HEMOLYTISK sjukdom hos nyfödda

Kopiera bibliografisk referens:

HEMOLYTISK SJUKDOM AV NYFÖDD (HDN), en sjukdom orsakad av en immunologisk konflikt när moderns och barnets blod är oförenligt med erytrocytantigener (främst för Rh-faktorn och AB0-antigener, se artikeln Blodgrupper). Det finns kliniska former av HDN: intrauterin fosterdöd med maceration, ödem, ister, anemisk. Den vanligaste orsaken till HDN är oförenligheten mellan moderns och fostrets blod för Rh, AB0-antigener (förekommer vanligtvis med moderns blodgrupp 0 (I) och barnets blodgrupp A (II), mindre ofta B (III), ofta redan under den första graviditeten). Pojkar har högre risk att utveckla svår sjukdom. HDN med Rh-inkompatibilitet förekommer i 2-3, och med AB0-konflikt - hos 5-6 av 1000 nyfödda.

Hemolytisk sjukdom i den nyfödda wikipedia

Stor sovjetisk encyklopedi. - M.: Sovjetiska uppslagsverk. 1969-1978.

  • Hemolymf
  • Hemometer

Se vad "hemolytisk sjukdom hos nyfödda" är i andra ordböcker:

hemolytisk sjukdom hos nyfödda - utvecklas på grund av oförenligheten med moderns och fostrets blod (enligt Rh-faktorn eller blodgruppen), vilket leder till förstörelse av erytrocyter (hemolys) hos nyfödda. Manifestationer: gulsot, anemi, svullnad. Förebyggande: införandet av en speciell immun... Encyclopedic Dictionary

HEMOLYTISK sjukdom hos nyfödda - utvecklas på grund av oförenligheten mellan moderns och fostrets blod (enligt Rh-faktorn eller blodgruppen), vilket leder till förstörelse av erytrocyter (hemolys) hos nyfödda. Manifestationer: gulsot, anemi, svullnad. Förebyggande: introduktion av special immun...... Naturvetenskap. uppslagsverk ordbok

Hemolytisk gulsot hos nyfödda - ICD 10 P55.55. ICD 9 773773 Sjukdomar DB... Wikipedia

Erytroblastos hos nyfödda - (erytroblastos neonatorum) se hemolytisk sjukdom hos nyfödda (sjukdom)... Medicinsk uppslagsverk

Gulsot hos nyfödda är uppkomsten av isterisk färgning av hud och slemhinnor hos barn under de första dagarna av deras liv på grund av ett brott mot bilirubinmetabolismen. Hos friska barn är fysiologisk Zh. uppstår på grund av leverenzymsystemens omogenhet...... Great Soviet Encyclopedia

Hemolytisk anemi hos nyfödda - (anemia haemolytica neonatorum) se Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (sjukdom)... Medicinsk uppslagsverk

hemolytisk anemi är en grupp medfödda eller förvärvade, akuta eller kroniska blodsjukdomar som kännetecknas av ökad hemolys. Hemolytisk anemi inkluderar hemolytisk sjukdom hos nyfödda, hemoglobinopatier etc. Manifestationer: gulsot, anemi, etc. *... Encyclopedic Dictionary

HEMOLYTISK ANEMI - en grupp medfödd eller förvärvad, akut eller kronisk. blodsjukdomar som kännetecknas av ökad hemolys. Till G. och. inkluderar hemolytisk. sjukdom hos nyfödda, hemoglobinopati, etc. Manifestationer: gulsot, anemi, etc.... Naturvetenskap. uppslagsverk ordbok

Nyfödd - I Nyfödd (neonatus) från födseln till fyra veckors ålder. Denna period av ett barns liv kallas också för nyfödda. Beroende på graviditetens varaktighet vid tidpunkten för födseln finns det heltid, för tidigt och...... Medicinsk uppslagsverk

Disease - I Disease (morbus) ett tillstånd i kroppen som kännetecknas av skador på organ och vävnader som ett resultat av patogena faktorer, utplacering av skyddande reaktioner som syftar till att eliminera skador; brukar åtföljas av en begränsning...... Medicinsk uppslagsverk

HDN - hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom är ett tillstånd hos fostret eller redan barnet efter födseln, där det finns en nedbrytning av röda blodkroppar. Detta beror på en konflikt mellan moderns blod och fostret (barnet) på erytrocytmedel.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda, vad är det??

Röda blodkroppar, som är dess formelement, är erytrocyter. Röda blodkroppar utför en viktig funktion i människokroppen - de transporterar syre från lungorna till alla vävnader och koldioxid från vävnader till lungorna. Erytrocyter på sitt membran har proteiner - antigener A och B. Enligt kombinationen av dessa antigener skiljer sig blodgrupper, såväl som Rh-faktorn. Under graviditeten leder konflikten mellan moderns blod och fostret till vidhäftning av röda blodkroppar, vilket är hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN).

Denna patologi finns hos 0,5% av barnen och utan snabb behandling kan det leda till mycket allvarliga konsekvenser..

Beroende på vilken typ av immunologisk konflikt som sker, finns det:

  • HDN för Rh-faktor,
  • HDN efter blodgrupp,
  • för andra antigena system.

Enligt den kliniska formen kan patologin vara:

  • ödem,
  • icteric,
  • anemisk.

Efter svårighetsgrad finns det tre former:

  1. Ljus - obetydligt uttryckt endast kliniska tecken och laboratorietecken.
  2. Måttlig - det finns en hög koncentration av bilirubin, men det finns inga konsekvenser och berusning. Levern och mjälten hypertrofieras.
  3. Allvarlig - partiell hjärnskada med bilirubin, andningssvikt, hjärtsjukdom.

Orsaker till hemolytisk sjukdom

Som redan nämnts inträffar HDN under en immunologisk konflikt, vilket kan utlösas av följande faktorer:

  1. Oförenliga blodresusfaktorer hos barnet och hans mor. Oftast observeras detta fenomen i fall där modern har en negativ Rh och barnet har en positiv. Läkare kallar detta Rh-konflikt. I de flesta fall manifesterar det sig i upprepade graviditeter, liksom om någon annans blod överfördes till en kvinna. Antikroppar ackumuleras under graviditeter, och även om en kvinna har missfall eller aborter, ökar därför möjligheten till blodkompatibilitet avsevärt utan adekvat behandling..
  2. Inkompatibilitet mellan moderns och barnets blodgrupp - olika grupper hos barnet och hans mor. I det här fallet är ett liknande fenomen möjligt under den första graviditeten, men patologin är inte så svår..
  3. I vissa fall, som är extremt sällsynta, är inkompatibilitet möjlig för olika antigener som finns på erytrocytmembranet och är inte associerade med Rh-faktorn eller blodgruppen.

Symtom

Hemolytisk sjukdom kan förekomma i tre kinetiska former:

  1. Ödem. Detta är den allvarligaste formen, och den börjar utvecklas även under intrauterin utveckling. Som ett resultat av erytrocyternas död utvecklar barnet en allvarlig form av anemi, metaboliska processer misslyckas, proteinnivån minskar och vävnaderna sväller. I de tidiga stadierna av graviditeten framkallar denna patologi ett missfall. Förutsatt att graviditeten fortsätter föds barnet mycket blekt och har svårt ödem..
  2. Icterisk form. Den vanligaste formen. Symtomen på denna form är utvecklingen av gulsot, signifikant förstoring av mjälten och levern, anemi. Som regel uppträder gulsot omedelbart efter födelsen av ett barn eller i 1-2 dagar, i detta skiljer det sig från den fysiologiska gulsot hos nyfödda. Symtom är missfärgning av avföring, mörk urin, grönaktig hudfärg. Ju tidigare gulsot uppträder, desto svårare blir den hemolytiska sjukdomen..
  3. Anemisk. Den lättaste formen. Manifestationer kan observeras i en vecka efter barnets födelse. Hudets blekhet kanske inte märks omedelbart, och i detta fall diagnostiseras oftast hemolytisk sjukdom 2-3 veckor efter födseln. Det finns inga yttre tecken på patologi, men levern och mjälten ökar i storlek, nivån av bilirubin ökar något. Denna form behandlas utan negativa konsekvenser för barnets hälsa i framtiden..

Behandling av en sjukdom hos en nyfödd

Först och främst reduceras terapi till avlägsnande av förfallsprodukter från kroppen. I fallet när koncentrationen av bilirubin stiger mycket snabbt uppstår frågan om att hitta en givare.

Konservativ behandling är som följer:

  • infusion av glukos-, albumin-, hemodezlösningar,
  • Fenobarbital,
  • läkemedel som förhindrar återabsorption av bilirubin från tarmkanalen - Kolestyramin, Karbolen,
  • bestrålning av blå lampa.

Blodtransfusion är indicerad vid en superstark ökning av mängden bilirubin. proceduren utförs genom en navelkateter - alternativ blodprovtagning och infusion av samma mängd donatorblod. Efter avslutad procedur måste barnet dricka givarmjölk i 5 dagar, och först efter att ha sänkt bilirubinnivån appliceras den på moderns bröst.

Vilka komplikationer kan det finnas

Långvarigt bevarande av anemi hos ett barn kan störa den fysiska och mentala utvecklingen avsevärt. Med hypoxi hämmas först alla livsprocesser och stoppas sedan helt. Ju lägre hemoglobin hos ett barn, desto mer påverkas hans hjärna, hjärta, lungor, tarmar, endokrina organ och hud.

En komplikation av gulsot kan vara en förtjockning av gallan, vilket resulterar i att matsmältningen störs, kolik i buken uppstår och blodprovet förändras. Även om bilirubinencefalopati är mild påverkas hjärnan fortfarande, och detta kan orsaka förändringar i andningsfrekvensen och hjärtfrekvensen, asteni, neuroser och retardering av mental utveckling.

Läkare noterar att barn under 2 år efter HDN är mer mottagliga för smittsamma sjukdomar, deras sjukdomar är mer komplicerade och kräver mer aktiv behandling. En farlig komplikation av den isteriska formen av patologi är nukleär gulsot. Giftig skada på hjärnkärnorna är reversibel först i början, senare kärnorna dör och barnet har en ihållande neurologisk defekt, cerebral pares uppträder ofta.

Den ödemform kan leda till lung-, njur- eller hjärtsvikt, stopp av tarmfunktionaliteten, liksom grova neurologiska störningar. Om barnet överlever är de återstående konsekvenserna djupgående psykisk funktionsnedsättning, multipelt organsvikt och snabb progressiv levercirros..

Yttrandet från Dr. Komarovsky

HDN kan ta olika former, och endast en specialist kan överstiga graden av fara. Föräldrar bör vid den minsta förändringen i avföring, urin och hud hos barnet omedelbart visa barnet till barnläkaren och följa exakt hans ytterligare rekommendationer..

Förebyggande

De viktigaste förebyggande åtgärderna för att förhindra HDN är följande:

  1. Med tanke på att moderns sensibilisering är av stor betydelse för HDN-patogenesen, bör varje kvinna och tjej behandlas som en framtida mamma och hematransfusion bör inte utföras i avsaknad av vitala indikationer.
  2. En viktig plats intas genom att förklara för kvinnor skadan av abort, och om det är nödvändigt bör anti-O-globulin administreras till kvinnan för den första dagen efter graviditetens upphörande för att snabbt rengöra moderns blod från fostrets röda blodkroppar.
  3. Gravida kvinnor med en hög titer av anti-Rhesus-antikroppar ska läggas på sjukhus på förlossningsavdelningar i minst 10 dagar vid 8, 16, 24 och 31 veckor, där de får icke-specifik behandling.
  4. Med en ökning av anti-Rhesus antikroppstitrar hos en gravid kvinna rekommenderas tidig förlossning med kejsarsnitt. Vid cirka 37-39 veckor.

Det är viktigt att komma ihåg att den nyfödda hemolytiska sjukdomen är en allvarlig patologi, och om den inträffar under förlossningsperioden kan den orsaka stillfödsel och spontan abort.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda, även känd som hemolytisk sjukdom hos fostret och nyfödda, HDND, HDFN eller foster erytroblastos, är ett alloimmunt tillstånd som utvecklas hos fostret vid eller runt födseln när en IgG-molekyl (en av de fem huvudtyperna av antikroppar) erhålls från modern passera genom moderkakan. Bland dessa antikroppar finns några som attackerar antigener om röda blodkroppar i fostrets blod, förstör och förstör celler (hemolys). Fostret kan utveckla retikulocytos och anemi. Denna fostersjukdom sträcker sig från mild till mycket svår, och fosterdöd på grund av hjärtsvikt (fostrets dropp) kan inträffa. När sjukdomen är måttlig eller svår finns många erytroblaster (omogna röda blodkroppar) i fostrets blod, och därför kan dessa former av sjukdomen orsakas av fostrets erytroblastos (eller erytroblastos fetalis).

HDFN är ett brott mot fostrets immunförmån eller någon annan form av försämring av immuntoleransen för graviditet. De olika typerna av HDFN klassificeras enligt vilka alloantigenet framkallar en reaktion. I fallande ordning inkluderar typerna ABO, anti-RHD, anti-RHE, anti-RHC, anti-RHE, anti-RHC, multiantigen-kombinationer och anti-Kell.

innehåll

  • 1 Tecken och symtom
    • 1.1 Komplikationer
  • 2 Patofysiologi
  • 3 Antikroppsspecifik information
  • 4 Diagnostik
    • 4.1 Typer (annonseras serologiskt)
  • 5 Förebyggande
  • 6 Efter testning vid födseln
  • 7 Behandling
  • 8 transfusionsreaktioner
  • 9 Epidemiologi
  • 10 Andra djur
  • 11 Se även
  • 12 Referenser
  • 13 Ytterligare läsning
  • 14 Externa länkar

tecken och symtom

Tecken på hemolytisk sjukdom hos nyfödda inkluderar ett positivt direkt Coombs-test (även kallat direkt agglutination), förhöjda sladdbilirubinnivåer och hemolytisk anemi. Det är möjligt för nyfödda med denna sjukdom att ha neutropeni och neonatal alloimmun trombocytopeni. Hemolys resulterar i förhöjda bilirubinnivåer. Efter leverans rensas inte längre bilirubin (genom moderkakan) från det nyfödda blodet och symtom från gulsot (gulaktig hud och gulning av ögonvitorna eller gulsot) ökar inom 24 timmar efter födseln. Liksom andra former av svår neonatal gulsot finns det en möjlighet för en nyfödd att utveckla akut eller kronisk allvar, men risken för gulsot i HDN är högre på grund av den snabba och massiva förstörelsen av blodkroppar. Det är viktigt att notera att isoimmunisering är en riskfaktor för neurotoxicitet och sänker nivån vid vilken kernicterus kan förekomma. Obehandlad djup anemi kan leda till hjärtsvikt med hög effekt, med blekhet, förstoring av levern och / eller mjälten, generaliserat ödem och andningssvårigheter.

HDN kan orsaka fostrets dropp, ofta svår intrauterin hjärtsvikt som orsakar fostrets ödem.

komplikationer

Komplikationer av HDN kan inkludera svår hepatosplenomegali, förtjockat (förtjockat eller torrt) gallsyndrom och / eller grönaktig färgning av tänderna, hemolytisk anemi och leverskada på grund av överskott av bilirubin. Liknande tillstånd inkluderar förvärvad hemolytisk anemi, medfödd toxoplasma, medfödda syfilisinfektioner, medfödd gallkanalobstruktion och cytomegalovirus (CMV).

  • Hög vid födseln eller snabbt stigande bilirubin
  • Långvarig hyperbilirubinemi
  • Bilirubininducerad neurologisk dysfunktion
  • Cerebral pares
  • kernicterus
  • Neutropeni
  • trombocytopeni
  • Hemolytisk anemi - bör inte behandlas med järn
  • Sen anemi - bör inte behandlas med järn. Kan pågå upp till 12 veckor efter födseln.

patofysiologi

Antikroppar produceras när kroppen utsätts för ett antigen utanför kroppssmink. Om mamman exponeras för ett främmande antigen och producerar IgG (i motsats till IgM, som inte passerar moderkakan), kommer IgG att rikta antigenet, om det finns i fostret, och kan påverka det i livmodern och kvarstå efter förlossningen. De tre vanligaste mönstren där en kvinna blir sensibiliserad mot sidan (dvs. producerar IgG-antikroppar mot) ett visst antigen är blödning, blodtransfusion och ABO-inkompatibilitet..

Foster-maternal blödning, som är fostrets blodcellernas rörelse över moderkakan, kan inträffa under abort, ektopisk graviditet, förlossning, brist på moderkakan under graviditeten (ofta orsakad av trauma) eller medicinska ingrepp som utförs under graviditeten som bryter genom livmoderväggarna. Vid efterföljande graviditeter, om det finns en liknande inkompatibilitet hos fostret, kan dessa antikroppar sedan korsa moderkakan i fostrets blodomlopp för att fästa vid röda blodkroppar och få dem att bryta ner (hemolys). Detta är en av huvudorsakerna till HDN, eftersom 75% av graviditeterna beror på någon form av kontakt mellan fostret och moderns blod, och 15-50% av graviditeterna har blödningar med potential för immunsensibilisering. Mängden fetalt blod som krävs för att framkalla modersensibilisering beror på individens immunsystem och sträcker sig från 0,1 ml till 30 ml.

Kvinnan kan ha fått en terapeutisk blodtransfusion. ABO-blodgruppssystem och Rh-antigen D-antigen (Rh) blodgruppssystem inmatar rutin före transfusion. Förslag har gjorts att kvinnor i fertil ålder eller unga flickor inte ska transfunderas med KPS-positivt blod eller Kellamis 1 -positivt blod för att undvika möjlig sensibilisering, men detta kommer att spänna resurserna för blodtransfusionstjänster, och detta anses för närvarande vara en olönsam sköld för dessa blodgrupper. HDFN kan också utlösas av antikroppar mot olika andra blodgruppsantigen-system, men Kell och Rh är vanligast.

Den tredje sensibiliseringsmodellen kan förekomma hos kvinnor av blodtyp O. Immunsvaret mot antigener A och B, som är utbredda i miljön, leder vanligtvis till produktion av IgM eller IgG anti-A och anti-B-antikroppar i tidig ålder. Kvinnor av typ O-blod är mer mottagliga än kvinnor av typ A och B för att göra anti-A och anti-B IgG-antikroppar, och dessa IgG-antikroppar kan korsa moderkakan. Av okända skäl är förekomsten av maternella antikroppar mot typ A och typ B-antigener av IgG-typen, som potentiellt kan leda till hemolytisk sjukdom hos nyfödda, större än den observerade mängden "ABO-sjukdom." Cirka 15% av graviditeterna involverar en typ O-mamma och en typ A eller typ B-baby; endast 3% av dessa graviditeter resulterar i sjukdom på grund av hemolytisk / B / O-inkompatibilitet A. Till skillnad från antikroppar mot A- och B-antigener får Rh-antikroppar i allmänhet inte miljöantigener. I fall där det finns ABO och Rh - inkompatibilitet inkompatibilitet minskas risken för alloimmunisering eftersom fostrets röda blodkroppar avlägsnas från moderns cirkulation på grund av anti-ABO-antikroppar innan de kan utlösa en anti-Rh-reaktion.

Antikroppsspecifik information

  • Anti-D är den enda förebyggande formen av HDN. Sedan 1968 införandet av Rho-D-immunglobulin, (RhoGAM), som förhindrar produktion av moderns Rho-D-antikroppar, har frekvensen av anti-D HDN minskat kraftigt.
  • Anti-C och Anti-C kan båda visa en negativ DAT men har fortfarande ett allvarligt drabbat barn. Indirekta Coombs bör också köras.
  • Anti-M rekommenderar också antigentestning för att utesluta närvaron av HDN, eftersom direkta Coombs kan bli negativa hos ett svårt drabbat barn.
  • Anti-Kell kan orsaka svår anemi, oavsett titern. Anti-Kelly undertrycker benmärg genom att hämma erytroida stamceller.
  • Kiddantigener finns också på njurendotelceller
  • En studie av Moran et al. Visade att titrar inte är tillförlitliga för anti-E. Deras allvarligaste fall av hemolytisk sjukdom hos nyfödda förekommer med titrar på 1: 2. Moran hävdar att det vore oklokt att vanligtvis avvisa anti-E eftersom det finns få kliniska konsekvenser..

diagnostik

Diagnos från HDN baseras på historik och laboratoriefynd:

Blodprover på ett nyfött barn

  • Biokemiska tester för gulsot
  • Perifer blodmorfologi visar förstorade retikulocyter. Erytroblaster (även kända som röda blodkroppskärnor) förekommer vid måttlig till svår sjukdom.
  • Positivt direkt Coombs-test (kan vara negativt efter fosterinteruterin blodtransfusion)

Blodprover görs på modern

Blodprov görs på fadern

  • erytrocytantigenstatus

Typer (ad serologiska)

Typerna av HDN klassificeras efter typen av inblandade antigener. Huvudtyperna av ABO HDN, Rhesus - HDN, Kell HDN och andra antikroppar. ABO hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan variera från mild till svår, men är i allmänhet mild. Det kan orsakas av anti-A- och anti-B-antikroppar. Rh-D hemolytisk sjukdom hos nyfödda (ofta kallad Rh-sjukdom) är den vanligaste formen av svår PAH. Resus sjukdom med hemolytiska nyfödda kan sträcka sig från mild till svår sjukdom - det är den tredje vanligaste formen av svår PPN. Rhesus e och rhesus C hemolytisk sjukdom hos nyfödda är sällsynta. Antikroppskombinationer, såsom anti-Rhc och anti-RHE förekommer tillsammans, kan vara särskilt allvarliga.

Anti-Kell hemolytisk sjukdom hos nyfödda orsakas oftast av anti-K 1 antikroppar, den näst vanligaste formen av svår HDN. Mer än hälften av anti-K-fallen 1 associerad med HDN orsakas av flera blodtransfusioner. Antikroppar mot andra Kell-antigener är sällsynta.

förebyggande

I fall av Rho (D) -kompatibilitet ges Rho (D) immunglobulin för att förhindra sensibilisering. Det finns dock ingen jämförbar immunterapi för andra blodgruppskompatibiliteter.

Tidig graviditet

  • Immunglobulin - Ett immunglobulin står för intravenöst immunglobulin. Det används i fall av tidigare förlust, höga moderns titrar, kända aggressiva antikroppar och i fall där religion förhindrar blodtransfusioner. Immunglobulin kan vara mer effektivt än IT ensam. i IVIG- och IT-gruppen minskade fosterdödligheten med 36% än enbart i ITU-gruppen. Immunglobulin och plasmaferes tillsammans kan minska eller eliminera behovet av ITU.
  • Plasmaferes - Plasmaferes syftar till att minska moderns titer genom att direkt ersätta plasma och fysiskt ta bort antikroppar. Plasmaferes och immunglobulin kan användas tillsammans även på kvinnor med tidigare edematösa foster och fostertap.

Mitt till sen graviditet

  • ITU - Intrauterin transfusion (IT) utförs antingen genom intraperitoneal transfusion (IPT) eller intravenös blodtransfusion (IVT). IWT är att föredra framför IPT. IUTs görs inte förrän endast 35 veckor. Därefter är risken för att utveckla IT större än risken för blodtransfusion efter födseln..
  • Steroider - Steroider ges ibland till mödrar före IUT och tidig förlossning till mogna fostrets lungor.
  • Fenobarbital - Fenobarbital ges ibland till mamman för att hjälpa fostrets lever mogna och minska hyperbilirubinemi.
  • Tidig leverans - Leverans kan ske när som helst efter livskraftens ålder. Nödleverans på grund av misslyckad IT möjlig, tillsammans med arbetskraftsinduktion i 35-38 veckor.

Rh-negativa mödrar som är gravida med ett Rh-positivt barn erbjuds Rho (D) immunglobulin (RhIG eller Rhogam) vid 28 veckor under graviditeten, vid 34 veckor och inom 48 timmar efter leverans för att förhindra ökad känslighet för D-antigen Det fungerar genom att binda alla fostrets röda blodkroppar till D-antigenet innan mamman kan producera ett immunsvar och bilda anti-D IgG. Nackdelen med prenatal administrering av RhIG är att den inducerar en positiv antikroppsskärm när modern testas, vilket kan vara svårt att skilja från naturliga immunologiska svar som resulterar i antikroppsproduktion. Utan Rho (D) immunglobulin är risken för isoimmunisering cirka 17%; med korrekt hantering reduceras risken till mindre än 0,1-0,2%.

Efter att ha testat födseln

  • Coombs - Efter att barnet har fötts kommer en direkt Coombs-testkörning att bekräfta antikropparna som är fästa vid barnets röda blodkroppar. Detta test utförs på barnets navelsträngsblod.

I vissa fall kommer direkta Coombs att vara negativa, men allvarliga, till och med dödliga HDN kan förekomma. Indirekta Coombs bör utlösas när det gäller anti-C, anti-c och anti-M. Spädbarn med Anti-M rekommenderas också att ta antigentest för att utesluta förekomsten av HDN.

  • Hemoglobin - Hemoglobin hos spädbarn bör testas från navelsträngsblod.
  • retikulocyter - retikulocyter ökar när barnet producerar fler röda blodkroppar som svar på anemi. En ökning av Retic-antalet kan innebära att barnet inte behöver ytterligare transfusioner. Low Retic observerad hos spädbarn som behandlats med ITU och hos de med PPN från anti-Kell.
  • Neutrofiler - i neutropeni är en av komplikationerna med HDN, bör antalet neutrofiler kontrolleras.
  • Trombocyter - i trombocytopeni är en av komplikationerna med HDN, bör antalet blodplättar kontrolleras.
  • Bilirubin bör testas från navelsträngsblod.
  • Ferritin - eftersom de flesta barn som drabbas av HDN har överbelastning av järn, måste ferritin göras innan barnet ger ytterligare järn.
  • Nyfödda screeningtest - Transfusion av donerat blod under graviditeten eller strax efter förlossningen kan påverka resultaten av nyfödda screeningtest. Vi rekommenderar att du väntar och kontrollerar igen 10-12 månader efter den senaste transfusionen. I vissa fall kan DNA-analys från saliv användas för att utesluta vissa villkor.

behandling

Efter förlossning beror behandlingen på tillståndets svårighetsgrad, men kan inkludera temperaturstabilisering och kontroll, fototerapi, transfusion med kompatibelt förpackat rött blod, utbyte av transfusion med en blodtyp som är kompatibel med både spädbarn och mor, natriumbikarbonat för att korrigera acidos och / eller assisterad ventilation.

  • Fototerapi - Exponering för ultraviolett ljus (fototerapi) rekommenderas när sladden är bilirubin 3 eller högre. Vissa läkare använder det på lägre nivåer medan de väntar på laboratorieresultat. Detta omvandlar okonjugerat bilirubin till en konjugerad form, vilket gör det lättare för spädbarnet att rensa.
  • Immunoglobulin - Immunglobulin används för att framgångsrikt behandla många fall av HDN. Det har inte bara använts på anti-D utan även på anti-E. IVIG kan användas för att minska behovet av transfusion och förkorta längden på fototerapi. AAP rekommenderar ”Vid isoimmun hemolytisk sjukdom rekommenderas intravenös γ-globulin (0,5-1 g / kg under 2 timmar) om TSB växer trots intensiv fototerapi eller TSB-nivåer från 2 till 3 mg / dL (34-. 51 μmol / L) växelkurs vid behov, denna dos kan upprepas efter 12 timmar (bevis för kvalitet B: nytta uppväger skada) Intravenös γ-globulin har visat sig minska behovet av utbytstransfusioner vid Rh och ABO hemolytisk sjukdom ".
  • Exchange transfusion - Exchange transfusion används när bilirubin når antingen höga eller medelhöga risklinjer enligt Nonogram från American Academy of Pediatrics (Figur 4). En bilirubinkabel> 4 indikerar också behovet av transfusion.

Transfusionsreaktion

Efter att en kvinna har antikroppar har hon hög risk för en framtida transfusionsreaktion om hon behöver blodtransfusion. Av denna anledning måste hon alltid ha ett medicinskt varningskort och informera alla läkare och akutpersonal om hennes antikroppsstatus. Frånvaron av antikroppar utesluter dock inte en kvinna från behovet av en transfusionsreaktion:

”Akuta hemolytiska transfusionsreaktioner kan antingen vara immunberoende eller icke-immunförmedlade. En immunförmedlad hemolytisk transfusionsreaktion inducerad av immunglobulin M (IgM) anti-A, anti-B eller anti-A, B resulterar vanligtvis i svår, potentiellt dödlig komplementmedierad intravaskulär hemolys. Immunförmedlade hemolytiska reaktioner orsakade av IgG, Rh, Kell, Duffy eller andra icke-ABO-antikroppar resulterar typiskt i extravaskulär bindning, förkortad överlevnad av transfuserade röda blodkroppar och relativt milda kliniska reaktioner. Akuta hemolytiska transfusionsreaktioner på grund av immunhemolys kan inträffa hos patienter som inte har antikroppar detekterbara genom rutinmässiga laboratorieprocedurer. ".

För en sammanfattning av transfusionsreaktioner i USA, se länk.

epidemiologi

År 2003 var förekomsten av Rh (D) -sensibilisering i USA 6,8 per 1000 levande födda; 0,27% av kvinnorna med Rh-inkompatibel upplevelse av fostrets alloimmunisering.

Andra djur

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är vanligast hos kattungar (där det kallas "kattens blekningssyndrom") och föl. Det har också rapporterats hos valpar.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

. eller: Erytroblastos hos fostret och nyfödda

  • Nyfödd
  • Kampanjer
  • Symtom
  • Formulär
  • Orsaker
  • Diagnostik
  • Behandling
  • Komplikationer och konsekvenser
  • Förebyggande
  • Dessutom

Symtom på den nyfödda hemolytiska sjukdomen

Kliniska symtom beror på sjukdomsformen.

  • Ödemform (eller droppig hos fostret) är sällsynt.
    • Det anses bland annat den allvarligaste formen.
    • Som regel börjar det utvecklas även i utero.
    • Missfall är vanliga i början av graviditeten.
    • Ibland dör fostret sent eller föds i ett mycket allvarligt tillstånd med utbrett ödem, svår anemi (minskad hemoglobin (ett blodfärgämne som transporterar syre) och röda blodkroppar per blodvolym), syrebrist, hjärtsvikt.
    • Huden hos en sådan nyfödd är blek, vaxartad. Ansiktet är rundat. Muskeltonen minskar kraftigt, reflexer är deprimerade.
    • Levern och mjälten förstoras signifikant (hepatosplenomegali). Mage stor, tunnformad.
    • Karakteriseras av utbrett vävnadsödem, ibland med effusion (ackumulering av vätska som kom ut från små kärl) i bukhålan, håligheter runt hjärtat (perikardialt) och lungorna (pleural). Detta beror på ökad kapillärpermeabilitet (de tunnaste kärlen i kroppen) och en minskning av det totala proteinet i blodet (hypoproteinemi).
  • Anemisk form är den mest gynnsamma formen nedströms.
    • Kliniska symtom uppträder under de första dagarna av ett barns liv.
    • Anemi, blekhet i huden och slemhinnorna, förstoring av levern och mjälten i storlek fortskrider gradvis.
    • Det allmänna tillståndet lider något.
  • Den isteriska formen är den vanligaste formen. Dess huvudsymptom är:
    • gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ansamling av bilirubin (gallpigment) och dess metaboliska produkter i blodet);
    • anemi (minskat hemoglobin (blodfärgämne som transporterar syre) och röda blodkroppar per volymenhet blod)
    • hepatosplenomegali (förstoring av levern och mjälten i storlek).
  • Gulsot utvecklas de första 24 timmarna efter födseln, mindre ofta den andra dagen, har en progressiv kurs.
    • Huden hos en sådan patient är gul med en orange nyans..
    • Synliga slemhinnor och sclera blir gula.
    • Ju tidigare gulsot uppträder, desto svårare utvecklas sjukdomen..
    • När nivån av bilirubin i blodet ökar blir barn slöa, sömniga; de har minskat reflexer och muskeltonus.
    • På dagarna 3-4 når nivån av indirekt bilirubin (gallpigment som bildas som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin och har inte tid att passera genom levern) ett kritiskt värde (mer än 300 μmol / l).
    • Symtom på nukleär gulsot förekommer (skador på hjärnans subkortiska kärnor med indirekt bilirubin):
      • motorisk rastlöshet
      • styva nackmuskler (en kraftig ökning av muskeltonus);
      • opisthotonus (en krampaktig hållning med en skarp ryggböjning, kastar huvudet bakåt (liknar en båge med stöd endast på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjer armar, händer, fötter och fingrar);
      • symptom på den "nedgående solen" (ögonbollarnas rörelse riktas nedåt, medan iris täcks av det nedre ögonlocket). Allt detta åtföljs av en gnisslande och ett starkt rop ("cerebral" piercing cry).
    • I slutet av veckan, mot bakgrund av massiv upplösning av röda blodkroppar, minskar frisättningen av gall i tarmen (gallförtjockningssyndrom) och tecken på kolestas (gallstagnation): huden blir grön-smutsig, avföringen missfärgas, urinen mörknar, nivån av direkt bilirubin (bilirubin som gick genom levern och gjordes ofarlig).

Formulär

Orsaker

Orsaken till hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oförenligheten med moderns och fostrets blod, oftast för Rh-faktorn, mindre ofta för gruppantigener (ABO-system) och endast i en liten andel av fallen för andra antigener..

  • Rh-konflikt uppstår om ett utvecklande foster hos en Rh-negativ kvinna har Rh-positivt blod.
  • Immunkonflikt i ABO-systemet utvecklas med O (I) blodgrupp hos modern och A (II) eller B (III) i fostret.
  • Ett barn föds bara sjuk om mamman tidigare var sensibiliserad (har redan en ökad känslighet för blodkomponenter som hon tidigare stött på).
  • En Rh-negativ kvinna kan sensibiliseras genom transfusion av Rh-positivt blod även i tidig barndom; vid missfall, särskilt vid abort.
  • Den vanligaste orsaken till sensibilisering (en ökning av kroppens känslighet för effekterna av någon faktor i miljön eller inre miljö) är förlossning. Därför är det första barnet i en mycket mer gynnsam position än efterföljande barn..
  • När en konflikt utvecklas enligt ABO-systemet spelar antalet tidigare graviditeter ingen roll, eftersom det vid vanlig livssensibilisering (överkänslighet mot ämnen som är främmande för kroppen) mot antigen A och B förekommer mycket ofta (till exempel med mat, under vaccination, vissa infektioner).
  • En viktig roll i utvecklingen av hemolytisk sjukdom spelas av moderkakan (ett speciellt organ som kommunicerar mellan moderns kropp och barnet under graviditeten). Om dess barriärfunktion störs underlättas övergången av fostrets röda blodkroppar till moderns blodomlopp och moderns antikroppar mot fostret.
  • Tillsammans med erytrocyter kommer främmande proteiner (Rh-faktor, antigener A och B) in i moderns kropp.
    • De orsakar bildandet av Rh-antikroppar eller immunantikroppar (anti-A eller anti-B) som passerar moderkakan i fostrets blodomlopp.
    • Antigener och antikroppar kombineras på ytan av erytrocyter, bildar komplex som förstör dem (hemolys av fostrets och nyfödda erytrocyter).
  • Som ett resultat av den patologiska nedbrytningen av röda blodkroppar i fostrets blod ökar nivån av indirekt (okonjugerat) bilirubin, anemi utvecklas.
  • Okonjugerat bilirubin har en toxisk effekt på hjärnceller, vilket orsakar betydande förändringar i dem fram till nekros.
  • Vid en viss koncentration (över 340 μmol / L hos spädbarn och över 200 μmol / L hos djupt prematura spädbarn) kan det tränga in i blod-hjärnbarriären (fysiologisk barriär mellan cirkulationssystemet och centrala nervsystemet) och skada de subkortiska kärnorna i hjärnan och cortex, vilket leder till till utvecklingen av kärnkraftsgulsot.
  • Denna process förvärras av en minskning av nivån av albumin (blodprotein), glukos, med användning av vissa läkemedel, såsom steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
  • Som ett resultat av toxisk skada på leverceller uppträder direkt bilirubin i blodet (görs ofarligt av levern).
  • Kolestas (stagnation av gallan) uppträder i gallgångarna, utsöndringen av gallan i tarmen störs.
  • Med anemi (en minskning av hemoglobin (ett blodfärgämne som transporterar syre) och röda blodkroppar per volymenhet blod) uppstår nya foci av hematopoies på grund av hemolys av erytrocyter.
  • Erytroblaster (unga former av erytrocyter) förekommer i blodet.

Barnläkaren hjälper till med behandlingen av sjukdomen

Diagnostik

Förlossning (prenatal) diagnos av möjlig immunkonflikt krävs.

  • Obstetrisk-gynekologisk och somatisk historia: förekomst av missfall, dödfödda, dödsfall hos barn den första dagen efter födseln av gulsot, blodtransfusion utan att ta hänsyn till Rh-faktorn.
  • Bestämning av rhesus och blodgrupp hos mor och far. Om fostret är Rh-positivt och kvinnan är Rh-negativt, riskerar hon. I fallet med ett äktenskap mellan en man som är homozygot (i den ärftliga uppsättning av vilka par kromosomer bär samma form av en given gen) för Rh-faktorn och en Rh-negativ kvinna, kommer alla barn att vara bärare av en positiv Rh-faktor. Men i en heterogen (det vill säga med en heterogen genotyp (ärftlig grund)) far ärver hälften av avkomman en negativ Rh-faktor. Även kvinnor med blodgrupp I är i riskzonen.
  • Bestämning av titern för anti-Rh-antikroppar i dynamik hos en Rh-negativ kvinna (minst tre gånger under graviditeten).
  • Trasabdominal fostervattensprov vid 34 veckors graviditet (punktering av fosterblåsan genom bukväggen för att extrahera fostervätska för diagnostiska ändamål) vid risk för immunkonflikt. Bestäm den optiska densiteten av bilirubin, antikroppar i fostervätskan.
  • Ultraljud under graviditeten. Med den utvecklande hemolytiska sjukdomen hos fostret finns en förtjockning av moderkakan, dess accelererade tillväxt på grund av ödem, polyhydramnios (överdriven ackumulering av fostervätska), en ökning av storleken på fostrets buk på grund av en förstorad lever och mjälte.
  • Postnatal (postpartum) diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda baseras på:
    • kliniska manifestationer av sjukdomen vid födseln eller strax efter:
      • gulsot: hud och synliga slemhinnor är gula, avföring är missfärgad, mörk urin;
      • anemi: blek hud
      • förstorad lever och mjälte (hepatosplenomegali);
      • tecken på kernicterus: styva nackmuskler (en kraftig ökning av muskeltonus), opisthotonus (krampaktig hållning med en skarp ryggbåge, med huvudet lutande bakåt (liknar en båge med stöd endast på baksidan av huvudet och klackarna), sträcker benen, böjer armar, händer, fötter och fingrar );
      • symptomet på den "nedgående solen" (ögonkularnas rörelse riktas nedåt, medan iris täcks av det nedre ögonlocket);
    • laboratoriedata:
      • minskning av hemoglobinnivåer under 150 g / l;
      • en minskning av antalet röda blodkroppar;
      • en ökning av antalet erytroblaster och retikulocyter (unga föregångare till erytrocyter);
      • en ökning av nivån av bilirubin i navelsträngens blod är mer än 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. En ökning av bilirubin i blodet hos en nyfödd med hemolytisk sjukdom med 18 μmol / l varje timme;
      • urinen är mörk i färg, ger en positiv reaktion på bilirubin;
      • Det är viktigt att studera ofullständiga antikroppar med hjälp av Coombs-testet.

Behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

  • I svåra fall av den nyfödda hemolytiska sjukdomen, använd:
    • blodtransfusion (blodutsläpp följt av blodtransfusion från givare);
    • hemosorption (passerar blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbyteshartser), som kan absorbera giftiga ämnen));
    • plasmaferes (tar en viss mängd blod med en speciell apparat och tar bort den flytande delen från den - plasma som innehåller giftiga ämnen).
  • Ersättningsblodtransfusion gör att du kan ta bort indirekt (giftigt bilirubin som inte har passerat genom levern) bilirubin och moders antikroppar från barnets blod, samt att fylla på bristen på röda blodkroppar. Använd Rh-negativt blod av samma typ som barnets.
  • På grund av risken för HIV-överföring transfunderas för närvarande inte hepatit med helblod utan med Rh-negativ erytrocytmassa (dessa är erytrocyter som återstår efter att ha tagit bort det mesta av plasma från konserverat blod) med färskfryst plasma (flytande blodkomponent).
  • Om hemolytisk sjukdom hos nyfödda orsakas av gruppkompatibilitet används erytrocytmassan i grupp 0 (I) och plasma är antingen AB (IV) -grupp eller en grupp i en volym av 180-200 ml / kg. Detta räcker för att ersätta cirka 95% av en nyfödds blod..
  • Indikationer för ersättning av blodtransfusion den första dagen av livet hos heltidsfödda är följande:
    • koncentrationen av indirekt bilirubin i navelsträngsblodet är mer än 60 μmol / l;
    • en ökning av koncentrationen av indirekt (obundet) bilirubin per timme mer än 6-10 μmol / l;
    • koncentrationen av okonjugerat bilirubin i perifert blod är mer än 340 μmol / l;
    • hemoglobin mindre än 100 g / l.
  • Nyfödda som är födda i kritiskt tillstånd får omedelbart glukokortikoider inom en vecka.
  • Med en mild form av denna sjukdom eller efter kirurgisk behandling används konservativa metoder:
    • intravenös infusion av proteindroger, glukos;
    • utnämning av inducerare av mikrosomala leverenzymer;
    • vitamin C, E, grupp B, kokarboxylas, som förbättrar leverfunktionen och normaliserar metaboliska processer i kroppen.
  • Med syndromet av förtjockning av galla ordineras kolagoger internt. Vid svår anemi utförs transfusion (transfusion) av erytrocytmassa eller tvättade erytrocyter.
  • Samtidigt föreskrivs fototerapi (bestrålning av den nyfödda kroppen med en lysrör med vitt eller blått ljus). Fotooxidering av indirekt bilirubin, som ligger i huden, sker med bildandet av vattenlösliga ämnen som utsöndras i urin och avföring.

Komplikationer och konsekvenser

I svåra fall av denna sjukdom är prognosen dålig. Ofta förekommer:

  • perinatal (från 28 veckors graviditet till 7 dagar efter födseln) fosterdöd
  • handikapp;
  • cerebral pares är ett symptomkomplex av motoriska störningar, åtföljt av en förändring i muskeltonus (oftare en ökning av tonen);
  • fullständig hörselnedsättning (hörselnedsättning);
  • blindhet;
  • försenad psykomotorisk utveckling
  • reaktiv hepatit (leverinflammation) mot bakgrund av gallstagnation;
  • psykovegetativt syndrom - en psykisk störning (ångest, depression uppträder) mot bakgrund av denna sjukdom.

Förebyggande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Förebyggande är uppdelat i specifikt och icke-specifikt.

  • Icke-specifikt är rätt blodtransfusion med obligatorisk övervägande av blodgruppen och Rh-faktorn och bevarandet av graviditeter.
  • Specifikt förebyggande består i införandet av anti-D-immunglobulin under de första 24-48 timmarna efter förlossningen (om mamman är Rh-negativ och fostret är Rh-positiv) eller abort.
  • Om antikroppstitern ökar under graviditeten, tillgriper de:
    • metoder för avgiftning med användning av hemosorption (passerar blod i en speciell apparat genom sorbenter (aktivt kol eller jonbyteshartser) som kan absorbera giftiga ämnen);
    • 3-4 gånger blodtransfusion intrauterin vid 27 veckors graviditet med tvättade erytrocyter av 0 (I) grupp Rh-negativt blod, följt av förlossning, från och med den 29: e graviditetsveckan.

Dessutom

Fosterets erytrocyter kan skilja sig i sina egenskaper från moderns erytrocyter.

  • Om sådana erytrocyter tränger in i moderkakan (huvudorganet som kommunicerar moderns kropp med fostret) blir de främmande medel (antigener), och som svar på dem producerar moderns kropp antikroppar (blodproteiner som bildas som ett resultat av införandet av andra ämnen i kroppen, inklusive bakterier, virus, toxiner).
  • Penetreringen av dessa antikroppar i fostret kan orsaka:
    • hemolys (nedbrytning av erytrocyter);
    • anemi (minskat hemoglobin (blodfärgämne som transporterar syre) och röda blodkroppar per volymenhet blod);
    • extremt farlig gulsot (gul färgning av kroppsvävnader på grund av överdriven ansamling av bilirubin (gallpigment) och dess metaboliska produkter i blodet).

HEMOLYTISK sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda (morbus haemolyticus neonatorum; grekiskt haimablod + lysförstörelse, upplösning; synonym: icterus neonatorum gravis, erytroblastosis fetalis, erytroblastos hos fostret och nyfödda) - hemolytisk anemi hos nyfödda på grund av oförenlighet med moderns och fostrets blodresus blod eller andra blodfaktorer; observeras hos barn från födelseögonblicket eller upptäcktes under de första timmarna och dagarna av livet.

Det finns tre kliniska former av sjukdomen, som tidigare beskrivits som oberoende sjukdomar: medfödd anemi hos nyfödda (anemisk form), gulsot hos nyfödda (ister form) och medfödd dropsy (ödemform). Utvecklingen av en eller annan form av den nyfödda hemolytiska sjukdomen beror på typen och titern av antikroppar. Allvarliga former (edematösa, isteriska) beror på titern på ofullständiga antikroppar och anemisk - agglutinerande (kompletta) antikroppar.

Sjukdomens sanna natur blev tydlig efter upptäckten 1940 av K. Landsteiner och A. Wiener i erytrocyterna hos de flesta människor i Rh-faktorn (se) och verk av Levin, Katzin och Burnham (P. Levine, E. Katzin, L. Burnham, 1941 ) om fostrets erytroblastos.

Rh-konflikt observeras hos 2-3 per 1000 nyfödda, konflikt enligt AB0-systemet - hos 5-6 av 1000 nyfödda (K.G. Sokolova-Akulova).

Innehåll

  • 1 Etiologi och patogenes
  • 2 Patogenes
  • 3 Patologisk anatomi
  • 4 Klinisk bild
  • 5 Diagnos
  • 6 Behandling
  • 7 Prognos
  • 8 Förebyggande

Etiologi och patogenes

Kärnan i hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oförenligheten mellan fostrets blod och moderns blod, vilket resulterar i hemolys (se), som inträffar hos fostret intrauterint och kraftigt intensifieras omedelbart efter födseln..

Patogenes

Patogenes: fetala erytrocyter innehåller Rh-faktorn (Rh) som ärvs från den "Rh-positiva" fadern, som kan vara homozygot (Rh Rh) eller heterozygote (Rh rh); mamman är "Rh-negativ" (rh), hennes erytrocyter innehåller inte Rh-faktorn, och därför är det ett antigen i förhållande till moderns kropp. Genom moderkakan kommer Rh-faktorn från fostret in i moderns blod och får henne att bilda anti-Rh-agglutininer. Isoimmunisering av den "Rh-negativa mamman" av det "Rh-positiva fostret" sker. De bildade anti-Rh-agglutininerna passerar genom moderkakan från modern till fostret och orsakar hemolys i den, följt av utvecklingen av anemi. I det här fallet talar de om "Rh-konflikten" mellan modern och fostret. Under förlossningen, när integriteten hos placentabarriären kränks, kommer särskilt mycket anti-Rh-agglutininer in i blodet hos barnet som föds, hemolysen av dess erytrocyter ökar kraftigt och kilen, G.s fenomen växer. n. Anti-Rh-agglutininer som tas emot av ett barn med modersmjölk ökar hemolysen ytterligare hos honom.

Överträdelse av bilirubinmetabolismen, orsakad av intensiv hemolys, som börjar även under den intrauterina utvecklingen, förvärras av ofullkomlighet av processerna för konjugering av indirekt bilirubin på grund av omogenhet i levern av enzymet glukuronyltransferas, som ett resultat av vilket avgiftning av indirekt bilirubin och dess omvandling till icke-toxisk.

AHTn-Rh-agglutininer bildas hos cirka 3-5% av kvinnor med Rh-negativt blod under graviditet med ett foster med Rh-positivt blod. Upprepade graviditeter av en "Rh-negativ kvinna" med foster med Rh-positivt blod, liksom upprepade intravenösa eller intramuskulära transfusioner av Rh-positivt blod som gjordes till en sådan kvinna tidigare, ibland till och med i barndomen, bidrar till en mer intensiv bildning av anti-Rh-agglutininer i henne under graviditeten. Rh-positivt foster ". Reaktivitetstillståndet hos organismen hos den "Rh-negativa mamman" är också viktigt, vilket manifesteras i en ökning av känsligheten för immunisering med Rh-faktorn, tillståndet för det endokrina systemet, befintliga hron eller akuta sjukdomar som överförs under graviditet som ökar permeabiliteten i kärlväggen, särskilt placenta kärl, frekventa artificiella avbrott graviditet etc..

Också viktigt är den så kallade. immunologisk tolerans mot Rh-faktorn: "Rh-negativa kvinnor" födda från "Rh-positiva mödrar" har sällan isoimmunisering under graviditet med ett "Rh-positivt foster" (R. A. Avdeeva, 1965).

Tydligen är det faktum att G. är kopplat till dessa faktorer. n. utvecklas inte hos alla barn som är födda av en "Rh-negativ mamma" och "Rh-positiv far", utan bara i ett av 25-30.

Rh-faktorn är inte homogen, det finns flera vanligaste typer, betecknade Rh0, Rh0 ', Rh0 ", enligt A. Wiener, eller cDe, CDe, cDE, CDE, enligt Fisher-Reis. Rhesuskonflikt uppstår oftast när det finns en skillnad i Rh0 (D), mindre ofta för andra, svagare, antigener. G. b.N. är möjligt om moderns och fostrets blod inte motsvarar andra faktorer: M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Inkonsekvens av erytrocyter i huvudblodgrupperna AB0 kan också leda till serol, konflikt: oftast uppstår en konflikt när barnet (fostret) har blodtyp A eller B, och mamman har grupp 0 (se Blodgrupper).

Patologisk anatomi

Patologiska förändringar i intrauterin död hos fostret under graviditet V-VII månader. (tidig fetopati) sparsam. Deras studie är svår på grund av autolys och maceration..

Edematous G.s form. n. kännetecknas av allmänt signifikant ödem, fostrets hud är blek, genomskinlig, glänsande, delvis macerated, med petechial blödningar. I kroppshålorna - transudat, vars mängd når 30% av fostrets kroppsvikt (800 ml). Hjärtat, levern och mjälten förstoras avsevärt. Njurarna är täta och fullblodiga, behåller en uttalad embryonal lobulation. Pia mater och hjärnvävnad är ödem och fullblodiga. Glasögonkörteln är atrofisk. Det finns tecken på prematuritet: en fördröjning i bildandet av benbildningskärnor etc. Mikroskopisk undersökning avslöjar signifikant erytroblastos i levern (tryckning. Fig. 21), mjälte, lem, noder, njurar. I benmärgen finns en övervägande av kärnformade erytrocytceller. Måttlig hemosideros av organ noteras. Hyperplasi av muskelfibrer finns i hjärtat. Blödningar, dystrofiska och nekrobiotiska förändringar, plasmaimpregnering och fibrinoidförändringar i små kärl noteras i levern, binjurarna och hjärnan. Förändringar i hjärnan är karakteristiska för ett tillstånd av kronisk hypoxi. Till och med heltidsfoster visar tecken på vävnadsogenhet. Moderkakan är ödem, med tecken på för tidig involvering.

Vid G.s anemiska form. n. allmän blekhet av integrer och anemi i inre organ uttrycks. Måttlig erytroblastos finns i levern och mjälten. Dystrofiska och nekrobiotiska förändringar i organ är obetydliga. Förändringar i hjärnan är mindre uttalade än i ödemformen. Död kan inträffa under den nyfödda perioden från intercurrent sjukdom.

G.s isteriska form. n. kännetecknas av integriteten i gulhet. Det subkutana fettlagret och intima hos stora kärl är också färgade gula. Mängden indirekt bilirubin i blodserumet kan nå 20-40 mg%. I bukhålan och pleurahålan finns det i perikardialhålan en liten mängd klargul vätska. Hjärnans kärnor - hippocampus, området av den romboida fossan, de nedre oliverna, hypotalamusens kärna, den bleka kärnan, hjärnkärnans tandkärna - är intensivt färgade med bilirubin i ockergul färg (så kallad kärngulsot). Levern och mjälten förstoras. Den senare är tät, brunröd på snittet. I njurarna utvecklas bilirubininfarkt (se). Dystrofi och vakuolisering av muskelfibrer detekteras i hjärtmuskeln. Mikroskopisk undersökning avslöjar dystrofiska och nekrotiska förändringar (akut svullnad, ischemisk förändring) av ganglioncellerna i hjärnan (tryckning. Fig. 23). Allvarlighetsgraden av hjärnskador förvärras av hypoxi på grund av skador på små kärl. I levern och mjälten uttrycks hemosideros skarpt (tryck. Fig. 22), men erytroblastos är mindre signifikant än i ödemformen. I levern finns dessutom gallstasis, blodproppar, ibland med bildandet av gallsten.

Klinisk bild

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda förekommer oftast i form av anemi med svår gulsot. Barnet föds vanligtvis i tid, med god vikt, utan synlig missfärgning av huden. På den första eller andra dagen i hans liv kommer gulsot att dyka upp, kanterna intensifieras snabbt; ibland föds ett barn med en isterisk färg på det yttre instrumentet. Fostervätskan och vernixen har samma färg; efterfödsel, ofta stor, köttig, med väl uttalad lobulation. Barnets hud blir snabbt intensivt ister, ibland nästan bronsfärgad. Färgen på urin och avföring ändras inte. Levern och mjälten förstoras. Det finns en uttalad tendens till blödning och blödning. Mängden hemoglobin minskar till 6-8 g%, antalet erytrocyter - till 2-3 miljoner och lägre, färgindikatorn är ungefär eller mer än en. Antalet retikulocyter, normo- och megaloblaster ökas nästan alltid, ROE accelereras. Anisocytos, poikilocytos, polykromasi och retikulocytos uttrycks tydligt, erytroblastos - ofta men inte alltid leukocytos med en tydlig förskjutning av neutrofiler åt vänster.

G.: s utveckling. n. beror inte alltid på titern av isoimmuna antikroppar hos gravida kvinnor. Graden av mognad hos den nyfödda organismen har betydelse (en svårare förlopp av G. noteras. N. Hos prematura barn).

G.s svårighetsgrad. n. står i direkt proportion till innehållet av indirekt bilirubin i det nyfödda blodet. Graden av störning av bilirubinmetabolismen under intrauterin liv kan bedömas av nivån av bilirubin i navelsträngens blod - hos friska nyfödda är det 0,6-3 mg%, enligt Van den Berg-metoden (se Van den Berg-reaktionen) och hos barn med G. b. n. överstiger 3 mg%. Under de närmaste 4-5 dagarna efter födseln har nivån av bilirubin hos barn med isterisk form av G. b. N. växer med en hastighet av 0,3 till 1 mg% per 1 timme; hos friska nyfödda, från 0,01 till 0,19 mg% per timme. Överdriven ansamling av indirekt bilirubin är inte likgiltig för en nyfödd kropp, eftersom indirekt bilirubin i en viss koncentration har en toxisk effekt, vilket stör vävnadsmetabolismen genom att stänga av andningsenzymerna i cellen [R. Day, 1956]. En sådan formidabel komplikation G. N. som hjärnskada i form av bilirubin (hyperbilirubinemisk) encefalopati utvecklas hos heltidsfödda barn med en nivå av indirekt bilirubin över 18-20 mg%, enligt Van den Berg, och hos för tidigt födda barn - över 15 mg%. De toxiska egenskaperna hos indirekt bilirubin börjar manifestera sig när det inte är bundet till albumin och lätt tränger utanför kärlbädden. Med en tillräcklig mängd albumin i blodet börjar hjärnskador utvecklas när bilirubinnivån är signifikant högre än den kritiska.

I avsaknad av aktiv terapi i rätt tid den 4-6 dag i livet når indirekt bilirubin 15-20 mg%. Med tillväxt av gulsot hos barnet först och främst förvärras det allmänna tillståndet - barnet blir slö, börjar suga värre. På den 4: e till sjätte dagen i livet uppträder symtom på bilirubinencefalopati: kramper, styva nackmuskler, "ett symptom på den nedgående solen" (fig. 1). Knä senreflexer utlöses inte, Robinsons och Moreaus reflexer försvinner (se Nyfödda).

I enkla fall G. n. fortsätter med anemi, men utan svår gulsot; ibland märks hudens blekhet tydligt från de första dagarna i livet, i de mildaste fallen maskeras den av fiziol, erytem och fiziol, gulsot och detekteras tydligt endast av den 7-10: e livsdagen.

När G. b. N., fortsätter i form av svår gulsot, tillsammans med en överträdelse av pigmentfunktionen, brott mot proteinet, protrombindannande och även utsöndringsfunktioner i levern avslöjas ganska tidigt. Överträdelse av utsöndringsfunktionen kan vara orsaken till obstruktiv gulsot, kanterna åtföljs av en ökning av levern, en ökning av blodet i direkt bilirubin (diglukuronidbilirubin). Avföringen missfärgas, urinen är intensivt färgad och gallpigment bestäms i den - Gmelin-reaktionen (se Gmelin's test) är positiv. Protrombinnivån i blodet minskar. Blödningstiden ökar. Blåmärken uppträder på huden. Denna typ av obstruktiv gulsot vid G. n. kallas gallförtjockningssyndrom.

Under de första två månaderna hos barn som har genomgått G. b. n., anemi kan utvecklas.

G.s allvarligaste form. n. fortsätter med uttalat allmänt ödem och med närvaron av ett transudat i de serösa håligheterna; huden och de synliga slemhinnorna är mycket bleka, ibland med en viss gulhet. Barn verkar öppna. Levern och mjälten förstoras dramatiskt. Mängden hemoglobin minskar till 3-6 g%, antalet erytrocyter överstiger ofta inte 1-1,5 miljoner.

Denna form G. b. n. observerades mycket mindre ofta. Graviditet med ett sådant foster slutar vanligtvis för tidigt. Barn är i allmänhet oviktiga, ofta födda döda eller dör strax efter födseln. Moderkakan är alltid mycket stor, lös, ödematös.

Diagnos

Antagandet om möjligheten att utveckla hemolytisk sjukdom hos det nyfödda bör uppstå när en gravid kvinna undersöks i en förlossningsklinik. Rh-negativt blod hos modern och Rh-positivt hos fadern, instruktioner i moderns historia av blodtransfusion utan att ta hänsyn till Rh-faktorn bör orsaka ett antagande om G.s möjlighet. n. det förväntade barnet. Närvaron av en belastad obstetrisk anamnese (dödfödelse, spontana missfall, födelse av barn med G. b. N., en fördröjning i äldre barns mentala utveckling) får en att tänka på möjligheten till en svårare förlopp av G. b. n. hos ett förväntat barn, eftersom efterföljande graviditeter leder till ökad sensibilisering hos isoimmuniserade kvinnor.

I sådana fall är det möjligt att undersöka fostervattnet som erhålls med hjälp av fostervattensprov för antikroppar före barnets födelse (se). Närvaron av ofullständiga antikroppar i fostervattnet talar om en konflikt med måttlig svårighetsgrad eller svår, men ett negativt analysresultat utesluter inte möjligheten att G. utvecklas. n.

G.: s tidiga diagnos. n. och bedömning av svårighetsgraden av sjukdomen bör göras omedelbart efter barnets födelse. Närvaron av Rh-negativt blod hos modern och Rh-positivt blod hos nyfödda (vid gruppkompatibilitet - närvaro av grupp 0 (I) hos modern och A (II) eller B (III) hos barnet) och närvaron av Rh-antikroppar i moderns blodserum peka på möjligheten för G.: s utveckling. n. För att ta reda på svårighetsgraden av sjukdomen är det nödvändigt att bestämma titern på Rh-antikroppar (med en hög titer - från och med 1: 16 och högre - oftare förekommer allvarliga former av barnets sjukdom). I händelse av gruppkompatibilitet bör man ta hänsyn till närvaron av en hög titer av immun a- och (3-agglutininer (se Blodgrupper). I fallet med en allvarlig kurs ger diagnosen inte svårigheter även i avsaknad av anamnestiska data: fostervätska och födelsessmörjmedel är färgade gult eller grönt färg, barnet är ödematöst, isteriskt eller blekt, levern och mjälten förstoras. I oklara fall spelar kilen, det nyfödda blodprovet, särskilt navelsträngen, eftersom förändringar från blodets del vid G. avslöjas mycket tidigare än andra kilar., tecken på sjukdomen Diagnostiskt värde har en minskning av hemoglobin under 16,6 g%, förekomsten av normoblaster och erytroblaster i blodet (mer än 10 per 100 leukocyter), halten av bilirubin i navelsträngsblodet är över 3 mg% enligt Van den Berg, ett positivt Coombs-test (se Coombs-reaktion) vid Rh-konflikt (vid en konflikt enligt AB0-systemet - Coombs-testet är negativt).

Det är svårt att ställa en diagnos om G. b. n. orsakas av andra antigener. I sådana fall testas blodserum med avseende på närvaron av antikroppar och deras titer bestäms. Tidig diagnos av G. b. n. är viktigt för akut blodtransfusion. Om det är rätt vid födseln är det svårt att lösa problemet med G.s svårighetsgrad. n., då kan du utvärdera tabellen Polacek (K. Polacek) (Fig. 2) eller beräkna timökningen i bilirubin enligt formeln för V. A. Tabolin:

Bt = (Bn2 - Bnl) / (n2-n1) mg%,

där: Bt - timvis ökning av bilirubin; Bn1 - nivån av bilirubin vid den första bestämningen; Bn2 - nivån av bilirubin i den andra bestämningen; n1 är barnets ålder i timmar vid den första bestämningen av bilirubin; n2 - barnets ålder i timmar vid den andra bestämningen av bilirubin.

Differentiell diagnos: det är nödvändigt att utesluta den förlängda fysiologiska gulsot hos nyfödda (se Gulsot hos barn), övergående icke-hemolytisk hyperbilirubinemi (se), ärftlig hemolytisk anemi - sfärocytisk Minkowski - Scoffard och icke-sfärocytisk anemi (se Hemolytisk anemi, anzymopeni) eller familjär icke-hemolytisk hyperbilirubinemi med nukleär gulsot - den så kallade. Criglers syndrom - Nayyarr (se hepatos), gulsot och anemi med sepsis (se), cytomegali (se), toxoplasmos (se), medfödd syfilis (se) och andra infektionssjukdomar, anemi med blödning och blödning, etc..

Behandling

Behandlingen bör inriktas på det snabbaste avlägsnandet från den nyfödda kroppen av giftiga produkter av hemolys (hl. Obr. Indirekt bilirubin), liksom antikroppar som främjar hemolys, för att öka leverfunktionskapaciteten. Den mest effektiva metoden för att bekämpa hyperbilirubinemi i svåra och måttliga former av G. n. är en tidig utbytestransfusion av Rh-negativt blod i samma grupp. Transfusion och Rh-positivt blod är acceptabelt. En ökning av bilirubin per timme på mer än 0,25 - 0,3 mg% är en direkt indikation för omedelbar blodtransfusion. Vid konflikt enligt AB0-systemet: med anti-A-erytroblastos - blodtransfusion av grupp A (II) eller grupp 0 (I) med frånvaro eller lågt innehåll av anti-A-antikroppar respektive med anti-B-erytroblastos - av grupp B (III ) eller 0 med låga anti-B-antikroppar. Det mest ändamålsenliga och tekniskt genomförbara är diamantens "navelsträngs" -metod: genom en kateter införd i navelvenen frigörs 20 ml blod från barnet, sedan injiceras samma mängd donatorblod och upprepar denna procedur många gånger i 2-3 timmar; i slutet av transfusionen injiceras 50-60 ml mer blod än den frisatta mängden. Efter infusion av 100 ml blod är det nödvändigt att injicera barnet med 1 ml 10% kalciumklorid och 10 ml 20% glukoslösning. Det är tillrådligt att ersätta minst 75% av barnets blod.

Om en blodtransfusion ges några dagar efter att barnet föds, när navelvenen är blockerad, är det mest effektivt att injicera blod i subclavianvenen..

Samtidigt ordineras hjärtläkemedel, vitamin K, C, B1, B6, B12, glutaminsyra, hemodez och symptomatisk behandling enligt indikationer (fenobarbital och fototerapi). I mycket milda fall kan du begränsa dig till upprepade transfusioner av små mängder Rh-negativt blod (30-50 ml).

Det är nödvändigt att ägna särskild uppmärksamhet åt noggrann vård och korrekt och tillräcklig utfodring av barnet med givarmjölk. Moderns mjölk kan innehålla antikroppar som orsakar hemolys hos barnet, så amning kan startas först efter att de försvunnit från modersmjölken (2,5-3 veckor efter förlossningen).

När barnet utvecklar anemi utförs antianemisk behandling: vitamin B ordineras12 intramuskulärt, 50 mcg varannan dag, 7-10 injektioner. Med en minskning av hemoglobin under 8,3 g% visas fraktionerad blodtransfusion - 2-3 gånger, 25-30 ml. Barn med kvarvarande symtom på c. n. från. förskrivning av vitamin B12 50 mcg varannan dag, för en kurs med 20 injektioner. Under året genomförs tre behandlingar med cerebrolysin och glutaminsyra (i 3 månader ges glutaminsyra dagligen, 0,1 g per 1 månad av barnets liv, sedan inom 1 månad intramuskulärt, 0,5-1 ml cerebrolysin dagligen). Därefter upprepas glutaminsyrans gång i ökande doser. Visar massage och gymnastik.

Prognos

Barn som har genomgått hemolytisk sjukdom hos nyfödda och behandlas omedelbart med tillräckligt med blodtransfusioner växlar vanligtvis bra i framtiden. I milda och måttliga former är prognosen gynnsam. Patienter G. b. n. i form av svår gulsot, som inte behandlas snabbt, dör vanligtvis under de första dagarna av livet. I de överlevande i framtiden finns i de flesta fall nederlaget för c. n. från. i form av bilirubinencefalopati, kanter manifesteras av en fördröjning i fysisk och mental utveckling, atetos, extrapyramidal stelhet, hörselnedsättning och talsvårighet. Vid G.s edematösa form. n. barn föds vanligtvis döda eller dör kort efter födseln.

Förebyggande

Alla kvinnor under överinseende av förlossningskliniker, särskilt under graviditet, bör undersökas för Rh-faktor och blodgrupp. Potentialen för sensibilisering är hos kvinnor med Rh-negativt blod om mannen har Rh-positivt blod och kvinnor med grupp 0-blod om mannen har blodgrupper A, B och AB. I dessa fall bör gravida kvinnor vara under särskild övervakning av samrådet. deras blod måste testas med avseende på antikroppar upprepade gånger.

För att förhindra sensibilisering har många åtgärder föreslagits som inte har motiverats. Anmärkningsvärt, men kräver ytterligare testning i praktiken, betyder följande: utnämningen av "Rh-negativa kvinnor" efter den första graviditeten "Rh-positivt foster" anti-Rh-immunglobulin; plasmafores och partiell utbyte av blodtransfusion under graviditet; intrauterin blodtransfusion till fostret, utnämningen av kortison, prednison under de senaste 3 månaderna. graviditet, makens hudtransplantation.

Gravida kvinnor som har en snabbt ökande antikroppstiter, särskilt om tidigare graviditeter slutade utan framgång i dem, i 3-4 veckor. före förlossningen bör placeras på förlossningsavdelningen på moderskapshuset.

Efter urladdning från modersjukhuset bör barn som har drabbats av den nyfödda hemolytiska sjukdomen systematiskt övervakas av en barnläkare och neurolog..

Bibliografi: Gurevich PS Om särdragen hos förändringar i blodkärlen vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda, Arkh. patol., t. 28, nr 8, s. 60, 1966; he, Till immunomorfologin av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, ibid., volym 34, nr 1, sid. 12, 1972; Kassirsky I.A. och Alekseev G.A. Clinical hematology, s. 260, M., 1970; Potter E. Patologisk anatomi hos foster hos nyfödda och småbarn, trans. från engelska, M., 1971; Riktlinjer för användning av blod och blodersättningar, red. A.N. Filatova, s. 196, L., 1973; Tabolin VA bilirubinutbyte och gulsot hos nyfödda, M., 1967; Timoshenko LV Hemolytisk sjukdom hos fostret och nyfödda, M., 1968, bibliogr.; Round AF Hematology of barndom, L., 1963, bibliogr. Fanconi G. och Walgren A. Guide till barnsjukdomar, trans. med det., med. 202, M., 1960; Dausset J. Immuno-hematologie biologique et clinique, P., 1956; DayR. a. Johnson L. Kernicterus, i: Progr. Hematol., Ed. av L. M. Tocantins, v. 2, s. 133, N. Y.-L., 1959, bibliogr. Odell G. B. Dissociationen av bilirubin från albumin och dess kliniska implikationer, J. Pediat., V. 55, s. 268, 1959; Waters W. J. Ursprunget till gulsot hos den nyfödda, Amer. J. Dis. Child., V. 100, s. 785, 1960; Wong Y. K. Shuttlewort h ° G. R. a. Wood B. S. Effekt av administrering av albumin på prototerapi för neonatal gulsot, Arch. Dis. Childh., Y. 47, s. 241, 1972; Yeung C. Y. Blodsockerförändringar i neonatal hyperbi-lirubinemi och terapi med fenobarbiton, ibid., P. 246.


A. F. Tur, V. A. Tabolin; T. E. Ivanovskaya (pat.an.).