Hypergammaglobulinemi

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

Hyper-IgM syndrom (HIGM) är en grupp av primära immundefekter som kännetecknas av en normal eller ökad koncentration av serumimmunoglobulin M och en uttalad minskning eller fullständig frånvaro av immunglobuliner av andra klasser (G, A, E). Hyper-IgM-syndrom avser sällsynta immundefekter, frekvensen i befolkningen överstiger inte 1 fall per 100.000 nyfödda.

De första beskrivningarna av detta syndrom dök upp 1961, F. Rosen et al. publicerade ett kliniskt fall av återkommande purulenta infektioner hos två bröder, och sedan gav P. Burtin ytterligare en historia av en liknande manlig patient. Alla patienter hade en låg nivå av IgG mot bakgrund av ökat IgM. På grund av det faktum att patienterna hade en dissociation mellan normalt eller förhöjt IgM och lågt eller oupptäckbart IgG, betecknades detta syndrom som "dysgammaglobulinemi".

1974, vid ett möte i Världshälsoorganisationens arbetsgrupp om immunbrister, kallades denna sjukdom hög-IgM-immunbrist eller hyper-IgM-syndrom (HIGM). I mer än tio år förblev arten av den cellulära defekten i denna sjukdom oklar. Det antogs att orsaken ligger i B-lymfocyter som har en inre defekt i att byta immunglobulinisotyper, och immunbristen klassificerades som humoralt. Defekten i antikroppsproduktionen kunde emellertid inte förklara patienternas höga känslighet för opportunistiska infektioner, vilket föreslog kränkningar i den cellulära immunitetslänken. Detta bekräftades av resultaten från studier som visade att B-lymfocyter hos patienter med hyper-IgM-syndrom kan differentieras till IgG-producerande celler, när de samodlas från vitro z med allogena T-lymfocyter. Vid kontakt med T-lymfocyter eller andra celler kan stimulering av B-lymfocyten genom CD40-receptorn aktivera proliferation eller apoptos, beroende på differentieringsstadiet för B-cellen. Uttryck av CD40 representeras i stor utsträckning på olika celler i immunsystemet: främst på B-lymfocyter, makrofager, dendritiska och vissa epitel- och endotelceller, såväl som på karcinomceller. Interaktionen mellan CD40 och dess ligand (CD40L) är nödvändig för terminal differentiering av B-celler i lymfkörtlarnas terminalcentra och är en nyckelhändelse vid omkoppling av immunglobulinisotyper. Brott mot olika stadier av denna signalkaskad leder till en klinisk bild och laboratoriebild av hyper-IgM-syndrom.

Det är nu känt att hyper-IgM-syndrom är ett heterogent tillstånd som är baserat på olika molekylära defekter. Hittills har fyra molekylära genetiska defekter identifierats som leder till utvecklingen av hyper-IgM-syndrom. Emellertid beskrivs patienter i vilka ingen av de kända genetiska defekterna kunde upptäckas. Dessutom beskrivs varianter av det sekundära hyper-IgM-syndromet associerat med medfödd rubella, maligna tumörer och användningen av antiepileptiska läkemedel..

Enligt den moderna klassificeringen tillhör endast HIGM1 och HIGM3 immundefekter med en kombinerad defekt av T- och B-lymfocyter /

Karakterisering av varianter av hyper-IgM syndrom

Hyperglobulinemi orsakar

Kronisk leversjukdom åtföljs av en ökning av globulinnivåerna, särskilt

g-globuliner i serum. Elektrofores avslöjar vanligtvis den polyklonala naturen hos hyper-g-globulinemi, även om det i sällsynta fall kan vara monoklonalt. Ökningen i nivån av g-globuliner beror delvis på ökningen i vävnadsautoantikroppar, till exempel mot släta muskler. Den främsta orsaken är försämrad clearance av tarmantigener av den drabbade levern (fig. 19-13). Med levercirros ökar serumnivån av antikroppar mot antigener som produceras i mag-tarmkanalen, särskilt mot antigener av Escherichia coli, [63]. Dessa antigener kringgår levern genom att passera genom portosystemiska anastomoser eller genom intrahepatiska shunter som bildas runt noder i levern. En gång i den systemiska cirkulationen stimulerar de produktionen av antikroppar, särskilt i mjälten. Systemisk endotoxemi kan utvecklas på liknande sätt. Dessutom kan IgA och deras komplex med antigenet komma in i den systemiska cirkulationen [35]. Vid kroniska leversjukdomar minskar aktiviteten för T-suppressorer, vilket undertrycker B-lymfocyter, vilket ökar produktionen av antikroppar.

Figur: 19-13. Den förmodade mekanismen för att öka nivån av antikroppar och globuliner i serum i levercirros. Proteinantigener från tarmen bypass Kupffer-celler (som tillhör retikulo-endotel-systemet), vilket leder till ökad antigenstimulering av andra organ, särskilt mjälten, och ökad produktion av antikroppar.

Sjukdomen kan detekteras under en rutinmässig biokemisk studie under en operation utförd för en annan sjukdom (fig. 19-14). Cirros ska misstänks i närvaro av subfebrilt tillstånd, spindelvener, palmar erytem, ​​gratis näsblod eller svullnad i anklarna. Förstoring och induration av levern, såväl som splenomegali, är av stor diagnostisk betydelse. En tidig manifestation av alkoholisk cirros kan vara mild dyspepsi på morgonen, åtföljd av ökad gasbildning. För att bekräfta diagnosen utförs biokemisk analys och ultraljud, vid behov utförs en leverbiopsi.

Figur: 19-14. Manifestationer av kompenserad levercirros.

Biokemiska parametrar hos patienter med kompenserad levercirros kan vara normala. De vanligaste förändringarna är en liten ökning av serumtransaminas- eller GGTP-aktivitet.

En punkteringsbiopsi i levern utförs för att bekräfta diagnosen..

Sjukdomen förblir ibland kompenserad tills patientens död, vilket kan uppstå av andra orsaker. I vissa fall utvecklas leversvikt över flera månader eller år. Hos vissa patienter är den huvudsakliga manifestationen av cirros portalhypertension och blödning från matstrupen i åderbråck. Portalhypertension kan utvecklas även mot bakgrund av normala biokemiska parametrar för leverfunktion. Sjukdomsförloppet i båda fallen är mycket svårt att förutsäga.

Ascites eller gulsot är vanligtvis anledningen till att söka läkarvård för cirrosdekompensation. Det allmänna tillståndet försämras, svaghet, muskelatrofi uppträder och kroppsvikt minskar. Ihållande låggradig feber (37,5-38 ° C) kan orsakas av bakteriemi orsakad av gramnegativa bakterier, pågående hepatocytnekros eller hepatocellulärt karcinom (HCC). En specifik leverlukt från munnen kan förekomma. Dessutom är levercirros den främsta orsaken till leverencefalopati..

Gulsot indikerar förekomsten av processen för destruktion av hepatocyter över processerna för leverregenerering och är därför ett dåligt prognostiskt tecken. Ju svårare gulsot, desto mer nedsatt leverfunktion..

Pigmentering kan förekomma på huden. Ibland har nagelfalangerna form av trumpinnar. Purpura på händer, axlar och underben kan bero på trombocytopeni. Med en reducerad nivå av protrombin uppträder spontan blåmärken och näsblod. Hemodynamik förändras beroende på den hyperkinetiska typen medan blodtrycket sänks. Kroppshårförlust, spindelvener, palmar erytem, ​​vita nagelplattor, testikelatrofi är vanliga.

Magförstoring på grund av flatulens föregår vanligtvis utvecklingen av ascites. Ofta är det svullnad i fotledsområdet.

Levern kan förstoras och har en jämn, tät kant eller dess storlek minskar och den är inte påtaglig. Ibland är det möjligt att palpera mjälten.

Differentialdiagnos av ascites, leverencefalopati och gulsot beskrivs i kapitel 7, 9 och 12..

Immunologi och biokemi

Hypo- och hyperglobulinemi

Låga blodglobulinnivåer betyder en typ av proteinbrist i kroppen

Globuliner är en av serumproteingrupperna, den andra är albumin. Globuliner inkluderar gammaglobuliner (antikroppar), olika enzymer och proteinmolekyler som utför en transportfunktion, funktionen att överföra hormoner och metalljoner. Den specifika profilen för globuliner bestäms av elektrofores av serumproteiner. Under elektrofores (på papper eller agaros) separeras proteiner i ett elektriskt fält beroende på storlek och laddning. Det finns fyra huvudgrupper av globuliner: alfa-1-globuliner, alfa-2-globulin, beta- och gammaglobuliner. Vissa globuliner produceras i levern, medan andra produceras av immunsystemet. Globuliner, vars syntes utförs av immunsystemet, är de viktigaste och kallas vanligtvis immunglobuliner. I grund och botten är immunglobuliner antikroppar. Eftersom gammafraktionen vanligtvis utgör de flesta av globulinerna, då med en låg nivå av globuliner i blodet, är det första man tänker på bristen på antikroppar. Det optimala utbudet av globuliner i kroppen är 23 till 28 g / l. Tillsammans med bestämningen av det enskilda globulin- och albumininnehållet beräknas vanligen albumin / globulin-förhållandet (albumin-globulin-förhållande), idealiskt är förhållandet albumin till globulin 1,0 eller högre. Lösligheten och elektroforetisk rörlighet för globuliner är lägre än för albumin. Detta test är viktigt eftersom det hjälper till vid diagnos av olika leversjukdomar, njursjukdom (proteinuri), levercirros, autoimmuna sjukdomar, leukemi och hormonella obalanser. Vid dessa sjukdomar är det en betydande minskning av albuminnivåerna. Det bör noteras att ett lågt albumin / globulinförhållande kan återspegla överskott av globulinproduktion vid sjukdomar såsom multipelt myelom eller otillräcklig produktion av globulin vid levercirros..

Hypoglobulinemi är ett tillstånd där det finns en låg nivå av globuliner i blodet. Detta tillstånd kan vara ett tecken på njursjukdom. Helst finns det praktiskt taget inget protein i urinen. Detta beror på att under bildandet av urin, när blodplasman filtreras genom glomeruli, tillåter de inte så stora strukturer som blodceller och proteiner att passera igenom. Med njurinfektioner störs emellertid glomerulusstrukturen, vilket leder till inträngning av proteiner i urinen. Förlust av proteiner i urinen är en av orsakerna till hypoglobulinemi. Ett annat tillstånd som åtföljs av låga globulinnivåer är akut hemolytisk anemi. Vid akut hemolytisk anemi förstörs röda blodkroppar antingen i kärlen eller någon annanstans i kroppen. Den normala livslängden för röda blodkroppar är cirka 120 dagar. Men när röda blodkroppar förstörs i kroppen före 120 dagar, talar de om hemolytisk anemi. Och eftersom blodkroppar är byggda av proteinmolekyler leder deras förstörelse och därefter avlägsnande från kroppen till en proteinbrist som manifesterar sig i form av hypoglobulinemi. Andra orsaker till låga blodglobulinnivåer inkluderar leversjukdom. Leversjukdomar leder ofta till gulsot, vilket är inget annat än en ökning av nivån av bilirubin, vilket uppstår på grund av den ökade förstörelsen av röda blodkroppar i kroppen. Celiac sjukdom och inflammatorisk tarmsjukdom kan också leda till låga nivåer av globulin i kroppen. Undernäring och sjukdomar som kwashiorkor och marasmus kan leda till låga nivåer av globulin i kroppen.

Hypoglobulinemi är inte särskilt svårt att identifiera och diagnostisera. Detta beror på att hypoglobulinemi har ett antal symtom som hjälper till att identifiera tillståndet. Dessa är svullnad i armar och ben, ökad känslighet för infektionssjukdomar på grund av minskad immunitet etc. För att bekräfta en låg nivå av globulin är det nödvändigt att bestämma innehållet av globuliner och albumin i laboratoriet. Således, om du av misstag märker något av de listade symptomen, bör du omedelbart kontakta en läkare, eftersom detta kan vara en indikator på en underliggande underliggande sjukdom..

För att bestämma nivån av globuliner i laboratoriet bestäms totalt protein och albumin i blodet. Skillnaden mellan dem är globuliner..

Vad indikerar en låg nivå av globuliner??

  • Leverfunktion
  • Celiaki
  • Proteiner smälts inte ordentligt eller absorberas inte
  • Inflammatorisk tarmsjukdom
  • Olika tumörer
  • Akut hemolytisk anemi
  • Hypogammaglobulinemi / agammaglobulinemi
  • Njursvikt (ett tillstånd där njurarna filtrerar proteiner i blodet och skickar dem i urinen).

Hög Globulin-nivå indikerar?

Utvärdering av resultaten av biokemisk analys - proteiner och proteinfraktioner

Proteiner och proteinfraktioner. Totalt vassleprotein

Normal serumkoncentration i serum hos hundar är 51-72 g / l, hos katter - 58-82 g / l.
Hos nyfödda är proteinkoncentrationen under normal (cirka 40 g / l), men ökar efter absorptionen av immunglobuliner i råmjölk. Proteinkoncentrationen fortsätter att öka med åldern.

Hypoproteinemia - en minskad nivå av totalt protein i blodet.
Anledningarna:
1. Hyperhydrering (tillsammans med en minskning av hematokrit) - relativ
hypoproteinemia;
2. Ökad proteinförlust:
- blodförlust (tillsammans med en minskning av hematokrit);
- olika njursjukdomar med nefrotiskt syndrom (på grund av förlust av främst albumin);
- brännskador
- neoplasmer;
- diabetes mellitus (på grund av förlust av huvudsakligen albumin);
- ascites (på grund av förlusten av främst albumin).
3. Otillräckligt proteinintag:
- långvarig fasta
- långsiktig efterlevnad av en proteinfri diet.
4. Brott mot bildandet av protein i kroppen:
- otillräcklig leverfunktion (hepatit, cirros, toxisk skada);
- långvarig behandling med kortikosteroider;
- malabsorption (med enterit, enterokolit, pankreatit).
5. Kombination av olika av de listade faktorerna.

Hyperproteinemia - en ökning av koncentrationen av totalt protein i blodet.
Anledningarna:
1. Dehydrering (som ett resultat av förlust av en del av den intravaskulära vätskan):
- allvarliga skador
- omfattande brännskador
- okänslig kräkning;
- svår diarré.
2. Akuta infektioner (som ett resultat av uttorkning och ökad syntes av proteiner i akut fas).
3. Kroniska infektioner (som ett resultat av aktivering av den immunologiska processen och ökad bildning av immunglobuliner).
4. Utseendet på paraproteiner i blodet (bildas under myelom, kroniska purulenta processer, kroniska infektionssjukdomar etc.).
5. Fysiologisk hyperproteinemi (aktiv fysisk aktivitet).

Orsaker till en felaktig hög koncentration av totalt protein i blodplasma:
1. En ökning av koncentrationen av icke-proteinämnen i plasma - lipider, urea,
glukos, exogena medel (som bestäms av en refraktometer).
2. Lipidemi, hyperbilirubinemi och signifikant hemoglobinemi (med biokemisk
definition).

Serumalbumin

Koncentrationen av albumin i serum är normal hos hundar - 24-45 g / l, hos katter - 24-42 g / l. Innehållet av albumin i blodserum är 45-57% hos hundar, 38-55% av det totala proteinet hos katter.
Albumin syntetiseras av levern (cirka 15 g / dag), deras halveringstid i blodet är cirka 17 dagar.
Hypoalbuminemi - en låg koncentration av albumin i blodplasman.
Hypoalbuminemi under 15 g / l leder till uppkomst av hypoproteinemiskt ödem och droppig.

a) Primär idiopatisk - hos nyfödda som ett resultat av omogenhet i leverceller.
b) Sekundär - på grund av olika patologiska tillstånd:

1. Hyperhydrering;
2. Förlust av kroppen av kroppen:
- blödning (tillsammans med en minskning av mängden globuliner);
- nefropati med proteinförlust (utveckling av nefrotiskt syndrom);
- enteropati med förlust av protein (tillsammans med en minskning av mängden globuliner);
- diabetes;
- stark utsöndring vid akut inflammation;
- omfattande hudskador (brännskador tillsammans med en minskning av mängden globuliner);
- förlust av lymf med lymforragi, chylothorax, chylous ascites.
3. Sekvestrering av albumin i bukhålan (ascites) och / eller pleurahålan (hydrotorax) eller subkutan vävnad:
- ökat intravaskulärt tryck
- kränkning av blodcirkulationen (höger hjärtsvikt med ökat tryck i levervenen);
- ökat tryck i levervenen av olika ursprung (shunt, cirros, neoplasmer etc.) med efterföljande utveckling av ascites;
- vaskulopati med ökad vaskulär permeabilitet.
4. Minskad albuminsyntes på grund av primär leverskada:
- levercirros;
- hepatit
- leverlipidos (katter);
- toxisk leverskada;
- primära neoplasmer och tumörmetastaser, leukemiska lesioner i levern;
- medfödda portosystemiska shunter;
- stor förlust av levermassa.
5. Minskad albuminsyntes utan primär leverskada:
- hypoalbuminemi inducerad av cytokiner i samband med extrahepatisk lokalisering av inflammation;
- hyperglobulinemi (inklusive hypergammaglobulinemi);
6. Otillräckligt intag:
- långsiktig diet med låg proteinhalt eller proteinfri
- långvarig fasta, fullständig eller ofullständig;
- brist på exokrin bukspottkörtelfunktion (matsmältningsinsufficiens);
- brist på absorption (malabsorption) vid olika sjukdomar i tunntarmen (enteropati).
7. Minskad binjurefunktion (hypoadrenokorticism hos hundar);
8. Hemutspädning (under graviditet);
9. En kombination av ovanstående faktorer Hyperalbuminemi - en ökning av innehållet av albumin i blodserumet.
En ökning av det absoluta innehållet av albumin observeras som regel inte.

Orsaker till relativ hyperalbuminemi:
1. Dehydrering av olika ursprung (relativ hyperalbuminemi, utvecklas samtidigt med relativ hyperglobulinemi);
2. Definitionsfel.

Serumglobulin

Hypoglobulinemi - en minskning av seruminnehållet i globuliner.
Anledningarna:
1. Hyperhydrering (relativ, utvecklas samtidigt med hypoproteinemi och hypoalbuminemi);
2. Avlägsnande av globuliner från kroppen:
- blodförlust (utvecklas samtidigt med hypoproteinemi och hypoalbuminemi);
- massiv utsöndring (utvecklas samtidigt med hypoproteinemi och hypoalbuminemi);
- enteropati med proteinförlust (utvecklas samtidigt med hypoproteinemi och hypoalbuminemi);
3. Brott mot syntesen av globuliner av olika skäl (se hypoproteinemi);
4. Nedsatt överföring av immunglobuliner från råmjölk hos nyfödda djur.
Felaktig hypoglobulinemi kan bero på en överskattad koncentration av albumin (eftersom mängden globuliner är ett beräknat värde).

Hyperglobulinemi - en ökning av seruminnehållet i globuliner.
Anledningarna:
1. Dehydrering av olika ursprung (tillsammans med hyperalbuminemi);
2. Stärka syntesen av globuliner:
- inflammatoriska processer efter vävnadsskada och / eller som svar på främmande antigener;
- neoplastiska B-lymfocyter och plasmaceller (multipelt myelom, plasmacytom, lymfom, kronisk lymfocytisk leukemi).
För korrekt tolkning av hyperglobulinemi är det nödvändigt att ta hänsyn till data för bestämning av totalt albumin och resultaten av elektroforetiska studier av serumproteiner med fraktioner.

Förändring i α-globulinfraktion
Α-globuliner inkluderar huvuddelen av akuta fasproteiner.
En ökning av deras innehåll återspeglar intensiteten i stressreaktionen och inflammatoriska processer..

Orsakerna till ökningen av fraktionen av α-globuliner:
1. Akuta och subakuta inflammationer, särskilt med en uttalad exsudativ och purulent karaktär;
- lunginflammation;
- pyometra;
- pleural empyem, etc..
2. Förvärring av kroniska inflammatoriska processer;
3. Alla processer av vävnadsförfall eller cellproliferation;
4. Leverskador;
5. Sjukdomar i samband med bindvävens involvering i den patologiska processen:
- kollagenos
- autoimmuna sjukdomar.
6. Maligna tumörer;
7. Återhämtningsstadium efter brännskador.
8. nefrotiskt syndrom;
9. Hemolys av blod i ett provrör;
10. Administrering av fenobarbital till hundar;
11. Ökad koncentration av endogena glukokortikoider (Cushings syndrom) eller införande av exogena glukokortikoider.

Anledningarna till minskningen av fraktionen av α-globuliner:
1. Minskad syntes på grund av brist på enzymer;
2. Diabetes mellitus;
3. Pankreatit (ibland);
4. Giftig hepatit.

Förändring i β-globulinfraktion
Betafraktionen innehåller transferrin, hemopexin, komplementkomponenter, immunglobuliner (IgM) och lipoproteiner.

Orsakerna till ökningen av fraktionen av β-globuliner:
1. Primär och sekundär hyperlipoproteinemi;
2. nefrotiskt syndrom;
3. Leversjukdomar;
4. Hypotyreoidism;
5. Blödande magsår;
6. Järnbrist, kroniska hemolytiska anemier.

Orsakerna till minskningen av fraktionen av β-globuliner:
1. Anemier associerade med inflammatoriska sjukdomar (negativt protein i akut fas).

Förändring i fraktionen av γ-globuliner
Gamma-fraktionen innehåller immunglobuliner G, D, delvis (tillsammans med beta-fraktionen) immunglobuliner A och E.

Anledningarna till ökningen av andelen γ-globuliner (hypergammaglobulinemi):
1. Polyklonal hypergammaglobulinemi eller polyklonal gammopati (ofta tillsammans med en ökning av koncentrationen av α2-globulin, huvudsakligen i kroniska inflammatoriska eller neoplastiska processer):
- pyoderma;
- dirofilariasis;
- ehrlichiosis;
- infektiös peritonit (katter);
- förstörelse (nekros) av vävnader, inklusive stora tumörer;
- brännskador
- virala och / eller bakteriella sjukdomar;
- kronisk aktiv hepatit (till exempel vid kronisk leptospiros);
- levercirros (om innehållet i γ-globuliner överstiger innehållet i α-globuliner är detta ett dåligt prognostiskt tecken); - systemisk lupus erythematosus;
- Reumatoid artrit;
- endoteliom;
- osteosarkom;
- candidiasis.
2. Monoklonal hypergammaglobulinemi (monoklonal gammopati - patologiska proteiner - paraproteiner förekommer):
- klonal proliferation av neoplastiska celler såsom B-lymfocyter eller plasmaceller;
- multipelt myelom;
- plasmacytom;
- lymfom
- kronisk lymfocytisk leukemi;
- amyloidos (sällsynt)
- omfattande proliferation av plasmaceller, inte associerad med tumörtillväxt:
- ehrlichiosis;
- leishmaniasis;
- Plasmacytisk gastroenterocolit (hundar);
- lymfoplasmacytisk stomatit (katter).
- idiopatisk paraproteinemi.

Orsakerna till minskningen av andelen γ-globuliner (hypogammaglobulinemi):
1. Primär hypogammaglobulinemi:
- fysiologisk (hos nyfödda djur, upp till cirka 1 månad);
- medfödd (ärftlig defekt i syntesen av immunglobuliner: kombinerad bassetimmunbrist, akrodermatit hos bullterrier; medfödd selektiv IgA- och IgM-brist hos beagles, sharpeis och schäferherder);
- idiopatisk.
2. Sekundär hypogammaglobulinemi (olika sjukdomar och tillstånd som leder till utarmning av immunsystemet):
- infektion med leukemivirus hos små kattungar;
- Kattimmunbristvirusinfektion;
- olika bakteriesjukdomar, parasitisk (demodikos) och virussjukdomar (pest av köttätare, parvovirus enterit hos hundar, panleukopeni hos katter);
- neoplastiska sjukdomar, särskilt sjukdomar i det hematopoietiska systemet;
- kronisk njursjukdom med uremi;
- diabetes;
- otillräcklig eller felaktig näring;
- graviditet och amning
- autoimmuna sjukdomar.

Tolkning av data erhållna från samtidig bestämning av koncentrationen av albumin och total globulin.

a) Normal koncentration av albumin.
1. Låg koncentration av globuliner:
- brist på passiv överföring av immunglobuliner hos nyfödda;
- förvärvade eller ärftliga defekter vid syntes av immunglobuliner.
2. Normal koncentration av globuliner - normaltillstånd.
3. Hög koncentration av globuliner:
- öka syntesen av globuliner;
- hypoalbuminemi maskerad av uttorkning.

b) Hög koncentration av albumin.
1. Låg koncentration av globuliner - ett fel i bestämningen, vilket leder till en falsk överskattning av albuminkoncentrationen.
2. Normal koncentration av globuliner - hypoglobulinemi maskerad av uttorkning.
3. Hög koncentration av globuliner - uttorkning.

c) Låg koncentration av albumin.
1. Låg koncentration av globuliner:
- betydande pågående eller nyligen förlorad blod
- massiv utsöndring;
- proteinförlorande enteropati.
2. Normal koncentration av globuliner:
- nefropati med förlust av protein;
- det sista stadiet av leversjukdom (cirros);
- ätstörningar;
- hypoadrenokorticism hos hundar;
- vaskulopati av olika ursprung (endotoxemi, septikemi, immunförmedlad vaskulit, infektiös hepatit);
- förhöjt hydrostatiskt tryck (portalhypertension, hjärtsvikt)
- peritonealdialys.
3. Hög koncentration av globuliner:
- akut, subakut inflammation eller kronisk inflammation i det akuta stadiet;
- multipelt myelom, lymfom, plasmacytom, lymfoproliferativa sjukdomar.

Hypergammaglobulinemi: Orsaker, symtom och behandling

Hypergammaglobulinemi är ett sällsynt tillstånd som vanligtvis beror på en infektion, en autoimmun sjukdom eller en malignitet såsom multipelt myelom. Det kännetecknas av en ökad nivå av immunglobuliner i blodet..

Immunglobuliner är antikroppar som cirkulerar i blodkärl och vävnader som arbetar för att avlägsna bakterier, virus, svampar och främmande ämnen från blodet. Det finns olika typer av antikroppar i blodet. Den vanligaste antikroppen är immunglobulin G (IgG). Människor med hypergammaglobulinemi har oftast förhöjda IgG-nivåer.

Monoklonala och polyklonala gammopatier

De flesta fall av hypergammaglobulinemi är polyklonala gammopatier.

  • Gammopati är en onormal ökning av kroppens förmåga att producera antikroppar.
  • Monoklonal gammopati är en onormal ökning av antikroppsproduktionen med samma celltyp.
  • Polyklonal gammopati är en onormal ökning av antikroppsproduktionen med många olika typer av celler.

Eftersom den exakta orsaken till hypergammaglobulinemi fortfarande är okänd kan ett virus, bakterier, svamp eller tillstånd som stör immunsystemets normala funktion eller immunsvar vara en potentiell orsak till hypergammaglobulinemi..

Hypergammaglobulinemi kan bero på en dysfunktion i immunsystemet orsakad av vissa infektioner, såsom:

  • malaria
  • bakterieinfektioner
  • Virala infektioner

Andra orsaker kan vara:

  • akut infektion
  • Reumatoid artrit
  • multipelt myelom
  • leversjukdom

Det finns vissa former av hypergammaglobulinemi, som är ärftliga sjukdomar - ett genetiskt tillstånd som tenderar att förekomma oftare hos familjemedlemmar än vad man kan förvänta sig av en slump.

Globuliner i blodet: typer

När du utför ett biokemiskt blodprov bestäms det kvantitativa innehållet av totalt protein i det. Det representeras av proteiner som finns i plasma. Det finns flera proteiner i humant blod, de har alla skillnader i sin struktur och utför också olika funktioner. Det finns bara fem proteinfraktioner i blodet, inklusive: alfa-1 (α1), alfa-2 (α2), beta-1 (β1), beta-2 (β2) och gamma (γ). Globuliner beta-1 och beta-2 bestäms inte separat, eftersom detta inte har något diagnostiskt värde.

Proteinfraktioner av blod

En analys som låter dig beräkna antalet proteinfraktioner i blodet kallas ett proteinogram. Läkaren kommer att vara intresserad av nivån av albumin i blodet (detta protein är lösligt i vatten) och globuliner (dessa proteiner löser sig inte i vatten utan sönderfaller när de kommer in i en alkalisk eller saltlösning).

Höga och låga nivåer av proteiner i blodet är inte normala. Deras obalans kännetecknar vissa störningar: immun, metabolisk eller metabolisk.

Med ett otillräckligt innehåll av albumin i blodet kan leverdysfunktion misstänks, vilket inte kan förse kroppen med proteiner. Det är också möjliga störningar i njurarnas eller organens funktion i matsmältningssystemet, vilket gör att albumin utsöndras för snabbt från kroppen..

Om nivån av protein i blodet är förhöjt kan det bero på inflammatoriska processer. Ibland observeras dock en liknande situation hos helt friska människor..

För att beräkna vilka proteiner i kroppen som är bristfälliga eller överflödiga delas de upp i fraktioner med hjälp av elektroforesmetoden. I detta fall kommer mängden totalt protein och fraktioner att anges på analysformuläret. Oftast är läkare intresserade av värdena av albumin + globuliner (albumin-globulinkoefficient). Dess normala värden varierar inom 1.1-2.1.

Hypogammaglobulinemi, Brutons sjukdom, autosomal recessiv schweizisk agammaglobulinemi

Hypogammaglobulinemi är en sjukdom som härrör från brist på B-celler (B-lymfocyter) i kombination med en minskning av storleken på antikroppar - immunglobuliner. Dessa antikroppar detekterar inte bara främmande antigener utan genererar också ett genetiskt svar som leder till förstörelsen av dessa antigener..

En minskning av mängden antikroppar i kroppen är associerad med återkommande infektioner orsakade av specifika former av bakterier. Vid ett B-lymfocytsvar på ett brott mot kvaliteten på cellulär immunitet regleras antalet bakterie-, svamp- och virusinfektioner automatiskt.

De vanligaste typerna av störningar associerade med B-celler är direkt hypogammaglobulinemi, såväl som agammaglobulinemi (kopplad till X-kromosom eller Brutons agammaglobulinemi), såväl som autosomal recessiv agammaglobulinemi av schweizisk typ..

Orsaker, symtom och behandlingar för hypogammaglobulinemi

Det finns två typer av lymfocyter i kroppen. T-lymfocyter är ansvariga för förstörelsen av patogener, B-lymfocyter producerar antikroppar som "håller fast" vid de attackerande patogenerna, så T-lymfocyter och andra skyddande celler ackumuleras och attackerar främmande organismer.

Antikroppar är viktiga proteiner som ansvarar för att detektera sjukdomsframkallande patogener, sänkning av deras nivåer ökar känsligheten för infektioner. En kritisk minskning av antalet antikroppar orsakar hypogammaglobulinemi.

Orsaker

Hypogammaglobulinemi kan vara primär (dvs. medfödd) eller sekundär (förvärvad) orsakad av sjukdom. Den primära formen av sjukdomen kan manifestera sig både vid födseln och senare - i äldre ålder, trots att den defekta genen i kroppen är närvarande från födseln. De flesta fall av hypogammaglobulinemi utvecklas efter 6 månaders ålder. Fall av sjukdomen som uppträder under det tredje eller fjärde decenniet av livet anses vara primär immunbrist. Deras utveckling, tror läkare, är resultatet av ännu oidentifierade genfel..

Symtom

De flesta patienter med hypogammaglobulinemi lider av återkommande infektioner. Svårighetsgraden av symtomen beror på sjukdomsfamiljen, sjukdomsåldern, infektioner i kroppen, blodkompositionen, tillståndet i mag-tarmkanalen och stödapparaten, samt om patienten har autoimmuna eller kärlsjukdomar.

Symtom på hypogammaglobulinemi:

  • tillväxthämning;
  • abnormiteter i lymfoid vävnad och organ (till exempel brist på mandelvävnad, adenoider, liten storlek på perifera lymfkörtlar);
  • utvecklingsavvikelser (till exempel skelett eller bröst)
  • defekter i huden och slemhinnorna (ärr, utslag eller levande nät);
  • öron-, näsa-, halsdefekter (t.ex. perforering av trumhinnan, purulent näsutsläpp, retikulär struktur i svalgslemhinnan);
  • lungsjukdomar (bronkiektas och lungfibros med väsande andning, andfåddhet och andra);
  • hjärt-kärlsjukdomar (högt ljud i lungartären i hjärtat, tricuspidventilinsufficiens, murmur, vilket tyder på pulmonell hypertoni);
  • hepatomegali;
  • svullnad i nedre extremiteterna
  • neurologiska störningar (paralytisk poliomyelit eller djup förlust av känslighet med minskad vibrationseffekt och minskad extremitetskänslighet).

Behandling för hypogammaglobulinemi fokuserar på den bakomliggande orsaken till sjukdom eller infektion. Patienter med nedsatt T-cellfunktion, allvarliga B-cellstörningar får inte levande vacciner. Högdos IVIG (intravenöst immunglobulin) eller intratekalt immunglobulin kan vara till hjälp för patienter med enteroviral meningoencefalit. Användningen av polyetylenglykol med adenosindeaminasbrist visas. Tumornekrosfaktor (TNF) används för att behandla granulomatösa sjukdomar. Genterapi är också en framgångsrik behandlingsmetod; den är mest effektiv hos barn med Brutons agammaglobulinemi. Hos vuxna och äldre barn är effektiviteten av denna behandlingsmetod lägre.

Autosomal recessiv schweizisk agammaglobulinemi

Allvarlig kombinerad immunbriststörning (SCID), eller schweizisk autosomal recessiv agammaglobulinemi, är den allvarligaste humana immunbriststörningen. I medicinska källor och litteratur är denna sjukdom också känd som alimfocytos. Detta är en medfödd sjukdom.

Utvecklingen av SCID åtföljs av störningar i den humorala delen av det mänskliga immunsystemet. Cellerna som ska producera ett immunsvar fungerar inte. Barn med detta tillstånd är benägna att återkomma allvarliga infektioner, hämmad tillväxt och tidig död..

SCID förekommer hos en av fem hundra tusen nyfödda. Uttrycket "allvarlig kombinerad immunbrist" förenar flera sjukdomar, i synnerhet:

  • agammaglobulinemi av schweizisk typ;
  • brist på adenosindeaminas;
  • autosomal recessiv svår kombinerad immunbrist;
  • naken lymfocytsyndrom
  • SCID med leukopeni. Barn med denna form av sjukdomen har inga vita blodkroppar - granulocyter.

För att förstå varför SCID anses vara den allvarligaste störningen av alla typer av immunbrist är det möjligt att överväga systemet för det mänskliga immunsystemet. Den består av tre delar: cellulär, humoristisk och ospecifik. De cellulära och humorala delarna av systemet är nödvändiga för att bekämpa infektioner - de identifierar patogener och attackerar dem. Cellsystemet består av många klasser av T-lymfocyter (vita blodkroppar som upptäcker främmande inkräktare - antigener). Det humoristiska systemet består av B-celler, som är de enda cellerna i kroppen som producerar antikroppar. I SCID fungerar varken den cellulära eller den humorala delen av immunsystemet efter behov.

Orsaker och symtom

SCID är en ärftlig sjukdom. Det finns två typer av onormal utveckling av fostrets immunsystem. I den första typen av genetisk störning är B- och T-celler defekta. I den andra typen är endast T-celler onormala, men brist på dem påverkar lymfocyternas funktion.

Under de första månaderna av livet skyddas ett barn med SCID av antikroppar som har trängt in i kroppen från moderns blod. Men redan vid tre månaders ålder börjar ett barn med en liknande sjukdom drabbas av en svampinfektion i munhålan (tröst), kronisk diarré, otitis media och lunginfektioner, inklusive pneumocystis lunginflammation. Barnet går ner i vikt, blir mycket svagt och dör så småningom av opportunistisk infektion.

Behandling av autosomal recessiv agammaglobulinemi

Allvarlig kombinerad immunbrist / agammaglobulinemi kan behandlas med antibiotika och immunserum. Dessa behandlingar kan dock inte skydda patienter utan bara skydda mot infektioner. Permanent skydd är omöjligt på grund av beroende av antibiotika och förstörelsen av den fördelaktiga mikrofloran i mag-tarmkanalen. För närvarande är en av få effektiva behandlingar för denna sjukdom benmärgstransplantation..

X-bundet Brutons agammaglobulinemi med tillväxthormonbrist

Vad är Brutons Agammaglobulinemia?

Brutons agammaglobulinemi är en immunbristsjukdom som först beskrevs 1952. Ogden Bruton uppmärksammade frånvaron av immunglobuliner hos en pojke med lunginflammation och andra bakterieinfektioner. I själva verket är det denna typ av immunbrist som är den första officiellt beskrivna immunbristen i medicinens historia. Bruton var den första specialisten som gav patienten specifik immunterapi - för detta ändamål injicerade han immunglobuliner intramuskulärt till patienten.

Patientens tillstånd efter behandling förbättrades, men senare, redan under det fjärde decenniet av livet, kände sig en predisposition för lungsjukdom.

För närvarande kallas denna sjukdom formellt Brutons sjukdom, och det verkliga namnet låter som "agammaglobulinemi kopplad till X-kromosomen".

Symtom

Brutons sjukdom manifesteras av följande symtom:

  • lunginflammation;
  • kronisk lungsjukdom
  • tillväxthämning;
  • hög dödlighet i ung ålder;
  • närvaron av en hemofil pinne;
  • närvaron av streptokocker och stafylokocker;
  • hosta, andfåddhet, väsande andning, murrar i hjärtat och lungorna;
  • återkommande halsproblem;
  • långsam viktökning
  • hudsjukdomar (eksem, utslag)
  • kronisk bihåleinflammation
  • kolit.

Behandling

Huvudbehandlingen är införandet av immunglobulin (Ig) i patientens kropp. Aggressiv antibiotikabehandling för bakterieinfektioner hjälper till att förhindra långvariga komplikationer. Virala vacciner (till exempel mot mässling, påssjuka, röda hund) är kontraindicerade hos sådana patienter såväl som till deras familjemedlemmar, eftersom de kan orsaka utvecklingen av infektion i samband med dessa vacciner.

Intravenöst immunglobulin förbättrar den kliniska bilden av sjukdomen och minskar utvecklingen av allvarliga infektioner som lunginflammation och hjärnhinneinflammation.

Patienter som får höga doser av IVIG (400-500 mg / kg var 3-4: e vecka) och vars immunglobulinnivå inte sjunker under 500 mg / dl, är mycket mindre benägna att bli sjuka och hamna på sjukhuset. Vid bronkiektas kan dosen immunglobulin vara högre (upp till 600 mg / kg). Meningitpatienter behöver 1000 mg / kg immunglobulin på grund av blod-hjärnbarriären.

Patienter med kroniska infektioner av övre och nedre luftvägssjukdomar och efterföljande strukturella förändringar i dessa organ behöver bredspektrum antibiotika. Antibiotika bör följas av bröstfysioterapi och sinuskirurgi (för kronisk bihåleinflammation). Huvudläkemedlet är trimetoprim-sulfametoxazol. Linezolid kan användas för penicillinresistenta pneumokocker.

Hjälpmedicin är: inhalerade kortikosteroider, antileukotrienläkemedel, bronkdilatatorer.

Kroniskt eksem behandlas med fuktgivare och aktuella steroider. Rekommenderade kosttillskott: multivitaminer och mineraltillskott. Levertester är nödvändiga och vid behov lämplig behandling för hepatit C och autoimmun hepatit, samt en noggrann bestämning av etiologin för diarré.

Proteinfraktioner av gamma ökas. Globulin förbinder kön. hormoner: norm, sänkt, ökat. Behandling med lågt globulin.

Gamma-globuliner tillhör klassen av globuliner, som tillsammans med albumin och fibrinogen utgör proteindelen av blodplasma. De produceras av immunsystemet och levern.

Vad är Gamma Globulin?

Globuliner är heterogena i struktur och funktion. Deras uppdelning i fraktioner baseras på olika rörlighet under separation under inverkan av ett elektriskt fält. Gamma-globuliner bestäms av den lägsta rörligheten. De innehåller antikroppar som har enzymatisk aktivitet och har en skyddande funktion: de neutraliserar verkan av olika bakterier, virus, protozoer. De viktigaste av dem är immunglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgE), som ger humoral immunitet. Fraktionen av gammaglobuliner innefattar alfa-agglutininer och beta-agglutininer, som bestämmer att de tillhör en viss blodgrupp, samt blodkoagulationsfaktorer och kryoglobuliner..

Bilirubin - typer, normer, skäl till minskning och ökning, hur man testas?

De är avsedda för användning av sjukvårdspersonal, så du kanske tycker att språket är mer tekniskt än villkor. Globuliner är en grupp proteiner i blodet. De produceras av levern och immunsystemet. Albumin utgör mer än hälften av det totala proteinet i blodet och globuliner utgör resten. Globuliner har flera olika funktioner; gruppen innefattar immunglobuliner, enzymer, bärarproteiner och komplement.

Tester och deras kliniska betydelse

Det finns fyra grupper av globuliner. Serumproteinelektrofores är ett test som används för att särskilja varandra och fastställa nivåerna av var och en i blodomloppet.

  • Alpha-2 makroglobulin.
  • Haptoglobin.
Mestadels immunglobuliner. IHD: finns i mycket små mängder i blodet. Funktionen är inte väl förstådd. IG: Finns i slemhinnor, blod, saliv och tårar. Skydda kroppsytor som utsätts för främmande ämnen.
  • Skyddar också mot parasiter.
  • IHI: den största och den första typen av antikroppar som produceras som svar på infektion.
Subtraktion av albumin från vassleprotein resulterar i totala globulinnivåer.

Fraktionens sammansättning kan variera beroende på kroppens behov. Ett högt innehåll av gammaglobuliner observeras i många sjukdomar, särskilt smittsamma, men den totala volymen proteiner i plasma förblir som regel oförändrad, det vill säga med en ökning av gammaglobuliner minskar andelen albumin. Förhållandet globuliner och albumin i blodet är normalt 1: 2, den tillåtna indikatorn är 1,7: 2,2.

En ökad albuminnivå orsakar en minskning av andelen globulin - till exempel akut uttorkning. Kronisk inflammatorisk sjukdom - till exempel reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus. Låga albuminnivåer orsakar ökad globulinfraktion - cirros, nefrotiskt syndrom.

  • Minskade totala globulinnivåer: Otillräcklig näring.
  • Confenital immunbrist.
  • Nefrotiskt syndrom.
  • Akut infektion.
  • Flerårigt myelom.
  • Makroglobulinemi Waldström.
  • Hyperimmunisering.
Globulinförhållandet kan också användas, vilket är förhållandet mellan albumin och globulin, och är vanligtvis 7 till 2, det vill säga typiskt dubbelt så mycket albumin som globulin.

Således är det diagnostiska värdet inte så mycket den totala mängden protein i blodet som en förändring i förhållandet mellan deras fraktioner.

Hur görs analysen

För att bestämma koncentrationen av gammaglobulin föreskrivs ett biokemiskt blodprov. Provtagningen görs från en ven, varefter serum erhålls och testas för antikroppar. Du måste donera blod på morgonen. Normen för gammaglobulin ligger i intervallet 12 till 22% av den totala volymen plasmaproteiner eller från 8 till 13,5 g / l.

Serumelektrofores

Elektrofores delar upp vassleproteiner för att avgöra om någon proteingrupp finns på onormala nivåer. Serumet utsätts för en elektrisk ström som får olika proteiner att migrera i ränder. Således delar den globuliner i alfa-1, alfa-2, beta- och gammafraktioner. Det är känsligare än kvantitativa immunglobulintester.

Ökade priser finns i akuta inflammatoriska sjukdomar.... Alfa-2-abnormiteter inkluderar främst alfa-2-makroglobulin och haptoglobin. Ökade nivåer av haptoglobinökning, infektion, inflammation och vävnadsnekros. Nivåerna minskar med hemolytiska reaktioner.... Betafraktionen består främst av transferrin. Det är en ökad järnbrist.

En analys av gammaglobuliner förskrivs i syfte att diagnostisera olika sjukdomar och profylaktisk kontroll av kroppens hälsa..

I många sjukdomar förändras den totala mängden protein mindre ofta än förhållandet mellan plasmaproteinfraktioner (dysproteinemi) och därför anses ett proteinogram mer informativt när det gäller diagnos. Med hjälp är det möjligt att bestämma på grund av vilken fraktion det var en minskning eller ökning av den totala proteinvolymen. Övervakning av förändringar i proteinogrammet gör det möjligt att bestämma sjukdomsstadiet, kursens varaktighet och även bedöma hur effektiv behandlingen är.

I fallet med en ökning av gammafraktionen kan det bestämmas ytterligare om det är en smal sprängliknande ökning av ett immunglobulin eller en ökning på en bredare basis. Monoklonala ökningar utvärderas sedan ytterligare genom immunoelektrofores eller immunofixeringselektrofores. Monoklonala ryggar har sannolikt en malign orsak, varvid multipelt myelom är den vanligaste av dessa. Den vanligaste orsaken till monoklonal tillväxt är dock obestämd monoklonal gammopati, som vanligtvis är godartad..

Proteinogram förskrivs i följande fall:

  • under screeningstudier;
  • med systemiska sjukdomar i bindväven;
  • med infektionssjukdomar;
  • med autoimmuna patologier;
  • i strid med matsmältningsprocesserna, transporten och absorptionen i tarmen.

Nivån av antikroppar i blodet

Normalt ligger nivån av immunglobuliner hos vuxna inom följande gränser:

Onormala immunglobuliner som produceras i överskott av monoklonala är också kända som paraproteiner. För att diagnostisera myelom eller Waldenstroms makroglobulinemi utförs urinelektrofores för att leta efter monoklonala immunglobulinband i urinen. Att hitta Bens Jones-proteinet indikerar Waldenstroms myelom eller makroglobulinemi.

Immunoelektrofores eller immunofixeringselektrofores

Den identifierar typen av gammaglobulin. Det används ofta vid diagnos av myelom.

Kvantitativa nivåer av immunglobulin

  • IgG - 7-16 g / 1;
  • IgA - från 0,4 till 2,5 g / 1;
  • IgM - från 0,7 till 2,8 g / l för kvinnor; från 0,6 till 2,5 g / l för män;
  • IgE - under 100 ke / l.

Höga IgG-värden kan indikera multipel skleros, kronisk hepatit, låg leukemi, njursjukdom etc..

Om IgA är förhöjt är leversjukdom, blodcancer, reumatoid artrit möjlig. Om det sänks kan det indikera njursjukdom, leukemi, enteropati.

Den vanligaste ökningen av immunglobulinnivåerna är polyklonal och är associerad med immunsystemaktivitet orsakad av infektion eller autoimmuna sjukdomar. Den vanligaste orsaken till monoklonal förhöjning och är vanligtvis ett godartat tillstånd. Detta görs vanligtvis med hjälp av ett radioallergent test eller enzymbunden immunosorbentanalys med användning av ett enzym. Blodallergitester är dyrare och mindre känsliga än hudprickprov, men kan vara användbara i vissa situationer - till exempel om du har anafylaxi eller ett svårt hudutslag eller om patienten behöver fortsätta att ta antihistaminer.

I diagnostik är inte bara nivån av gammaglobuliner viktig utan också förändringen i förhållandet mellan plasmaproteinfraktioner

Orsaker till ökningen

Gammaglobuliner är förhöjda om antikroppar produceras i kroppen som ett resultat av ett immunsvar. Detta inträffar vid infektionssjukdomar, akuta inflammatoriska processer, diffusa bindvävssjukdomar, brännskador, vävnadsförstöring. Hypergammaglobulinemi observeras vid följande sjukdomar:

Allmänna tester utförda i allmänpraktik

Hundratals olika allergener kan testas på detta sätt.

Undersöker orsaken till förhöjda globulinnivåer

Macroglossia. Symtom på karpaltunnelsyndrom. Globuliner är en grupp proteiner i blodomloppet som hjälper till att reglera blodcirkulationen. Onormala globulinnivåer kan leda till hälsoproblem.

  • Temperatur.
  • Anthrapati.
  • Lymfadenopati, hepatosplenomegali.
  • Anemi.
  • Hjärtsvikt symptom.
Globulinnivåer påverkar mängden tillräckliga proteiner i blodomloppet. Om dessa proteiner inte lagras i rätt kost kan det vara svårt för kroppen att bekämpa en infektion, en blodpropp eller transportera näringsämnen till musklerna, vilket kan leda till hälsoproblem för patienten..

  • levercirros;
  • kronisk hepatit;
  • lupus erythematosus;
  • endoteliom;
  • Reumatoid artrit;
  • candidomykos
  • osteosarkom;
  • tuberkulos;
  • kronisk lymfocytisk leukemi;
  • sarkoidos
  • hjärtischemi.

Orsaker till nedgradering

  • fysiologisk - observerad hos små barn 3-5 månader och anses vara normen;
  • medfödd;
  • idiopatisk - uppstår av okända skäl.

Sekundär hypogammaglobulinemi utvecklas mot bakgrund av sjukdomar som bryter ned immunsystemet. Minskningar av gammaglobulin i följande fall:

Läkarundersökningar bör göras för att avgöra om globulinnivåerna är var de ska vara och vad som kan orsaka att de är under eller över normala. Läkemedel kan sedan användas för att återföra globulinnivåerna till det normala för att undvika potentiella faror.

Globulin är en generisk term som används för att beskriva en uppsättning av sextio proteiner, inklusive antikroppar eller gammaglobuliner och en protein-kolhydratförening som kallas ett glykoprotein. Det finns fyra huvudgrupper av globulinproteiner som kallas alfa-1, alfa-2, beta och gamma-proteiner. De används för att hjälpa till att transportera proteiner genom lipoproteiner och hjälpa till med blodproppar. De fungerar också som plasmaceller som indikerar närvaron av en antikroppsbrist i blodomloppet..

  • med nefrotiskt syndrom (nefros);
  • i strid med syntesen av immunglobuliner;
  • under behandling med cytostatika;
  • med långvariga sjukdomar av smittsam natur;
  • hos barn efter borttagning av mjälten;
  • på grund av exponering för strålning.

Levern producerar de flesta alfa- och beta-globuliner som används för detta ändamål. Nivåerna av dessa proteiner mäts mot nivåerna av albumin, en annan viktig typ av protein i blodomloppet. För att upprätthålla en sund cirkulationsfunktion måste ett visst förhållande beaktas. Globulin-förhållandet mellan albumin kan vara lågt eller högt, och var och en har sina egna faror.

Tester kommer att användas för att bestämma de specifika nivåerna av olika typer av globulin i blodomloppet. Dessa nivåer kommer att falla i en av tre kategorier. Låga globulinnivåer. Om globulinnivåerna faller under detta normala intervall kan det vara ett tecken på flera allvarliga hälsotillstånd. Njursjukdom, nedsatt leverfunktion, celiaki, inflammatorisk tarmsjukdom, akut hemolytisk anemi, agammaglobulinemi och hypogammaglobulinemi kan leda till minskade globulinnivåer.

Slutsats

Ett blodprov för gammaglobuliner är av stort diagnostiskt värde, särskilt om man misstänker allvarlig sjukdom. Med hjälp av en studie bestäms innehållet av antikroppar (immunglobuliner) i plasma. En förändring av deras nivå kan indikera förekomsten av smittsamma ämnen i kroppen och tillväxten av cancerceller. Tack vare analysen är inte bara diagnos möjlig utan också valet av behandlingstaktik, liksom att spåra resultaten.

Det är också ett tecken på att proteinerna som tas in i matsmältningssystemet inte bryts ner eller absorberas ordentligt. Hög nivå av globulin. De med höga globulinnivåer kan drabbas av leukemi eller andra benmärgssjukdomar, autoimmuna sjukdomar såsom lupus eller kollagensjukdomar, kroniska inflammatoriska sjukdomar såsom syfilis, Waldenstrom makroglobulinemi, leversjukdom, reumatoid artrit, ulcerös kolit, karcinoid syndrom, njursjukdom eller kronisk virus- eller bakterieinfektion.

Blodglobuliner - den totala mängden av alla specifika proteiner i form av kulor (kulor) i den cirkulerande, gör att du kan utvärdera processerna för deras syntes, konsumtion och utsöndring.

Det är skrivet om globuliner i barnens blod.

Synonymer: globulin.

Globuliner är -

det allmänna namnet på en grupp proteiner löst i blodet som skiljer sig från albumin.

Ytterligare testning kommer att behövas för att bestämma vilken av dessa störningar som orsakar ökningen av globulinnivåerna, så adekvat behandling kan ordineras. Om detta förhållande ändras till en extrem nivå kan det orsaka ett antal hälsoproblem. Höga globulinnivåer kan orsakas av överproduktion av globulin, underproduktion av albumin eller förlust av albumin. Albumin kan gå förlorat på grund av njursjukdomar som leder till att överflödigt protein går förlorat från kroppen.

Du kan också se en ökning av globulinförhållandet om du lider av hypogammaglobulinemi, vilket kan orsakas av en genetisk störning eller cancer som leukemi. Hypotyreoidism kan också förändra globulinnivåerna i systemet, liksom en glukokortikoid, som kan orsakas av en tumörfrisättande föreningar som efterliknar kortisol, en överaktiv binjur eller överanvändning av kortison eller läkemedel som efterliknar kortison. Om du konsumerar en diet med högt kolhydratinnehåll eller högt proteininnehåll som är okontrollerad kan det leda till att patientens proteinretention äventyras, vilket också kan leda till en förändring i globulinförhållandet..

Alla celler i kroppen är byggda av proteiner. Protein är en komplex molekyl som består av enklare byggstenar - aminosyror.

Globuliner är inte homogena i sina egenskaper, typer och funktioner..

  • alfa-1-globuliner - alfa-1-lipoprotein, antikemotrypsin, protrombin (andra blodkoagulationsfaktor), transkortin, surt glykoprotein, orosomukoid,
  • alfa-2-globuliner -, retinolbindande protein, vitamin D-bindande protein
  • beta-1-globuliner -, hemopexin, beta-lipoproteiner, C4 komplementkomponent
  • beta-2-globuliner - C3-komponent av komplement, transkobalamin, könshormonbindande globulin
  • gammaglobuliner -, D

Förhållandet albumin-globulin (förhållande albumin-globulin) bör vara högre än 1, eftersom det alltid bör finnas mer än globuliner.

Funktioner

1.transport - de har många ämnen, påverkar deras ämnesomsättning och verkan

  • , fosfolipider, cytokiner
  • mikroelement - (haptoglobin), (ceruloplasmin), (makroglobulin), barium, strontium, nickel
  • hormoner - (transkortin), (tyroxinbindande globulin),
  • , vitamin A (retinolbindande protein), vitamin D
  • bindning efter intravaskulär förstörelse

2. direkt deltagande i hormonernas verkan, i kopparmetabolism, hämning av plasmin och vissa proteaser, avlägsnande av fetter från blodomloppet

3. skydd av kroppen mot infektioner - virala och bakteriella, tumörer

4. koagulering av blod och bibehållande av dess flytande tillstånd () - protrombin, fibrinogen

5. deltagande i någon inflammatorisk reaktion - globuliner

Globuliner av blod skiljer sig åt i storlek, elektrisk laddning och spänning, molekylernas form.

Aminosyrorna som är nödvändiga för bildandet av globuliner erhålls av en person med mat och själva syntesprocessen sker i lymfocyter, lever och tarmceller. Förstörda globuliner avlägsnas av celler i levern, mjälten, lymfkörtlarna, njurarna och mag-tarmkanalen. Varje art har sin egen väg för syntes och förfall.

Analys för blodglobuliner - låter dig bedöma immunförsvaret, funktionen hos de organ som är involverade i deras bildning. För en mer detaljerad bedömning av enskilda fraktioner av blodglobuliner utförs riktade studier - till exempel alfa-fetoprotein, orosomukoid eller proteinelektrofores.

Var och en av typerna av globuliner kan studeras separat. Om under analysen för, avvikelser mellan albumin och globuliner hittades, är det nödvändigt att analysera separat för "misstänkta" proteiner.

Indikationer

  • bedömning av kroppens immunsvar
  • misstanke om inflammation, bedömning av dess aktivitet
  • syntetisk funktion av lymfkörtlar och tarmar
  • ökat markant (mer än 50 mm / timme)

Symtom

  • frekventa förkylningar
  • lång återhämtning från förkylning
  • en kraftig minskning av kroppsvikt
  • lång
  • svår allmän svaghet, trötthet, ökad kroppstemperatur

Norm,% av det totala proteinet

  • alfa-1-globulin - 3.1-5.6
  • alfa-2-globulin - 8.0-12.6
  • beta-1-globulin - 4.9-7.2
  • beta-2-globulin - 3.1-6.1
  • gammaglobulin - 10,3-18,2

Hastighet, g / l

  • alfa-1-globulin - 0,5-2
  • alfa-2-globulin - 0,2-3
  • beta-1-globulin och beta-2-globulin - 0,5-4,5
  • gammaglobulin - 0,6-18

Kom ihåg att varje laboratorium, eller snarare laboratorieutrustning och reagens, har sina "egna" standarder. I laboratorietestformuläret går de i kolumnen - referensvärden eller norm.

Ytterligare forskning

  • njurtest -,
  • -, C-reaktivt protein,
  • orosomukoid, transferrin, alfa-fetoprotein, haptoglobin, alfa-2-makroglobulin, ceruloplasmin, hemopexin, beta-lipoproteiner, beta-2-mikroglobulin, fibrinogen, immunglobuliner G,
  • blodproteinelektrofores
  • elektrofores av urinproteiner

Vad påverkar resultatet?

  • motion, matintag, anabola steroider, ampicillin, antikonvulsiva medel, cyklosporin, fenobarbital, furosemid, prednisolon, androgener, tillväxthormon, - ökning
  • - en ökning av mängden extracellulär vätska i kroppen leder till blodutspädning, en minskning av globulinnivåerna och en minskning
  • , malign fetma, läkemedel - acetaminafen, amiodaron, hormonella preventivmedel, fenytoin, interleukin 2,6, prednison - reducera

Orsaker till ökningen

Förhöjt totalprotein i blodet - hyperglobulinemi.