Tricuspid atresia

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så exakt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är interaktiva länkar till sådana studier.

Om du tror att något av vårt innehåll är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck Ctrl + Enter.

Tricuspid atresia är frånvaron av en tricuspidventil, kombinerad med hypoplasi i höger kammare. Associerade anomalier är vanliga och inkluderar förmaks septaldefekt, ventrikulär septaldefekt, patent ductus arteriosus och stor kärltransposition. Symtom på tricuspid atresi inkluderar cyanos och manifestationer av hjärtsvikt. II-ton är singel, brusens natur beror på närvaron av samtidigt fel. Diagnos sker genom ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Den radikala behandlingen är kirurgisk korrigering. Endokarditprofylax rekommenderas.

Tricuspid atresia står för 5-7% av alla medfödda hjärtfel. I den vanligaste typen (cirka 50%) finns en interventricular septal defect (VSD) och lungartärstenos, och blodflödet till lungorna reduceras. På förmakens nivå utvecklas en höger-vänster shunt som orsakar cyanos. I de återstående 30% noteras transposition av stora kärl med en normal lungventil och blod kommer in i lungcirkulationen direkt från vänster kammare, vilket vanligtvis resulterar i hjärtsvikt..

Symtom på tricuspid atresia

Vid födseln noteras vanligtvis allvarlig cyanos. Tecken på hjärtsvikt kan uppträda vid 4-6 veckors ålder.

Fysisk undersökning avslöjar vanligtvis en enda II-ton och en holosystolisk eller tidig systolisk mumling av intensitet 2-3 / 6 av defekten i det interventricular septum i III-IV interkostalutrymmet till vänster om bröstbenet. Systolisk tremor är sällsynta i närvaro av lungstenos. En diastolisk mumling i spetsen hörs om lungflödet ökar. Med långvarig cyanos kan fingrar bildas i form av trumpinnar.

Diagnos av tricuspidventilen atresia

Diagnosen föreslås på grundval av kliniska data, med beaktande av röntgen och EKG på bröstet, den exakta diagnosen fastställs på grundval av tvådimensionell ekokardiografi med Doppler-kardiografi i färg.

I den vanligaste formen på roentgenogrammet är hjärtat normalt i storlek eller något förstorat, höger förmak förstoras och lungmönstret är utarmat. Ibland liknar hjärtans skugga den av Fallots tetrad (kängformat hjärta, smal midja i hjärtat på grund av lungartärsegmentet). Lungmönstret kan förbättras såväl som kardiomegali hos spädbarn med transponering av de stora kärlen. EKG kännetecknas av en avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på vänster kammarhypertrofi. Höger förmakshypertrofi eller hypertrofi hos båda förmakarna är också vanliga.

Hjärtkateterisering är vanligtvis nödvändig för att klargöra defektens anatomi före operationen..

Behandling av tricuspid atresia

Infusion av prostaglandin E1 [0,05-0,10 mcg / (kgx min)] ges till nyfödda med svår cyanos för att återöppna ductus arteriosus före planerad hjärtkateterisering eller kirurgisk korrigering.

Ballongatriell septostomi (Rashkind-kirurgi) kan utföras som en del av primär kateterisering för att öka höger-till-vänster-shunt om förmakskommunikation är otillräcklig. Vissa nyfödda med stor kärltransposition och tecken på hjärtsvikt kräver medicinering (t.ex. diuretika, digoxin, ACE-hämmare).

Radikal behandling av tricuspidventilatresi inkluderar stegvis korrigering: kort efter födseln, BlalockTaussig anastomos (anslutning av systemisk artär och lungartär med ett GoreTex-rör); vid 4-8 månaders ålder utförs en dubbelriktad bypassoperation - Glenn-operation (anastomos mellan överlägsen vena cava och höger lungartär) eller hemiFontan-operation (skapar en bypassväg för blodflödet mellan överlägsen vena cava och den centrala delen av höger lungartär genom att bilda en anastomos mellan höger öron förmak och lungartär med hjälp av en plåster sydd i det övre högra förmaket); vid 2 års ålder utförs en modifierad Fontan-operation. Detta tillvägagångssätt ökade den tidiga postoperativa överlevnaden till över 90%; 1 månaders överlevnad är 85%, 5-års överlevnad är 80% och 10-års överlevnad är 70%.

Alla patienter som har trikuspidventilatresi, oavsett om defekten har korrigerats eller inte, bör få profylaktisk endokardit före tand- eller kirurgiska ingrepp som kan utveckla bakteriemi.

MED24INfO

Belokon N.A., Podzolkov V.P., medfödda hjärtfel, 1990

Kapitel 17. ATRESIEN AV DEN TREBLADADE VENTILEN

Atresia i tricuspidventilen (ATK) kännetecknas av frånvaron av kommunikation mellan höger förmak och höger ventrikel. Defekten beskrivs först av Kreysig (1817) och E. Sieveking (1854). Frekvensen enligt kliniska data är 2,4% [Gasul V. et al., 1966], enligt patologiska data - 2,6-5,3% [Bankl N., 1970; Donzelot E., D'Allaines F, 1954], rankas tredje i prevalens bland cyanotiska defekter efter tetralogi av Fallot och transponering av stora kärl (TMS).
Anatomi, klassificering. De viktigaste anatomiska egenskaperna hos defekten är frånvaron av kommunikation mellan höger förmak och höger ventrikel, närvaron av interatriell kommunikation, hypoplasi eller frånvaro av höger ventrikel och expansion av vänster ventrikelhålighet. Ett vanligt element i defekten är VSD. I frånvaro utförs kommunikation mellan den stora och lungcirkulationen genom patent ductus arteriosus (PDA) eller genom de stora systemiska kollaterala artärerna (Fig. 76).
Följande morfologiska varianter av trikuspid atresi kan urskiljas: muskulös, membranös, ventil, atresi av typen Ebstein anomali och atresi i atrioventrikulär kanal [Falkovsky G. E. et al., 1981].
För alla ATK-varianter är rätt förmakshålighet-

Figur: 76. De vanligaste varianterna av tricuspid ventil atresia (diagram).
a - normal plats för de stora fartygen, VSD; b - normal placering av stora kärl med patent ductus arteriosus utan VSD; c - införlivande av stora fartyg, VSD.

bred, dess vägg är hypertrofierad. Graden av dessa förändringar beror på storleken på den interatriella kommunikationen, utan vilken liv med ATK är omöjligt; oftast representeras det av en defekt i det ovala fönstrets område eller sekundär ASD, mindre ofta kan en primär defekt eller fullständig frånvaro av ett septum hittas. Den högra kammaren är som regel hypoplastisk på grund av frånvaron av inflödesavsnittet och representeras av en infundibulär kammare, ger blodtillförsel till båda cirkulationerna av blodcirkulationen, dess vägg är något förtjockad. Pannatrium 1 vänster ventrikel utvidgad, deras hjärtinfarkt hypertrofieras. Mitralformen vidgas alltid. Den vänstra kammaren kommunicerar med den hypoplastiska högra kammaren genom VSD. Med de stora fartygens normala läge avgår lungstammen från det senare och i 80% av fallen

dess förträngning bestäms på grund av ventil, supravalvular stenos eller liten VSD-storlek; med D-transposition av kärl är stenos mindre vanligt; aortan avgår från vänster kammare på sin vanliga plats. Med atresi i lungventilen och frånvaron av VSD, är håligheten i höger kammare inte definierad eller representerad av en slitsliknande blindficka; i sådana fall noteras PDA eller stora systemiska säkerhetsartärer.
I TMS avgår lungstammen från den vänstra kammaren och aortan avgår från den hypoplastiska högra kammaren; kaviteten i höger kammare och VSD är något större än med det stora arrangemanget för de stora kärlen. I 30-60% av fallen observeras lungstenos, i andra fall finns ingen stenos och tecken på pulmonell hypertension noteras. Frånvaron av VSD i TMS leder till atresi hos aortaostium. Under dessa förhållanden är liv endast möjligt om det finns en PDA, genom vilken blod strömmar från lungstammen till den systemiska cirkulationen..
Med korrigerad TMS avgår aortan, till vänster och framför lungstammen, från den hypoplastiska högra kammaren, som avgår direkt från den vänstra kammaren. Eftersom inversion sträcker sig till de atrioventrikulära ventilerna finns det en tricuspidventil i den vänstra atrioventrikulära öppningen
Den föreslagna klassificeringen tar hänsyn till tillståndet för lungblodflödet, typen av de stora kärlens placering och beskaffenheten av samtidig hjärtfel:
1) trikuspid atresi med ökat pulmonalt blodflöde: a) med en normal placering av stora kärl utan lungstenos, b) med en normal plats för stora kärl, lungatresi och en stor PDA, c) med TMS utan lungstenos, d) med TMZ, atresia öppning av aorta och stor PDA, e) med inversion TMZ, liten VSD; 2) trikuspid atresi med normalt eller minskat pulmonellt blodflöde: a) med normal placering av stora kärl och valvulär eller subvalvulär lungstenos, b) med normal plats för stora kärl, frånvaro av VSD, pulmonell atresi och liten PDA, c) med TMS och valvulär eller subvalvulär lungstenos, d) med inversion TMS och valvulär eller subvalvulär lungstenos. Den vanligaste typen av defekter är en kombination av ATK med ett normalt arrangemang av blodkärl och en liten VSD
Hemodynamik (se fig. 76). Om defekten inte påverkar fostrets utveckling avsevärt under prenatalperioden, kan barnet snart dö efter födseln. Detta beror på det ovala fönstrets (eller PDA) lilla storlek eller stängning, vilket gör det omöjligt att tömma det systemiska venblodet. De hemodynamiska manifestationerna av defekten i alla dess anatomiska varianter har gemensamma drag. Venöst blod som kommer in i det högra förmaket genom vena cava styrs genom interatriell kommunikation till vänster förmak, där det blandas med syresatt blod som strömmar från lungvenerna.

Med en liten ASD expanderar höger atrium, dess vägghypertrofi, det systoliska och genomsnittliga trycket i det är större än de i vänster atrium, blodvolymen som dras av höger atrium är liten, vilket leder till venös trängsel, hjärtsvikt. Med stora storlekar av förmakskommunikation är tryckgradienten mellan förmaken minimal, det högra förmaket har normal storlek och det vänstra ökas signifikant.
Från vänster förmak kommer blandat blod in i vänster kammare, sedan genom VSD - in i den hypoplastiska högra kammaren och från dem till de stora kärlen. Eftersom blandat blod cirkulerar i lungstammen och aorta detekteras arteriell hypoxemi hos de flesta patienter, vars grad beror på volymen av lungflödet och storleken på interatriell kommunikation
Med en stor VSD (utan stenos i lungartären), oavsett typ av förhållande mellan de stora kärlen, är trycket i båda ventriklarna lika och från födseln finns det högt blodtryck i lungcirkulationen; på grund av det signifikanta lungblodflödet ökar volymen syresatt blod som strömmar in i det vänstra förmaket, där en stor volym arteriellt blod blandas med en mindre volym venöst blod. Cyanos är i sådana fall minimal, men det ökar med en minskning av lungflödet på grund av utvecklingen av sklerotiska förändringar i lungans vaskulära bädd.
Läget för hemodynamik hos patienter med ATC utan VSD beror på PDA-värdet och i frånvaro på kalibern hos de systemiska säkerhetsartärerna. Med en stor PDA kan pulmonell hypertoni till och med noteras, men oftare är den liten, vilket leder till brist på lungblodflödet.
Den allvarligaste varianten av defekten där pulmonell hypertension existerar från det ögonblick som patienten föds är ATK med TMS, frånvaro av DM. CP och atresi i aortaöppningen. Under dessa förhållanden utförs huvudfunktionen för att tillföra blod till båda cirkulationerna av blodcirkulationen av lungartären..
Hos patienter med ATK och samtidig lungstenos, oavsett karaktären hos de stora kärlen, finns det en brist på lungblodflöde, hypoxemi, cyanos.
Klinik, diagnostik. Den kliniska bilden av trikuspid atresi beror främst på värdet av ASD och tillståndet för blodflödet i lungcirkulationen. Vid ATK med minskat pulmonellt blodflöde hos 75-85% av patienterna omedelbart efter födseln noteras cyanos, vilket ökar med träning, gråt och med ålder. Dyspné-cyanotiska anfall, som i Fallots tetrad, noteras hos 10-15% av patienterna och är associerade med kramp i det högra ventrikulära utflödeskanalen i närvaro av subvalvulär lungstenos; många patienter hukar ner för att förhindra kramper.

Majoriteten av patienterna har brist på fysisk utveckling, andfåddhet i vila, symtom på "trumpinnar" och "klockglasögon". I närvaro av en liten interatriell kommunikation kan svullnad i livmoderhalsen och deras pulsering observeras. De flesta patienter har polycytemi som ökar med åldern.
Vid undersökning förstärks den apikala impulsen som bildas av vänster kammare, diffus, hjärtimpulsen försvagas. Med slagverk är hjärtat något förstorat eller normalt. Puckeln är vanligtvis frånvarande. Vid auskultation hörs en normal I-ton och en försvagad II-ton över lungartären. Hos de allra flesta patienter längs vänster kant av bröstbenet hörs en grov systolisk mumling associerad med VSD eller lungstenos. Frånvaron av systoliskt murmur och kontinuerligt systoliskt-diastoliskt murmur i det andra interkostala utrymmet till vänster eller höger vid bröstbenet observeras hos patienter med pulmonell atresi och beror på att kompensera PDA eller systemiska kollaterala artärer.
EKG ger den viktigaste diagnostiska informationen (fig 77). Avvikelse från hjärtets elektriska axel till vänster (från 0 till -90 °) förekommer i 80-85% av alla fall, vilket är associerat med en anomali i hjärtledningssystemet (tidig urladdning före
hennes vänstra gren av hans bunt, förlängning av höger gren). Detta symptom hos en patient med cyanos bör betraktas som typiskt för denna defekt. I bröstledningarna finns tecken på vänster ventrikulär hjärtinfarkthypertrofi, ofta med en negativ tand 7V6_6. Vågorna Pi, n, y är förstorade och omvänt proportionella mot storleken på förmakskommunikationen; förkortning av PR-intervallet är möjligt
På bröstorganens roentgenogram finns en smal kärlbunt, utarmning av lungmönstret. Hjärtans skugga är normal i storlek eller något förstorad, den atrioventrikulära vinkeln förskjuts uppåt på grund av en ökning av höger atrium. Hjärtans vänstra kontur är rundad, spetsen höjs över membranet, hjärtans midja betonas. I sneda utsprång bestäms en ökning av höger förmak och vänster kammare, liksom en "skuren" främre kontur i hjärtat (i det andra sneda läget) vid platsen för projektion av höger kammare.
ATK med ökat lungflödet är mycket mindre vanligt, den kliniska bilden skiljer sig från den som presenteras ovan. Tidig mortalitet i denna kliniska grupp beror på pulmonell hypertension från födseln; den senare leder till en ökning av trycket i det vänstra förmaket och partiell förslutning av foramen ovale, vilket gör det svårt att tömma det högra förmaket. Döden inträffar vanligtvis av hjärtsvikt, endast ett litet antal patienter överlever åldern 1-2 år. Cyanos i tidig barndom är ofta frånvarande eller mild. Ökningen av cyanos hos äldre barn är vanligtvis associerad med en progressiv minskning av lungflödet med utvecklingen av sklerotiska förändringar i lungkärlen. De viktigaste symptomen är tecken på hjärtsvikt (andfåddhet, hepatomegali, takykardi). Hjärtat är förstorat. Vid auskultation bestäms en grov systolisk mumling av VSD och en accent av II-tonen över lungartären. En diastolisk mumling hörs ibland i spetsen på grund av ökat blodflöde genom mitralventilen.
EKG är detsamma som i föregående grupp, men en hög och utökad Pi-våg registreras oftare. n.aVL v66, vilket indikerar vänster förmakshypertrofi. På bröstorganens roentgenogram ökar lungmönstret längs den arteriella och venösa bädden, pulserande lungarnas rötter. Hjärtans skugga ökar avsevärt, främst på grund av dess vänstra delar. Med det normala arrangemanget av de stora kärlen längs hjärtans vänstra kontur bestäms utbuktning av lungartären.
Vid univariat ekokardiografi bör ATK alltid misstänkas hos en patient med cyanos och en utvidgad vänster kammare i frånvaro av ekosignaler från tricuspidventilen. Vid sektorskanning är diagnosen inte signifikant. Höger kammare är vanligtvis,

OCH
hypoplast, vänster kammare är vidgad och hypertrofierad, kommunikation mellan höger förmak och kammare, ekosignaler från tricuspidventilen saknas. Atrierna förstoras medan en sekundär ASD eller en öppen foramen ovale detekteras. Samtidigt bestäms samtidigt defekter: TMS, VSD, lungartärstenos.
Med kateterisering av hjärtkaviteterna är det inte möjligt att passera en kateter från höger förmak till höger ventrikel, den tränger in i vänster förmak och sedan in i vänster ventrikel. Systoliskt och genomsnittligt tryck i höger förmak ökas, det finns en tryckgradient mellan höger och vänster förmak, vars värde bestäms av storleken på förmakskommunikationen. I den vänstra kammaren registreras ett tryck som är lika med det systemiska trycket. Analys av gassammansättningen av blod avslöjar en minskning av syremättnad i blod i vänster förmak på grund av utsläpp av venöst blod i det och samma grad av hypoxemi i vänster ventrikel och systemisk artär. Hos patienter med ökat pulmonalt blodflöde är graden av hypoxemi minimal och ökar signifikant med lungkärlskleros.
Angiokardiografi är kritisk vid diagnos (Fig. 78). Med höger atriografi kommer kontrastmedlet, som går förbi höger kammare, in i håligheten i det vänstra förmaket, in i örat (U) och sedan in i vänster kammare, aorta, lungstam. I det här fallet, i den anteroposteriora projektionen direkt ovanför membranet mellan det kontrasterade högra förmaket och den vänstra kammaren, avslöjas en okontrasterbar triangulär sektion (i figur 78 indikerad med pilar), belägen
placerad på platsen för höger ventrikelns tillströmningsdel - det så kallade "högra ventrikelns fönster", ett kännetecken
ATK.
Vänster ventrikulografi ger viktig information för att välja metod för kirurgisk behandling. I kärlens normala läge från den hypoplastiska högra ventrikeln är lungartären alltid kontrasterad, med TMS är förhållandet omvänd. Med inversionstransposition är den enda skillnaden att aortan som sträcker sig från den hypoplastiska högra kammaren ligger till vänster och framför lungstammen, som börjar direkt från vänster kammare.
Differentialdiagnos bör utföras med en enda kammare, lungatresi med hypoplasi i trikuspidalklaffen och höger kammare, transponering av stora kärl.
Kurs, behandling. Prognosen för denna defekt är mycket allvarlig, kursen är progressiv, hypoxi och tecken på hjärtsvikt ökar med åldern. De flesta barn med ATK dör under det första året av livet, eftersom stängning av det öppna ovala fönstret eller PDA gör dem olönsamma. Enligt R. Sade, A. Castaneda (1976) dog 49,5% av patienterna under de första sex månaderna av livet och endast 10% levde i mer än 10 år. Det finns isolerade fall av patienter som lever upp till 30 och till och med 60 år gamla, när ATK kombinerades med en liten lungstenos, fanns det stor VSD och ASD. Patienter som genomgick palliativ kirurgi i barndomen överlever också till vuxen ålder..
Kirurgisk behandling inkluderar palliativ och radikal kirurgi. Indikationer för palliativ kirurgi bestäms av storleken på förmakskommunikationen, tillståndet för lungflödet, patientens ålder etc. Hos nyfödda och spädbarn med ATC och liten ASD visas dekompression av höger förmak för att undvika systemisk venös insufficiens, vilket uppnås genom att utöka förmakskommunikationen med Rashkind och Park-procedurer (se kapitel 12). Efter framgångsrik atrioseptostomi, beroende på tillståndet för lungblodflödet, utförs en av de palliativa operationerna. Med ökat lungflöde, förträngning av lungstammen. Hos patienter med brist på lungblodflöde i tidig ålder utförs en av de typer av systemisk-lunganastomoser som, genom att öka blodflödet till lungorna, minskar graden av hypoxemi. Bland dem ges subklavisk-lunganastomos enligt Blalock-Taussig-metoden. Bra resultat hos patienter äldre än 10-12 år kan uppnås med användning av cava-pulmonell anastomos, vilket inte skapar en extra belastning på vänster kammare och ökar effektivt pulmonellt blodflöde, det är tillämpligt hos patienter med vilken storlek som helst av interatriell kommunikation.

Början på korrigerande operationer i ATK lades 1971 med meddelandet från F. Fontan och E. Baudet, som beskrev en originalteknik för att korrigera defekten i form av att stänga den interatriella kommunikationen, ansluta höger atrium med lungstammen med hjälp av aortahomoprotes, implantation av en homoc-ventil i den nedre vena cava-mynningen skapa en cava-pulmonal anastomos, därför elimineras inte anatomiska förändringar under denna operation, men på grund av separationen av lung- och systemcirkulationen elimineras hemodynamiska störningar, därför kallades operationstekniken hemodynamisk korrigering eller "Fontaines operation". I vårt land utfördes den första operationen enligt Fontaine-metoden av V.A. Bukharin (1974). Indikationerna för hemodynamisk korrigering av defekten formulerades av A. Choussat et al. (1977): 1) patientens lägsta ålder är 4 år;

  1. närvaron av sinusrytm på EKG; 3) normalt inflöde av vena cava; 4) normal volym av höger atrium; 5) medeltrycket i lungstammen är högst 15 mm Hg. Konst.; 6) lungkärlmotståndet bör inte överstiga 4 enheter / m2;
  1. förhållandet mellan diametern på lungstammen och aortan - inte mindre än 0,75; 8) normal funktion av vänster kammare med en utkastningsfraktion på minst 0,6; 9) mitralventilens funktion försämras inte; 10) ingen skada från tidigare intervaskulära anastomoser.

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos defekten används huvudsakligen två driftsmetoder: anslutningen av höger förmak med höger kammare och med lungstammen. Den första tekniken används med ett välutvecklat högt ventrikulärt utflödeskanal och frånvaro av lungventilstenos. Operationstekniken innefattar att öppna höger förmak, stänga interatriell kommunikation och VSD. En ledning sys mellan höger förmak och höger kammare. Med hänsyn till svårigheterna med implantation och placering av ledningen hos barn, liksom möjligheten att smala sin lumen på lång sikt efter operationen, föreslog metoden för direkt anslutning av höger atrium med höger kammare, V.Bjork et al. (1979).
Den andra tekniken - anslutningen av höger atrium med lungstammen används med samtidig TMS, hypoplasi eller atresi i lungstammen och en liten hålighet i höger kammare.
Nyligen har företräde skapats av direktkommunikation [Podzolkov VP, etc., 1985; Doty D. et al., 1981], och det är ofta nödvändigt att utvidga den skapade anastomosen med en perikardiell plåster.
Anslutningen av höger atrium med den infundibulära delen av höger kammare, inklusive lungstammen med en ventil, används för ett litet hålrum i den hypoplastiska högra

ventrikeln, men med en normal diameter på lungstammen och frånvaron av klaffstenos.
Sjukhusdödlighet efter hemodynamisk korrigering av trikuspid atresi varierar från 5 till 20% [Bouman F. et al., 1978; Fontan F. et al., 1983 |.
V.P. Podzolkov et al. (1986) noterade dödlighet i 5% av fallen när kriterierna för driftsförmåga enligt A. Choussat var uppfyllda och i 14,3% när indikationerna överskreds. Hos många patienter under de närmaste 1-2 veckorna ökar levern, ascites, hydrotorax hos 1/3 av patienterna - symtom på akut njursvikt.
På lång sikt efter operationen tillhör 84% av patienterna funktionsklasserna I och II. De leder en aktiv livsstil, tolererar fysisk aktivitet ganska bra och de har inte cyanos. Långsiktiga resultat står i direkt proportion till det funktionella tillståndet i vänster ventrikulärt myokardium före operation. Orsaken till dödsfall på lång sikt efter operationen är oftast kronisk hjärtsvikt [Podzolkov V. P. et al., 1988].

Atresia i tricuspidventilen. Fontaines arbetsprincip

Ordet betyder den fullständiga frånvaron av normal kommunikation mellan hjärtkamrarna eller mellan dem och huvudkärlen som sträcker sig från dem, och ibland frånvaron av delar av kärlen själva. Termen atresia gäller trikuspid-, mitral-, aorta- och lungventilöppningar, aorta och lungartär.

En annan term - - betyder att det finns ett meddelande, men det minskar i storlek jämfört med normalt. De pratar om hypoplasi i trikuspidala eller mitrala ventiler, delar av aorta, lungartär, men också om storleken på håligheten i en av kammarna ().

Tricuspid atresia

I ett normalt utvecklat hjärta ansluter det höger förmak till höger kammare. Med atresia har denna ventil inte utvecklats och på sin plats finns det ett tätt membran genom vilket blodflödet inte kan passera på något sätt. Eftersom detta område är stängt har fostret inte utvecklats och hela inflödesavsnittet i höger kammare saknas också, dvs. den första av de två konerna som bildar kammaren. Således byts inte bara ventilen utan också hela högra kammaren - den saknar hälften.

Men både fostret och det födda barnet kan leva med detta, åtminstone under en tid. Blodskiftning och blandning i hjärtat sker genom defekter i septa.

Från vena cava strömmar blod in i det normala högra förmaket. Men ingången till kammaren är stängd. Det finns bara en väg kvar: genom förmaks septaldefekt - in i vänster atrium. Sedan, genom en normalt utvecklad mitralventil, kommer blod in i vänster kammare. Och här är två sätt öppna. Den ena - in i aortan, den andra - genom defekten i det interentrikulära septumet - in i resten av höger kammare (den andra av kottarna, som normalt utvecklas) och härifrån in i lungartären och lungorna.

Blodet flyter i den vänstra kammaren blandas - venöst blod från vena cava, som når kammaren på ett så komplext sätt, blandas med arteriellt blod som kommer från lungorna..

Sättet för dess ytterligare "fördelning" beror på var det är lättare för huvudflödet att gå: in i aorta eller genom defekten i det interventricular septum - in i lungartären och lungorna. Blodet är uppdelat i två hylsor, och skillnaden i volym av de två flödena beror på skillnaden i motstånd hos kroppens kärl (dvs. den systemiska cirkulationen) och motståndet som skapas av septaldefekten.

I de flesta fall strömmar betydligt mer blod till aortan och mindre till lungorna. För det första förblir en betydande del av blodet undermättad och barnet kommer att utveckla cyanos. Graden av denna cyanos är emellertid inte lika uttalad som med fullständig transponering av de stora kärlen - trots allt blandar sig arteriellt och venöst blod fortfarande i kammaren. Och för det andra fungerar vänster kammare i båda cirklar, för det finns nästan ingen rätt. Belastningen som föll på hans tomt är tung och det kan mycket snabbt orsaka cirkulationssvikt i en stor cirkel - andfåddhet, förstorad lever, ödem etc..

I grund och botten beror både barnens kvalitet och livslängd på mängden blodflöde i lungorna, dvs. bestäms av storleken på defekter i interventrikulär och interatriell septa - dessa, i det här fallet, naturliga shunter "till undsättning".

Med tiden, när barnet (och hjärtat) växer, förvärras situationen, för allt mindre blod går till lungorna. Cyanos ökar och cirka 90% av barnen kommer inte att leva för att få sin första födelsedag om de inte får kirurgisk vård.

De återstående 10% har en ganska stor defekt i septum och deras blodflöde till lungorna är normalt och ibland till och med ökat. De klarar sig bra, utvecklas relativt normalt och är nästan inte cyanotiska. Sådana barn kan leva mer än 10-15 år, men de kommer gradvis att utveckla tecken på hjärtsvikt och cyanos med alla dess komplikationer och konsekvenser kommer att växa..

Vad kan göras och - när?

Vid behandlingen av trikuspidalventilatresi har kirurgi, särskilt under de senaste två decennierna, gjort betydande framsteg, och behandlingstaktiken, valet av operation och tidpunkten för genomförandet är nu tillräckligt utvecklade för att uppnå övertygande goda resultat. Men du måste förstå att om hjärtat ursprungligen inte hade en av de fyra ventilerna och en stor del av en av kammarna, så kan de inte göras på nytt. Det finns inga sådana metoder än.

Därför kommer hela behandlingen att reduceras till att skapa andra, mer optimala vägar för blodflödet. Med andra ord kommer behandlingen att vara underlättande, "palliativ", och den kan inte utföras på en gång, men det är nödvändigt att gradvis förbereda både hjärtat och lungorna för nya, mer normala blodflödesförhållanden än de där de befann sig vid födseln..

Under de första månaderna bör barn med svår cyanos genomgå en anastomosoperation mellan de stora och små cirklar av blodcirkulationen, som beskrivs för Fallots tetrad. Denna operation kommer att förbättra deras tillstånd först. De kommer att börja utvecklas, kommer att se ut och bete sig efter ålder, cyanosen kommer att passera.

Men detta är bara det första, "livräddande" steget. Om inget annat görs kommer barnet snart att bli mycket sjuk igen och ju sämre tillståndet är, desto mer riskabelt kommer de efterföljande behandlingsstadierna att vara..

Mellan det första och andra leveåret blir det möjligt att utföra det andra steget, nämligen att ta bort den första anastomosen och skapa en annan väg för venöst blod till lungorna - en direkt anslutning av den överlägsna vena cava med lungartären, förbi den högra halvan av hjärtat. Varför görs det inte direkt? Faktum är att motståndet i lungens vaskulära säng kan vara för högt under de första månaderna av livet. Tänk, för trycket i venerna är mycket lågt - 5-7 mm Hg, och vi vill att det ska vara tillräckligt för att blod passivt strömmar in i lungartären utan en hjärtpump. För att göra detta måste det finnas skillnad i motstånd och tryck mellan venerna och kärlen i lungorna, annars kommer blod helt enkelt inte att strömma in i lungorna.

Det finns situationer, och det finns en hel del av dem när vi utför denna operation - en dubbelriktad cavapulmonal anastomos under det första året av livet, utan en tidigare utförd systemisk-pulmonal anastomos. Detta kliniska beslut fattas av din kardiolog och hjärtkirurg och utvecklar därmed den bästa taktiken för att behandla ditt barn..

Vi funderar på detta så detaljerat, eftersom själva principen för den så kallade tillämpas allmänt idag och för andra defekter, när hjärtat förändras så att defekten inte kan korrigeras kirurgiskt. Så i detta andra steg är den överlägsna vena cava ansluten till lungartären på ett sådant sätt att blod från den kommer in i båda lungorna. Med andra ord, blod från den övre halvan av kroppen går redan där det borde vara. Men hittills - bara hälften.

Barn tolererar vanligtvis kirurgi bra. Denna operation förbättrar inte bara barnets tillstånd utan förbereder också hjärtat och blodkärlen i lungorna för det tredje, sista steget i behandlingsprocessen - förbinder den nedre vena cava med lungartären..

Det bästa ögonblicket för att utföra den tredje operationen är 4-5 års ålder, även om det ibland görs tidigare än denna period..

Denna operation utförs med konstgjord cirkulation och består i att sy en stor lapp eller protes i den nedre vena cava med ena änden och i lungartären med den andra. Således går nu allt venöst blod från hela organismen till lungorna och fullständigt oxiderat blod går till vänstra delar av hjärtat, d.v.s. in i hans nu enda ventrikel.

Denna operation kallas Fontaine-operationen efter den franska kirurgen som föreslog den..

Idag används det inte bara för, men också för många komplexa medfödda defekter, när det är omöjligt att skapa två motsvarande ventriklar kirurgiskt. Denna operation revolutionerade behandlingen av defekter som fram till nyligen ansågs vara obrukbara. Patienter med sådana defekter nekades helt enkelt även de bästa hjärtcentren. Idag har allt förändrats, och tack vare Fontaines operation kan och har redan hjälpt tusentals patienter. Själva principen i detta tillvägagångssätt - Fontaine-principen - är emellertid bara palliering, om än väl fungerande. Operation Fontaine, dvs. det sista steget i kirurgisk behandling kan inte kallas ”radikal korrigering” (som till exempel när förmaks septaldefekt är stängd), namnet ”permanent palliation” är mer lämpligt för det. detta är inte en korrigering av defekten, men den sista möjligheten till maximal normalisering av blodcirkulationen i detta fall. En person lever utan höger kammare, och blod strömmar passivt in i lungorna från det venösa systemet. Är den här personen frisk? Kan han uthärda den fysiska och psykologiska stress som väntar honom i livet? Vi kommer att prata lite lägre om vad som är känt om detta idag, och nu kommer vi att återvända till.

Paradoxalt som det kan verka, men ju mer allvarligt tillståndet hos barnet med denna defekt från början, desto tydligare blir behandlingen. Men varje barn är individuellt, och du kan stöta på olika alternativ och kombinationer av intrakardiella störningar: för liten defekt mellan förmaken, för stor interventricular kommunikation, medfödd förträngning av lungartären och dess grenar, etc..

I båda fallen måste du välja det mest rationella och säkraste sättet att hjälpa till. Ibland är det nödvändigt att först expandera interatriell defekt i röntgenkirurgi rummet, ibland att applicera en manschett på lungstammen för att minska lungflödet och förhindra utveckling av andra komplikationer. Idag är alla dessa metoder välkända, men behandlingstaktiken och sekvensen är individuella. Det viktigaste är att barnet omedelbart kommer till en specialiserad institution där det finns lämplig erfarenhet..

Kommer ett barn att kunna leva ett långt och normalt liv utan någon av hjärtdelarna - rätt kammare? Det visar sig att han kan under lång tid och inte alls illa. Dagens statistik visar att den överväldigande majoriteten av patienter som lever med "Fontaine blodcirkulation" tillhör den så kallade funktionella klass I-II-graden, dvs. praktiskt taget hälsosamt. Cirka en fjärdedel av dem, som opererades för tio år eller mer, krävde upprepade operationer för att ersätta tidigare syda proteser, men idag, när tekniken för operation förbättras, kan man hoppas att antalet sådana fall kommer att minska avsevärt..

Den största komplikationen på lång sikt efter operationen är den så kallade, som uttrycks i ödem, ansamling av vätska i håligheter, förlust av protein. Det lämpar sig för konservativ behandling. Så låt oss vara optimister.

Det är uppenbart att barnet bör observeras konstant (minst en gång var sjätte månad) av en barnkardiolog, även om det inte finns några synliga komplikationer. Barnet är inte funktionshindrat på något sätt, men en kvalificerad och erfaren läkare bör övervaka honom.

Hur som helst, allt som modern medicin har att erbjuda har gjorts mot ditt barn med den svåraste CHD, och detta är samma seger för läkare som din..

Tricuspid atresia

ALA - lungatresi

ATK - tricuspid ventil atresia

AoKl - aortaklaff

APTT - aktiverad partiell tromboplastintid

ASA - acetylsalicylsyra

BDEP - proteinbrist enteropati

SVC - överlägsen vena cava

CHD - medfödd hjärtsjukdom

DILK - ytterligare källor till lungflödet

DKPA - dubbelriktad kavopulmonal anastomos

VSD - ventrikulär septaldefekt

ASD - förmaks septaldefekt

LA - lungartär

LV - vänster kammare

LP - vänster atrium

PVR - lungkärlmotstånd

MK - mitralventil

INR - internationellt normaliserat förhållande

MPS - interatriell kommunikation

NK - cirkulationsfel

IVC - underlägsen vena cava

PDA - patent ductus arteriosus

RV - höger kammare

PP - höger atrium

RCT - randomiserad kontrollerad studie

SJ - systemisk ventrikel

SLA - systemisk-pulmonell anastomos

HF - hjärtsvikt

TMA - transponering av de stora artärerna

Genomförbarhetsstudie - tromboemboliska komplikationer

EKK - extrakardiell ledning

NSAIDs - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel

1.2018 Kliniska riktlinjer "Atresia av tricuspidventilen" (Association of Cardiovascular Surgeons of Russia).

Definition

Tricuspid atresia (ATV) är en medfödd hjärtsjukdom (CHD) där höger förmak (RA) inte öppnas in i ventrikeln genom höger atrioventrikulär (AV) ventil. I det här fallet sker en enda ventrikulär (synonym: univentrikulär) anslutning, inklusive den vänstra sidan mitralventil (MK), som morfologiskt förbinder vänster förmak (LA) och vänster ventrikel (LV). Förutom bristen på direkt kommunikation mellan höger förmak och kammaren är en annan obligatorisk del av defekten förmaks septaldefekt (ASD). Förmakens position är i de flesta fall normal (situs solitus), medan höger kammare (RV) är hypoplastisk eller frånvarande. Läget för RA-botten motsvarar i de flesta fall inte bukspottkörtelns inflödesdel, utan ligger ovanför väggen eller andra strukturer i vänster kammare, vilket utesluter anatomisk (radikal) korrigering av defekten. Vanligtvis finns det en defekt i det interventricular septum (VSD), vars diameter beror direkt på bukspottkörtelns storlek. I frånvaro av VSD utförs pulmonellt blodflöde på grund av patent ductus arteriosus (PDA) eller aorto-pulmonala säkerheter, och den kliniska bilden motsvarar pulmonell atresi (ALA). Den ventrikulära arteriella korsningen kan vara överensstämmande eller överensstämmande (transponering av de stora artärerna). Sällan med ATK kan det finnas en omvänd (spegel) position av förmaken (situs inversus).

Terminologi

Atrioventrikulär diskordans - en abnormitet i hjärtat, vilket tyder på anslutningen av vänster förmak med höger ventrikel och höger förmak med vänster ventrikel.

Nakata-indexet (synonym: lungartärindex) är förhållandet mellan den totala tvärsnittsarean för höger och vänster lungartärer till kroppsytan.

McGoon index - förhållandet mellan summan av lungartärernas diametrar vid platsen för deras uppdelning och diametern på den nedåtgående aortan.

Infundibulär stenos - stenos i högra ventrikelns utflöde.

Rashkinda-procedur - ballongatrioseptostomi.

Begränsande - hindrar blodflödet.

Transudation är ett tillstånd som kännetecknas av långvarigt intag av vätska från de serösa håligheterna.

Kriterier för att bedöma kvaliteten på medicinsk vård

Kriterium

Rekommendationernas styrka

Säkerhetsnivå för bevis

Vid insamling av klagomål och anamnese, hudens närvaro och natur bedömdes dess förändringar i dynamik

Vid insamling av klagomål och anamnese, närvaron och naturen av dyspné bedömdes dess förändringar i dynamik

Vid insamling av klagomål och anamnese bedömdes närvaron och arten av svettningar, dess förändringar i dynamik

Vid den första undersökningen av patienten utvärderades syremättnad i blodet

Under den första undersökningen av patienten bedömdes andningens frekvens och beskaffenhet

Under den första undersökningen av patienten bedömdes leverstorleken

Under den första undersökningen av patienten utfördes auskultation av lungorna

Hjärtskymning utfördes under den första undersökningen av patienten

Under den första undersökningen av patienten utfördes ett allmänt blodprov

Under den första undersökningen av patienten utfördes ett biokemiskt blodprov med en bedömning av totalt protein, albumin, alaninaminotransferas, aspartataminotransferas, bilirubin, urea, kreatinin

Under den första undersökningen av patienten utfördes ett elektrokardiogram

Under den första undersökningen av patienten utfördes ekokardiografi för att bedöma ejektionsfraktionen av den systemiska kammaren, liksom volymerna av kammarna

Under den initiala undersökningen av patienten utfördes angiokardiografi och sondering av hjärtkaviteterna med en bedömning av trycket i hjärtkamrarna, index för lungartärernas utveckling

Ett samråd med en pulmonolog utfördes hos patienter med misstänkt patologi i trakeo-bronkialträdet

Konservativt behandlingsstadium

Förskriven grupp E prostaglandiner hos nyfödda med kraftigt utarmat lungflödet

Förskrivna diuretika och angiotensinkonverterande enzymhämmare hos patienter med manifestationer av cirkulationssvikt

Steg av kirurgisk behandling (palliativa operationer)

Utförde Rashkind-proceduren hos nyfödda med restriktiv förmakskommunikation

Muller-operationen utfördes) och ligering av patent ductus arteriosus hos nyfödda med ett kraftigt ökat pulmonellt blodflöde

Systemisk-lunganastomos skapades hos nyfödda (upp till 3 månader) med systemisk mättnad mindre än 70-75% och inga kontraindikationer för systemisk-lunganastomos

Kirurgiskt behandlingssteg (hemodynamisk korrigering)

Hemodynamisk korrigering utfördes i två steg

Kriterier för patientval för dubbelriktad kavopulmonal anastomos var uppfyllda

Dubbelriktad kavopulmonal anastomos utförd vid 4 månaders ålder till 1 år

Eliminering av de faktorer som bidrar till hindringen av det venösa utflödet utfördes i DKPA-stadiet

Patientvalskriterier för Fontaine-kirurgi uppfylldes

Fontaines operation utfördes över 2 års ålder

Fontaines operation med fenestrering vid gränsdimensioner och ökat tryck i lungartären utfördes

Korrigering av betydande lokala stenoser i lungartärens grenar utfördes inom olika stadier av hemodynamisk korrigering

Postoperativ uppföljningsfas

En tidig (dag 1) extubation av patienten efter hemodynamisk korrigering utfördes (förutsatt att det inte fanns några kontraindikationer för extubation)

För syftet med tidig tromboprofylax 12-24 timmar efter systemisk-lunganastomos och hemodynamisk korrigering föreskrevs intravenöst dropp av natriumheparin (i frånvaro av kontraindikationer, tillstånd av stabil kirurgisk hemostas och värden för aktiverad partiell tromboplastintid, internationellt normaliserat förhållande, inom referensvärdena)

Under tidig tromboprofylax med natriumheparin efter systemisk-lunganastomos och hemodynamisk korrigering uppnåddes ett stabilt målvärde för aktiverad partiell tromboplastintid inom 50-85 sek..

Blodplättnivån övervakades om heparinnatrium användes i mer än 5 dagar

För syftet med långvarig tromboprofylax efter systemisk-lunganastomos, i avsaknad av kontraindikationer, ordinerades acetylsalicylsyra

För långvarig tromboprofylax efter hemodynamisk korrigering, i avsaknad av kontraindikationer, ordinerades acetylsalicylsyra eller warfarin

2-5 dagar efter utnämningen av ASA för långvarig tromboprofylax bedömdes graden av trombocytaggregering

Uppnått stabilt mål internationellt normaliserat förhållande (INR) på 2-3 hos patienter som tar warfarin

Undersökning av en kardiolog utförs minst en gång var 12: e månad.

Ekokardiografi utfördes under den första månaden efter systemisk-pulmonell anastomos eller hemodynamisk korrigering, sedan minst en gång var 12: e månad.

Eliminerade stenoser i lungartärerna under deras utveckling efter en dubbelriktad kavopulmonal anastomos eller Fontaines operation

Kontroll av biokemiskt blodprov med bedömning av totalt protein, albumin, alaninaminotransferas, aspartataminotransferas, bilirubin, urea, kreatinin utfördes minst en gång inom 12 månader efter Fontans operation

Rekommendationernas styrkor

Trovärdighetsnivå

Grund för rekommendation

Baserat på kliniska prövningar av god kvalitet som är direkt tillämpliga på denna specifika rekommendation, inklusive minst en randomiserad kontrollerad studie (RCT)

Baserat på kliniska prövningar med bra design, men ingen randomisering

Sammanställt i avsaknad av kliniska prövningar av god kvalitet som är direkt tillämpliga på denna rekommendation

Tricuspid atresia

Tricuspid atresia är en medfödd hjärtanomali som kännetecknas av frånvaron av atrioventrikulär kommunikation mellan de högra hjärtkamrarna. Den kliniska bilden av tricuspidventilatresi inkluderar en fördröjning i barnets fysiska utveckling, dyspné i vila, cyanos, tecken på hjärtsvikt. Atresi i trikuspidalklaffen diagnostiseras med hjälp av en uppsättning instrumentella studier: EKG, röntgen på bröstet, ekokardiografi, hjärtkavitet, atriografi och ventrikulografi, stigande aortografi. För korrigering av tricuspidventilatresi har ett antal kirurgiska tekniker föreslagits - atrioseptostomi, systemisk-lunganastomoser, Gemi-Fontaine och Fontaine-operationer..

  • Orsaker till tricuspid atresia
  • Funktioner av hemodynamik i tresuspidventilens atresi
  • Klassificering av tricuspid atresia
  • Symtom på tricuspid atresia
  • Diagnos av tricuspidventilen atresia
  • Behandling av tricuspid atresia
  • Förutsägelse och förebyggande av tricuspidventil atresia
  • Priser för behandling

Allmän information

Tricuspid atresia (tricuspid atresia) är en medfödd missbildning av tricuspidventilen som förbinder höger förmak till höger ventrikel. Med atresia bildas ett tätt membran vid tricuspidventilens plats, vilket förhindrar kommunikation mellan höger hjärta. I kardiologi står tricuspid ventil atresia för 1,6–3% av alla medfödda hjärtfel som upptäcks i barndomen. När det gäller frekvensen av förekomst bland defekterna av den cyanotiska ("blå") typen är tresuspidventilens atresi näst näst efter Fallots tetrad och transponering av stora kärl. I avsaknad av korrigering når dödligheten hos patienter med trikuspidalventilatresi under det första levnadsåret 75-90%.

Orsaker till tricuspid atresia

I etiologin för trikuspidventilatresi spelas den ledande rollen av kränkning av hjärtformningen i de tidiga stadierna av embryogenes (2-8 veckor). Teratogena faktorer under denna graviditetsperiod kan vara virusinfektioner (röda hund, influensa), moderns kroniska alkoholism, industriella faror, intag av vissa läkemedel (sulfonamider, antibiotika, aspirin etc.).

Orsakerna som predisponerar för bildandet av medfödda hjärtfel är moderns ålder över 35 år, toxicos under graviditetens första trimester, hotet om graviditetsavbrott, en historia av dödfödda, endokrina sjukdomar (diabetes mellitus). Du bör också komma ihåg den ärftliga faktorn: närvaron i familjen till andra barn eller släktingar med medfödda hjärtfel.

Funktioner av hemodynamik i tresuspidventilens atresi

Den anatomiska grunden för trikuspidalventilatresi är utplåning av rätt atrioventrikulär öppning. Som ett resultat är den höga ventrikelns inflödande kon inte utvecklad, dvs hypoplasi i höger ventrikel uppträder. I detta fall shuntas blod från höger atrium till vänster genom en defekt i det interatriella septumet.

Vidare, genom mitralventilen, kommer blod in i den vänstra kammaren, varifrån den kan rusa i två riktningar: antingen in i aortan, eller genom en defekt i det interentrikulära septum, in i den normalt utvecklade konen i höger kammare och därifrån in i lungartären. I avsaknad av en defekt i det interventrikulära septumet sker kommunikation mellan den större och mindre cirkulationen genom patent ductus arteriosus eller genom de systemiska säkerhetsartärerna.

Således blandas venöst blod från vena cava och arteriellt blod från lungvenerna med tresuspidventilens atresi i vänster kammare. I de flesta fall kommer en större volym blod därefter in i aortan och en mindre del i lungorna. Otillräcklig syremättnad i blodet orsakar utveckling av cyanos. På grund av underutvecklingen av den högra ventrikeln, är den vänstra ventrikeln under ökad stress, vilket ger nästan pumpens hjärtfunktion, vilket i slutändan leder till utvecklingen av hjärtsvikt.

Klassificering av tricuspid atresia

Beroende på de morfologiska egenskaperna skiljer sig flera former av trikuspidalventilatresi: muskulös (76%), membran (7-12%), ventil (4,8-6%), Ebsteins atresi (2-8%) och öppen atresi atrioventrikulär kanal (sällsynta fall).

Med den vanligaste, muskulösa formen av tricuspidventilatresi, är botten av det högra atriumet beläget ovanför den fria väggen i vänster kammare (överensstämmelse med atrioventrikulärt förhållande); det finns hypoplasi i höger kammare på grund av frånvaron av dess inflödande sinus. Membranformen av tricuspidventilatresi kännetecknas av placeringen av botten av det högra atriumet över den atrioventrikulära delen av det interventricular septum; det finns hypoplasi i höger kammare på grund av frånvaron av sinus.

I valvulär atresi separeras det högra förmaket och kammaren av ett icke-perforerat fibröst membran bildat av de sammansmälta broschyrerna i tricuspidventilen (överensstämmelse med det atrioventrikulära förhållandet) trots den existerande hypoplasin är höger kammare helt formad.

Ebsteins atresi kännetecknas av förskjutning av tricuspidventilen med smälta broschyrer i håligheten i höger kammare. Atresi av typen av atrioventrikulär kommunikation (öppen AV-kanal) orsakas av blockering av utgången från höger atrium till höger ventrikel av ventilerna i den gemensamma atrioventrikulära ventilen.

Förutom morfologiska former skiljer sig följande anatomiska varianter av tricuspid ventil atresia:

  1. Atresi i tricuspidventilen med ökat eller normalt pulmonellt blodflöde: med en normal plats för de stora kärlen, ingen stenos i lungartären, närvaron av en ventrikulär septaldefekt; med pulmonell atresi och patent ductus arteriosus; med transponering av stora kärl, frånvaro av stenos i lungartären, närvaro av en defekt i det interentrikulära septumet; med transponering av stora kärl, atresi av aortaöppningen, patent ductus arteriosus; med transponering av stora kärl, ingen stenos i lungartären, närvaro av en defekt i det interentrikulära septum, två- eller tricuspid mitralventil.
  2. Atresi i tricuspidventilen med minskat lungflöde: med de stora kärlens normala läge, närvaron av en defekt i det interventriculära septum och stenos i lungartären; med den normala placeringen av de stora kärlen, atresia i lungstammen och patent ductus arteriosus; med transponering av stora kärl, närvaron av en defekt i det interventricular septum och stenos i lungartären; med transponering av stora kärl, närvaron av en defekt i det interventricular septum och hypoplasia i den högra ventrikeln; med transponering av stora kärl, närvaro av en defekt i det interentrikulära septum, hypoplasi i höger kammare, stenos i lungartären och mitralventilen.

Symtom på tricuspid atresia

Svårighetsgraden av kliniska manifestationer i trikuspidalklaffens atresi bestäms av storleken på förmaks- och interventrikulär kommunikation och storleken på lungflödet. Därför uppträder symtomen på trikuspid atresi hos patienter i varierande grad och kombinationer. Barn med tricuspid atresia släpar efter sina friska kamrater i fysisk utveckling. Dyspné i vila och dess ökning med lätt ansträngning (aktivitet, sug, gråt, etc.), ett symptom på "trumpinnar" och "klockglasögon", allmän cyanos är typiska.

Hypoxemiska kriser uppträder ofta - attacker av paroxysmal dyspné med svår cyanos, orsakad av en plötslig minskning av lungflödet, en ökning av utsläppet av icke-oxiderat blod till vänster hjärta och hypoxemi i den systemiska cirkulationen.

Dyspné-cyanotiska anfall med trikuspidalventilatresi kan orsakas av psyko-emotionell stress, fysisk aktivitet, mellanströmsjukdomar, som uppstår med feber, diarré och andra faktorer. En hypoxemisk kris utvecklas plötsligt medan barnet blir rastlöst, dyspné och cyanos ökar och takykardi uppträder. I svåra fall kan dessa attacker leda till anfall, medvetslöshet, koma och död..

Med tresuspidventilens atresi utvecklas cirkulationssvikt snabbt i en stor cirkel med karakteristiskt ödem, hepatomegali, hydrotorax, ascites. I avsaknad av kirurgisk korrigering av defekten dör de flesta barn med tricuspid atresia under det första leveåret. Med tillräckligt stora shuntstorlekar och normalt lungblodflöde kan patienter med okorrigerad atresi i tricuspidventilen leva upp till 15-30 år eller ännu mer.

Diagnos av tricuspidventilen atresia

De fysiska data som kännetecknar trikuspidalklaffens atresi inkluderar en perkusionsbestämd ökning av hjärtans gränser, ljud som hörs under auskultation: systolisk murmur i III och IV interkostala utrymmen (med VSD och PA stenos), systolisk murring i II interkostalrummet (med TMS), diastolisk murmur på hjärtets topp på grund av ökat blodflöde genom mitralventilen.

EKG avslöjar en avvikelse från hjärtets elektriska axel till vänster, hypertrofi i höger förmak och vänster kammare. Vid röntgen på bröstet bestäms en ökning av lungmönstret, en ökning av hjärtans skugga, huvudsakligen av dess vänstra sektioner. EchoCG avslöjar frånvaron av ekon från trikuspidalklaffen, septaldefekter, onormal position hos de stora kärlen, PDA, lungstenos. Data för sondering av hjärtkaviteterna med tresuspidventilens atresi indikerar omöjligheten att passera katetern från höger förmak till höger kammare; samtidigt är det vänstra atriumet fritt kateteriserat; trycket i höger förmak ökar. Blodgasanalys avslöjar en minskning av syreinnehållet i arteriellt blod.

Röntgenkontraststudier (atriografi, ventrikulografi, aortografi) avslöjar flödet av kontrastmedel från höger atrium till vänster, upplysning i frånvaro av den högra ventrikelns inflödande sinus (ett symptom på en ljus triangel). Dessutom är det möjligt att se medföljande atresi av tricuspidventildefekterna - stenos av LA, VSD, transponering av de stora kärlen.

Behandling av tricuspid atresia

Läkemedelsbehandling för trikuspidalventilatresi är indicerat för lindring av dyspné-cyanotiska attacker och korrigering av cirkulationssvikt. I alla fall av trikuspidalklaffens atresi krävs kirurgisk behandling, vars metod bestäms av hjärtkirurgen.

Tricuspid atresia är en komplex defekt som kan korrigeras i steg. Det första steget är att säkerställa adekvat lungflöde och eliminera hypoxemi. Vid det andra och tredje steget uppnås successivt omdirigering av systemisk återgång till lungcirkulationen.

Vid det första steget av korrigering av trikuspidalventilatresi hos små barn med otillräcklig interatriell kommunikation utförs atrioseptostomi eller endovaskulär ballongatrioseptostomi för att expandera förmaks septaldefekt och minska tryckgradienten mellan atrierna.

Atresi i tricuspidventilen med ökat pulmonellt blodflöde, som uppträder med andningssvårighetssyndrom och acidos, är en indikation för minskning av lungstammen med en manschett. Vid otillräckligt pulmonellt blodflöde, i det första steget, appliceras systemisk-lunganastomoser (aorto-lunganastomos enligt Blelok).

I det andra steget genomgår patienter med trikuspidalklaffatresi en bilateral dubbelriktad cava-lunganastomos eller Gemi-Fontaine-operation, vilket föreslår olika alternativ för anastomosering av SVC och lungartären.

Fullständig hemodynamisk korrigering av tricuspidventilen atresia säkerställs genom Fontaine-operationen, på grund av vilken separering av den lilla och stora cirkulationen uppnås och hemodynamiska störningar elimineras. Som ett resultat av Fontaine-operationen är höger kammare utesluten från deltagande i blodcirkulationen. Den vänstra kammaren pumpar blod in i aortan, blodet flyter passivt till lungorna från vena cava.

Förutsägelse och förebyggande av tricuspidventil atresia

Komplex kirurgisk korrigering av tricuspidventilatresi möjliggör höga överlevnadsnivåer: inom 5 år - 80-88% och 10 år - 70%. På lång sikt inträffar patienternas död vanligtvis på grund av kronisk hjärtsvikt eller levercirros. Vissa patienter behöver återintervention på grund av stenos eller ocklusion av de implanterade proteserna. I avsaknad av hjärtkirurgi inträffar död hos patienter med trikuspidalventilatresi i tidig barndom..

Förebyggande av medfödda hjärtfel innefattar medicinsk och genetisk rådgivning, uteslutning av risker för födseln, bestämning av indikationer för graviditetsavbrott när kritiska defekter upptäcks som är oförenliga med fostrets liv. Förebyggande av ogynnsam utveckling av tricuspidventilatresi reduceras till snabb diagnos av anomali, tillhandahållande av särskild vård för barnet, bestämning av optimal metod och tidpunkt för kirurgisk korrigering av defekten.

Alla patienter med trikuspidalventilatresi (både före och efter operation) bör övervakas av en kardiolog, få förebyggande antibiotikabehandling före kirurgiska och tandvårdsprocedurer för att undvika utveckling av infektiv endokardit.