Waldenstroms sjukdom: vad det är och hur man behandlar det

Waldenstroms sjukdom (JG Waldenstrom, född 1906, svensk terapeut; synonym: Waldenstrom macroglobulinemia, macroglobulinemic reticulosis, macroglobulinemic reticulolympomatosis, macroglobulin reticulosis) - en systemisk sjukdom i lymforganen i hematopoietiskt system, som kännetecknas av icke-hjärnproliferation, noder, mjälte såväl som i andra organ och vävnader och åtföljs av hyperproduktion av IgM-immunglobulin (makroglobulin).

Sjukdomen utvecklas vid 40-70 års ålder, främst hos män. Dess frekvens bland befolkningen anges inte.

Innehåll

  • 1 Etiologi och patogenes
  • 2 Patologisk anatomi
  • 3 Klinisk bild
  • 4 Diagnos
  • 5 Prognos
  • 6 Behandling

Etiologi och patogenes

Etiologin och patogenesen av Waldenstroms sjukdom beaktas i den allmänna aspekten av etiologin och patogenesen av leukemi (se Leukemia). I de senaste rapporterna om en familjär benägenhet för dysproteinemi (inklusive Waldenstroms sjukdom) tillhandahålls data om ett brott mot den genetiska regleringen av immunglobulinsyntes och närvaron av mutationer i det immunkompetenta cellulära systemet. Karyologiska studier avslöjar inte specifika genomstörningar, även om vissa författare [C. Bottura] finner en stor extrakromosom (Mg-kromosom) i cellerna i benmärgen hos patienter; den senare betraktas som en markör för en makroglobulinutsöndrande cellklon.

Patologisk anatomi

Karakteriseras av utbredd cellproliferation, mest uttalad i lymfkörtlar, benmärg, mjälte, lever, mage, tarmar, såväl som i subkutan och fettvävnad, substans och membran i hjärnan och andra organ.

Obduktion avslöjar en måttlig ökning av lymfkörtlar, ofta djupa, vars storlek sällan överstiger 20 mm; ibland - deras universella ökning. Det finns knotiga tillväxter i mediastinalområdet, i mesenteriet. Hepatosplenomegali, multipla blödningar i hjärnan, slemhinnor och serösa integrer, lungor och andra organ noteras ofta. När mikroskopi i lemmar, noder raderas mönstret på grund av massiv proliferation av celler av lymfoidtyp, antalet folliklar minskas kraftigt; med undersökningsfläckar är folliklarna helt oskiljbara; kapselbenet, noden och den omgivande fettvävnaden infiltreras också av lymfoida celler. Vid impregnering med silver enligt Pap, Gomori eller Futu avslöjas ett relativt konserverat stroma, representerat av förtjockade retikulinfibrer med uttalad argentofili, särskilt längs periferin av lem, noder. I infiltrationsområdena detekteras lymfocyter med olika mognad, lymfooid-retikulär (enligt Rohrs klassificering) och plasmaceller. Hittade också histiocyter, mastceller, makrofager (färg. Fig. 5), i cytoplasman hos den senare innehåller ofta sfäriska koaguler, färgade med hematoxylin-eosin och i PIC-reaktionen i rosa och ibland i grönaktig färg. Klumpiga och amorfa PIC-positiva inneslutningar i kärnorna och cytoplasman hos lymfocyter, plasma och retikulära celler är karakteristiska. Cellproliferation i benmärgen och mjälten är fokal eller diffus.

Till skillnad från myelom är massiv benförstöring sällsynt vid Waldenstroms sjukdom. Spridningen av celler i njurarnas stroma kombineras med en förtjockning av glomerulära membran, närvaron av amorfa proteinmassor, och ibland stängs kapillärernas lumen. I sådana fall avslöjar fluorescensmikroskopi med specifika sera i regionen av glomeruliens vaskulära öglor. I tubulens lumen - proteingjutningar; i epitelceller - uttalade dystrofiska förändringar. Proteinfällningar kan ses i kärlen i olika organ med impregnering av kärlväggen och omgivande vävnader med protein.

Klinisk bild

Den kliniska bilden av sjukdomen består av tecken på systemisk hyperplasi i lymfoidvävnaden och symtom associerade med cirkulationen i blodomloppet av ett överskott av högmolekylärt protein - IgM. Patienter noterar ofta blödning från näsan, tandköttet, blödningar i huden, synförsvagning, en känsla av tyngd i huvudet. Ibland är klagomål begränsade till en indikation på allmän svaghet och sjukdom. En måttlig ökning av subkutana lymfkörtlar, en ökning av mjälten och levern finns. Beniga förändringar är sällsynta.

Radiografiskt detekteras ibland små förstöringsfokus i platta och rörformiga ben mot bakgrund av en vanlig porositet; sällan liknar den destruktiva processen multipelt myelom. Blodbilden är inte typisk: normokrom, normocytisk anemi, mild leukocytos med lymfocytos och måttlig monocytos observeras ofta; i vissa fall är leukocytformeln normal. Karaktäriseras av ett kraftigt accelererat ROE: 50-70 mm / timme.

I den punkterade benmärgen - upp till 40-70% av cellerna i lymfoidserien, som under ett ljusmikroskop är oskiljbara vid första anblicken från normala lymfocyter. Många av dem kännetecknas emellertid av en excentriskt belägen kärna (fig. 1) med ett kretsnät utan kretslopp. Cytoplasman i celler är kraftigt basofil, med en upplysningszon; små vakuoler är ofta synliga i den, ibland lätta inneslutningar; om den senare upptar nästan hela cytoplasman och skjuter kärnan till periferin, tar cellen formen av en druvcell. Kombinationen i en cell av morfologiska tecken på en retikulär, plasmacell och en lymfocyt gav vissa författare anledning att beteckna den som en lymfo-retikulär cell, lymfoplasmacyt, histolymfoplasmacyt, proteinlymfocyt. När de undersöks under ett elektronmikroskop avslöjar dessa lymfoida element utvecklade strukturer av det endoplasmiska retikulumet (fig. 2) med polyribosomer som "sitter" på membranen, vilket indikerar den aktiva proteinbildande funktionen hos dessa celler. Mognaden hos kärnor (i termer av kromatindistribution och närvaron av nukleoli) är inte densamma i olika celler. En ökning av totalt serumprotein är karakteristisk (upp till 9-12 g%), men denna ökning når inte nivån av hyperproteinemi vid multipelt myelom.

Cirkulationen i blodomloppet av en stor mängd (upp till 4-5 g%) grovt protein orsakar ökad blodviskositet, vilket leder till en nedgång i blodflödeshastigheten och utveckling av stas i små kärl, följt av trombbildning och bristning av kärlväggen. Det senare manifesteras kliniskt genom uppkomsten av retinopati, cerebropati, blödning, etc. Under oftalmoskopi av fundus kan dilaterade krökta kärl med förträngningar, mikroaneurysmer och multipla blödningar ses längs deras gång (fundus paraproteinaemicus). Liknande stas i hjärnkärlen kan leda till den så kallade. makroglobulinemisk paraproteinemisk koma - utvecklingen av ett soporöst tillstånd i frånvaro av fokala neurologiska symtom. Vanligtvis, med detta tillstånd, intensifieras manifestationerna av hemorragiskt syndrom. Blödning kan bero på både funktionell underlägsenhet hos trombocyter, innesluten i en "koppling" av protein, och inhibering av aktiviteten hos enskilda faktorer i koagulationssystemet genom ett överskott av makroglobulin.

Under sjukdomsförloppet skiljer McCallister (B. D. McCallister) et al. Tre former av Waldenstroms sjukdom: progressiv, långsamt progressiv och asymptomatisk. De två första formerna kännetecknas av alla ovanstående symtom, de skiljer sig endast när de uppträder. Sjukdomens varaktighet är i genomsnitt 3-5 år (McCallister et al.) Enligt vissa observationer - upp till 10 år eller mer. Den asymptomatiska formen observeras som regel hos personer över 60 år och kännetecknas av frånvaron av kliniska tecken på sjukdomen, ett relativt lågt innehåll av IgM-makroglobulin. En accelererad ROE, ibland måttlig anemi, detekteras i blodet. I benmärgen är det en liten ökning av antalet lymfocyter och plasmaceller. Långsiktig godartad kurs tillåter vissa författare att lyfta fram V.-formen. kallas essentiell godartad makroglobulinemi. Ibland, efter mer än 10 år av asymptomatisk förlopp, utvecklas emellertid en typisk bild av V., vilket ger anledning att betrakta denna form som ett prekliniskt stadium av sjukdomen. Vissa författare tilldelar V: s maligna form. Varaktigheten för en klippning överstiger inte 2,5 år.

Komplikationer uppstår mot bakgrunden och i samband med specifik infiltration av organ av leukemiska (lymfoida) celler, försämrad blodmikrocirkulation i blodkärlen och brist på normala immunglobuliner. Den senare bestämmer den så kallade. antikroppsbristsyndrom (immunbristsyndrom, Pennys "immunpares").

Nätternas nederlag uttrycks i ett brott mot glomerulär filtrering och rörformad återabsorption. Njursvikt med uremisk toxicitet är sällsynt.

Andningsbesväret är förknippat med lymfoid infiltration, lungdysproteinos och associerade infektioner. Bollinelli (R. Bollinelli) skiljer mellan specifika infiltrativa, infektiösa och blandade pneumopatier.

Levern påverkas ofta (hepatomegali, gulsot), vilket kan bero på agglomerering av makroglobuliner i leverkärlen i kombination med lymfoid interstitiell infiltration. Generalisering av den smittsamma processen med utveckling av allmän sepsis noteras ofta..

Diagnos

I närvaro av kliniska symtom och en ökning av mängden totalt serumprotein är bestämningen av M-gradienten på elektroforegrammet av serumproteiner avgörande för diagnosen..

Waldenström sjukdom

Läkarna diagnostiserade mig med Waldenstroms sjukdom. Jag vet ingenting om henne, jag vet bara att det är en blodsjukdom. Berätta vilken typ av sjukdom det är, vilka behandlingsmetoder finns här? Är det möjligt att på något sätt stoppa sjukdomen - jag hörde att blod kan renas? Kanske hjälper herbalists.

Jag bifogar några testresultat till punkt och pricka. Mina föräldrar bor i St Petersburg - det måste säkert finnas hematologiska institutioner där de kan hjälpa mig. Jag kommer verkligen att vänta på ett svar från dig - jag känner att mitt liv tar slut från denna sjukdom.!

S. Shapovalova, Karaganda

Vi bad läsaren att svara specialisthematologen, professor vid avdelningen för kemoterapi i leukemier vid det hematologiska vetenskapliga centret vid den ryska akademin för medicinska vetenskaper, doktor i medicinska vetenskaper R.A.MOKEEVA:

- Waldenstroms sjukdom (Waldenstroms makroglobulinemi) beskrivs först 1944 av den svenska forskaren J. Waldenstrom. Enligt moderna vetenskapliga begrepp är detta en kronisk sjukdom av okänt ursprung. Sjukdomen är baserad på överdriven förökning och ackumulering av lymfoidceller i patientens kropp - främst i benmärgen, i blodet, såväl som i mjälten, lymfkörtlarna, mindre ofta i andra organ och vävnader.

Kliniskt manifesterar det sig vanligtvis i förstorade lymfkörtlar, mjälte, lever. Samtidigt finns en liten ökning av det totala antalet leukocyter, särskilt lymfocyter, i patientens blod; de kännetecknas av biokemiska förändringar: en ökning av cytoplasmaområdet och en sällsynthet av kärnkromatin. Dessutom observeras ofta en måttlig minskning av mängden hemoglobin, erytrocyter och blodplättar. I benmärgen såväl som i andra ovannämnda organ detekteras ett ökat innehåll av lymfocyter (lymfoid infiltration), varav huvuddelen, som i blodet, är de så kallade B-cellerna.

Huvudfunktionen för B-celler i både normala och patologiska tillstånd (inklusive Waldenstroms sjukdom) är syntesen och frisättningen i blodomloppet av immunglobuliner - specifika proteiner med strukturen och funktionen av antikroppar utformade för att binda, inaktivera och förstöra antigener - främmande (och under vissa patologiska förhållanden och egna) proteinpartiklar - inklusive mikroorganismer.

I Waldenstroms sjukdom är det huvudsakliga cellulära substratet i kroppen B-lymfocyter, som producerar och utsöndrar makroglobulin med hög molekylvikt, vilket i själva verket avgör ett av namnen på sjukdomen - makroglobulinemi. Under sjukdomsförloppet minskar antalet B-celler som syntetiserar och utsöndrar andra immunglobuliner. Detta leder till en minskning av deras innehåll i kroppen, medan det är dessa antikroppar som spelar huvudrollen i kroppens försvarsreaktioner. Denna process medför i sin tur det antikroppsbristsyndrom som är karakteristiskt för Waldenstroms sjukdom (det vill säga immunbrist), vilket manifesterar sig i patientens känslighet för smittsamma, oftast bronkopulmonala sjukdomar..

Cirkulationen i blodomloppet av en stor mängd protein med hög molekylvikt (makroglobulin) bestämmer utvecklingen av syndromet med ökad blodviskositet. Dess väsen ligger i att sakta ner blodflödet och bildandet av mikrotrombi i små kärl, deras bristningar. Detta manifesterar sig i blödningar: i ögonhinnan (synen är nedsatt), på nässlemhinnan (näsblod observeras), i njurarna (blod i urinen), på huden (petechiae) och andra smärtsamma manifestationer. Blödning förvärras av en minskning av antalet blodplättar i blodet och i sin tur bidrar till utvecklingen av anemi - anemi. Alla manifestationer av sjukdomen uppträder mot bakgrund av patientens allmänna sjukdom.

Hittills är orsakerna till sjukdomen som orsakar ovanstående förändringar inte helt kända, och dess fullständiga botemedel är omöjligt. Emellertid har metoder utvecklats genom vilka en gynnsam sjukdomsförlopp uppnås. Behandlingen sker vanligtvis med kemoterapi (främst klorbutin och / eller cyklofosfamid) i kombination med kortikosteroidhormoner (prednisolon). Dessutom, parallellt med kemoterapi, används plasmaferes framgångsrikt för att minska plasmaviskositeten: en metod för att extrahera plasma som innehåller ett överskott av makroglobulin från blodomloppet, ersätta det med normal plasma eller andra speciella lösningar. Generellt kan vi säga att Waldenstroms makroglobulinemi är en mycket sällsynt sjukdom. Detta bevisas åtminstone av det faktum att vi inte har haft patienter med en sådan diagnos vid Hematology Research Center, åtminstone på flera år..

När det gäller brevet från en respekterad läsare vill jag betona att behandlingen av Waldenstroms sjukdom hos herbalists är kategoriskt olämplig, och i St Petersburg finns det verkligen ett forskningsinstitut för hematologi och blodtransfusion, där det finns högkvalificerade specialister som känner till alla metoder för tillförlitlig diagnostik och modern behandling. Men det bör noteras att de blodprovsdata som bifogas detta brev inte är tillräckliga för diagnos av Waldenstroms makroglobulinemi. För att klargöra diagnosen krävs ett extrakt från sjukdomshistoria, där du, förutom de viktigaste kliniska symptomen, också ska rapportera detaljerade resultat av ett blodprov med obligatorisk beräkning av leukocytformeln, samt benmärgspunktion och data från studien av blodserumproteiner med elektrofores, immunelektrofores, vilket indikerar antalet huvudklasser av immunoglobuliner. (IgG, IgA, IgM).

Waldenstroms sjukdom

Waldenstroms sjukdom (makroglobulinemisk retikulos / retikulolymfomatos, Waldenström makroglobulinemi) är en malign tumör i benmärgen, bestående av lymfocyter och plasmaceller. Denna systemiska sjukdom i det humana hematopoietiska systemet manifesteras av neoplastisk proliferation av komponenterna i immuncellsystemet med en dominerande plats i benmärgen och partiell i mjälten, lymfkörtlarna och andra vävnader och organ. Waldenstroms sjukdom manifesteras också av ökad produktion av IgM-makroglobulin på mobilnivå.

De första stadierna av sjukdomen liknar symptomatiskt kronisk lymfocytisk leukemi (malign neoplasma som består av mogna lymfocyter). BV kan särskiljas från CL genom överproduktion av IgM-klassprotein. Det ökade innehållet av makroglobulin i blodet ökar dess viskositet, vilket framkallar blodkärlstrombos och utvecklingen av lokala hjärtinfarkt.

Epidemiologi

Waldenstroms sjukdom är en av de sällsynta patologierna, medan antalet sjukdomar hos män är dubbelt så högt som förekomsten hos kvinnor (årlig statistik - 0,34 fall mot 0,17 respektive per 100 tusen befolkning). Bland hela spektret av hematologiska sjukdomar står Waldenstroms makroglobulinemi för högst 2% av fallen. I synnerhet är förekomsten av multipelt myelom cirka 10 gånger vanligare än BV.

Uppmärksamhet! Bland de äldre uppträder sjukdomen oftare, genomsnittlig ålder för Waldenstroms sjukdom är 65 år, medan det finns en tendens att sänka åldersgränsen.

Waldenstroms sjukdom. Beskrivning

Etiologi

På grund av sjukdomens sällsynthet har dess etiologi ännu inte klargjorts. Inga statistiskt tillförlitliga data har ackumulerats om påverkan av externa eller yrkesrelaterade faktorer som leder till uppkomsten av Waldenstroms sjukdom..

Samtidigt noterades ungefär var femte patient motsvarande diagnos (eller andra lymfoproliferativa patologier) hos de närmaste släktingarna, vilket indikerar en stor roll som ärftliga faktorer..

Man tror att den huvudsakliga riskfaktorn som kan leda till utvecklingen av BV är en patologi som manifesteras av ökad utsöndring av IgM-immunglobulin.

På en anteckning! Det finns en åsikt att den virala komponenten inte är mindre viktig vid utvecklingen av sjukdomen..

Manifestation av hypervisköst syndrom i fundus vid Waldenstroms sjukdom

Cirka 15 typer av specialvirus nämns, som, när de kommer in i människokroppen och i närvaro av vissa predisponerande faktorer, orsakar ett fel i immunsystemet, vilket leder till en kraftig ökning av produktionen av IgM-protein i mogna benmärgslymfocyter..

Enligt viss statistiskt inte helt tillförlitlig (beprövad) information kan förekomsten av Waldenstroms sjukdom föregås av påverkan av följande faktorer:

FysiskKemiskBiologisk
Röntgen exponeringIndustriellt - påverkan av färger, lacker, tränger in i kroppen genom huden, andningsorganen, vatten, matTarminfektioner

Att vara i exponeringszonen för joniserande strålningLäkemedel - långvarig användning av antibiotika, mediciner med högt innehåll av guldsalterVirala skador

Tuberkulos
Frekvent stress

Kirurgiska ingrepp

Symtom på Waldenstroms makroglobulinemi

Den kliniska bilden av BV manifesteras av ett antal syndrom, som ofta inte tillhör själva makroglobulinemi. I vissa fall utvecklas patologin i de inledande stadierna i allmänhet asymptomatiskt, och det är därför inte lätt att känna igen sjukdomen utan lämpliga kliniska tester..

Vem har Waldenstroms makroglobulinemi?

Vanliga symtom på Waldenstroms sjukdom:

  • svaghet, klagomål om dålig hälsa i avsaknad av uppenbara skäl till detta, viljan att vila mer och mer tid, bristen på positiva känslor efter en lång sömn;
  • viktminskning, även om denna manifestation är mycket långvarig i tid: patienten, utan att lida av brist på aptit, går hela tiden ner i vikt;
  • förstorade lymfkörtlar kan också indikera problem med det hematopoetiska systemet - när de uppträder och härdar noderna är det absolut nödvändigt att undersökas av en specialist.
  • en av manifestationerna av BV är synstörning, vilket i sig anses vara vanligt för äldre människor;
  • regelbundna hudblödningar samt blödningar i slemhinnorna är ett karakteristiskt tecken på patologi. Hemorragiskt syndrom manifesteras oftast av blödning från tandköttet, näsan, tarmarna (i det senare fallet kommer det att finnas skarpa smärtor i buken, avföring får en mörk, nästan svart nyans). Anledningen till dålig blodkoagulering är ett brott mot processerna för limning av blodplättar i närvaro av höga koncentrationer av IgM-protein i blodet. Ofta är detta symptom den viktigaste manifestationen av sjukdomens uppkomst.

Former av Waldenstroms makroglobulinemi-sjukdom

Waldenstrom makroglobulinemi klinik

Prognos

Waldenstroms sjukdom utvecklas ganska långsamt, den genomsnittliga överlevnadstiden, enligt tillgänglig information, är cirka 5-8 år. Samtidigt är den individuella spridningen av patientens förväntade livslängd ganska stor och beror på patientens ålder, en historia av trombocytopeni / anemi (vid tidpunkten för kliniska analyser).

Riskbedömningen för patienter med BV utförs med hjälp av en prognostisk skala som utvecklats utifrån klinisk praxis 2009. Enligt henne finns det 3 riskgrupper med fem års överlevnad för patienter med Waldenstroms makroglobulinemi:

  1. Låg risk (> 85%).
  2. Medelrisk (35-85%).
  3. Hög risk (

Eftersom Waldenstroms makroglobulinemi främst observeras hos äldre är prognosen för dem ogynnsammare. Många äldre patienter dör inte direkt av BV utan av samtidiga sjukdomar:

  • hjärtsvikt;
  • komplikationer efter tidigare infektioner
  • gastrointestinal blödning
  • progression av lymfoproliferativa sjukdomar;
  • njursvikt;
  • dysfunktion eller störningar i hjärncirkulationen.

Diagnostik

Uppsättningen åtgärder för diagnos av Waldenstroms sjukdom inkluderar:

    analys av anamnes (hur länge har allmän svaghet, permanent temperaturökning, ökad svettning, domningar i extremiteterna, en känsla av tyngd i hypokondrium, blödning) noterats;

Laboratoriediagnostik av Waldenstrom macroglobulinemia

Vassleproteinelektroforegram

Serumproteinogram vid Waldenstroms sjukdom

På en anteckning! Angiografiska studier baserade på införandet av ett kontrastmedel i blodomloppet är strängt förbjudna, eftersom huvudkomponenten i CV är jod, som i närvaro av BV omvandlar ett olösligt komplex med immunglobulin IgM som irreversibelt skadar njurarna.

Waldenstrom macroglobulinemia behandling

Trots förekomsten av en tydlig korrelation mellan förväntad livslängd och början av terapeutisk behandling, när en preliminär diagnos ställs och det inte finns någon anemi och en hög koncentration av IgM-immunglobulin, föredrar läkare att använda en vänta-och-se-strategi och observera patientens tillstånd. Beslutet att starta behandlingen fattas när tumören fortskrider och de karakteristiska symtomen uppträder, vilket indikerar en ökning av IgM-produktion och uppkomsten av tecken på kroppsförgiftning.

Uppkomsten av Waldenstroms sjukdom

Benmärgstransplantation anses vara en kardinal behandlingsmetod som helt kan bli av med tumören. Benmärgstransplantation används dock ganska sällan och inte på grund av operationens höga kostnad eller problem med att hitta en givare - idag är dödligheten under transplantationen för hög, särskilt för äldre. Nyligen har nya metoder för BM-transplantation utvecklats och introducerats aktivt, vilket avsevärt skulle minska risken för komplikationer som leder till ett ogynnsamt resultat..

Den vanligaste behandlingen för BV är kemoterapi (användning av läkemedel som selektivt påverkar tumörceller, främjar deras död eller begränsar deras okontrollerade uppdelning). Kemoterapi vid behandling av BV består i användning av alkylerande cytostatika; de bästa resultaten observeras med klorambucil, melfalan och cyklofosfamid. Korrekt vald dosering gör det möjligt att uppnå regression hos 50% av patienterna, men fullständig remission observeras ganska sällan (samma läkemedel används vid behandling av lymfocytisk leukemi). Om förloppet av BV kompliceras av kryoglobulinemi / hemolys av autoimmunt ursprung ordineras prednisolon som ett ytterligare läkemedel. Nackdelen med kemoterapi (långvarig administrering av alkylerande läkemedel) är den höga risken för akut leukemi, därför används den huvudsakligen vid behandling av äldre patienter.

Behandling av Waldenstroms sjukdom

På en anteckning! En god effekt demonstreras av kombinationen av kemoterapi med rituximab, som undertrycker uttrycket av CD20-antigenet som produceras av tumörsubstratet.

Användningen av extrakorporala metoder för behandling av Waldenstroms sjukdom (rening av patientens blod med hjälp av specialutrustning utanför patientens kropp) kan minska koncentrationen av IgM av immunglobulin, minska risken för blödning, förhindra förekomsten av paraproteinemisk koma, kännetecknad av fullständig medvetslöshet som ett resultat av ocklusion av cerebrala kärl genom proteinformationer. Dessa procedurer inkluderar hemodialys, hemosorption, plasmaferes.

Metoden för transfusion av givarens erytrocytmassa indikeras för uttalad utveckling av anemi, vilket uppstår på grund av undertryckande av erytrocytproduktion av tumörceller.

Ungefärlig formulering av diagnosen Waldenstroms sjukdom

Det ordineras endast om det finns ett omedelbart hot mot patientens liv:

    svår anemi (hemoglobinkoncentration Utvärdering av effektiviteten i behandlingen

Det är inte helt korrekt att bestämma uppkomsten av fullständig remission endast genom att normalisera koncentrationen av monoklonalt immunglobulin-IgM i blodet - det finns fall när vissa läkemedel togs ledde till en förändring av nivån av IgM, som inte korrelerade med undertryckandet av den vitala aktiviteten hos tumörceller. I sådana fall utförs en benmärgsundersökning..

Symtom och tecken på klinisk manifestation av Waldenstroms makroglobulinemi

Det fullständiga försvinnandet av IgM i urin / blodprov, tillsammans med försvinnandet av tecken på organomegali, lymfadenopati och andra karakteristiska symtom på BV, anses vara ett exakt tecken på början av remission. Trepanobiopsy gör det möjligt att bestämma frånvaron av tumörinfiltration i benmärgen.

På en anteckning! Återfall av Waldenstroms makroglobulinemi efter fullständig remission indikeras av en upprepad ökning av nivån av monoklonalt protein IgM eller uppkomsten av de viktigaste kliniska symtomen på BV (anemi, lymfocytos, trombocytopeni, lymfadenopati, organomegali, nattliga svettningar, feber, feber).

Jag gillade artikeln?
Spara för att inte förlora!

Waldenstroms makroglobulinemi

. eller: Makroglobulinemisk retikulos

Waldenstroms makroglobulinemi är en benmärgstumör som består av lymfocyter (en speciell variant av leukocyter - vita blodkroppar) eller lymfocyter och plasmaceller (mogna lymfocyter som kan producera immunglobuliner M - speciella proteiner involverade i kroppens försvarreaktioner). Tumörceller producerar stora mängder av samma immunglobulin. I början av sjukdomen skiljer sig processen lite från kronisk lymfocytisk leukemi (en tumör från mogna lymfocyter). Den grundläggande skillnaden är ökad produktion (produktion) av protein i Waldenstroms makroglobulinemi. Detta protein ökar blodviskositeten, bidrar till trombos (stängning av blodkärlets lumen) och blödning.

  • Män
  • Kvinnor
  • Gravid
  • Kampanjer
  • Symtom
  • Orsaker
  • Diagnostik
  • Behandling
  • Komplikationer och konsekvenser
  • Förebyggande
  • Dessutom

Symtom på Waldenstroms makroglobulinemi

Alla symtom på Waldenstroms makroglobulinemi kombineras i flera syndrom (en stabil uppsättning symtom förenade av en enda utveckling).

  • Vanliga symtom:
    • svaghet;
    • ökad svettning
    • Trötthet;
    • ledvärk;
    • måttlig ökning av kroppstemperaturen (37,0-37,5 ° C);
    • viktminskning.
  • Hyperplastiskt syndrom (förstoring av organ där tumörceller utvecklas), som förekommer hos hälften av patienterna:
    • förstorade lymfkörtlar
    • tyngd i rätt hypokondrium - uppstår från en ökning av levern;
    • tyngd i vänster hypokondrium på grund av en ökning av mjälten.
  • Hemorragiskt syndrom (förekomst av blödningar och blödningar). Det är ofta den första i tiden och ledande manifestationen av sjukdomen. Förknippad med störningar i trombocytadhesion (trombocyter som ger det initiala stadiet av blodkoagulering) vid förhållanden med högt proteininnehåll i blodet.
  • Högviskositetssyndrom (associerat med ökad viskositet och minskat blodflöde med ökade proteinnivåer). Det förekommer hos två tredjedelar av patienterna. Symtom:
    • letargi;
    • slöhet (upp till medvetslöshet);
    • intermittent dövhet (periodisk hörselnedsättning med efterföljande självåterhämtning);
    • begränsning av rörlighet för armar och ben.
  • Paraamyloidos. Avsättningen av proteinet som produceras av tumören i olika organ leder till en överträdelse av deras funktioner:
    • hjärtklappning, avbrott i hjärtats arbete;
    • kränkning av tungans rörlighet och en ökning av dess storlek;
    • minskad ledrörlighet;
    • smärta och obehag i olika delar av kroppen (i samband med nervskador).
I vissa fall är sjukdomen asymptomatisk.

Orsaker

Läkarehematolog hjälper till med behandlingen av sjukdomen

Diagnostik

  • Analys av sjukdomens anamnese och klagomål (när (hur länge sedan) det fanns allmän svaghet, ökad svettning, feber, domningar i armar och ben, tyngd i vänster och höger hypokondrium, blödning etc., som patienten associerar förekomsten av dessa symtom).
  • Analys av livshistoria. Har patienten några kroniska sjukdomar, oavsett om ärftliga sjukdomar noteras, om patienten har dåliga vanor, huruvida han tagit några läkemedel under lång tid, om han hade tumörer, om han var i kontakt med giftiga (giftiga) ämnen.
  • Fysisk undersökning. Hudens färg bestäms (blekhet, blödning är möjlig). Vid palpation (sondering) är det möjligt att identifiera en ökning av lymfkörtlar. Slagverk (tappning) avslöjar en förstoring av levern och mjälten. Pulsen kan vara snabb, blodtrycket kan vara lågt.
  • Blodprov. En minskning av antalet erytrocyter (röda blodkroppar, normen är 4,0-5,5x10 9 g / l), en minskning av nivån av hemoglobin (en speciell substans inuti erytrocyter som bär syre, normen är 130-160 g / l). Färgindikatorn (förhållandet mellan hemoglobinnivån, multiplicerat med 3 och de första tre siffrorna i antalet erytrocyter) förblir normalt normal: normalt är denna indikator 0,86-1,05. Antalet leukocyter (vita blodkroppar, normen är 4-9x10 9 g / l) kan vara normalt eller reducerat. Antalet blodplättar (blodplättar, vars vidhäftning säkerställer blodkoagulation) minskar, förblir mindre ofta normalt (normen är 150-400x10 9 g / l). Erytrocytsedimentationshastigheten (ESR, en icke-specifik laboratorieindikator som återspeglar förhållandet mellan olika blodproteiner) ökar markant från början av sjukdomen.
  • Analys av urin. Mikroorganismer och ett stort antal vita blodkroppar kan förekomma i urinen med utveckling av en njure- och urinvägsinfektion. Protein i urinen är ovanligt för Waldenstroms makroglobulinemi. Anledningen till detta är den stora storleken på det protein som produceras av tumörceller, vilket inte tillåter det att komma in i urinen..
  • Blodkemi. Nivån av kolesterol (fettliknande substans), glukos (enkel kolhydrat) i blodet, kreatinin (en proteinuppdelningsprodukt, en indikator på njurfunktion), urinsyra (en nedbrytningsprodukt av ämnen från cellkärnan), elektrolyter (kalium, natrium, kalcium) bestäms. Den vanligaste ökningen av kalcium och kreatinin i blodet.
  • Bestämning av den totala mängden protein och dess sammansättning vid studier av blod genom elektrofores (separering av proteiner i komponenter när de rör sig under påverkan av en elektrisk ström) avslöjar en ökning av mängden protein i blodet och en signifikant övervägande av en av dess sorter producerade av tumörceller.
  • Undersökning av benmärgen erhållen genom punktering (genomträngning med extraktion av det inre innehållet) av benet, oftast bröstbenet (det centrala benet på den främre ytan av bröstet, till vilken revbenen är fästa), gör att du kan bedöma hematopoies och identifiera blodtumörens natur..
  • Trepanobiopsy (undersökning av benmärgen i förhållande till de omgivande vävnaderna) utförs när en benmärgskolonn med ben och periosteum tas för undersökning, vanligtvis från vingen av iliacbenet (området av det mänskliga bäckenet som ligger närmast huden) med hjälp av speciella enheter - trepan. Karaktäriserar mest exakt benmärgs tillstånd. Med makroglobulinemi visar Waldenstrom närvaron av ett stort antal identiska mogna lymfocyter (en variant av leukocyter - vita blodkroppar), samt undertryckande av normal hematopoies.
  • Ultraljudsundersökning (USA) av inre organ bedömer leverns och mjälternas storlek, deras struktur för skada av tumörceller och närvaron av blödningar.
  • Röntgen av alla ben i skelettet gör att du kan bedöma tumörernas placering.
  • Spiral computed tomography (SCT) - en metod baserad på att ta en serie röntgenbilder på olika djup - låter dig få en exakt bild av de organ som undersöks och bedöma förekomsten av tumörprocessen.
  • Magnetic resonance imaging (MRI) - en metod baserad på bildandet av vattenkedjor när människokroppen utsätts för starka magneter - gör att du kan få en exakt bild av de organ som studeras och att bedöma förekomsten av tumörprocessen.
  • Elektrokardiografi (EKG). Bestäms av en ökning av hjärtfrekvensen, undernäring av hjärtmuskeln, mindre ofta - hjärtrytmstörningar.
  • En biopsi (tar en liten bit för undersökning) av huden, munslemhinnan, ändtarmen, musklerna avslöjar avsättningen av M-komponenten (ett speciellt protein som produceras av tumörceller) i dem.
  • Det är också möjligt att konsultera en terapeut.

Alla forskningsmetoder associerade med införandet i patientens kropp av kontrast (ett speciellt ämne som gör patientens vävnader synliga under röntgenundersökning) är strängt förbjudna, eftersom jod, som är en del av kontrasten, bildar ett olösligt komplex med M-komponenten. Detta komplex skadar njurarna oåterkalleligt.

De två huvudsakliga tecknen på Waldenstroms makroglobulinemi är:

  • ökat innehåll i benmärgen av lymfocyter (en speciell variant av leukocyter - vita blodkroppar) och plasmaceller (mogna lymfocyter som kan producera immunglobuliner - en speciell typ av proteiner som är involverade i kroppens försvarsreaktioner);
  • ökade nivåer av immunoglobulin M i blodet (en speciell typ av proteiner som är involverade i kroppens försvarsreaktioner).

Waldenström sjukdom

Innehållsförteckning

  1. Vägen till odödlighet
  2. Odödlighet och religion
    • Odödlighet i forntida Egypten
    • Odödlighet i det antika Grekland
    • Odödlighet i hinduismen
    • Odödlighet i buddhismen
    • Odödlighet i judendomen
    • Odödlighet i kristendomen
    • Odödlighet i islam
    • Odödlighet i zoroastrianism
    • Odödlighet i shintoismen
    • Odödlighet i taoismen
    • Odödlighet i religionens slutsats
  3. Odödlighetens filosofi
    • Immortalism
    • Transhumanism
  4. Odödlighet och vetenskap
  5. Historik om avstängd animation
    • Anabios i naturen
    • Diapaus
    • Domningar
    • Viloläge
    • Anabios, olika stadier
    • Mänsklig anabios
  6. Död
    • Dödsfilosofin
    • Danatologi
  7. Bark
    • Cerebral cortex anatomy
    • Cerebral cortex fysiologi
  8. Odödlighet och avstängd animation
  9. Anabios, medicin och biologi
    • Uttorkning
    • Konstgjord hypotermi
    • Xenon-klatrater
    • Anabios-klatrat
  10. Anabios och ekonomi
    • Priset på avstängd animation
  11. Anabios och lagen
  12. Anabios i Antarktis
  13. Tekniskt stöd för avstängd animation
  14. Odödlighet och tro
  15. Ordo Deus-biblioteket
    • Titel katalog
    • Författarens katalog
    • Sjukdomskatalog
    • Systematisk katalog
    • Allmän ordlista
    • Ordlista över vetenskap och teknik
    • Ordbok över medicinska termer
    • Sammanfattning av citerade författare
    • Immortalitetselixirrecept
    • Valda aforismer
    • Referenser och andra informationskällor
  16. Ordo Deus kontaktsida
    • Ordo Deus utvecklingsplan
    • Organisation - Ordo Deus
    • Ordo Deus stadga
    • Ordo Deus testamentet
    • Krönika om Ordo Deus
    • Komplett kunskap
    • Ordo Deus team

Waldenström sjukdom

Waldenstroms sjukdom (JG Waldenstrom, född 1906, svensk terapeut; synonymer: Waldenstrom macroglobulinemia, macroglobulinemic reticulosis, macroglobulinemic reticulolympomatosis, macroglobulin reticulosis, lymfatisk systemisk sjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av lymfatisk proliferation noder, mjälte såväl som i andra organ och vävnader och åtföljs av överproduktion av IgM-immunglobulin (makroglobulin).

Sjukdomen utvecklas vid 40-70 års ålder, främst hos män. Dess frekvens bland befolkningen anges inte.

Etiologin och patogenesen av Waldenstroms sjukdom beaktas i den allmänna aspekten av etiologin och patogenesen av leukemi (se leukemi). I de senaste rapporterna om en familjär benägenhet för dysproteinemi (inklusive Waldenstroms sjukdom) tillhandahålls data om kränkning av den genetiska regleringen av immunglobulinsyntes och närvaron av en mutation i det immunkompetenta cellulära systemet. Karyologiska studier avslöjar inte specifika genomstörningar, även om vissa författare [C. Bottura] finner en stor extrakromosom (Mg-kromosom) i cellerna i benmärgen hos patienter; den senare betraktas som en markör för en makroglobulinutsöndrande cellklon.

Patologisk anatomi. Karakteriseras av utbredd cellproliferation, mest uttalad i lymfkörtlar, benmärg, mjälte, lever, mage, tarmar, såväl som i subkutan och fettvävnad, substans och membran i hjärnan och andra organ.

Obduktion avslöjar en måttlig ökning av lymfkörtlar, oftare djupa, vars storlek sällan överstiger 20 millimeter; ibland - deras universella ökning. Det finns knotiga tillväxter i mediastinalområdet, i mesenteriet. Hepatosplenomegali, flera blödningar i hjärnan, slemhinnor och serösa integrer, lungor och andra organ noteras ofta. Med mikroskopi i lymfkörtlarna raderas mönstret på grund av den massiva proliferationen av celler av lymfoidtyp, antalet folliklar minskas kraftigt; med undersökningsfläckar är folliklarna helt oskiljbara; lymfkapseln, noden och den omgivande fettvävnaden infiltreras också med lymfoida celler. Med silverimpregnering enligt Pap, Gomori eller Futu avslöjas ett relativt bevarat stroma, representerat av förtjockade retikulinfibrer med uttalad argentofili, särskilt längs lymfkörtlarnas periferi. I infiltrationsområdena detekteras lymfocyter med olika mognad, lymfooid-retikulär (enligt Rohrs klassificering) och plasmaceller. Det finns också histiocyter, mastceller, makrofager (färgmönster), cytoplasman hos den senare innehåller ofta sfäriska koagulat som färgas med hematoxylin-eosin och i PIC-reaktionen rosa och ibland grönaktig. Klumpiga och amorfa SHPK-positiva inneslutningar i kärnorna och cytoplasman hos lymfocyter, plasma och retikulära celler är karakteristiska. Cellproliferation i benmärgen och mjälten är fokal eller diffus.

Till skillnad från myelom är massiv förstörelse av benvävnad sällsynt vid Waldenstroms sjukdom. Spridningen av celler i njurarnas stroma kombineras med en förtjockning av glomerulära membran, närvaron av amorfa proteinmassor, och ibland stängs kapillärernas lumen. I sådana fall avslöjar fluorescensmikroskopi med specifika sera i regionen av glomeruliens vaskulära öglor. I tubulens lumen - proteingjutningar; i epitelceller - uttalade dystrofiska förändringar. Proteinfällningar kan ses i kärlen i olika organ med impregnering av kärlväggen och omgivande vävnader med protein.

Den kliniska bilden av sjukdomen består av tecken på systemisk hyperplasi i lymfoidvävnaden och symtom associerade med cirkulationen av ett överskott av högmolekylärt protein - JgM i blodomloppet. Patienter noterar ofta blödning från näsan, tandköttet, blödningar i huden, synförsvagning, en känsla av tyngd i huvudet. Ibland är klagomål begränsade till en indikation på allmän svaghet och sjukdom. En måttlig ökning av subkutan lymf, noder, en ökning av mjälten och levern finns. Beniga förändringar är sällsynta.

Radiografiskt detekteras ibland små förstöringsfokus i platta och rörformiga ben mot bakgrund av en vanlig porositet; sällan liknar den destruktiva processen multipelt myelom. Blodbilden är inte typisk: normokrom, normocytisk anemi, mild leukocytos med lymfocytos och måttlig monocytos observeras ofta; i vissa fall är leukocytformeln normal. Karaktäriseras av ett kraftigt accelererat ROE: 50-70 mm / timme.

Benmärgs trepanobiopsy. Kontinuerligt förökar sig från lymfoid-retikulära element (1); områden där stroma är mättad med en proteinrik vätska (röd); sfäriska flockar (2). (Shicks reaktion; × 400.)

I den punkterade benmärgen - upp till 40-70% av cellerna i lymfoidserien, som under ett ljusmikroskop är oskiljbara vid första anblicken från normala lymfocyter. Många av dem kännetecknas dock av en excentriskt belägen kärna (figur 1) med en känslig kromatinslinga. Cytoplasman i celler är kraftigt basofil, med en upplysningszon; små vakuoler är ofta synliga i den, ibland lätta inneslutningar; om den senare upptar nästan hela cytoplasman och skjuter kärnan till periferin, tar cellen formen av en druvgrupp.

Figur: 1.
Punktering av benmärgen hos en patient med Waldenstroms sjukdom (under ett ljusmikroskop). Celler i lymfoidserien med en excentriskt lokaliserad kärna är synliga.

Figur: 2.
Ung lymfoidcell i benmärgen hos en patient med Waldenstroms sjukdom. De utvecklade strukturerna i det endoplasmiska retikulumet är synliga i cytoplasman (elektronogram): 1 - cisterner i det expanderade endoplasmiska retikulumet. En excentriskt placerad kärna ses till höger i figuren..

Kombinationen i en cell av de morfologiska egenskaperna hos en retikulär, plasmacell och en lymfocyt gav anledningen till vissa författare att beteckna den som en lymfo-retikulär cell, lymfoplasmacyt, histolymfoplasmacyt, proteinlymfocyt. När de undersöks under ett elektronmikroskop, finns utvecklade strukturer av det endoplasmatiska retikulumet (figur 2) med polyribosomer som "sitter" på membranen i dessa lymfoida element, vilket indikerar en aktiv proteinbildande funktion hos dessa celler. Mognaden hos kärnor (i termer av kromatindistribution och närvaron av nukleoli) är inte densamma i olika celler. En ökning av totalt serumprotein är karakteristisk (upp till 9-12 g%), men denna ökning når inte nivån av hyperproteinemi vid multipelt myelom.

Cirkulationen i blodomloppet av en stor mängd (upp till 4-5 g%) grovt protein orsakar ökad blodviskositet, vilket leder till en avmattning i blodflödet och utveckling av stas i små kärl, följt av trombbildning och bristning av kärlväggen. Det senare manifesteras kliniskt av förekomsten av retinopati, cerebropati, blödning och andra. Med oftalmoskopi av fundus är det möjligt att se dilaterade krökta kärl med sammandragningar, mikroaneurysmer och flera blödningar längs deras kurs (fundus paraproteinaemicus). Liknande stas i hjärnkärlen kan leda till den så kallade. makroglobulinemisk paraproteinemisk koma - utvecklingen av ett soporöst tillstånd i frånvaro av fokala neurologiska symtom. Vanligtvis, med detta tillstånd, intensifieras manifestationerna av hemorragiskt syndrom. Blödning kan orsakas både av en funktionell underlägsenhet av trombocyter, omslutna i en "koppling" av protein, och av hämning av aktiviteten hos vissa faktorer i koagulationssystemet genom ett överskott av makroglobulin.

I samband med sjukdomen skiljer McCallister (V. D. McCallister) med medförfattare tre former av Waldenstroms sjukdom: progressiv, långsamt progressiv och asymptomatisk. De två första formerna kännetecknas av alla ovanstående symtom, de skiljer sig endast när de uppträder. Sjukdomens varaktighet är i genomsnitt 3-5 år (McCallister et al.) Enligt vissa observationer - upp till 10 år eller mer. Den asymptomatiska formen observeras som regel hos personer över 60 år och kännetecknas av frånvaron av kliniska tecken på sjukdomen, ett relativt lågt innehåll av IgM-makroglobulin. En accelererad ROE, ibland måttlig anemi, detekteras i blodet. I benmärgen - en liten ökning av antalet lymfocyter och plasmaceller. Långvarig godartad kurs gör det möjligt för vissa författare att urskilja denna form av Waldenstroms sjukdom som kallas essentiell godartad makroglobulinemi. Ibland, efter mer än 10 år av asymptomatisk förlopp, utvecklas emellertid en typisk bild av Waldenstroms sjukdom, vilket ger anledning att betrakta denna form som ett prekliniskt stadium av sjukdomen. Vissa författare skiljer ut den maligna formen av Waldenstroms sjukdom, vars varaktighet inte överstiger 2½ år.

Komplikationer uppstår mot bakgrunden och i samband med specifik infiltration av organ av leukemiska (lymfoida) celler, försämrad blodmikrocirkulation i blodkärlen och brist på normala immunglobuliner. Det senare orsakar det så kallade antikroppsbristsyndromet (immunbristsyndrom, Pennys "immunpares").

Njurskador resulterar i försämrad glomerulär filtrering och tubulär återabsorption. Njursvikt med uremisk förgiftning observeras sällan. Andningsbesväret är förknippat med lymfoid infiltration, lungdysproteinos och associerade infektioner. Bollinelli (R. Bollinelli) skiljer mellan specifika infiltrativa, infektiösa och blandade pneumopatier

Levern påverkas ofta (hepatomegali, gulsot), vilket kan bero på agglomerering av makroglobuliner i leverkärlen i kombination med lymfoid interstitiell infiltration. Generalisering av den smittsamma processen med utveckling av allmän sepsis noteras ofta..

Diagnos. I närvaro av kliniska symtom och en ökning av mängden totalt serumprotein är bestämningen av M-gradienten på elektroforegrammet av serumproteiner avgörande för diagnosen..

När elektrofores av proteiner (se elektrofores) på papper eller polyakrylamidgel avslöjas ett smalt band (figur 3) och när elektrofores med en fri gräns, en smal hög topp (M-gradient) i zonen av γ-, (β-globuliner eller mellan dem ( Figur 4) Makroglobulin (IgM) identifieras genom immunelektrofores med monospecifikt anti-IgM-antiserum (figur 5) eller genom sedimenteringsanalys (molekylvikt 900 000 eller mer, sedimenteringskonstant 19S).

Figur: 3.
Elektrofores (på papper) av blodserumproteiner vid Waldenstroms sjukdom (smalt band - M-gradient i området av gammaglobuliner - indikerad med en pil).

Differentiell diagnos görs oftast med myelom. Med den senare detekteras också M-gradienten, men den gäller även andra klasser av immunglobuliner (G, A, D, E). Dessutom kännetecknas myelom av förändringar i benen, en uttalad ökning av plasmaceller i benmärgen..

Det är nödvändigt att skilja mellan sekundär (symptomatisk, valfri) makroglobulinemi, som ibland observeras i cancer, olika former av kollagenoser, autoaggressiv (lupoid) hepatit, levercirros och andra. benmärg, trepanobiopsy och biopsi av lymfkörtlar, noder) Waldenstroms sjukdom.

Figur: 4.
Elektrofores med en fri gräns för blodserumproteiner vid Waldenstroms sjukdom: A - albumin; smal hög topp - M-gradient i β (l) -zonen, i γ-zonen (2) och mellan β- och γ-globulinzonerna (3).

Prognosen bestäms till stor del av kursens karaktär, svårighetsgraden av hemorragiska och infektiösa komplikationer. Fullständig återhämtning med Waldenströms sjukdom, som vid alla leukemiprocesser, observeras inte, men i avsaknad av uttalade blödningar och septiska komplikationer förblir patienter under en lång tid (upp till 9-13 år) begränsad.

Figur: fem.
Immunoelektrofores av blodserumproteiner vid Waldenstroms sjukdom med polyvalent (a) och monospecifikt anti-IgM-serum (b). I studien med multivalent serum uppträder flera utfällningsbågar, var och en motsvarar en specifik typ av protein som finns i serumet. I studien med monospecifikt anti-IgM-serum uppträder endast en båge, motsvarande immunglobulin M; cirklarna ovanför utfällningsbågarna är de platser där antisera applicerades.

Behandlingen syftar till att undertrycka lymfoid infiltration med hjälp av cytostatika, för att bekämpa anemi, blödning och associerade smittsamma komplikationer. Med en progressiv sjukdomsförlopp används leukeran (kloraminofen, klorbutin), som med ett normalt antal leukocyter ordineras med 6 milligram per dag; med en tendens till leukopeni reduceras dosen till 4 milligram, med en subleukemisk blodbild stiger den till 10-12 milligram. Underhållsdoser fastställs beroende på dynamiken i förändringar i blodsammansättningen och de viktigaste kliniska symtomen. Behandlingen fortsätter nästan hela patientens liv i frånvaro av kontraindikationer (djup anemi, trombocytopeni). Med en signifikant, särskilt tumörliknande ökning av lymfkörtlar, används cyklofosfamid (cyklofosfamid, endoxan) i en ungefärlig dos på 200 mg per dag (6-10 g per kurs).

Cytostatisk kemoterapi kombineras ofta med periodiska kurser av glukokortikoidhormoner i doser motsvarande 40-60 milligram prednisolon per dag med en gradvis minskning mot slutet av kursen.

Vid blödning används intensiv plasmaferes (se) 2-3 gånger i veckan (minst 10 procedurer per kurs) mot eller före behandling med leukeran. I ett förfarande avlägsnas 600 till 1800 ml plasma. Plasmaferes kombineras vanligtvis med blodtransfusioner. För smittsamma komplikationer används antibiotika (företrädesvis med ett stort spektrum av åtgärder) i stora doser; standardgammaglobulin injiceras intramuskulärt i 6-8 doser dagligen eller varannan dag, 10-20 injektioner per kurs. Det rekommenderas att injicera intravenöst gammaglobulin, som saknar komplementär aktivitet genom enzymspjälkning av ett fragment av IgG-molekylen. Med en långsamt progressiv kurs är behandlingen densamma, men mindre intensiv. I asymptomatisk form utförs inte behandling.

Vid tumör (sarkom) transformation av processen är principerna för behandling desamma som vid retikulosarkom (se).

Artiklar Om Åderförkalkning