på. Hypoprotrombinemier kännetecknas av dålig blodkoagulationsfunktion hos protrombin. Vissa symtom presenteras som svåra, medan andra är milda, vilket innebär att blodkoagulering sker långsammare än vanligt. Områden som tenderar att påverka muskler, leder, hjärna, dessa platser är dock mer sällsynta.

De vanligaste symtomen inkluderar:

  1. Lätt blåmärken
  2. Oral slemhinna blödning - blödning från slemhinnan i slemhinnan inuti munnen.
  3. Mjukvävnadsblödning.
  4. Hemartros - Blödning i gemensamma utrymmen.
  5. Nasal - Akuta blödningar från områden i näshålan, näsborrarna eller nasofarynx.
  6. Kvinnor med denna brist upplever menorragi: långvarig, onormal kraftig menstruationsblödning. Detta är vanligtvis ett symptom på sjukdomen när det är mycket blodförlust..

Andra har noterat symtom associerade med tillståndet:

  1. Långvariga blödningsperioder på grund av operation, skada eller efter födseln.
  2. Meleno - Associerad med akut gastrointestinal blödning, mörksvart, tjära avföring.
  3. Blodiga avföring - Lägre gastrointestinal blödning, passering av färskt, ljusrött blod genom anusen, utsöndrad i eller med avföringen. Om det förknippas med övre mag-tarmblödning, vilket tyder på ett mer livshotande problem.

Typ I: Svåra blödningar är indikatorer på mer uttalad protrombinbrist, som redogör för muskelhematom, intrakraniell blödning, postoperativ blödning och navelsträngsblödning, vilket också kan uppstå beroende på svårighetsgrad.

Typ II: Symtomen är i allmänhet mer lynniga, men kan innehålla många av de tidigare beskrivna symtomen. Mindre allvarliga fall involverar vanligtvis inte spontan blödning.

anledningarna

Hypoprotrombinemi kan vara resultatet av en genetisk defekt, den kan förvärvas som ett resultat av en annan patologisk process, eller det kan vara en bieffekt av läkemedel. Till exempel uppvisar 5-10% av patienterna med systemisk lupus erythematosus förvärvad hypoprotrombinemi på grund av närvaron av autoantikroppar som binder till protrombin och avlägsnar det från blodomloppet (lupus antikoagulant-hypoprotrombinemisyndrom). Den vanligaste viruspatogenen som är involverad i adenovirus, med en övervägande på 50% postviral.

Arv:

Ett autosomalt recessivt tillstånd där båda föräldrarna måste bära en recessiv gen för att överföra sjukdomen till sina avkommor. Om båda föräldrarna har ett autosomalt recessivt tillstånd ökar chansen för mutation hos avkomman till 100%. En person kommer att betraktas som bärare om en mutant kopia av genen ärvs och inga symtom visas. Sjukdomen drabbar både män och kvinnor lika, och i allmänhet är det mycket sällan ärftliga eller förvärvade störningar.

Icke-arv och andra faktorer:

Det finns två typer av protrombinbrister som uppstår beroende på mutationen:

Typ I (sann brist), inkluderar missens eller nonsensmutationer, vilket signifikant minskar protrombinproduktionen. Det är förknippat med blödning från födseln. Här är plasmaprotrombinnivåerna i allmänhet mindre än 10% av normala nivåer.

Typ II, känd som dysprotrombinemi, innefattar missense-mutationer vid specifika faktor Xa-klyvningsställen och ett serinproteas i protrombinregionerna. Typ II-brist skapar dysfunktionella proteiner med minskad aktivitet och vanligtvis normala eller låga normala antigennivåer. Vitamin K-beroende koagulationsfaktor ses sällan som en bidragande faktor till ärftliga protrombinbrister, men vitamin K-brist minskar protrombinsyntes i leverceller.

Förvärvade bakomliggande orsaker till detta tillstånd inkluderar allvarlig leversjukdom, överdos av warfarin, trombocytstörningar och spridd intravaskulär koagulation (DIC).

Det kan också vara en sällsynt biverkning av Rocephin.

Mekanism

Hypoprotrombinemi har visat sig vara antingen ärftlig eller förvärvad och är en minskning av protrombinsyntes. Under arv markerar det sig själv som en autosomal recessiv störning, vilket innebär att båda föräldrarna måste vara bärare av den defekta genen för att sjukdomen ska vara närvarande hos barnet. Protrombin är ett glykoprotein som förekommer i blodplasma och fungerar som en föregångare för ett enzym, trombin, som verkar för att omvandla fibrinogen till fibrin och därmed förstärka blodproppar. Denna blodproppsprocess kallas koagulation.

Den mekanism som är specifik för protrombin (faktor II) inkluderar proteolytisk nedbrytning, nedbrytning av proteiner till mindre polypeptider eller aminosyror, denna koagulationsfaktor för att bilda trombin i början av kaskaden, vilket resulterar i blodförlust. En mutation till faktor II kommer i huvudsak att leda till hypoprotrombinemi. Mutationen är närvarande på kromosom 11.

Områden där sjukdom har visats presentera sig inkluderar lever, eftersom glykoprotein lagras i detta område.

De förvärvade fallen är resultatet av isolerad faktor II-brist. Specifika fall inkluderar:

  1. K-vitaminbrist: I levern spelar vitamin K en viktig roll i syntesen av koagulationsfaktor II. Lagringsvolymen av vitamin K är vanligtvis mycket låg. Vitamin K-beroende koagulationsfaktorer har en mycket kort halveringstid, vilket ibland leder till brist när vitamin K är utarmat. Levern syntetiserar inaktiva föregångarproteiner i frånvaro av vitamin K (leversjukdom). K-vitaminbrist leder till nedsatt blodpropp och orsakar i vissa fall inre blödningar utan tillhörande skada.
  2. Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC - syndrom): Involvering av onormal, överdriven bildning av trombin och fibrin i blodet. I förhållande till hypoprotrombinemi, på grund av ökad blodplättaggregering och blodkoagulering av den konsumtionsfaktor som är involverad i processen.
  3. Antikoagulantia: Överdosering med Warfarin: När det används som en behandling för att förhindra blodproppar, har dock biverkningar, som med de flesta läkemedel, visat sig öka risken för överdriven blödning genom att fungera i nedsatt leverfunktssyntes av koagulationsfaktorer II, VII, IX och X. K-vitamin är en antagonist mot läkemedlet warfarin. vända sin aktivitet, vilket leder till att den blir mindre effektiv vid blodproppsprocessen. Intag av warfarin har visat sig störa vitamin K-ämnesomsättningen.

diagnostik

Diagnosen av ärftlig hypoprotrombinemi beror till stor del på patientens medicinska historia, familjehistoria av blödningsproblem och laboratorietester utförda med hjälp av en hematolog. En fysisk undersökning av en allmänläkare bör också utföras för att avgöra om tillståndet är medfödd eller förvärvat och för att utesluta andra möjliga tillstånd med liknande symtom. För förvärvade formulär bör information tas om aktuella medicinska tillstånd och läkemedel som patienten tar, om tillämpligt.

Laboratorietester som utförs för att bestämma diagnosen:

  1. Faktor: analyser Att observera egenskaperna hos specifika faktorer (II) för att bestämma frånvaro / ineffektiva faktorer. Dessa laboratorietester utförs vanligtvis först för att bestämma status för en faktor.
  2. Protrombinblodtest: Avgör om patienten har ofullkomliga eller låga nivåer av faktor II.
  3. Test av vitamin K1: Utvärdering av blödning av okända orsaker, epistaxis och identifierade blåmärken utförs. För att åstadkomma detta lindas bandet runt patientens arm, 4 tum ovanför den ytliga venen i kubital fossa. Venerna snöras med nålar och den mängd blod som krävs för testning erhålls. Minskade vitamin K-nivåer som tyder på hypoprotrombinemi. Denna undersökning används dock sällan eftersom ett blodprotrombintest utförs i förväg.

behandling

Behandlingen är nästan alltid inriktad på att kontrollera blödning, behandla underliggande orsaker och vidta förebyggande åtgärder före invasiv kirurgi.

Hypoprotrombinemi kan behandlas med periodiska infusioner av renade protrombinkomplex. De används vanligtvis som behandlingar för svår blödning för att öka blodkoagulationsförmågan och öka nivåerna av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer..

  1. Menadoxim är känt för behandling av hypoprotrombinemi.
  2. Menatetrenon är också listat som ett antihemorragiskt vitamin.
  3. 4-amino-2-metyl-1-naftol (vitamin K5) är en annan behandling för hypoprotrombinemi.
    1. Vitamin K-former administreras oralt eller intravenöst.
  4. Andra koncentrat inkluderar Proplex T, Konyne 80 och Bebulin VH.

Färskfryst plasmainfusion (FFP) är en teknik som används för kontinuerliga blödningsepisoder, var 3-5: e vecka som referens.

  1. Används för att behandla olika sjukdomar associerade med låga blodkoagulationsfaktorer.
  2. Administreras genom intravenös injektion och vanligtvis vid 15-20 ml / kg / dos.
  3. Kan användas för att behandla akut blödning.

Ibland kan de bakomliggande orsakerna inte kontrolleras eller bestämmas, därför bör hantering av symtom och blödningsförhållanden prioriteras vid behandlingen.

Invasiva alternativ, såsom kirurgi eller koagulationsfaktorinfusion, behövs om tidigare tekniker saknas. Kirurgisk behandling bör undvikas eftersom den orsakar signifikant blödning hos patienter med hypoprotrombinemi.

Prognos

Prognosen för patienter varierar och beror på tillståndets svårighetsgrad och hur tidig behandling lyckades.

  1. Med korrekt behandling och vård fortsätter de flesta att leva normala och hälsosamma liv..
  2. I svårare fall måste hematologen ses under patientens liv för att hantera blödning och pågående risker.

Hypoprotrombinemi

Hypoprotrombinemi är

Hypotrombinemi är en sjukdom associerad med otillräckliga nivåer av koagulationsfaktorn protrombin. Som ett resultat lider patienten av blödningsstörningar och återkommande blödning..

Platsen för protrombinproduktion är levern. Vitamin K bidrar till denna process Brist på protrombin leder till frekvent blödning och en ökad risk under operationen. Sjukdomen upptäcktes först på 40-talet under förra seklet och beskrevs bara två decennier senare..

Orsaker till förekomst

Patologi kan vara medfödd och förvärvad. I det första fallet är det genetiskt. När det gäller den förvärvade formen är orsaken en brist på vitamin K, vilket är nödvändigt för proteinsyntes..

Detta vitamin syntetiseras i tarmfloran. Det finns inga nödvändiga mikroorganismer i tarmarna hos nyfödda, så barn injiceras med vitamin K.

Manifestationen av hypotrombinemi kan observeras med obstruktiv gulsot, liksom i fallet med medfödd leverpatologi.

Symtom på sjukdomen

En patient som diagnostiserats med hypoprotrombinemi lider av blödning endast vid en märkbar minskning av protrombinkoncentrationen. Hematom är märkbar på patientens kropp, plötslig nasal, tandkötts-, tarm- och livmoderblödning börjar.

Den allvarligaste följden av hypoprotrombinemi är hjärnblödning, som är dödlig. Tecken på sjukdom märks omedelbart efter födseln: navelsträngssåret, som ska läka, blöder ständigt.

Diagnostik av hypoprotrombinemi

Det är mycket viktigt att patienten som misstänks ha denna sjukdom får korrekt diagnos. Detta kommer att undvika onödig behandling eller vägran av nödvändiga operationer..

Diagnostik utförs i speciella laboratorieförhållanden med testsystem. En ökning av koagulationstiden observeras vanligtvis. Studien av koncentrationen av protrombin med immunologiska metoder hjälper till att klargöra diagnosen..

Kurativ terapi

Behovet av behandling uppstår inte alltid. Till exempel behöver patienter som inte har hemorragiskt syndrom det inte.

Användningen av virusinaktiverade protrombinkomplexkoncentrat hjälper till att bli av med blödning.

Om patienten skadas eller genomgår operation är det viktigt att utföra noggrann laboratoriekontroll för att förhindra att faktor X ökar med mer än hälften..

Behandling och förebyggande av blödning under trauma, operation och förlossning kan utföras med frusen plasma.

Långvarig menstruation och näsblod kontrolleras med tranexaminsyra eller aminokapronsyra vid den vanliga dosen. Läkemedlen är inte kompatibla med det aktiverade protrombinkomplexet.

Lokala hemostatiska medel kan användas under operation eller trauma..

När det gäller kosten finns det inga speciella recept här. Det viktigaste är att upprätthålla leverhälsan. För att göra detta är det viktigt att sluta dricka alkohol. Om patienten har ett hemorragiskt syndrom orsakat av hypoprotrombinemi är det förbjudet att använda läkemedel som kan ha en negativ effekt på trombocyternas funktion..

Du bör inte heller använda hepatotoxiska läkemedel. När det gäller barn, som förhindrar utvecklingen av viral leverskada, är det lämpligt att vaccinera dem mot serum hepatit. Tidig diagnos och kompetent behandling ger som regel en gynnsam prognos.

Informationen på webbplatsen tillhandahålls endast i informationssyfte och är inte en guide till handling. Gör inte självmedicinering. Kontakta din vårdpersonal.

Hypoprotrombinemi

Blödning hos patienter med hypoprotrombinemi orsakas av en sämre koagulationshemostas, nämligen brist på protrombin.

Studera historia

Alexander Schmidt föreslog först att det fanns ett enzym som kunde transformera fibrinogen till fibrin 1872. Hypoprothrombinemia upptäcktes först 1947 av A. Quick och 1969 beskrev S. Shapiro en funktionell anomali av protrombin hos 11 patienter..

Utbredning

Avvikelser i protrombinsyntes på grund av genetiska mekanismer är de sällsynta koagulationsdefekterna. En homozygot bärare finns hos cirka 2-5 miljoner människor i den allmänna befolkningen. Hittills har endast 40 familjer med denna sjukdom beskrivits, varför det överväldigande antalet kränkningar av protrombinsyntes är sekundärt..

Klassificering

Ärftliga anomalier i syntesen av protrombin är vanligtvis uppdelade i två typer: kvantitativ (hypoprogrimbinemi) och kvalitativ (dysprotrombinemi). Förvärvade hypoprotrombinemier är uppdelade i två varianter: på grund av nedsatt leversyntes och ökad intravaskulär konsumtion.

Aspekter av patogenes

Blödningar hos patienter med hypoprotrombinemi orsakas av protrombinbrist. Avvikelserna i protrombinsyntes baseras på mutationer i en gen som är lokaliserad i centromerregionen i kromosom 11. Hypoprotrombinemi ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

Förvärvad hypoprotrombinemi på grund av leversjukdom eller intag under intravaskulär koagulation.

Med antifosfolipidsyndrom kan en minskning av protrombinnivåerna detekteras på grund av närvaron av antiprotrombinantikroppar. En minskning av protrombin har också beskrivits med användning av beta-laktam antibakteriella läkemedel..

Symtom på hypoprotrombinemi

Hypoprotrombinemi uppträder ofta utan några hemorragiska manifestationer.

Blödning utvecklas endast med en uttalad minskning av protrombinnivån (mindre än 8-10%), och i sådana fall förekommer ekchymos, spontan blåmärken, hematom och blödningar från slemhinnorna (näsa, njure, blödning från tandköttet, uterus, gastrointestinal blödning) i den kliniska bilden.

Med en djup brist på protrombin är blödning frekvent under tanduttag, tonsillektomi och små snitt. Hemartros är ganska sällsynt och orsakas vanligtvis av ledtrauma. Kliniska manifestationer med denna koagulopati kan upptäckas redan hos nyfödda, vilket manifesteras av blödning från navelsträngssåret..

Järnbristanemi är en vanlig följeslagare av denna sjukdom. När koncentrationen av koagulationsfaktor II är mindre än 15-20% hos kvinnor i förlossning med nedsatt protrombinsyntes (dvs med en latent sjukdomsförlopp) utan hemostatiskt stöd kan livshotande blödning utvecklas.

Ingen information om sann aprotrombinemi har hittills lämnats. Tydligen är frånvaron av detta protein i blodet oförenligt med livet..

Laboratoriediagnostik av hypoprotrombinemi

I studien av hemostas hos patienter med en djup brist på koagulationsfaktor II, ökar koagulationstiden i protrombin, Lebetox-test, APTT / APTT.

För att klargöra diagnosen är det nödvändigt att undersöka koncentrationen av protrombin med immunologiska metoder, samt att bestämma koalitionsaktiviteten för faktor II. Först efter att ha utfört dessa tekniker blir det möjligt att skilja dysprotrombinemi från hypoprothrombinemia.

Med en kvantitativ överträdelse av syntesen av protrombinmolekylen finns det en ungefärlig överensstämmelse mellan koncentrationen av faktor II och dess funktionella aktivitet, bestämd genom koagulationstest, men med dysprotrombinemi är koncentrationen av protrombin, bestämd med immunologiska metoder, normal och dess funktionella aktivitet minskas signifikant.

Koagulationsaktiviteten för protrombin bestäms i ett testsystem baserat på en bedömning av den externa koagulationsmekanismen, d.v.s. med användning av ett tromboplastinreagens och plasma som saknar faktor 2. I ett liknande testsystem späds testplasman med en buffert i förhållandet 1: 5.

Området för normal aktivitet för koagulationsfaktor II är ganska stort och uppgår till 50-150%. Hos heterozygota bärare finns ofta en måttlig, asymptomatisk minskning av protrombinkoncentrationen (20-50%). Bestämning av blödningens varaktighet ger ingen signifikant information, eftersom den är normal eller bara något förlängd.

Det är också möjligt att använda ett trombingenereringstest för att diagnostisera denna patologi..

Protrombin G20210A-anomali orsakar inte hemorragiska manifestationer; tvärtom utvecklar bärare av denna mutation venös trombos och andra trombotiska störningar (hjärtinfarkt, ischemisk stroke). Laboratoriets manifestation av denna genetiska abnormitet är en ökning av protrombinkoncentrationen.

Eftersom medfödda anomalier i syntesen av protrombin är ganska sällsynta, bör de sekundära former som orsakar en minskning av detta prokoaguleringsmedel först uteslutas när de detekteras..

Med leverpatologi finns ofta en minskning av aktiviteten hos detta prokoagulant. I sådana fall kombineras hypoprotrombinemi ofta med nedsatt syntes av andra koagulationsfaktorer..

Dessutom, med genetiska abnormiteter av gamma-glutamylkarboxylas, nedsatt absorption av vitamin K och behandling med indirekta antikoagulantia, finns det ett brott mot den funktionella aktiviteten hos alla koagulationsfaktorer som är beroende av vitamin K, inklusive protrombin.

De största svårigheterna uppstår vid laboratoriedifferentiering av medfödd hypoprotrombinemi och nedsatt proteinsyntetisk leverfunktion. I sådana situationer bör särskild uppmärksamhet ägnas åt insamling av klagomål, anamnestiska data samt bedömning av information som erhållits från resultaten av bestämningen av transaminaser, bilirubin, proteinfraktioner, koagulationsfaktor V.

Vid medfödd hypoprotrombinemi uppnås inte korrigeringen av protrombintiden genom att blanda 1: 1 av den studerade plasma och plasma från vilken faktor 2 avlägsnades, men korrigeringen sker med bristande koagulationsfaktorer (V, VII, IX, X) och normal plasma.

När ärftlig hypoprotrombinemi detekteras kan det vara användbart att utföra ett laboratorietest på blodsäkerheter.

I avsaknad av möjligheten att bestämma de genetiska polymorfismerna i protrombingenen, kan en måttlig minskning av koncentrationen av detta prokoagulant hittas hos familjemedlemmar till en patient med den angivna koagulopati, vilket dessutom kommer att bekräfta.

Vid återkommande trombotiska störningar är det nödvändigt att differentiera trombogen dysprotrombinemi G20210A med andra trombofila defekter (antitrombin-, protein C- eller S-brister, Leidens anomali).

Behandling av hypoprotrombinemi

I fall där en patient med hypoprotrombinemi inte har hemorragiskt syndrom, används inte behandling.

För behandling av hemorragiskt syndrom, virusinaktiverade koncentrat av protrombinkomplexet eller ARCC - ett aktiverat koncentrat av faktorerna i protrombinkomplexet vid 50-100 ME / kg (FEIBA).

Emellertid måste deras användning i trauma, kirurgiska operationer övervakas noggrant i hemostaslaboratoriet för att förhindra en ökning av faktor II på mer än 50%, eftersom med en sådan behandling, förutom att återställa protrombinnivån, uppstår en signifikant ökning av faktor VII, X och andra, som predisponerar för utvecklingen av trombotiska störningar. därför bör sådana koncentrat appliceras på nytt för att eliminera hypoprotrombinemi tidigast efter 48 timmar.

Förutom ovanstående koncentrat kan färskfryst plasma användas för behandling och förebyggande av blödningar under trauma, förlossning och under kirurgiska ingrepp hos sådana patienter..

Halveringstiden för faktor II är ganska lång, därför är det nödvändigt att skilja mellan laddnings- och underhållsdoser av färskfryst plasma vid förskrivning av ersättningsterapi. Lastdosen av färskfryst plasma bör vara minst 13 ml / kg och underhållsdosen är ungefär lika med 3-6 ml / kg och ordineras var 24-48 timmar.

Med sådan blodtransfusionsbehandling är det nödvändigt att kontrollera hemostasindikatorer för att förhindra en minskning av faktor II-aktivitet med mindre än 25%. Regimen och doseringen av FFP hos barn skiljer sig inte från vuxna.

För menorragi och näsblod är tranexaminsyror eller aminokapronsyror effektiva vid konventionella terapeutiska doser (dessa läkemedel kan inte användas tillsammans med ett aktiverat protrombinkomplex). För skador, operationer är lokala hemostatiska medel effektiva (hemostatisk svamp, Tachocomb, Tisukol).

Betydande begränsningar i kosten för hypoprotrombinemi är vanligtvis inte fastställda, men på dagen för att förhindra leversvikt rekommenderas det att inte dricka alkohol. Vid hemorragiskt syndrom orsakat av hypoprotrombinemi, läkemedel som potentiellt kan minska trombocytfunktionen, såväl som hepatotoxisk.

Eftersom det i arsenalen av hemostatiska medel i många hematologiska och intensivvårdsavdelningar för närvarande inte finns några virusinaktiverade koncentrationer av koagulationsfaktor II, för att förhindra utvecklingen av viral leverskada hos barn med denna sjukdom, bör man överväga att rekommendera vaccination mot serum hepatit.

Behandling av sekundära störningar syftar till att eliminera orsaken som orsakade minskningen av detta prokoagulant.

För trombos orsakad av isolerad trombogen dysprotrombinemi (G20210A) används långvarig administrering av antikoagulantia (inklusive indirekta sådana) eller blodplättmedel, men inte i alla fall.

Vid trauma, kirurgi, förlossning, för att minska risken för trombotiska episoder, bör emellertid antitrombotisk behandling (till exempel hepariner med låg molekylvikt) alltid användas för att minska risken för trombos och tromboembolism..

Prognos

Med snabb diagnos och korrekt behandling, i de flesta fall av anomalier i protrombinsyntes, är prognosen gynnsam..

Frekventa och livshotande blödningar observeras hos patienter med en protrombinkoncentration på mindre än 4-5% (vid användning av funktionella metoder för bestämning).

Med protrombin G20210A-anomali kan patienten dö av olika trombotiska störningar. Spontana missfall har rapporterats hos gravida kvinnor med protrombinbrist.

Användbar:

Hypoprotrombinemi

Blödning hos patienter med hypoprotrombinemi orsakas av en sämre koagulationshemostas, nämligen brist på protrombin.

Alexander Schmidt föreslog först att det fanns ett enzym som kunde transformera fibrinogen till fibrin 1872. Hypoprothrombinemia upptäcktes först 1947 av A. Quick och 1969 beskrev S. Shapiro en funktionell anomali av protrombin hos 11 patienter..

Hypoprotrombinemi

Blödning hos patienter med hypoprotrombinemi orsakas av en sämre koagulationshemostas, nämligen brist på protrombin.

Studera historia

Alexander Schmidt föreslog först att det fanns ett enzym som kunde transformera fibrinogen till fibrin 1872. Hypoprothrombinemia upptäcktes först 1947 av A. Quick och 1969 beskrev S. Shapiro en funktionell anomali av protrombin hos 11 patienter..

Utbredning

Avvikelser i protrombinsyntes på grund av genetiska mekanismer är de sällsynta koagulationsdefekterna. En homozygot bärare finns hos cirka 2-5 miljoner människor i den allmänna befolkningen. Hittills har endast 40 familjer med denna sjukdom beskrivits, varför det överväldigande antalet kränkningar av protrombinsyntes är sekundärt..

Klassificering

Ärftliga anomalier i syntesen av protrombin är vanligtvis uppdelade i två typer: kvantitativ (hypoprogrimbinemi) och kvalitativ (dysprotrombinemi). Förvärvade hypoprotrombinemier är uppdelade i två varianter: på grund av nedsatt leversyntes och ökad intravaskulär konsumtion.

Aspekter av patogenes

Blödningar hos patienter med hypoprotrombinemi orsakas av protrombinbrist. Avvikelserna i protrombinsyntes baseras på mutationer i en gen som är lokaliserad i centromerregionen i kromosom 11. Hypoprotrombinemi ärvs på ett autosomalt recessivt sätt.

Förvärvad hypoprotrombinemi på grund av leversjukdom eller intag under intravaskulär koagulation.

Med antifosfolipidsyndrom kan en minskning av protrombinnivåerna detekteras på grund av närvaron av antiprotrombinantikroppar. En minskning av protrombin har också beskrivits med användning av beta-laktam antibakteriella läkemedel..

Symtom på hypoprotrombinemi

Hypoprotrombinemi uppträder ofta utan några hemorragiska manifestationer. Blödning utvecklas endast med en uttalad minskning av protrombinnivån (mindre än 8-10%), och i sådana fall förekommer ekchymos, spontan blåmärken, hematom och blödningar från slemhinnorna (näsa, njurar, blödning från tandköttet, uterus, gastrointestinal blödning) i den kliniska bilden... Med en djup brist på protrombin är blödning frekvent under tanduttag, tonsillektomi och små snitt. Hemartros är ganska sällsynt och orsakas vanligtvis av ledtrauma. Kliniska manifestationer i denna koagulopati kan upptäckas redan hos nyfödda, vilket manifesteras av blödning från navelsträngssåret. Järnbristanemi är en vanlig följeslagare av denna sjukdom. När koncentrationen av koagulationsfaktor II är mindre än 15-20% hos kvinnor i förlossning med nedsatt protrombinsyntes (dvs med en latent sjukdomsförlopp) utan hemostatiskt stöd kan livshotande blödning utvecklas.

Ingen information om sann aprotrombinemi har hittills lämnats. Tydligen är frånvaron av detta protein i blodet oförenligt med livet..

Laboratoriediagnostik av hypoprotrombinemi

I studien av hemostas hos patienter med en djup brist på koagulationsfaktor II, ökar koagulationstiden i protrombin, Lebetox-test, APTT / APTT.

För att klargöra diagnosen är det nödvändigt att undersöka koncentrationen av protrombin med immunologiska metoder, samt att bestämma koalitionsaktiviteten för faktor II. Först efter att ha utfört dessa tekniker blir det möjligt att skilja dysprotrombinemi från hypoprothrombinemia. Med en kvantitativ överträdelse av syntesen av protrombinmolekylen finns det en ungefärlig överensstämmelse mellan koncentrationen av faktor II och dess funktionella aktivitet, bestämd genom koagulationstest, men med dysprotrombinemi är koncentrationen av protrombin, bestämd med immunologiska metoder, normal och dess funktionella aktivitet minskas signifikant.

Koagulationsaktiviteten för protrombin bestäms i ett testsystem baserat på en bedömning av den externa koagulationsmekanismen, d.v.s. med användning av ett tromboplastinreagens och plasma som saknar faktor 2. I ett sådant testsystem späds testplasman med buffert i förhållandet 1: 5. Området för normal aktivitet för koagulationsfaktor II är ganska stort och uppgår till 50-150%. Hos heterozygota bärare finns ofta en måttlig, asymptomatisk minskning av protrombinkoncentrationen (20-50%). Att bestämma blödningens varaktighet ger ingen meningsfull information, eftersom den är normal eller bara något förlängd. Det är också möjligt att använda ett trombingenereringstest för att diagnostisera denna patologi..

Protrombin G20210A-anomali orsakar inte hemorragiska manifestationer; tvärtom utvecklar bärare av denna mutation venös trombos och andra trombotiska störningar (hjärtinfarkt, ischemisk stroke). Laboratoriets manifestation av denna genetiska abnormitet är en ökning av protrombinkoncentrationen.

Diagnostiska funktioner

Eftersom medfödda anomalier i syntesen av protrombin är ganska sällsynta, bör de sekundära former som orsakar en minskning av detta prokoaguleringsmedel först uteslutas när de detekteras..

Med leverpatologi finns ofta en minskning av aktiviteten hos detta prokoagulant. I sådana fall kombineras hypoprotrombinemi ofta med ett brott mot syntesen av andra koagulationsfaktorer. Dessutom, med genetiska abnormiteter av gamma-glutamylkarboxylas, nedsatt absorption av vitamin K och behandling med indirekta antikoagulantia, finns det ett brott mot den funktionella aktiviteten hos alla koagulationsfaktorer som är beroende av vitamin K, inklusive protrombin.

De största svårigheterna uppstår vid laboratoriedifferentiering av medfödd hypoprotrombinemi och nedsatt proteinsyntetisk leverfunktion. I sådana situationer bör särskild uppmärksamhet ägnas åt insamling av klagomål, anamnestiska data samt bedömning av information som erhållits från resultaten av bestämningen av transaminaser, bilirubin, proteinfraktioner, koagulationsfaktor V.

Vid medfödd hypoprotrombinemi uppnås inte korrigeringen av protrombintiden genom att blanda 1: 1 av den studerade plasma och plasma från vilken faktor 2 avlägsnades, men korrigeringen sker med bristande koagulationsfaktorer (V, VII, IX, X) och normal plasma.

När ärftlig hypoprotrombinemi detekteras kan det vara användbart att utföra en laboratoriestudie på blodsäkerheter. I avsaknad av möjligheten att bestämma de genetiska polymorfismerna i protrombingenen, kan en måttlig minskning av koncentrationen av detta prokoagulant hittas hos familjemedlemmar till en patient med den angivna koagulopati, vilket dessutom kommer att bekräfta.

Vid återkommande trombotiska störningar är det nödvändigt att differentiera trombogen dysprotrombinemi G20210A med andra trombofila defekter (antitrombin-, protein C- eller S-brister, Leidens anomali).

Behandling av hypoprotrombinemi

I fall där en patient med hypoprotrombinemi inte har hemorragiskt syndrom, används inte behandling. För behandling av hemorragiskt syndrom bör virusinaktiverade koncentrationer av protrombinkomplexet eller ARCC användas - ett aktiverat koncentrat av faktorerna för protrombinkomplexet vid 50-100 IE / kg (FEIBA). Emellertid måste deras användning i trauma, kirurgiska operationer övervakas noggrant i hemostaslaboratoriet för att förhindra en ökning av faktor II på mer än 50%, eftersom med en sådan behandling, förutom att återställa protrombinnivån, uppstår en signifikant ökning av faktor VII, X och andra, som predisponerar för utvecklingen av trombotiska störningar. därför bör sådana koncentrat appliceras på nytt för att eliminera hypoprotrombinemi tidigast efter 48 timmar.

Förutom ovanstående koncentrat kan färskfryst plasma användas för behandling och förebyggande av blödningar under trauma, förlossning och under kirurgiska ingrepp hos sådana patienter. Halveringstiden för faktor II är ganska lång, därför är det nödvändigt att skilja mellan laddnings- och underhållsdoser av färskfryst plasma vid förskrivning av ersättningsterapi. Belastningsdosen av färskfryst plasma bör vara minst 13 ml / kg och underhållsdosen är ungefär lika med 3-6 ml / kg och ordineras var 24-48 timmar. Med sådan blodtransfusionsbehandling är det nödvändigt att övervaka hemostasparametrar för att förhindra en minskning av faktor II-aktivitet med mindre än 25%... Regimen och doseringen av FFP hos barn skiljer sig inte från vuxna.

För menorragi och näsblod är tranexaminsyror eller aminokapronsyror effektiva vid konventionella terapeutiska doser (dessa läkemedel kan inte användas tillsammans med ett aktiverat protrombinkomplex). För skador, operationer är lokala hemostatiska medel effektiva (hemostatisk svamp, Tachocomb, Tisukol).

Betydande begränsningar i kosten för hypoprotrombinemi är vanligtvis inte fastställda, men på dagen för att förhindra leversvikt rekommenderas det att inte dricka alkohol. Vid hemorragiskt syndrom orsakat av hypoprotrombinemi, läkemedel som potentiellt kan minska trombocytfunktionen, såväl som hepatotoxisk.

Eftersom det i arsenalen av hemostatiska medel i många hematologiska och intensivvårdsavdelningar för närvarande inte finns några virusinaktiverade koncentrationer av koagulationsfaktor II, för att förhindra utvecklingen av viral leverskada hos barn med denna sjukdom, bör man överväga att rekommendera vaccination mot serum hepatit.

Behandling av sekundära störningar syftar till att eliminera orsaken som orsakade minskningen av detta prokoagulant.

För trombos orsakad av isolerad trombogen dysprotrombinemi (G20210A) används långvarig administrering av antikoagulantia (inklusive indirekta sådana) eller blodplättmedel, men inte i alla fall. Vid trauma, kirurgi, förlossning, för att minska risken för trombotiska episoder, bör emellertid antitrombotisk behandling (till exempel hepariner med låg molekylvikt) alltid användas för att minska risken för trombos och tromboembolism..

Prognos

Med snabb diagnos och korrekt behandling, i de flesta fall av anomalier i protrombinsyntes, är prognosen gynnsam..

Frekventa och livshotande blödningar observeras hos patienter med en protrombinkoncentration på mindre än 4-5% (vid användning av funktionella metoder för bestämning).

Med protrombin G20210A-anomali kan patienten dö av olika trombotiska störningar. Spontana missfall har rapporterats hos gravida kvinnor med protrombinbrist.