"Tsarist" -sjukdom: om hemofili

Bild från resursen Pixabay

Den 17 april är världens dag för hemofili.

Hemofili är en sjukdom där blodproppar försämras. Periodvis har en person med hemofili blödningar, vilket är svårt att stoppa..

Det uppskattas att antalet personer med hemofili idag är cirka 400 000 människor världen över. Enligt WHO är antalet sådana patienter i Ryssland 15 tusen personer. Enligt Federal Register of Hemophilia Nosology har cirka 100 fall av denna sjukdom registrerats i Voronezh-regionen..

Sjuka pojkar, men tjejer kan också bli sjuka

Man tror att hemofili är en ärftlig sjukdom. I de flesta fall är detta exakt fallet. Men det finns undantag när bara en person är sjuk i hela stamtavlan (för första gången). Sådana undantag beror på det faktum att mutationer kan förekomma i gener, sjukdomen kallas också en sporadisk form av hemofili..

Man tror också att hemofili är en sjukdom som endast män lider av. Allt detta är på genetisk nivå. Det finns en gen som styr syntesen av antihemofila globuliner (AGG). Den ligger på X-kromosomen. Om kromosomen är patologisk, dvs. hon har tappat en sådan gen, det finns en benägenhet för hemofili. I kvinnokroppen, en dubbel uppsättning X-kromosomer (XX), och i frånvaro av en gen i en X-kromosom tillhandahålls syntesen av AHG av den andra. Och i den manliga kroppen en uppsättning XY-kromosomer, och om X-kromosomen är patologisk är sjukdomen oundviklig.

Även om kvinnor inte är utsatta för sjukdomen kan de bära hemofili-genen och överföra den till sina barn. I det här fallet kommer 50% av pojkarna att ha hemofili. Om vi ​​pratar om barnflickor kommer de att vara bärare av genen också i 50% av fallen (det beror helt på vilken X-kromosom de ärver: patologisk eller frisk).

Trots det faktum att hemofili är en "manlig" sjukdom, kan tjejer också vara sjuka med en av dess typer. Detta är hemofili C - en mycket sällsynt form.

Varför kallas hemofili "den kungliga sjukdomen"?

I själva verket är hemofili inte en indikator på adeln. Vem som helst kan lida av det. Men endast fall av sjukdomen i de kungliga familjerna offentliggjordes. Hemofili kallas inte bara "den kungliga sjukdomen" utan också "den viktorianska sjukdomen." Dessa namn är inte av misstag. De är förknippade med den mest kända personen som var bärare av denna sjukdom - med drottning Victoria. Man tror att den här kvinnan var den första bäraren i sin familj, dvs. genmutationer inträffade i hennes kropp. Tyvärr spred sig sjukdomen till många av Europas kungliga familjer, där drottning Victorias efterkommande var. Det ryska imperiet var inget undantag. Nikolas IIs enda son, Tsarevich Alexei, led av denna sjukdom. Drottning Victoria var hans mormors mormor.

Vilka är typerna av hemofili?

Blodkoagulering är en skyddande reaktion i kroppen, som är utformad för att förhindra betydande blodförlust. Plasmafaktorer spelar en viktig roll i denna process. En brist på en eller annan faktor orsakar brott mot hela koagulationssystemet. Beroende på typ av faktor särskiljas typer av hemofili:

  • Hemofili A eller klassisk hemofili - kännetecknas av brist på antihemofil globulin (faktor VIII). Detta är den vanligaste formen och förekommer i 85% av fallen..
  • Hemofili B eller julsjukdom kännetecknas av brist på plasmatromboplastinkomponent (faktor IX). Står för 13% av fallen.
  • Hemofili C kännetecknas av brist på plasmatromboplastinprekursor (faktor XI). Kan förekomma hos 1-2% av patienterna. Till skillnad från A- och B-typer kan både män och kvinnor vara sjuka med det.

Det finns andra typer av hemofili som förekommer i endast 0,5% av fallen..

Vilka är symtomen på hemofili??

De tydliga tecknen på klassisk hemofili och typ B-hemofili är:

  • Alla typer av hematom, dvs. blåmärken. Eller, vetenskapligt sett, är detta en begränsad ansamling av blod med slutna och öppna skador på organ och vävnader med brist på blodkärl. Oftast är de förknippade med blåmärken. De skiljer sig åt i fördelningsskalan och kan också under vissa förhållanden åtföljas av svår smärta.
  • Olika blödningar från skärsår, skador etc. Blödning sker inte omedelbart, men efter ett tag, efter 6-8 timmar.
  • Hemartoser är intraartikulär blödning åtföljd av svår smärta. De orsakar ledsvullnad och kan försämra rörligheten i lederna.
  • Blod i avföring eller urin är också typiskt..

Andra, allvarligare symtom på hemofili kan förekomma beroende på sjukdomens svårighetsgrad.

Sjukdom kan få allvarliga konsekvenser. Med hemofili är blödningar i hjärnan och hjärnhinnor möjliga, detta kan leda till dödsfall eller allvarlig skada på centrala nervsystemet. En person med hemofili kan vara funktionshindrad.

Hur man behandlar hemofili?

Tyvärr är hemofili en obotlig sjukdom. Det är dock nödvändigt att ständigt utföra stödjande terapi och övervaka sjukdomen. Huvudriktningen för behandlingen är substitutionsterapi. Det baseras på det faktum att bristande koagulationsfaktorer införs i patientens kropp. Dosen ställs in beroende på typ av sjukdom och dess svårighetsgrad..

Hemofili eller kunglig sjukdom

Hemofili är en blodsjukdom som tillhör gruppen ärftliga koagulopatier eller diates. Förekomsten av registrerad patologi i världen är 1 fall per 10 tusen av den manliga befolkningen. I Ryssland finns det 7500 patienter med hemofili, men enligt uttalanden från offentliga organisationer som ger hjälp till patienter är milda former helt enkelt inte registrerade, det borde vara cirka 12 tusen människor sjuka.

Det finns en populär uppfattning att en patient med hemofili plötsligt kan dö av kraftiga blödningar som inte kan stoppas. Detta är osant och ryktas. Dock är risken för dödsfall på grund av hemorragisk stroke verkligen högre än genomsnittet, eftersom hjärnkärlens sårbarhet är hög.

Handikapp hos patienter med hemofili uppträder i ung ålder från omfattande blödningar i leder och muskler med efterföljande utveckling av kontrakturer.

Orsaker

Orsakerna till hemofili är väl förstådda. Hittade karakteristiska förändringar i en gen i X-kromosomen. Det har fastställts att denna speciella plats är ansvarig för produktion av nödvändiga koagulationsfaktorer, specifika proteinföreningar..

Hemofili-genen förekommer inte på Y-kromosomen. Det betyder att det kommer till fostret från moderns kropp. Ett viktigt inslag är möjligheten till kliniska manifestationer endast hos män..

Den ärftliga mekanismen för överföring av sjukdomen kallas könsbunden i familjen. Färgblindhet (förlust av funktionen hos särskiljande färger), frånvaron av svettkörtlar överförs på liknande sätt. Forskare försökte svara på frågan i vilken generation genmutationen inträffade genom att undersöka mödrar till pojkar med hemofili.

Det visade sig att från 15 till 25% av mödrarna inte hade nödvändig skada på X-kromosomen. Detta indikerar förekomsten av en primär mutation (sporadiska fall) under bildandet av ett embryo och innebär möjligheten till hemofili utan belastad ärftlighet. I efterföljande generationer kommer sjukdomen att överföras som en familjär.

Den specifika orsaken till förändringen av barnets genotyp har inte identifierats.

Sannolikheten för att ärva en förändrad gen

70% av fallen med hemofili anses vara ärftliga. Genetiska förändringar ärvs på ett recessivt sätt (den dominerande typen indikerar båda föräldrars sjukdom och obligatorisk överföring till barn). Kvinnans roll som bärare av mutationen reduceras till överföringen av sjukdomen till sina söner. En född flicka kan vara bärare, men hon själv blir inte sjuk.

Sannolikheten för att ha en sjuk pojke i ett par bestående av en frisk man och en bärande mamma är 50:50. Det finns sällsynta fall av sjukdomen hos flickor födda till en far med hemofili och en frisk mamma. Vanligtvis kan friska söner eller döttrar som är bärare av den förändrade genen förväntas från ett sådant äktenskap..

Varför kallas hemofili "den kungliga sjukdomen"?

Patologin beror på den brittiska drottningen Victoria utseendet på namnet "kunglig sjukdom". Det var hon som fungerade som förfader till den förändrade genen hos sina barn och barnbarn. Samtidigt kontrollerades historiska bevis för möjligheten till Victorias faderskap och mammas förbindelser.

Kliniska manifestationer av hemofili hittades i Victorias son Leopold, hertig av Albany. Vidare fortsatte arvet genom en recessiv grund genom döttrar och barnbarn. En av de faktorer som ökar sannolikheten för sjukdomen anses vara nära besläktade äktenskap mellan kusiner i de kungliga familjerna i Europa..

Således gick den muterande genen genom kejsarinnan Alexander till Tsarevich Alexei Nikolaevich, son till den sista ryska monarken.

Typer av hemofili

Blodproppar är ett av kroppens försvar mot sår och möjlig blodförlust. Förutom blodplättar, fibrinogen, som aktivt är involverade i bildandet av blodproppar i blodkärlen, är plasmafaktorer viktiga. De är utrustade med förmågan att balansera, om nödvändigt, processerna för koagulation och antikoagulation.

Beroende på vilken typ av störningar i koagulationssystemet som orsakas av muterande sektioner (loci) av X-kromosomen, finns det 3 varianter av sjukdomen:

  • Typ A - orsakad av brist på antihemofil globulin (faktor VIII), som stör syntesen av trombokinas. Den mest typiska formen. Upp till 85% av patienterna lider av det. Svårighetsgraden beror på blödning under skador, operationer som inträffar mot bakgrund av en minskning av faktorns koncentration till 5-20% av den normala nivån.
  • Typ B (julsjukdom) - associerad med brist på syntes av faktor IX, som är ansvarig för skapandet av en sekundär koaguleringspropp i kärlet och syntesen av trombokinas, upp till 13% av patienterna är sjuka.
  • Typ C - förekommer hos 2% av patienterna, till skillnad från de tidigare, är överföring enligt den dominerande typen möjlig, både män och kvinnor är sjuka. Insufficiens av faktor XI, som är ansvarig för tromboplastin, avslöjades. Det finns en nationell känslighet: mer karakteristisk för Ashkenazi-judar. Eftersom de kliniska manifestationerna skiljer sig avsevärt från de klassiska, beslutades att utesluta denna underart från den moderna klassificeringen..

Upp till 0,5% av fallen är andra typer av hemostasstörningar.

Klassificering efter kursens svårighetsgrad

Svårighetsgraden av sjukdomsförloppet påverkas av graden av brist på de angivna faktorerna som orsakar förlust av blodkoagulationsförmåga. Skillnaden mellan grader:

  • mild - faktorns koncentration är 6% och högre, det detekteras vanligtvis i skolåldern, blödning är sällsynt, låg intensitet, inträffar med skador, under operationen, under tanduttag;
  • måttlig - nivån av faktorer varierar från 1 till 5% av normen, vanligtvis upptäcks symtomen på hemofili under förskoleåren, måttliga hemorragiska manifestationer är karakteristiska (blödningar i ledpåsarna, musklerna), erytrocyter finns i urinanalys;
  • svår - nivån på bristen är under 1%, redan i tidig barndom utvecklas uttalade hemorragiska manifestationer, den nyfödda har utbredda hematom i huvudet, ökad blödning från navelsträngen, svarta avföring (melena), hematom uppträder utan samband med trauma, blödning i tandköttet är karakteristisk under tandvård, byte av mjölk till inhemska, möjliga blödningar i inre organ.

Vissa hematologer identifierar en latent (latent) form med en brist på huvudfaktorn upp till 15%.

Kliniska tecken

Symtom på hemofili typ A och B är typiska:

  • olika hematomer (i musklerna, under huden, under muskelfasciae, i det retroperitoneala utrymmet) är oftare förknippade med en lätt blåmärke, finns i varje femte patient, skiljer sig i en bred fördelningszon, om den inre nervstammen eller artären är komprimerad, då uppstår svår smärta
  • blödning - från snitt, hål i en extraherad tand, tandkött, efter operation, trauma, fördröjd (blödning inträffar inte omedelbart efter skada utan efter 6-8 timmar);
  • förekomst av hemartros (70–80% av fallen);
  • hematuri - njurblödning, upptäckt av en blandning av blod i urinen (från 14 till 20% av fallen), inträffar spontant eller efter blåmärken i nedre delen av ryggen, kan åtföljas av attacker av njurkolik, leder till hydronefros, kronisk pyelonefrit;
  • tarmblödning - manifesterar sig hos 8% av patienterna med svår hemofili i form av "svarta" lösa avföring, svår yrsel, svaghet, kan provoceras genom att ta mediciner (steroider, smärtstillande medel);
  • blödning i mesenteriet - orsakar en attack av akut smärta i buken, kan inte särskiljas från blindtarmsinflammation och peritonit, ibland liknar kliniken för akut tarmobstruktion;
  • hemorragiska stroke - åtföljer upp till 5% av patienterna, förekommer ofta i ung ålder, kliniken beror på lokaliseringen av fokus.

Med hemartros hos ett barn, efter ett blåmärke, svullnar leden, skarpa smärtor uppträder, rodnad i huden över det drabbade området, leden är varm vid beröring. Vid upprepade blödningar (återfall) uppstår kronisk inflammation i ledkapseln (synovit), vilket orsakar artros (fusion av ledytorna) och förändringar i lemens form, dess längd. I framtiden kan patienten ha en krökning av ryggraden, bäckenben, deformation av fötter och händer, muskelatrofi. Det blir en ledande orsak till funktionshinder i barndomen.

Diagnostiska tecken

Specialister med olika profiler bör delta i diagnosen av sjukdomen: neonatologer på förlossningsavdelningen, barnläkare, terapeuter, hematologer och genetiker. När oklara symtom eller komplikationer uppträder är samråd med gastroenterolog, neurolog, ortoped, kirurg, ÖNH-läkare och andra specialister involverade.

Tecken som upptäcks hos en nyfödd bör bekräftas genom laboratoriekoagulationsstudier.

Bestäm de ändrade indikatorerna för koagulogrammet:

  • koagulering och omförkalkningstid;
  • trombintid;
  • aktiverad partiell tromboplastintid (APTT);
  • specifika tester för trombinpotential utförs protrombintid.

Diagnostik inkluderar studier:

  • tromboelastogram;
  • genetisk analys för nivån av D-dimer.

En minskning av indikatornivån till hälften av normen eller mer är av diagnostiskt värde.

Behandling

Behandling för hemofili består av ersättningsterapi. Det är omöjligt att rädda patienten från patologi, det är nödvändigt att lägga till eller injicera bristande koagulationsfaktorer i patientens kropp med hjälp av läkemedel.

Den erforderliga dosen beror på graden av insufficiens, typ och svårighetsgrad av sjukdomen. Behovet av en ökning av dosen uppstår när antikroppar produceras för att ersätta proteinkomplex.

Det finns två riktningar för hemofilibehandling:

  1. förebyggande under perioder utan tecken på hemorragiskt syndrom;
  2. behandling under hemorragiska manifestationer.

Förebyggande behandling av hemofili reduceras till införandet av koagulationsfaktorer i en underhållsdos 2-3 gånger i veckan. Alla kirurgiska ingrepp, inklusive tandutdragning, utförs under skydd av en ytterligare dos av faktorer. Detta förhindrar utveckling av ledskador och andra blödningar..

Om blödningar manifesteras av mindre yttre blödningar (skärsår, näsblod) visas:

  • med hjälp av en hemostatisk svamp;
  • behandling av sårytan med trombin;
  • tryckbandage;
  • lokal förkylning
  • vid skada på en lem och ge vila en extra skenan.

I framtiden krävs utnämning av UHF, lätt massage, elektrofores, fysioterapiövningar för att upprätthålla gemensam rörlighet.

I kosten bör du följa en diet berikad med vitamin C, A, B, D, fosfor och kalciumsalter.

och. De erhålls från humant givarblod eller artificiellt från animaliskt material. Applicera färskfryst plasma, hemostatika, erytromass.

Standardschema för olika typer av hemofili:

  • A - du behöver färsk plasma, en speciell antihemofil typ av plasma, kryoprecipitat;
  • B - tillräckligt färskfryst givarplasma, koncentrerad faktor IX;
  • C - du kan bara begränsa dig till färskfryst torr plasma.

När antikroppar bildas indikeras plasmaferes, immunsuppressiva medel.

Alla patienter får symtomatisk behandling beroende på klinik (till exempel antiinflammatoriska läkemedel).

Genforskare utvecklar åtgärder för att påverka en sjuk persons förändrade genom. Hittills genomförs endast djurförsök. Effektivitet erhölls med användning av den enzymatiska basen av adenoassocierade virus. Som det visade sig kan de ta bort den muterande delen av hemofili-genen och ersätta den med en hälsosam..

Prognos

Livsprognosen för nuvarande hemofili är gynnsam med konstant överensstämmelse med terapitillståndet. Deras genomsnittliga livslängd är densamma som för friska människor..

Frekventa transfusioner av blodkomponenter ökar risken för infektion med hepatit, HIV, herpes och infektion med cytomegalovirus. Prognosen förvärras med svår återblödning, obehandlad.

Hur man lär sig om möjligheten att överföra patologi till barn?

Genetisk rådgivning fungerar med makar som vill ha ett barn. Du kan få en intervju och undersökning i fasen av graviditetsplaneringen. Experter analyserar kända släktforskningsdata. Det är omöjligt att planera födelsen av ett friskt barn i förväg.

Under graviditet upptäcks vagnen genom korionbiopsi med hjälp av fostervattensprov (vävnadsprovtagning). Fostret kan diagnostiseras med hemofili från den åttonde graviditetsveckan..

Stora perinatala centra får erfarenhet av in vitro-befruktning efter speciell bearbetning av materialet.

Många offentliga organisationer har skapats i världen för att skydda patienter och förklara deras problem för befolkningen. Hemofiliendagen hålls årligen den 17 april. Dess uppdrag är att involvera medicinska tjänstemän i patienternas dagliga utmaningar.

Hemofili

Hemofili (hemofili) är en ärftlig patologi från gruppen koagulopatier, vilket leder till ett brott mot syntesen av VIII, IX eller XI-faktorer som är ansvariga för blodkoagulation, vilket resulterar i dess misslyckande. Sjukdomen kännetecknas av en ökad tendens till både spontana och orsakande blödningar: intraperitonealt och intramuskulärt hematom, intraartikulär (hemartros), blödning i mag-tarmkanalen, oförmåga att koagulera med olika till och med mindre hudskador.

Sjukdomen är relevant i pediatrik, eftersom den upptäcks hos små barn, oftare under det första året av ett barns liv.

Historien om uppkomsten av hemofili går tillbaka djupt in i antiken. På den tiden var det utbrett i samhället, särskilt i kungafamiljen i både Europa och Ryssland. Hela dynastier av kronade män led av hemofili. Därav termen "hemofili hos den kronade" och "kunglig sjukdom".

Exempel är välkända - den engelska drottningen Victoria var sjuk med hemofili, som gav den till sina ättlingar. Hennes oldebarn-sonson var den ryska Tsarevich Alexei Nikolaevich, son till kejsaren Nicholas II, som ärvde den "kungliga sjukdomen".

Etiologi och genetik

Orsakerna till sjukdomen är associerade med mutationer i en gen som är kopplad till X-kromosomen. Som ett resultat finns det inget antihemofilt globulin och en brist på ett antal andra plasmafaktorer som utgör aktiv tromboplastin uppträder..

Hemofili har en recessiv typ av arv, det vill säga det överförs genom den kvinnliga linjen, men bara män blir sjuka med det. Kvinnor har också en skadad gen, men de blir inte sjuka, utan fungerar bara som dess bärare och överför patologi till sina söner.

Utseendet på friska eller sjuka avkommor beror på föräldrarnas genotyp. Om mannen är frisk i äktenskapet och frun är bärare, har de en sannolikhet på 50/50 att ha både friska och hemofila söner. Och döttrar har 50% chans att få den defekta genen. En man som lider av en sjukdom och har en genotyp med en muterad gen och en frisk kvinna har döttrar som bär genen och helt friska söner. Flickor med medfödd hemofili kan komma från en bärande mamma och en sjuk far. Sådana fall är mycket sällsynta, men förekommer fortfarande..

Ärftlig hemofili detekteras i 70% av fallen av det totala antalet patienter, de återstående 30% står för detektionen av sporadiska former av sjukdomen associerad med en mutation på platsen. Därefter blir en sådan spontan form ärftlig..

Klassificering

Hemofili-kod enligt ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Typerna av hemofili skiljer sig beroende på bristen på en eller annan faktor som bidrar till hemostas:

Hemofili typ A (klassisk). Det kännetecknas av en recessiv mutation av F8-genen på kön X-kromosom. Detta är den vanligaste typen av sjukdomen, som förekommer hos 85% av patienterna, kännetecknas av en medfödd brist på antihemofilt globulin, vilket leder till ett fel i bildandet av aktivt trombokinas.

• Julsjukdom eller hemofili typ B är associerad med en brist på faktor IX, annars kallad julfaktorn - plasmakomponenten i tromboplastin, som också är involverad i bildandet av trombokinas. Denna typ av sjukdom upptäcks hos högst 13% av patienterna..

• Rosenthals sjukdom eller hemofili typ C (förvärvat) kännetecknas av ett autosomalt recessivt eller dominerande arvsätt. Faktor XI är defekt i denna typ. Diagnostiserades hos endast 1–2% av det totala antalet patienter.

• Samtidig hemofili - en mycket sällsynt form med samtidig brist på VIII- och IX-faktorer.

Hemofili typ A och B finns exklusivt hos män, typ C i båda könen.

Andra typer, till exempel hypoprokonvertinemi, är mycket sällsynta och står för högst 0,5% av alla patienter med hemofili.

Kliniska manifestationer

Den kinetiska förloppets svårighetsgrad beror inte på sjukdomstypen utan bestäms av nivån på en bristande antihemofil faktor. Det finns flera former:

• Ljus, kännetecknat av en faktornivå på 5 till 15%. Sjukdomsutbrottet faller vanligtvis på skolår, i sällsynta fall efter 20 år, och är förknippat med operation eller skador. Blödning sällan och inte intensiv.

• Medel svårighetsgrad. Med koncentrationen av antihemofil faktor upp till 6% av normen. Visas i förskoleåldern som ett måttligt uttalat hemorragiskt syndrom, som förvärras upp till 3 gånger om året.

• Allvarligt visas när koncentrationen av den saknade faktorn är upp till 3% av normen. Det åtföljs av svårt hemorragiskt syndrom från tidig barndom. Ett nyfött barn har förlängd blödning från navelsträngen, melena, cefalohematom. Med barnets utveckling - posttraumatiska eller spontana blödningar i muskler, inre organ, leder. Långvarig blödning från utbrott eller byte av mjölktänder är möjlig.

• Latent (latent) form. Med ett faktorindex som överstiger 15% av normen.

• Subklinisk. Antihemofil faktor minskar inte under 16-35%.

Hos små barn kan blödning uppstå genom att bita i läppen, kinden eller tungan. Efter de överförda infektionerna (vattkoppor, influensa, SARS, mässling) är förvärringar av hemorragisk diates möjliga. På grund av frekvent och långvarig blödning finns trombocytopeni och anemi av olika slag och svårighetsgrad.

Karaktäristiska tecken på hemofili:

• Hemartros - kraftig blödning i lederna. När det gäller renhet av blödningar står de för 70 till 80%. Anklar, armbågar, knän påverkas oftare, mindre ofta höft, axel och små leder i fingrar och tår. Efter de första blödningarna i synovialkapslarna absorberas blodet gradvis utan några komplikationer, ledens funktion återställs helt. Upprepad blödning leder till ofullständig resorption, bildandet av fibrinösa blodproppar, avsatt i ledkapseln och brosk, med deras gradvisa invasion av bindväv. Det manifesteras av svår smärta och begränsning av rörelsen i leden. Återkommande hemartros orsakar utplåning, ankylos i lederna, hemofil artros och kronisk synovit.

• Blödning i benvävnaden slutar med avkalkning av benet och aseptisk nekros.

• Blödningar i muskler och subkutan vävnad (från 10 till 20%). Blodet som hälls i musklerna eller intermuskulära utrymmen koagulerar inte under lång tid, därför tränger det lätt in i fascia och närliggande vävnader. Klinik för subkutan och intramuskulär hematom - dåligt absorberbara blåmärken i olika storlekar. Eftersom komplikationer är gangren eller förlamning möjliga, uppträder som ett resultat av kompression av stora artärer eller perifera nervstammar av volymetriska hematomer. Detta åtföljs av svår smärtsyndrom..

• Långvarig blödning från slemhinnor, näsa, mun, olika delar av magen eller tarmarna samt från njurarna. Förekomstfrekvensen är upp till 8% av det totala antalet blödningar. Alla medicinska manipulationer eller operationer, vare sig det är tanduttag, tonsillektomi, intramuskulär injektion eller vaccination, slutar i kraftig och långvarig blödning. Blödning från slemhinnan i struphuvudet och svalget är extremt farlig, eftersom detta kan leda till luftvägsobstruktion.

• Blödningar i olika delar av hjärnan och hjärnhinnorna leder till störningar i nervsystemet och motsvarande symtom, som ofta slutar i patientens död.

• Hematuri spontant eller på grund av skador på ländryggen. Det finns i 15–20% av fallen. Symtom och störningar som föregår det - urineringsstörningar, pyelonefrit, hydronefros, pyelektas. Patienter är uppmärksamma på att blod i urinen uppträder.

Det hemorragiska syndromet kännetecknas av en fördröjd blödning. Beroende på skadans intensitet kan det inträffa 6-12 timmar senare eller senare..

Förvärvad hemofili åtföljs av färgblindhet (färgblindhet). Det är sällsynt i barndomen, endast vid myeloproliferativa och autoimmuna sjukdomar, när antikroppar mot faktorer börjar produceras. Endast hos 40% av patienterna är det möjligt att identifiera orsakerna till uppkomsten av förvärvad hemofili, dessa inkluderar graviditet, autoimmuna sjukdomar, tar vissa mediciner, maligna tumörer.

När ovanstående manifestationer dyker upp ska en person kontakta ett specialiserat centrum för behandling av hemofili, där han kommer att ordineras en undersökning och vid behov behandling.

Diagnostik

I graviditetsplaneringsstadiet kan framtida föräldrar genomgå en medicinsk genetisk konsultation med molekylär genetisk forskning och insamling av släktforskningsdata.

Perinatal diagnos består i att utföra fostervattensprov eller korinbiopsi följt av DNA-undersökning av det erhållna cellulära materialet.

Diagnosen fastställs efter en detaljerad undersökning och differentiell diagnos av patienten.

En fysisk undersökning är obligatorisk med undersökning, auskultation, palpation, insamling av en familjehistoria för att identifiera eventuellt arv.

Laboratoriestudier av hemostas:

- koagulogram;
- kvantifiering av faktorerna IX och VIII;
- definition av INR - internationellt normaliserat förhållande;
- ett blodprov för att beräkna mängden fibrinogen;
- tromboelastografi;
- trombodynamik;
- protrombinindex;
- räknar APTT (aktiverad partiell tromboplastintid).

Utseendet på hemartros hos en person kräver en röntgen av den drabbade leden och hematuri - en ytterligare studie av urin och njurfunktion. Ultraljudsdiagnostik utförs för retroperitoneala blödningar och hematom i fascia av inre organ. Om hjärnblödning misstänks krävs CT eller MR.

Differentiell diagnos utförs med Glyantsmanns trombasthenia, trombocytopen purpura, von Willebrands sjukdom, trombocytopati.

Behandling

Sjukdomen är obotlig, men mottaglig för hemostatisk ersättningsterapi med koncentrat av saknade faktorer. Koncentratets dos väljs beroende på graden av brist, svårighetsgraden av hemofili, blödningstyp och svårighetsgrad..

Det är viktigt att påbörja behandlingen vid den första blödningen. Detta hjälper till att undvika många komplikationer som redan kräver kirurgisk ingrepp..

Behandlingen består av två komponenter - permanent stödjande eller profylaktisk och omedelbar vid manifestationer av hemorragiskt syndrom. Stödjande behandling består av periodisk självadministrerad intravenös administrering av antihemofil faktorkoncentrat. Läkarnas uppgift är att förhindra uppkomsten av artropatier och blödningar i olika delar av kroppen. Vid svår hemofili når administreringsfrekvensen 2-3 gånger i veckan för förebyggande behandling och upp till 2 gånger om dagen för.

Grunden för behandlingen är antihemofila läkemedel, transfusion av blod och dess komponenter.

• Hemostatisk behandling av hemofili typ A innebär användning av kryoprecipitat - ett antihemofilt globulinkoncentrat tillverkat av färskfryst humant plasma.
• Hemofili typ B behandlas med IV-injektion av PPSB, ett komplext läkemedel som innehåller flera faktorer, inklusive protrombin, proconvertin och en plasmatromboplastinkomponent. Dessutom administreras färskfryst givarplasma.
• För hemofili typ C, använd färskfryst torr plasma.

Symptomatisk behandling består av utnämning av glukokortikoider, angioskydd. Kompletterad med sjukgymnastik. Första hjälpen för extern blödning inkluderar lokal applicering av en hemostatisk svamp, behandling av såret med trombin, införandet av ett tillfälligt tryckbandage.

Som ett resultat av intensiv substitutionstransfusionsterapi inträffar en hämmande form av hemofili, som kännetecknas av att hämmare uppträder till koagulationsfaktorer, som neutraliserar den antihemofila faktorn som administreras till patienten, vilket leder till värdelös behandling. Plasmaferes och utnämningen av immunsuppressiva räddar situationen.

Vid blödning i leden, vila i 3-5 dagar, rekommenderas icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel i tabletter och topiska glukokortikoider. Kirurgisk behandling är indicerad för irreversibel dysfunktion i leden, dess förstörelse.

Alternativ behandling

Förutom medicinering kan patienter behandlas med traditionell medicin. Förebyggande av blödning kan utföras med örter som har en sammandragande egenskap som hjälper till att stärka blodkärlens väggar. Dessa inkluderar rölleka, druvkärnextrakt, blåbär, brännässla.

För att förbättra blodkoagulationen tas följande medicinalväxter: arnica, koriander, astragalus, maskrosrot, japanska sophorafrukter och andra.

Komplikationer

Komplikationer är indelade i grupper.

Förknippad med blödningar:

a) tarmobstruktion eller kompression av urinledarna genom omfattande hematom;
b) deformationer i muskuloskeletala systemet - muskelavfall, broskanvändning, krökning i bäckenet eller ryggraden, som en komplikation av hemofil artros;
c) infektion med hematom;
d) luftvägsablation.

Immunsystemet relaterat - förekomsten av hämmare av faktorer som komplicerar behandlingen.

De sjuka riskerar att få HIV-infektion, herpes och cytomegalovirusinfektion och viral hepatit.

Förebyggande

Det finns ingen specifik profylax. Endast läkemedelsförebyggande är möjligt, vilket förhindrar blödning. När du gifter dig och planerar en graviditet är det viktigt att genomgå medicinsk genetisk rådgivning med alla nödvändiga undersökningar.

Prognos

Med en mild form är prognosen gynnsam. I allvarliga fall förvärras det. I allmänhet beror det på typ, svårighetsgrad, aktualitet av behandlingen och dess effektivitet. Patienten är registrerad med funktionshinder.

Hur länge lever du med olika typer av hemofili? Den milda formen påverkar inte patientens förväntade livslängd. Effektiv och permanent behandling för måttliga och svåra former hjälper patienten att leva så länge som friska människor. Död inträffar i de flesta fall efter hjärnblödning.

Hemofili: "kunglig" sjukdom, tiggeri behandling

HEMOPHILIA kallas den "kungliga" sjukdomen på grund av många sonorösa namn från de kungliga dynastierna i Europa, vars representanter led av denna ärftliga sjukdom - blodets blodpropp. I Ryssland blev det allmänt känt på grund av sjukdomen hos Tsarevich Alexei.

Hemofili är en genetisk störning som ärvs av en gen som ligger på X-kromosomen. Dess förekomst är inte så stor - 1 fall för varje 10 000 manlig befolkning. Ja, hemofili drabbar främst män, och detta beror just på sjukdomens genetiska natur. Bäraren av den defekta genen är en kvinna, men oftast blir hon själv inte sjuk, men hennes söner i 50% av fallen kommer att vara sjuka och döttrar i 50% av fallen kommer att bli bärare. Cirka 1/3 av patienterna har ingen ärftlig faktor. Genetiker kallar sådana fall för sporadiska (plötsliga) genmutationer, och det antas att detta orsakas av en förändring i vår planets ekologi..

Det finns flera typer av hemofili, de vanligaste är klassisk hemofili A och hemofili B. Cirka 350 tusen människor i världen lider av hemofili A, förekomsten av typ B är fem gånger lägre. De skiljer sig åt i typen av saknad koagulationsfaktor, i det första fallet är det en brist på VIII, i den andra - IX-faktorn. Faktorer är proteiner (proteiner) skapade enligt ett mönster lagrat i gener. När genen deformeras förändras också proteinets struktur. Vid betydande skador kan blodkoagulationsfaktorn vara helt frånvarande - detta leder till långvarig blödning.

Sjukdomens svårighetsgrad beror på mängden koaguleringsämne i patientens blod. Det mäts som en procentandel av den genomsnittliga normala koagulationsaktiviteten, som definieras som 100%. Från 50% till 200% är en normal nivå, blodet hos en frisk person med denna indikator bildar en blodpropp på 4-8 minuter. Mild till måttlig hemofili manifesterar sig som långvarig blödning, som först uppträder under operation eller tanduttag och kan pågå i timmar. Den allvarliga formen diagnostiseras när koagulationsaktiviteten är mindre än 1%. Med en så låg hastighet uppstår blödning utan någon uppenbar anledning, medan blod hälls i slutna utrymmen (skalle, leder, muskelmassor, inre organ). Enorma inre hematom, "påsar" som innehåller upp till 0,5 liter blod bildas. De trycker på nervstammarna och musklerna, vilket orsakar nedsatt känslighet och förlamning.

Med blödningar i lederna upplever patienter akut smärta, och sådana fall uppträder för första gången vid 2-3 års ålder. Upprepad blödning i samma led leder till förstörelse av normala vävnader och utveckling av hemartros och därefter till funktionshinder. Knä (44%), armbåge (25%) och fotled (15%) leder påverkas oftast.

Behandlingen består i att ge den saknade koagulationsfaktorn intravenöst (vanligtvis ett läkemedel som kallas kryoprecipitat). När tillräckligt kraftfoder når det skadade området slutar blödningen.

För alla former av sjukdomen bör behandlingen påbörjas så tidigt som möjligt. Utan behandling kan hemofili leda till permanent funktionshinder och till och med för tidig död. Även om lämplig behandling är ganska kostsam är dess frånvaro ännu dyrare. Utomlands, för att förebygga, ges barn lämpligt läkemedel upp till tre gånger i veckan, även utan uppenbart behov. Detta bibehåller en hög nivå av faktorn i blodet och förhindrar eventuell blödning. Det vill säga barn vet inte alls vad blödning är. Detta borde också vara fallet i Ryssland. Inhemska blodpreparat med hög renhet behövs. Medan de köps utomlands och deras kostnad är mycket hög. Ryska federationens hälsoministerium gjorde det första inköpet av faktorer 1995. 1999 köptes 5 miljoner enheter faktor VIII och 500 tusen enheter faktor IX för federala hemofili-centra i Moskva, Kirov, St Petersburg och Barnaul - det här är väldigt lite. År 2000 köptes läkemedlet inte alls.

I Moskva får barn med hemofili A under 7 år faktor VIII-koncentrat, men tyvärr inte alltid enhetligt. Barn med hemofili B får faktor IX-koncentrat före 12 års ålder. Vuxna tillhandahålls endast i nödsituationer och under operationer. Vad i morgon? Om staten faktiskt vägrar att hjälpa dem, vem kan de då lita på? På Gud? Men det producerar inte koagulationsfaktorkoncentrat. Kära statsduma-suppleanter, kanske, istället för att föda upp dina biträdande assistenter, hjälper du försvarslösa och dömda barn?

Varför hemofili är en kunglig sjukdom

Denna sjukdom har alltid ansetts vara ett tecken på att bäraren tillhör kungafamiljen, eller till och med likställts med kungliga personers privilegier (mycket tvivelaktiga, som gikt). I själva verket är detta inte fallet: vanliga dödliga är inte heller immuna från hemofili, det är bara att knappast någon kommer att ingå historiska avhandlingar om att en bonde har dött av "flytande blod".

Det är inte intressant för ättlingarna - kanske bara för läkare.

Livet för en person med hemofili är en konstant serie överlevnadstest. Vad för en frisk person kommer att verka som en vardaglig bagatell (de skär ett finger medan de hugger lök till middag, föll av cykeln och lägger knäet på asfalten, tar bort en tand eller näsan blöder av högt tryck), för en hemofil person kan det bli problem. Nej, med denna typ av skada kommer en person inte att dö av blödning - detta är förmodligen den vanligaste missuppfattningen om konsekvenserna av hemofili, men att stoppa blodet är mycket svårt. Intern blödning blir ett mycket större problem, som till och med kan uppstå spontant utan yttre påverkan. Här måste du redan tillgripa speciella läkemedel och akut medicinsk intervention krävs..

Kunglig sjukdom

Orsaken till sjukdomen är en medfödd gen som främst bärs av kvinnor. Flickan adopterar den här genen från sin mor och överför den sedan till sin son, som senare kommer att bli sjuk med hemofili, eller till sin dotter, som också kommer att bli en bärare av denna gen..

De första omnämnandena av "flytande blod" finns i Talmud. I urminnes tider införde en gammal jud en regel om att en pojke inte blev omskuren om två av hans äldre bröder dog på grund av blodförlust orsakad av operationen. Enligt min mening var det grymt, men på ett annat sätt vid den tiden var det knappast möjligt att korrekt diagnostisera denna sjukdom. Närmare 1100-talet noterade en läkare från arabiska länder i sina medicinska dagböcker att han stötte på en hel familj där män ofta dog av blödningar orsakade av små sår. Och först på 1800-talet fastställde en läkare från Amerika, John Otto, noggrant: konstant blödning, även från små repor, är en sjukdom och en ärftlig sjukdom som främst drabbar män. Vid den tiden var ingenting känt om kvinnors deltagande i ”den onda cirkeln”. Och namnet var annorlunda - Otto kallade henne "en benägenhet för blödning", och senare gav forskare från Schweiz henne ett namn som är känt för det moderna ögat: hemofili.

Den har också andra namn, såsom "viktoriansk sjukdom" eller "kunglig sjukdom". De uppstod inte av en slump: den mest kända bäraren av den dödliga genen var drottning Victoria.

Kvinnan var troligen den första bäraren i sin familj och genen utvecklades i hennes kropp, eftersom sjukdomen inte hittades i familjerna till Victorias föräldrar. Men efter det - mycket. Hemofili spred sig också för att i kungliga familjer ingicks äktenskap mellan nära släktingar: detta bidrog också till ökningen av genens manifestation. Victoria själv var sjuk med sin son Leopold, och hennes döttrar blev bärare och överförde den hemofila epidemin till sina ättlingar, som i sin tur sprider den till nästan alla kungliga familjer i Europa. Det faktum att Leopold föddes med denna sjukdom betraktade kyrkans ministrar omedelbart som vedergällning för drottningmoderns allvarliga synd: hon bröt ett av förbunden - "att föda barn i sjukdom", och under Leopolds födelse använde läkare först kloroform som bedövningsmedel.... Men om du inte tar hänsyn till sjukdomen, hade den unge mannen ett mycket nyfiket sinne och drogs till ny kunskap. Han tog enkelt examen från Oxford och gick i tjänst hos sin mor som drottningens personliga sekreterare. Samtida hävdade att Leopold ofta hjälpte Victoria med att bedriva statliga angelägenheter, varifrån man kan dra slutsatsen att utbildning inte var för en "fästing" utan gick för framtiden. Prinsen lyckades till och med gifta sig, efter att ha valt Elena, syster till drottningen av Nederländerna, som sin fru, lyckades de nygifta att föda två barn (som också led av en dödlig sjukdom). Och sedan snubblar prinsen utan framgång och dör av hjärnblödning.

Trots det faktum att människor lärde sig känna igen hemofili tidigt visste ingen hur man skulle behandla eller förhindra det, eller ens hur man skulle göra livet enklare för patienter. Men de försökte så gott de kunde, särskilt de som hade möjlighet att ta hand om deras efterkommandes förväntade livslängd. Så i Spanien försökte de skydda två sjuka arvtagare till tronen från oavsiktliga nötningar och repor på ett mycket märkligt sätt: medan de gick i parken och tog "syre-cocktails", var pojkarna klädda i ett slags rymddräkter på en bomullsbas och varje gren av parken var insvept i ett tjockt lager filt, så att barn, gud förbjudet, inte får repor.

Romanov och hemofili

När jag sa att sjukdomen hade spridit sig över alla kungliga familjer i Europa, blev jag inte alls distraherad. Vid den tiden kunde hemofili mycket väl betraktas som en dödlig sjukdom (och till och med nu finns det riskgrupper beroende på vilken typ av sjukdom - A, B eller C), och tack vare Victoria ättlingar kom hon till det ryska imperiet. Den enda sonen till Nicholas II, Alexei, led av denna sjukdom. Alexandra Feodorovna, som var Victorias barnbarn, ärvde den olyckliga genen och gav den vidare till sin son.

Prinsen var ännu inte två månader gammal när han fick sin första blödning och från det ögonblicket började sjukdomen attackera. Varje repa, varje blåmärke ledde till att domstolsläkarna slog ner i ett försök att "försegla" blodet. På morgonen klagade pojken ofta till sin mor att han inte kände en arm eller ett ben, och ännu oftare plågades han av svåra smärtor orsakade av blödning i lederna..

Man kan till och med säga att hemofili hade en indirekt inverkan på den ryska politiken vid den tiden: förutom medlemmar av den kejserliga familjen kunde när som helst på dagen bara Grigory Rasputin komma in för att träffa prinsen, som på något sätt lyckades stoppa blödningen av Tsarevich Alexei på något obegripligt sätt. Naturligtvis ledde detta till det faktum att både Nicholas II och hans fru oändligt litade på Sibirien och lyssnade på hans ord angående detta eller det här området i livet..

Rykten om sjukdom

Naturligtvis överdrev monarkerna sin oro för barn - det var meningslöst att sätta in parker i filt, för en liten repa skulle inte skada barnen. Å andra sidan är det svårt att ge en adekvat bedömning av sådan vård, för det stod på tronarvingens liv, som dessutom var ett litet, försvarslöst barn, precis som alla andra barn som älskade att springa och leka upptåg.

Alla breda snitt, alla starka slag kan vara dödliga. Det är därför kirurgiska ingrepp är kontraindicerade hos patienter med hemofili: ett snitt med en skalpell kan bli dödligt. Naturligtvis finns det undantag: i en nödsituation och med fullständig försörjning av de behövande med läkemedel som ökar blodkoagulationen kan operationen utföras.

Ja, i grund och botten är detta en "manlig" sjukdom, och det starkare könet lider av den. Men medicinska arkiv innehåller 60 fallhistorier som tillhör kvinnor som led av blödning och inte bara var bärare av genen. Ja, hemofili ärvs från mor till barn, men ibland (som i fallet med drottning Victoria) muterar denna gen på egen hand i en frisk vuxen organism. Sådana fall är cirka 30%. Det var inte möjligt att ta reda på exakt orsakerna till den icke-ärftliga sjukdomen: det finns förslag på att det i vissa fall provocerades genom att ta läkemedel som ordinerats för onkologi eller i sen graviditet, fortsätta med svåra komplikationer.

I dag finns det 400 tusen människor med hemofili i världen, varav 15 tusen i Ryssland. Världen försöker uppmärksamma dem och inte förbli likgiltig: sedan 17 april 1989 har världsdag för hemofili dykt upp i kalendern. Som det var för flera hundra år sedan är sjukdomen fortfarande obotlig, men moderna läkare har en mycket bättre chans att rädda livet för en person med "flytande blod" genom att kontrollera sjukdomsförloppet med sjukgymnastik och hjälpa till att minska blödningens varaktighet och frekvens med injektioner av koagulationsfaktorer. Dessa ämnen som säkerställer att det koaguleras extraheras från donerat blod. Tillsammans med procedurer och medicinsk övervakning kan de ge en person med hemofili samma långa liv som en frisk person..

Sökandet efter botemedel slutar inte på en dag. Stora förhoppningar är fästa på genterapi, där förändringar görs i den genetiska apparaten hos mänskliga somatiska celler: det är ännu inte känt hur det kommer att påverka våra organismer, men genetiker lyckades bota ett par möss från hemofili. Under 8 månaders kontinuerlig uppföljning identifierades inga biverkningar. Jag skulle vilja att den smygande sjukdomen hellre lämnar människor ensamma och finner sin plats inte i människokroppen, utan på historiens dammiga sidor.

  • 8102 visningar

Relaterade material

Och här är en annan:

Hermaphrodite FN rekommenderar att förbjuda begreppet make och hustru

Att bygga ett "lyckligt världssamhälle" fortsätter utan paus för coronavirus. Det visade sig att många klagomål över blockeringen av Googles tjänster, främst YouTube och Facebook, av inlägg och videor som kritiserar homosexuella, och viktigast av allt, nämner orden "brudgum" och "brud" (pojkvän och flickvän) samt "make "Och" fru "blev" giftigt "för FN och rekommenderades för eliminering i media. På grundval av organisationen anordnades även kurser för att omskola journalister.

I världen växer den ekonomiska krisen fart, afrikanska länder är på väg att svälta, pogromerna har inte avtagit i USA under andra veckan, Trump drar militära enheter till Washington, konflikten mellan Israel och Palestina har eskalerat igen, trots allt har pandemin ännu inte officiellt avslutats, och en tredjedel av världen sitter i full karantän. Under tiden fattar FN de mest "ödesdigra" besluten - att förbjuda journalister att använda "könsfelaktiga ord." Dessutom gjordes detta en-mot-ett, eftersom vi antog lagen om ett enda register - utan några diskussioner, möten och andra saker, under förevändning av coronavirus och med inblandning av bara en grupp amerikanska feminister för att utveckla.

"FN har beslutat att detta är en" perfekt tid "för att ta bort orden" man "och" fru "från vårt talade språk. Om någon tror att Social Justice Warriors kommer att ta en välbehövlig paus från sin korståg mot ondska tänka igen, särskilt mitt i en pandemi. Den här veckan har FN-byråkrater hittat smarta nya sätt att dela upp och främja den globala befolkningen i en tid då regler för social distansering redan har gjort människor till främlingar. Till exempel tweetade teamet som driver organisationens sociala medier. : "Hjälp till att skapa en mer rättvis värld genom att använda könsneutralt språk om du är osäker på någons kön eller hänvisar till en grupp." En möjlig anledning till ett sådant sinnelöst orddöd kan vara relaterat till en önskan att ta emot samkönade partners som inte är bra passa in i den traditionella man-fru-matrisen, så FN verkar tro att svaret är att Det är nödvändigt att bli av med orden "man" och "hustru", och inte bara låta alla - heterosexuella, homosexuella och transsexuella - själva bestämma vad de vill kallas. FN vill behandla oss alla som stygga barn, säger den berömda amerikanska författaren Robert Bridge på sidorna i en av de få engelskspråkiga publikationerna där du fortfarande kan skriva något sådant, - RT.

Vi pratar om denna tweet, som dök upp på FN: s officiella]]> - sida. ]]>

Således måste bruden och brudgummen nu utses till partner och man och hustru - uteslutande som makar. Till och med en polis är nu förbjuden - nu bara en polis. Det återstår att se vem som fattade ett sådant beslut? Fanns det en resolution eller åtminstone en diskussion? Nej det var det inte. Som Robert Bridge med rätta noterade gjorde FN: s tjänstemän det hela på egen hand och öppnade dessutom en "könsbeständig språkskola för diplomater och journalister.".

”När du nämner eller adresserar specifika individer, använd adressformer och pronomen som matchar deras könsidentitet. Om den anställde presenterar sig själv som "fru" är detta den adressform som ska användas för henne och kvinnliga pronomen är lämpliga. Alternativt, om situationen tillåter det, kan du fråga de personer som du vänder dig till eller skriver om vilket pronomen och adressform som ska användas för dem. ”-]]> rapporteras redan på FN: s webbplats. ]]>

För att tydligt driva ny information till cheferna för ryska, kinesiska, indiska och andra diplomater, vars hem ännu inte har infört totalitär tolerans, öppnade de till och med kurser på "könskorrekt språk" med lärare och handledare. Och sedan kommer hon att skicka ut en komplimang till damen i receptionen, och hon kommer att bli förolämpad.

Nu är det dock inte klart hur vår president ska kommunicera, om partnerna där har knutit ordet till sovrummet. Det är bara det att "våra utländska partner", även om det låter politiskt korrekt, men tyvärr betyder "vår utländska brud och brudgum". Men byggandet av det sataniska "samhället med universell lycka", som Katyusha skrev om förra gången, har nu nått en ny nivå.

”Eftersom vi befinner oss på kanten av en mycket hal sluttning, låt oss inte glömma att varje man en gång var en son och varje fru var en dotter, för att inte tala om brorsöner och syskonbarn. På samma sätt kommer vissa män att bli farfar och fruar att bli farmor. Om vi ​​förblir tysta nu, kommer FN att kräva att dessa andra könsvillkor elimineras i framtiden - och snarare än senare. "Söner" och "döttrar" skulle klassificeras färglöst som "avkomma", medan "farföräldrar" troligen skulle floppa med "förfäder" eller något lika förnedrande och omänskligt. Denna galenskap måste ta slut. FN har ingen rätt att tjäna som en tankepolis i vårt tal i en fräck kampanj för att förstöra våra vackra, tidskända ordförråd som förtjänar kulturellt skydd, som alla konstverk, fortsatte Robert Bridge..

Tyvärr har det nu, åtminstone medan det inte finns någon där som säger: "Är du generellt frisk där?" Med vilken skräck bestämmer ett gäng amerikanska idioter i den medicinska betydelsen av denna term hur de ska kalla sin älskade i Ryssland, Zambezia, Sri Lanka eller Ecuador? Jag skulle vilja förstå, herrar, tjänstemän, ni är där i allmänhet, varför samlades de efter det mest fruktansvärda kriget? För att förhindra en ny världsrik, och inte för en annan diktatur av pederaster med feminister. Förbjuda brudar, brudgummar, fruar och män - hur är det? Kanske kommer FN officiellt att godkänna pogromerna med mordbrand - enbart för nästa minoritets skull eller oligarkerna bakom dem. Generellt har Trump rätt: den här FN är trasig, precis som WHO - det är dags att spridas och återmonteras.